先天性心臟病

先天性心臟病的病例分享和相關討論心血管中心

長春中醫(yī)藥大學從屬醫(yī)院心內科1-第1頁病例分享孫某，女,58歲主訴陣發(fā)性胸悶、呼吸困難6年，加重2個月。2-第2頁病例分享現(xiàn)病史患者于6年前，因無顯著誘因出現(xiàn)陣發(fā)性胸悶、呼吸困難，夜間不能平臥，經休息后緩和不顯著，就診于本地醫(yī)院，經系統(tǒng)檢查，診斷為“先天性心臟病，房間隔缺損”，因經濟原因，未予系統(tǒng)診治。近年來上述癥狀反復發(fā)作。一年前，患者病情加重，就診于吉林心臟病醫(yī)院，查心臟彩超：左房內徑增大，右房內徑增大，房間隔可見回聲中斷約4.2cm，三尖瓣返流速度約為389cm/s，肺動脈收縮壓約為70mmHg，二尖瓣返流面積約為6.3平方厘米，房水可見左向右分流，給予房間隔缺損修補術，二尖瓣瓣環(huán)成行、三尖瓣瓣環(huán)成行術，經系統(tǒng)治療后癥狀好轉出院。3-第3頁

此后，上述癥狀反復發(fā)作。2個月前，無顯著誘因上述癥狀再次發(fā)作，到本地醫(yī)院提議住院治療，但患者回絕。今天為求中醫(yī)藥深入系統(tǒng)治療，由門診收入療區(qū)?，F(xiàn)癥現(xiàn)癥：胸悶、呼吸困難，不能平臥，活動后加重，氣短，乏力，無咳血，睡眠差，飲食不佳，小便量少，大便正常。病例分享4-第4頁既往史既往先天性心臟病病史6年;既往心房纖顫病史1年曾口服華法林治療，但因INR<2既出現(xiàn)皮下紫癜，故于住院前1個月停用，同步口服胺碘酮早晚0.1g；既往高血壓病6年，最高血壓180/100mmHg；既往類風濕關節(jié)炎病史23年，雙手、雙腳可見類風濕病變畸形；房間隔缺損修補術后1年，胸前區(qū)可見術后約15cm疤痕；青霉素及鏈霉素過敏。5-第5頁查：BP:140/70mmHg，心尖搏動正常,心尖搏動位置正常,無劍突下搏動,心前區(qū)無隆起,心臟相對濁音界正常,心率：116次/分,心律絕對不整，心音強弱不等，二、三尖瓣可聞及3/6級吹風樣收縮期雜音。右肺底可聞及濕啰音，雙下肢輕度浮腫，二尖瓣面容（面色晦暗，雙頰紫紅），口唇發(fā)紺。雙手、雙腳可見類風濕病變畸形。6-第6頁7-第7頁8-第8頁9-第9頁10-第10頁11-第11頁尿常規(guī)，腎功，肝功，心肌酶及其標志物，甲功，血氣分析未見顯著異常。12-第12頁13-第13頁

14-第14頁15-第15頁16-第16頁17-第17頁西醫(yī)臨床診斷：慢性心力衰竭心功能IV級先天性心臟病房間隔缺損（繼發(fā)孔）修補術后二尖瓣瓣環(huán)形成術后三尖瓣瓣環(huán)形成術后心功能IV級

心律失?！B續(xù)性心房纖顫肺動脈高壓高血壓病3級（極高危險組）肺炎18-第18頁1.阿司匹林腸溶片0.1g抗血小板聚集；螺內酯片0.02g保鉀利尿。丹紅注射液40ml兌入液,1/日靜點活血化瘀；呋塞米注射液20mg兌入液2/日泵推利尿消腫，枸櫞酸鉀2g維持電解質平衡2.富馬酸比索洛爾片2.5mg福辛普利鈉片10mg降壓、逆轉心肌重構；3.頭孢吡肟2.0g兌入0.9%氯化鈉50ml日2次靜點以抗炎。19-第19頁討論

結合目前患者臨床體現(xiàn)，先天性心臟病，心房纖顫，口服華法林后INR不大于2，即出現(xiàn)皮下紫癜，此時如何選用抗凝藥品治療？20-第20頁先天性心臟病21-第21頁心臟構造心臟是一種復雜中空器官小兒常發(fā)心臟病：先天性心臟?。–HD）成人常發(fā)心臟?。褐鄻佑不孕呐K?。ˋHD）22-第22頁

