肺動(dòng)脈高壓護(hù)理查房

肺動(dòng)脈高壓的護(hù)理查房

疾病簡(jiǎn)介

這是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人，幾乎每個(gè)人都知道癌癥預(yù)后差，但沒(méi)人知道肺動(dòng)脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災(zāi)難性的，可以說(shuō)，這種病就是心血管疾病中的癌癥。這種疾病平均發(fā)病年齡是36歲，75%患者集中于20～40歲年齡段，還有15%患者年齡在20歲以下，幾歲的孩子也會(huì)發(fā)病。肺動(dòng)脈高壓患者75%病人死于診斷后的5年內(nèi)，癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年；有右心衰表現(xiàn)者，平均生存時(shí)間小于1年。隨著治療手段的進(jìn)步，患者生存時(shí)間在逐年增加。及時(shí)早期診斷治療可使20%病人的病情穩(wěn)定，甚至痊愈。

在海平面狀態(tài)下，靜息時(shí)肺動(dòng)脈收縮壓超過(guò)30mmHg，或肺動(dòng)脈平均壓超過(guò)20mmHg，或活動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓大于30mmHg即可診斷為肺動(dòng)脈高壓。

肺動(dòng)脈高壓定義肺動(dòng)脈高壓分級(jí)

SPAP MPAP

輕度： 30-50 20-30

中度: 50-70 30-50

重度： >70 >50

SPAP:肺動(dòng)脈收縮壓，MPAP：肺動(dòng)脈平均壓病因肺血栓栓塞先天性心臟病自身免疫疾病29%ANA+,11%雷諾現(xiàn)象，肺間質(zhì)纖維化。系統(tǒng)性硬化癥（尤其是CREST綜合征：真皮層鈣化，雷諾現(xiàn)象，食道蠕動(dòng)減弱，皮膚硬化以及毛細(xì)血管擴(kuò)張。60%，Scl-70彌漫型，提示預(yù)后差，ACA局限型，預(yù)后好）/SLE/MCTD（幾乎都有>1:1000的斑點(diǎn)型ANA和抗u1RNP抗體，dsDNA和Sm抗體（-），半數(shù)以上有高效價(jià)RF），少見(jiàn)的如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性皮肌炎/肌炎。肝硬化、門脈高壓藥物、飲食其他肺動(dòng)脈高壓的分類按病因分類可分為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（Idiopathicpulmonaryhypertension，IPH）（包括家族性和散發(fā)性）繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓PH的Evian分類標(biāo)準(zhǔn)1、肺動(dòng)脈高壓2、肺靜脈高壓3、呼吸系統(tǒng)疾病和/或低氧血癥導(dǎo)致PH4.慢性血栓和/或栓塞性疾病導(dǎo)致PH5、肺血管結(jié)構(gòu)疾病導(dǎo)致PH1、肺動(dòng)脈高壓

包括肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增殖、管腔閉塞所致的不明原因IPH，由繼發(fā)已知病因相關(guān)疾病，如結(jié)締組織疾病或門脈高壓引起小動(dòng)脈（肺血管前毛細(xì)血管）病變所致的PH、與藥物有關(guān)的PH以及HIV相關(guān)的PH。

2、肺靜脈高壓

主要因左心系統(tǒng)疾病、肺靜脈受壓或肺靜脈堵塞病引起肺靜脈淤血和壓力增高所致，肺動(dòng)脈內(nèi)的血液只有克服肺靜脈高壓才能通過(guò)肺毛細(xì)血管流向肺靜脈，從而導(dǎo)致PAP增高。

呼吸系統(tǒng)疾病（包括慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺疾病、肺泡性低通氣疾病、肺泡-毛細(xì)血管發(fā)育異常等）可使肺小動(dòng)脈和肺毛細(xì)血管受壓、狹窄、毛細(xì)血管床減少，導(dǎo)致肺血管阻抗增高；此外睡眠呼吸疾病和長(zhǎng)期高原環(huán)境生活可因長(zhǎng)期肺通氣/血流比例失調(diào)、彌散功能障礙，使動(dòng)脈血氧分壓降低導(dǎo)致肺動(dòng)脈收縮引起PH。

