小兒心力衰竭治療與進(jìn)展

小兒心力衰竭治療與進(jìn)展

序小兒心力衰竭是危重癥，如不及時(shí)治療，可危及生命。近年來心臟儀器檢查與實(shí)驗(yàn)技術(shù)發(fā)展較快，心衰已由定性診斷向半定量診斷發(fā)展。由于對(duì)其發(fā)病機(jī)理、病理生理的研究逐步深入，治療方法也有很大進(jìn)步。 主要內(nèi)容心衰的一般治療病因及合并癥治療藥物治療非藥物治療心衰合并心律失常的處理一、心衰的一般治療

1、休息和飲食：臥床、低鹽、易消化、富含維生素。2、供氧：對(duì)依靠開放之動(dòng)脈導(dǎo)管而生存的新生兒，主動(dòng)脈弓離斷、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、肺動(dòng)脈閉鎖等，供氧可使動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉而危及生命。3、體位：半臥位，下垂肢體減少靜脈回流。4、維持水、電解質(zhì)平衡：低鹽飲食及利尿劑應(yīng)用易發(fā)生低血鉀、低血鈉及酸堿平衡，應(yīng)糾正。二、病因及合并癥治療有大量左向右分流的先心病兒，易合并肺炎、心衰，故控制感染后應(yīng)盡快手術(shù)治療。心衰病兒可合并心律失常、心源性休克、水電解質(zhì)紊亂等，應(yīng)及時(shí)糾正。三、藥物治療（一）急性心衰藥物治療1、正性肌力藥物：（1）毛地黃制劑：用法：首劑1/2負(fù)荷量，然后間隔6-8小時(shí)用1/4負(fù)荷量×2次，最后一次用后12小時(shí)用維持量維持量：1/8負(fù)荷量，q12h年齡地高辛口服負(fù)荷量靜注量未成熟兒10-20ug/Kg?量足月新生兒20-30ug/Kg嬰幼兒30-40ug/Kg年長兒25-30ug/Kg西地蘭負(fù)荷量新生兒20ug/Kg<2歲30ug/Kg>2歲40ug/Kg用法：首劑用1/2負(fù)荷量，余量1/4×2次q6h或首劑用1/3負(fù)荷量余量1/3×2次q8h西地蘭負(fù)荷量心律失常：早博、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速、房撲、房顫、陣發(fā)性室性心動(dòng)過速、房室傳導(dǎo)阻滯等。處理：

1.停藥及停排鉀利尿劑

2.對(duì)低鉀血癥伴快速心律失常而無Ⅱ度以上房室傳導(dǎo)阻滯者，應(yīng)補(bǔ)鉀鹽。

3.不同的心律失常使用相應(yīng)的藥物治療。

4.毛地黃制劑不適用于肥厚型心肌病、限制型心肌病、高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄等。毛地黃中毒反應(yīng)：（2）b-腎上腺受體激動(dòng)劑主要適用于心衰時(shí)毛地黃制劑療效不顯著或有毒性反應(yīng)及血壓偏低的患兒。常用制劑：多巴胺、多巴酚丁胺多巴胺5-10ug/Kg.min輸液泵多巴酚丁胺5-20ug/Kg.min輸液泵注意：特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄、房顫、房撲患兒禁用。1、正性肌力藥物：（3）磷酰二酯酶抑制劑：短期應(yīng)用有良好的血液動(dòng)力學(xué)效應(yīng)，適用于先心術(shù)后的心衰病兒氨力農(nóng)首劑0.75-1mg/Kg必要時(shí)可重復(fù)一次，然后5-10ug/Kg.min持續(xù)靜滴副作用：心律失常、血小板減少米力農(nóng)：藥效為氨力農(nóng)的10倍藥劑50ug/kg.min，10分鐘內(nèi)給予然后按0.25-0.5ug/kg.min持續(xù)靜滴（輸液泵）1、正性肌力藥物：（4）心先安（環(huán)磷酰腺苷葡甲胺）人工合成藥，能提高心肌細(xì)胞內(nèi)Ca＋＋濃度，改善心肌鈣泵功能，擴(kuò)張外周血管，減輕心后負(fù)荷。用法：劑量2-4mg/Kg+5%GS10ml緩慢靜注1次/日×5-7天。1、正性肌力藥物：1、正性肌力藥物：（5）左西孟旦：鈣增效劑治療心臟手術(shù)后和擴(kuò)張性心肌病之心衰。用法：負(fù)荷量靜脈注射12ug/kg