房室管、心房、及心室分隔室間隔閡部形成及室間隔封閉第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成心臟胚胎發(fā)育23-第23頁胎兒與出生后血液循環(huán)比較AB返回24-第24頁概述

先天性心臟病（CHD）是指出生時就存在血管構造或功能異常，是由于胎兒時期心血管系統(tǒng)發(fā)育異?；虬l(fā)育障礙，以及出生后應當退化組織未能退化造成心血管畸形。25-第25頁病因1、內因：與遺傳有關（染色體畸變）2、外因：

1）感染：宮內感染，病毒感染

2）缺氧：子宮缺氧

3）藥品：四環(huán)素，激素，抗癌藥

4）放射線：孕母接觸大劑量放射線，

5）母體代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥、紅斑狼瘡）

26-第26頁先天性心臟病分類

根據(jù)心臟左右兩側及大血管之間有沒有異常分流分三類1、左向右分流型（潛伏青紫型）：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四聯(lián)癥、完全性大血管錯位3、無分流型（無青紫型）：單純肺動脈狹窄、積極脈縮窄、右位心27-第27頁TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回28-第28頁

房間隔缺損是在胚胎發(fā)育過程中，左右心房間隔發(fā)育不全，遺留缺損，造成左、右房血流相通先天性畸形。女性較多見，男：女為1：2成人最常見先天性心臟病發(fā)病約占先心病總數(shù)30%房間隔缺損(ASD)29-第29頁分型：根據(jù)胚胎發(fā)生1.原發(fā)孔型約占15%，缺損位于心內膜墊與房間隔交接處。2.繼發(fā)孔型最為常見，約占75%，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型。3.靜脈竇型分上腔型和下腔型，約占5%。4.冠狀靜脈竇型約占2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損積極脈冠狀靜脈竇型上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損積極脈冠狀靜脈竇型30-第30頁可在臨床上體現(xiàn)出來（右向左分流）艾森曼格綜合征ASD分流右心室擴大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈動脈血左心房左心室積極脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴大ASD血液循環(huán)途徑31-第31頁Eisenmenger綜合征

(艾森曼格綜合征)發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制不可逆肺動脈高壓產生右室收縮壓超出左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床體現(xiàn)：連續(xù)性青紫為手術禁忌證如糾正缺損，右向左分流中斷，將造成右心衰32-第32頁臨床體現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)分。①缺損小可全無癥狀，②缺損較大時致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育，體現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復呼吸道感染。③可引發(fā)聲嘶、干咳（由于擴張肺動脈壓迫喉返神經所致）33-第33頁缺損大者：視診：心前區(qū)隆起觸診：心前區(qū)有抬舉沖動感，一般無細震顫。叩診：心濁音界擴大聽診：①第1心音亢進，肺動脈第2心音增強。②第2心音固定分裂③左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級噴射性收縮期雜音④胸骨左下第4～5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄短促與低頻舒張早中期雜音。34-第34頁輔助檢查X線檢查1、心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；2、肺動脈段顯著突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；3．積極脈段縮小。心電圖檢查1、典型：電軸右偏；不全性右束支傳導阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴張）2、右心室、右心房肥厚35-第35頁輔助檢查超聲心動圖1、右心房、右心室增大及室間隔矛盾運動。2、房間隔缺損位置及大小3、估測分流量大小，右心室收縮壓及肺動脈壓力

心導管檢查

1．導管易通過缺損由右心房進入左心房。2．右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量。3．右心室和肺動脈壓力正常或輕度增高，并按所得數(shù)據(jù)可計算出肺動脈阻力和分流量大小。36-第36頁治療缺損直徑<3mm多在3個月內自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術治療治療外科手術：3-5歲介入性心導管術：Amplazer、cardiaseal等裝置關閉缺損37-第37頁

是指室間隔在胚胎發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水平產生左向右分流。1.室間隔缺損占我國先天性心臟病10%2.小兒最常見先天性心臟病約25%單獨存在，其他合并其他畸形室間隔缺損(VSD)38-第38頁VSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型：1.塉下型

2.膜部型

3.隔瓣后型室上塉上型：1.干下型2.塉內型

肌部缺損型①②③②39-第39頁VSD分類（2）

按缺損大小分類：40-第40頁VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大積極脈搏血減少體循環(huán)缺血41-第41頁臨床體現(xiàn)1、小型缺損（Roger?。?lt;0.5cm

