培訓肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤CT與MR特征及病理對照

南京醫(yī)科大學從屬無錫人民醫(yī)院醫(yī)學影像科錢斌胡曉華陳宏偉鮑健吳晶濤讀書報告肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤CT與MR特性及病理對照中華放射學雜志2023年2月第46卷第2期揚州大學臨床醫(yī)學院醫(yī)學影像科第1頁《肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤螺旋CT體現(xiàn)》中華肝膽外科雜志2023年6月第15卷第6期《五例肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像體現(xiàn)與病理對照分析》中華放射學雜志2023年4月第42卷第4期《肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤三例》中華腫瘤雜志2023年5月第24卷第3期參照文獻第2頁肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤背景肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤（HepaticEpithelioidhaemangioendothelioma）是一種極為罕見血管源性腫瘤，有低度惡性，病因不清楚，多發(fā)生在軟組織、肺部、骨頭、腦和小腸，原發(fā)于肝臟非常罕見。個案報道為主，臨床和影響診斷易誤診第3頁肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤臨床特點罕見臨床癥狀：無特異、多樣，上腹痛、肝脾腫大、消瘦伴乏力男女患病百分比：以中年女性居多發(fā)病年紀：各個年紀均可發(fā)病，以中年較多見第4頁CT體現(xiàn)：單發(fā)、多發(fā)多位于肝包膜下，類圓形或圓形，邊界清楚平掃稍低密度，內(nèi)可見更低密度液化壞死區(qū)，未見顯著斑點狀鈣化及纖維間隔。第5頁增強掃描強化方式：動脈期病灶實質(zhì)部分強化不顯著或輕微強化，門靜脈期及延遲掃描周圍向中心遞進強化，壞死區(qū)不強化，各期強化程度不超出平掃50%，呈“慢進慢出”和向心性強化。動脈期周圍顯著強化，靜脈期及延遲掃描對比劑不消退，且由邊緣向中央遞進強化，各期掃描強化程度在平掃CT值50%-100%，體現(xiàn)“快進慢出”和向心性強化。第6頁病理診斷標準：HE染色：瘤體以纖維硬化區(qū)為中心，周圍富于腫瘤細胞；腫瘤細胞呈上皮樣分化及可出現(xiàn)胞質(zhì)內(nèi)血管腔形成。免疫組化：CD31、CD34及波形蛋白（Vim）中最少1種內(nèi)皮標志物呈陽性反應。第7頁CT、MR特性與病理對照HEHE在不一樣步期有兩種不一樣體現(xiàn)形式：（1）結(jié)節(jié)型：體現(xiàn)為各自獨立結(jié)節(jié)，直徑0.5-12.0cm，多為早期體現(xiàn)；（2）彌漫型：伴隨疾病進展，腫瘤逐漸增大頜融合，同步常伴有肝血管浸潤，多數(shù)病灶分布于肝臟外周，延伸到肝包膜，為結(jié)節(jié)型晚期體現(xiàn)第8頁病理對照病理證明病灶內(nèi)富含纖維組織及纖維硬化區(qū)與HEHE強化程度特點密切有關(guān)。當腫瘤實質(zhì)內(nèi)具有纖維組織間質(zhì)及纖維硬化區(qū)較少時，病灶呈逐漸向心性強化：即動脈期病灶邊緣部分富含瘤細胞血管豐富，強化顯著，不過病灶中心部分具有纖維組織間質(zhì)及纖維硬化區(qū)，對比劑擴散受限，呈逐漸填充特點。當腫瘤實質(zhì)富含纖維組織間質(zhì)及纖維硬化區(qū)時，對比劑進入困難，即體現(xiàn)為類似轉(zhuǎn)移瘤強化特點。第9頁MR體現(xiàn)與病理對照HEHE典型體現(xiàn)為在T1WI上病灶實質(zhì)部分呈均勻稍低信號，T2WI呈均勻中、高信號，病灶周圍見不規(guī)則低信號環(huán)。

——瘤體實質(zhì)內(nèi)具有樹枝狀和上皮樣細胞，并且腫瘤增值較快，富含水分，故T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號。

