復(fù)合姑息手術(shù)治療難治性肺動(dòng)脈發(fā)育不良型先心病

復(fù)合姑息手術(shù)治療難治性

肺動(dòng)脈發(fā)育不良型先心病北京市兒童心血管病中心背景肺血減少是先心病紫紺發(fā)生的最常見原因肺動(dòng)脈閉鎖（合并室間隔缺損）伴肺動(dòng)脈狹窄的其他復(fù)雜畸形TOFDORVTGASV背景增加肺血的姑息手術(shù)1945B-T19461948PottsBrock1958B-Glenn19611978Glenn19831981mB-TRVOT-PWaterstonMelbourne1991背景姑息手術(shù)目的增加肺部血流，改善缺氧，減輕紫紺促進(jìn)固有肺動(dòng)脈發(fā)育，擴(kuò)大肺血管床使肺部血流均衡，為根治手術(shù)創(chuàng)造條件背景難治性肺動(dòng)脈發(fā)育不良型先心病肺動(dòng)脈發(fā)育極差（<3mm）兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育嚴(yán)重不對稱兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育差且融合部狹窄或合并粗大體肺側(cè)枝背景難治性肺動(dòng)脈發(fā)育不良雙側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育極差

PAI＜90mm2/m2

雙側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育嚴(yán)重不對稱一側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育差另一側(cè)發(fā)育極差背景難治性肺動(dòng)脈發(fā)育不良合并MAPCAs背景復(fù)合姑息手術(shù)概念兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育情況融合部有無狹窄采用兩種或兩種以上的姑息手術(shù)術(shù)式臨床資料時(shí)間：2001-2010年性別：男23例，女18例年齡：4-193(41±48)Mon體重：4.9-55(13±9)Kg臨床資料肺動(dòng)脈閉鎖/室間隔缺損33例肺動(dòng)脈狹窄8例SV3例TGA2例DORV2例TOF1例臨床資料肺動(dòng)脈指數(shù)：28-470(121±99)mm2

/M2

血紅蛋白濃度：88-268(189±46)g/L末梢氧飽和度：41-92(66±11)%手術(shù)方式肺動(dòng)脈發(fā)育良好：單側(cè)Glenn肺動(dòng)脈發(fā)育差改良B-T分流改良Waterston分流肺動(dòng)脈發(fā)育極差：Melbourne分流粗大體肺側(cè)枝：肺動(dòng)脈融合手術(shù)方式非體外循環(huán)：34例體外循環(huán)：7例（嚴(yán)重低氧血癥）手術(shù)方式術(shù)式例數(shù)一側(cè)改良Blalock-Taussig分流+對側(cè)Melbourne分流術(shù)3一側(cè)改良Waterston+對側(cè)Melbourne分流術(shù)3一側(cè)Glenn+對側(cè)Melbourne分流術(shù)8一側(cè)Glenn+對側(cè)改良Blalock-Taussig分流術(shù)4一側(cè)Glenn+對側(cè)改良Waterston分流術(shù)2一側(cè)改良Blalock-Taussig+對側(cè)改良Waterston分流術(shù)4雙側(cè)改良Blalock-Taussig分流術(shù)6雙側(cè)改良Waterston分流術(shù)5肺動(dòng)脈融合+對側(cè)改良Blalock-Taussig分流術(shù)3肺動(dòng)脈融合+改良Waterston分流術(shù)2肺動(dòng)脈融合+雙側(cè)改良Waterston分流術(shù)1結(jié)果機(jī)械通氣時(shí)間：3-358(56±75)hICU時(shí)間：17-432(125±117)h早期死亡1例并發(fā)癥：低心排3例灌注肺3例肺部感染3例人工管道堵塞3例結(jié)果術(shù)前術(shù)后左、右肺動(dòng)脈指數(shù)和肺動(dòng)脈指數(shù)比較（不包括8例行Glenn術(shù)者）術(shù)前術(shù)后P值左肺動(dòng)脈指數(shù)(LPA/BSA)9.25±5.78714.9±6.210.00右肺動(dòng)脈指數(shù)(RPA/BSA)12.56±6.17417.7±7.780.00肺動(dòng)脈指數(shù)(LPA+RPA/BSA)21.81±8.66

32.6±11.70.00LPA：左肺動(dòng)脈直徑(mm)；RPA：右肺動(dòng)脈直徑(mm)；BSA：體表面積結(jié)果術(shù)前(mm)術(shù)后(mm)P值改良Blalock-Taussig分流5.51±0.947.01±1.970.024改良Waterston分流5.70±3.969.17±3.620.00Melbourne分流2.17±0.417.35±2.490.002三種不同體肺分流手術(shù)的肺動(dòng)脈手術(shù)前后直徑比較結(jié)果術(shù)前術(shù)后P值血紅蛋白濃度(g/L)189±46174±24

<0.05

末梢氧飽和度(%)66±1184±5

<0.001

血紅蛋白濃度和氧飽和度術(shù)前術(shù)后比較隨訪隨訪時(shí)間：6-72(25±16)mon4例完成雙心室或一個(gè)半心室矯治時(shí)間間隔：姑息手術(shù)后27、29、31及43個(gè)月討論肺動(dòng)脈發(fā)育不良先心病一期根治死亡率高