1）多發(fā)于室間隔肌部

2）可無顯著癥狀，僅活動后稍疲乏

3）生長發(fā)育一般不受影響

4）體癥：于胸骨左緣3、4肋間可聞及粗糙響亮全收縮期雜音；肺動脈二音稍增強

5）可自行閉合（一般在5歲下列，約20—50%）42-第42頁2、缺損較大：>0.5cm左向右分流，體循環(huán)量下降癥狀1、影響生長發(fā)育2、消瘦、乏力、氣短、多汗3、易患肺部感染、易患心衰4、可引發(fā)聲嘶,、干咳（由于擴張肺動脈壓迫喉返神經所致）體癥視：心尖搏動彌散觸：可觸及細震顫叩：心界向左右擴大聽：胸骨左緣3、4肋間可聞及III—IV級全收縮期雜音，噴射性、粗糙，四周傳導；P2亢進43-第43頁3、缺損較大+肺動脈高壓（多見于小朋友及青少年）1）右心室壓力顯著升高2）右心室肥厚顯著3）出現(xiàn)青紫（左向右減少造成右向左分流增加）4）心臟雜音減輕5）肺動脈二音顯著亢進44-第44頁輔助檢查心電圖檢查：左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大

X線檢查：左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出積極脈弓影縮小45-第45頁輔助檢查LVRVVSD超聲心動圖：二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流LV

RV。頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力心導管檢查：1．右室血氧含量高于右房1容積％，提醒存在心室水平左向右分流。2．伴有右向左分流時，積極脈血氧飽和度減少，肺動脈阻力可顯著高于正常值。46-第46頁VSD治療內科治療：

預防和治療并發(fā)癥（如：呼吸道感染、心衰等）；外科手術治療：

1、肌部或膜部小VSD，有自行閉合趨勢，可暫不手術，隨訪至6-7歲；

2、中-大VSD，無PH，3歲左右手術；

3、大VSD，合并PH、AI、反復感染，盡早手術。介入治療：補片直接縫合返回47-第47頁動脈導管未閉

胎兒期動脈導管被動開放是血液循環(huán)主要通道，出生后，大約15小時即發(fā)生功能性關閉，80％在出生后3個月解剖性關閉。到一年在解剖學上應完全關閉。若肺動脈主干與降積極脈動脈導管連續(xù)開放，并產生病理、生理變化，即稱動脈導管未閉。占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)15％。48-第48頁分型1、管型：常見2、漏斗型3、窗型

4、啞鈴型：

5、動脈瘤型：49-第49頁PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大積極脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房50-第50頁臨床體現(xiàn)癥狀：取決于導管粗細動脈導管細小者臨床上可無癥狀。導管粗大者1)影響生長發(fā)育2)消瘦、乏力、氣短、多汗3)易患肺部感染、易患心衰4)可引發(fā)聲嘶、干咳（由于擴張肺動脈壓迫喉返神經所致）51-第51頁體征:①心臟征視:心前區(qū)隆起,心尖搏動彌散觸:胸骨左緣2～3肋間震顫，收縮期顯著叩:心界擴大

聽:胸骨左緣2～3肋間連續(xù)性機器樣雜音,Ⅱ~Ⅳ級,粗糙,連續(xù)全期，向左鎖骨下、頸部和背部傳導二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進52-第52頁②周圍血管征：毛細血管搏動征水沖脈槍擊音③差異性紫紺：動脈導管未閉患者，當肺動脈壓力超出積極脈時，即產生右向左分流，造成下半身青紫，杵狀指53-第53頁輔助檢查心電圖檢查：左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大X線檢查：心胸百分比增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出積極脈弓正?；蛲钩?4-第54頁超聲心動圖：二維能夠直接探查到PDA在動脈導管開口處可探測到典型收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。心導管檢查：1．肺動脈血氧含量較右心室為高。2．心導管能夠從肺動脈通過未閉導管插入降積極脈。心血管造影：1．主肺動脈同步顯影；2．未閉動脈導管顯影。55-第55頁治療內科：預防并發(fā)癥（感染、心衰等）;早產兒可采取消炎痛閉會PDA；手術治療：合并重度PH，反復感染及心衰，盡早手術，無癥狀，3-5歲手術。介入治療：PDA<10mm，無重度PH，N年紀>3月;56-第56頁左向右分流型先心病共同特點