3、呼吸系統(tǒng)疾病和/或低氧血癥導(dǎo)致PH

4.慢性血栓和/或栓塞性疾病導(dǎo)致PH

包括肺動(dòng)脈血栓栓塞、原位血栓形成以及腫瘤、寄生蟲、蟲卵、異物等栓塞肺動(dòng)脈，產(chǎn)生PH。

5、肺血管結(jié)構(gòu)疾病導(dǎo)致PH

炎癥累及肺微循環(huán)或形成血管瘤以及結(jié)節(jié)病由肺實(shí)質(zhì)直接蔓延至附近血管壁或累及微循環(huán)，均可發(fā)生PH；肺毛細(xì)血管瘤則以良性腫瘤增生的獨(dú)特方式引起PH。

PH的危險(xiǎn)因素1、結(jié)締組織疾病

PH（可伴肺間質(zhì)纖維化）是結(jié)締組織疾病重要的并發(fā)癥，尤以系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和混合結(jié)締組織疾病最為多見(jiàn)，而類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎和原發(fā)性干燥綜合征較少見(jiàn)。發(fā)病機(jī)制不明，可能與肺的雷諾氏現(xiàn)象-肺血管痙攣有關(guān)，也與抗核抗體、類風(fēng)濕因子、IgG抗體在肺血管壁的沉積有關(guān)。

2、門脈高壓和肝病慢性肝病和門脈高壓容易發(fā)生PH，美國(guó)NIH和法國(guó)的兩組門脈高壓患者中分別有8%和13%存在PH；發(fā)生機(jī)理尚不清楚，可能是與肝肺綜合征以及正常情況下由肝臟清除的血管收縮物質(zhì)和血管增殖物質(zhì)由門—體分流進(jìn)入肺循環(huán)，從而產(chǎn)生PH。

3、HIV感染

5年P(guān)H發(fā)生率分別為0.57%和0.1~0.2%?？赡苁荋IV通過(guò)逆轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)的介質(zhì)（如細(xì)胞因子和生長(zhǎng)因子等）釋放，激活巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞，引起PH。HIV感染中PH以靜脈注射藥物吸毒者較易發(fā)生，占發(fā)生PH的42%~56%，其原因可能與靜脈注射異物使肺動(dòng)脈栓塞，同時(shí)存在感染（如病毒性肝炎）、肝病、門脈高壓等有關(guān)。

4、抑制食欲藥物

服用阿米雷司、氟苯丙胺、右苯丙胺等抑制食欲藥物可能導(dǎo)致PH。

5、其他：年齡、性別,家族史,脾切除臨床表現(xiàn)癥狀：主要是非特異性癥狀。乏力：CO下降有關(guān)勞力性呼吸困難：肺順應(yīng)性下降暈厥：腦缺氧所致心律失常心絞痛：心肌肥厚聲音嘶?。悍蝿?dòng)脈增寬，壓迫喉返神經(jīng)體征：肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)右心功能不全的體征肺動(dòng)脈高壓臨床分級(jí)Ⅰ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者日常體力活動(dòng)不受限，日常體力活動(dòng)不引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。Ⅱ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者體力活動(dòng)輕度受限，休息時(shí)沒(méi)有不適，但日常體力活動(dòng)會(huì)引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。Ⅲ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者體力活動(dòng)明顯受限，靜息時(shí)沒(méi)有不適，但低于日常的體力活動(dòng)就會(huì)引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。Ⅳ級(jí)肺動(dòng)脈高壓使患者不能承受任何體力活動(dòng)，有右心衰竭的體征，休息時(shí)可能有呼吸困難和（或）疲乏，任何體力活動(dòng)都會(huì)使癥狀加重。輔助檢查心電圖右心房、室的增大或肥厚。肺型P波、電軸右偏Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變。

胸部X線檢查：

⑴肺血表現(xiàn)：肺血增多，肺門血管影增粗，周圍血管纖細(xì)

⑵右心房、右心室肥大

⑶肺動(dòng)脈段突出

心臟超聲：

右室肥厚和擴(kuò)大

中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張,肺動(dòng)脈壁順應(yīng)性隨壓力的增加而下降