以后0.1-0.2ug/kg.min，一般用24小時(shí)作用部位亨利氏襻遠(yuǎn)曲小管皮質(zhì)稀釋段遠(yuǎn)曲小管遠(yuǎn)端藥物名稱呋塞米(速尿)氫氯噻嗪（雙氫克尿噻）螺內(nèi)酯（安體舒通）用量1-2mg/kg次從小劑量開始逐步增加1-3mg/kg.d口服再增量難提高療效并有抗醛固酮作用2mg/kg.d分三次口服2、利尿劑：利尿劑的不良作用

1）水、電解質(zhì)紊亂，造成脫水、低鉀血癥、低鎂血癥等。2）腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（RAAS）過度激活，所以可同時(shí)使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑-ACEI。3）低血壓和氮質(zhì)血癥。主要用于心室充盈壓增高，可使心排量增加。1）對(duì)肺淤血嚴(yán)重、肺毛細(xì)血管嵌壓明顯增高，（>32mmHg，1mmHg=1.133Kpa），而心排血量輕至中度下降者，宜選用靜脈擴(kuò)張藥。2）對(duì)心排血量明顯降低，全身血管阻力增大，而肺毛細(xì)血管嵌壓略升高時(shí)，選用小動(dòng)脈擴(kuò)張藥。3）心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，而肺毛細(xì)血管嵌壓升高時(shí)，選用擴(kuò)張小動(dòng)脈和靜脈藥物。臨床上常用硝酸甘油和硝普鈉。一般從小劑量開始，逐漸增加劑量。3、血管擴(kuò)張藥用于改善心肌能量代謝，對(duì)心衰治療有輔助作用。（1）磷酸肌酸（CP）：1-2g/日靜滴（2）果糖二磷酸鈉（FDP）100-200mg/kg.min1次/日。（速度75mg/ml，10ml/min）。（3）輔酶Q1010mg/次口服1-2次/日4、心肌能量代謝復(fù)活藥急性左心衰竭表現(xiàn)為急性肺水腫。治療方法：在治療急性心衰的基礎(chǔ)上（1）供氧與通氣支持：鼻導(dǎo)管或面罩給氧。當(dāng)PaCo2↑及PaO2↓時(shí)，可用機(jī)械通氣。PEEP（呼氣末正壓）（2）鎮(zhèn)靜：安定0.1-0.2mg/kg靜注或肌注（3）利尿：速尿等（4）靜注快速毛地黃制劑（5）腎上腺皮質(zhì)激素：地塞米松5、急性肺水腫的處理（二）慢性心衰的藥物治療慢性心衰的病理是心肌重構(gòu)。初始心肌損傷后，多種內(nèi)源性神經(jīng)、內(nèi)分泌和細(xì)胞因子被激活，促使心肌重構(gòu)，并互為因果，形成惡性循環(huán)。因此，心衰治療理念須從短期改善血流動(dòng)力學(xué)轉(zhuǎn)變?yōu)殚L期修復(fù)性策略，才能改變心肌細(xì)胞的生物學(xué)特性，提高心肌功能，改善預(yù)后。慢性心衰治療的常用藥物1、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）能阻斷RAAS（腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)）及抑制緩激肽分解，改善心肌功能。（1）卡托普利：（短效制劑）初始劑量0.5mg/kg/d，每周遞增一次，每次增加0.3mg/kg/d，最大劑量5mg/kg/dq8h口服×6個(gè)月以上，使心臟縮至正常為止。（2）苯那普利：（長效制劑）初始劑量0.1mg/kg/d，1次/日，口服。每周遞增0.1mg/kg/d，最大耐量0.3mg/kg/d維持6個(gè)月以上。（3）依那普利：（長效制劑）初始劑量0.05mg/kg/d，1次/日，口服。每周遞增0.025mg/kg/d，最大耐量0.1mg/kg/d維持6個(gè)月以上。（1）Ⅱ-Ⅲ級(jí)慢性心衰時(shí)為首選藥物，心內(nèi)膜彈力纖維增生癥和擴(kuò)張性心肌病等療效較好。（2）必須控制心衰后使用，與地高辛維持量合用（3）從小劑量開始，逐步遞增，耐量應(yīng)個(gè)性化、長療程。（4）禁忌癥：低血壓、腎功能不全、高血鉀、血管神經(jīng)性水腫等。注意事項(xiàng)：可阻斷來自不同途徑血管緊張素Ⅱ的作用，用于患兒對(duì)AECI不耐受（激烈咳嗽）或效果不佳者。常用藥物有洛沙坦、纈沙坦。其效應(yīng)與ACEI相似，可以與ACEI同時(shí)使用。洛沙坦劑量為1-2mg/kg/d，口服2、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）可以阻斷心衰時(shí)交感神經(jīng)的過度激活，抑制心肌肥厚、細(xì)胞凋亡及氧化應(yīng)激反應(yīng)，改善心肌細(xì)胞的生物學(xué)特性。（1）美托洛爾：（選擇性β1受體阻滯劑）初始劑量0.2-0.5mg/kg/d，1次/日，每周遞增1次，每次增0.5mg/kg/d，最大耐量2mg/kg/d分2次口服，維持6個(gè)月以上，至心臟接近正常停藥。3、β-受體阻滯劑：（2）卡維地洛：（非選擇性b受體阻滯劑，并有a-受體阻滯作用，故有擴(kuò)血管作用，可降低肺楔壓。）初始劑量0.1mg/kg/d，分2次口服，每周遞增1次，每次增0.1mg/kg/d，最大耐量0.3-0.8mg/kg/d，分2次口服維持6個(gè)月以上。（1）宜在心衰穩(wěn)定時(shí)使用，可與其他抗心衰藥物合用（2）從小劑量開始，逐步增至最大耐受量，長療程。（4）禁忌癥：心傳導(dǎo)阻滯、心動(dòng)過緩、基礎(chǔ)血壓過低、心功能Ⅳ級(jí)及支氣管哮喘等。注意事項(xiàng)：