——低信號環(huán)：也許與瘤體生長壓迫周圍組織，鄰近組織繼發(fā)纖維增生有關(guān)。病灶內(nèi)液化壞死區(qū)呈長T1長T2信號。液化壞死區(qū)內(nèi)合并出血時，信號混雜。第10頁肝臟包膜回縮征缺乏大量樣本，無法確定其發(fā)生幾率——也許是由于腫瘤富含纖維組織及纖維硬化去，伴隨纖維組織合計，纖維成份繼發(fā)收縮、牽拉，則出現(xiàn)“包膜回縮”征象。此征象不一樣于肝臟其他惡性腫瘤假包膜向外膨脹體現(xiàn)，是HEHE較為特性體現(xiàn)第11頁鑒別診斷：本病罕見，影像體現(xiàn)缺乏特異性。多發(fā)病灶，需要與轉(zhuǎn)移瘤、肝多發(fā)海綿狀血管瘤鑒別。單發(fā)病灶，需要與硬化性膽管癌、血管肉瘤及單發(fā)海綿狀血管瘤。第12頁（1）轉(zhuǎn)移瘤：瘤體在肝內(nèi)分布散在，位于肝包膜附近，肝包膜常不足突出，一般不會有“包膜回縮征”，增強后同樣可有周圍環(huán)形強化，中心壞死區(qū)不強化，呈“牛眼征”，但無周圍向中心遞進強化特性。臨床上常有發(fā)熱、消瘦等惡病質(zhì)體現(xiàn)。若能找到原發(fā)病灶，更有助于診斷。第13頁（2）肝內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤患者多無顯著臨床癥狀。短期內(nèi)復查病灶增大不顯著。血管瘤無肝周圍區(qū)域分布特點，且不會互相融合，無肝包膜凹陷。第14頁單發(fā)HEHE，與下列相鑒別硬化性膽管癌：可有膽管擴張體現(xiàn)，部分患者會有不一樣程度黃疸。血管肉瘤：病灶增大迅速，常有顯著惡病質(zhì)。單發(fā)海綿狀血管瘤：與HEHE鑒別較困難，但典型海綿狀血管瘤早期一般為周圍結(jié)節(jié)狀強化，較大病灶一般不會出現(xiàn)瘤體實質(zhì)部分顯著強化，且無肝包膜凹陷征。第15頁平掃示肝內(nèi)多發(fā)類圓形稍低密度影，增強延遲期病灶周圍實質(zhì)部分連續(xù)性強化，中心壞死區(qū)無強化第16頁CT增強動脈期示肝實質(zhì)包膜下多發(fā)病灶邊緣強化不顯著，中心有壞死低密度區(qū)，似“牛眼征”。延遲期對比劑逐漸向中央填充，中央壞死區(qū)未見強化第17頁第18頁

女，26歲，多發(fā)性肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤。T1wI(圖1)示低信號，中央信號更低；T2WI(圖2)示中高信號，病灶鄰近肝包膜呈“包膜回縮”征第19頁圖3，4女，52歲，多發(fā)性肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤。CT平掃(圖3)體現(xiàn)為多發(fā)不均勻低密度結(jié)節(jié)灶，病灶部分融合，結(jié)節(jié)中心密度更低，沿肝包膜下分布。周圍局部肝實質(zhì)變形，呈“包膜回縮”征。動態(tài)增強動脈期及門靜脈期(圖4)病灶見輕度環(huán)形強化帶，呈“暈環(huán)”征圖第20頁圖5，6男，5l歲，單發(fā)性肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤。CT平掃體現(xiàn)為肝右葉低密度結(jié)節(jié)灶，內(nèi)部密度欠均。動脈期病灶無顯著強化。門靜脈期(圖5)病灶輕度邊緣強化，中央仍呈低密度，呈“暈環(huán)”征。病理高倍鏡下(圖6)示圍成單個管腔印戒樣細胞，其內(nèi)具有紅細胞，瘤細胞周圍見增生纖維組織第21頁