日常無青紫，當哭鬧、患肺炎或心功不全時出現(xiàn)臨時性青紫；心前區(qū)有粗糙收縮期雜音，胸骨左緣最響；肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見肺門影增粗；艾森曼格綜合征體循環(huán)血量減少，影響生長發(fā)育。57-第57頁法洛四聯(lián)癥（TOF)包括四種畸形：1）右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄（基礎病變）2）室間隔缺損：膜部周圍性缺損并向流出道延伸（基礎病變）3）積極脈騎跨4）右心室肥厚：繼發(fā)性變化約占先天性心臟病10%，嬰兒期后最常見青紫型先天性心臟病

58-第58頁59-第59頁紫紺肺循環(huán)缺血氣體交換減少狹窄肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨積極脈體循環(huán)血氧飽和度下降①②③造成紫紺①VSD分流③②60-第60頁臨床體現(xiàn)（一）癥狀：

1、發(fā)紺：多發(fā)生在出生六個月后，哭鬧后加重；

2、缺氧發(fā)作：發(fā)紺加重，呼吸困難，甚至抽搐、昏迷。3、蹲踞：TOF特有姿態(tài)；

4、其他：體力差，易疲勞，可有頭痛、頭昏；嚴重者可咯血；

5、并發(fā)癥：腦栓塞、腦膿腫、心內膜炎等。61-第61頁2、體征

①生長發(fā)育落后、紫紺

②杵狀指（趾）

③心臟征:●視:心前稍隆起

●觸:抬舉樣搏動,可有收縮期震顫

●叩:左下擴大

●聽:胸骨左緣2~4肋間可聞及II—III級噴射性雜音，以第三肋間最響，為肺動脈狹窄所致。肺動脈第二音削弱或消失62-第62頁輔助檢查心電圖檢查：電軸右偏，右室肥大，心肌勞損X線檢查：心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理（側支循環(huán)形成）25%可見右位積極脈弓影63-第63頁超聲心動圖：左室長軸切面見積極脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室間隔缺損分流心導管檢查：

1、右室可進入：

1）積極脈（積極脈騎跨）

2）左心室（室缺）

3）不容易進入肺動脈（肺動脈狹窄）2、股動脈血氧含量下降（45~87%），右向左分流心血管造影：典型體現(xiàn)是造影劑注入右室后主肺動脈同步顯影64-第64頁治療（一）一般治療：多喝水，預防感染、貧血等；（二）缺氧發(fā)作治療：

1、膝胸位，吸氧；

2、鎮(zhèn)定：安定、魯米那、嗎啡等；

3、?-受體阻滯劑：心得安、甲氧乙心安

4、糾正酸中毒

5、糾正缺氧發(fā)作誘因：感染、貧血、酸中毒等（三）外科：

1、根治術：1-2歲，嚴重者半歲前也可手術；

2、姑息手術：分流術等。65-第65頁肺動脈瓣狹窄（PS)約占先天性心臟病10%約20%合并其他畸形分型：1)瓣膜狹窄型2）漏斗部型3）肺動脈型66-第66頁PS臨床體現(xiàn)癥狀輕者無癥狀狹窄嚴重者有勞累后氣促、乏力、暈厥甚至猝死右心衰體現(xiàn)體征視：心前區(qū)隆起，心尖搏動顯著觸：捫及收縮期震顫聽：胸骨左緣上部可聞及5/6級響亮噴射性收縮期雜音，伴傳導；S2分裂；P2削弱67-第67頁PS輔助檢查X線體現(xiàn)輕者心影不大重度狹窄右心增大肺動脈呈狹窄后擴張，左肺動脈段可凸出心電圖右房擴大，右室肥大伴勞損變化超聲心動圖估測肺動脈狹窄程度心導管和心血管造影右心室造影見“射流征”和肺動脈狹窄后擴張68-第68頁心導管和心血管造影右心室造影見“射流征”和肺動脈狹窄后擴張69-第69頁PS治療嚴重狹窄：右室收縮壓>左室收縮壓球囊瓣膜成形術：首選辦法外科瓣膜切開術輕度狹窄：右室收縮壓>左室收縮壓隨訪右室收縮壓>50mmHg時，狹窄解除術返回70-第70頁完全性大血管轉位

（CompleteTranspositionoftheGreatArteries）

兩大血