可以進(jìn)一步抑制RAAS的作用，阻斷心肌重構(gòu)，并可阻斷醛固酮效應(yīng)，適用于心功能Ⅲ-Ⅳ級(jí)患兒。常用藥物為螺內(nèi)酯（安體舒通）：劑量2-4mg/kg/d，分2次口服4、醛固酮拮抗劑慢性心衰時(shí)藥物選用如下：NYHA心功能Ⅱ級(jí)（或改良Ross法輕度心衰）：ACEI、b-受體阻滯劑、地高辛NYHA心功能Ⅲ級(jí)（或改良Ross法中度心衰）：ACEI、b-受體阻滯劑、地高辛、利尿劑NYHA心功能Ⅳ級(jí)（或改良Ross法重度心衰）：ACEI、地高辛、醛固酮拮抗劑，經(jīng)治療后心功能改善達(dá)Ⅲ級(jí)時(shí)，可慎用b-受體阻滯劑5、心肌能量代謝復(fù)活藥物磷酸肌酸果糖二磷酸鈉輔酶Q10等四、非藥物治療1、心室輔助裝置（VAD）：主要用于心衰末期，作為心臟移植等待時(shí)期的治療，難治性心衰、慢性心衰心功能Ⅳ級(jí)時(shí)，使用VAD可延長生命，改善生活質(zhì)量。應(yīng)用VAD可繼發(fā)感染、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)和血液系統(tǒng)的并發(fā)癥。亦可導(dǎo)致腎功能不全，可用小劑量多巴胺維持腎血流灌注，并及時(shí)糾正水電解質(zhì)紊亂。2、膜肺（ECMO）：應(yīng)用指征同VAD，適用于除心功能不全外，還有因肺部疾病顯著缺氧患兒。膜肺常見并發(fā)癥為繼發(fā)感染，以及神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)的并發(fā)癥，腎功能不全及水電介質(zhì)紊亂等。3、主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏（IABP）：對(duì)于心臟術(shù)后或心肌炎、心肌病等并發(fā)心衰者，藥物不能控制時(shí)可選用，但在小患兒由于其主動(dòng)脈順應(yīng)性好而療效較差。4、心臟移植：復(fù)雜性先心、心肌病及各種難治性心衰的終末期，可作心臟移植。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓或肺部疾病導(dǎo)致心衰不能控制時(shí)，須做心肺移植術(shù)。失敗原因主要為排異反應(yīng)。五、心衰合并心律失常的處理心衰與心律失常之間的關(guān)系比較復(fù)雜，可由于心肌炎或心肌病同時(shí)引起心衰與心律失常，也可由心衰引起心律失常，或由心