心臟超聲是最重要的篩查肺動(dòng)脈高壓無(wú)創(chuàng)檢查，可以排除其它疾病

擬診肺動(dòng)脈高壓，最重要的是TI反流大于2.5米/秒高度懷疑肺高壓

注：超聲不能直接確診肺高壓

核磁共振：作為一種獨(dú)特的非侵入性檢查方法已用于肺動(dòng)脈高壓的評(píng)價(jià)。在肺動(dòng)脈高壓和肺血管阻力增高的患者，旋轉(zhuǎn)－回聲成像時(shí)近端肺動(dòng)脈內(nèi)MRI信號(hào)增強(qiáng)與肺血管阻力的增加相關(guān)性良好。在肺動(dòng)脈高壓的患者速度成像可顯示肺動(dòng)脈擴(kuò)張及肺血流方式的顯著變化。

放射性核素顯像經(jīng)心血池顯像通過(guò)測(cè)定右心室射血分?jǐn)?shù)（RVEF），來(lái)估測(cè)肺動(dòng)脈壓力，此指標(biāo)與肺動(dòng)脈壓力呈負(fù)相關(guān)（γ＝-0.66）。若RVEF≤40％，則認(rèn)為肺動(dòng)脈壓力升高。此外還可以通過(guò)心肌灌注顯像、肺顯像方法來(lái)估測(cè)肺動(dòng)脈壓力。①吸入試驗(yàn)：吸入純氧或6～20ppm的一氧化氮20分鐘，觀察肺動(dòng)脈壓力變化情況，如吸氧后肺動(dòng)脈收縮壓下降超過(guò)20mmHg以上可認(rèn)為肺血管仍具備擴(kuò)張性。②藥物試驗(yàn)：常用藥物有前列腺素E1、妥拉蘇啉。硝苯吡啶、氨力農(nóng)等。在基礎(chǔ)狀態(tài)下測(cè)定肺動(dòng)脈壓力，經(jīng)導(dǎo)管給予妥拉蘇啉1mg/kg靜脈緩慢注射或前列腺素E120～60ng/(kg、min)靜脈滴注20分鐘，觀察肺動(dòng)脈壓力變化，判定結(jié)果同吸入試驗(yàn)。肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治龇喂δ軝z查和血?dú)夥治鲇兄趨^(qū)別氣道或肺實(shí)質(zhì)疾病。肺動(dòng)脈高壓患者表現(xiàn)為肺彌散功能障礙（通常是預(yù)計(jì)值的40%～80%）和輕到中度肺容積減少。由于過(guò)度換氣，動(dòng)脈二氧化碳分壓通常降低。COPD導(dǎo)致缺氧性肺高血壓，肺功能和血?dú)獗憩F(xiàn)為殘氣量增加，一氧化碳彌散功能降低，二氧化碳分壓正常或降低。

診斷病史臨床表現(xiàn)輔助檢查治療

一般治療：對(duì)于確診為先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的病人應(yīng)注意休息，必要時(shí)給予鎮(zhèn)靜。盡力限制鈉鹽攝入，少食多餐，給予高營(yíng)養(yǎng)高維生素易消化的食物。吸入治療：適用于手術(shù)前重度肺動(dòng)脈高壓及手術(shù)后肺動(dòng)脈高壓持續(xù)存在者。氧氣吸入：氧氣吸入可暫時(shí)使肺血管擴(kuò)張，減輕右心室后負(fù)荷，改善缺氧狀態(tài)。因此，當(dāng)病人出現(xiàn)明顯右心功能不全和靜息狀態(tài)下出現(xiàn)低氧血癥時(shí)應(yīng)給予氧氣吸入治療，一般應(yīng)用鼻導(dǎo)管或口鼻罩吸氧，氧流量1～3L/min，每次30分鐘，一日2～3次。擴(kuò)張血管藥物治療：

1.直接作用于血管平滑肌的擴(kuò)血管藥物：本藥?kù)o脈應(yīng)用釋放一氧化氮，松弛血管平滑肌，擴(kuò)張周圍小動(dòng)脈，減輕心臟后負(fù)荷，降低肺毛細(xì)血管楔壓。對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)心功能不全時(shí)可考慮靜脈應(yīng)用。常用硝普鈉2～6mg/（kg、d）,0.5~4υg/（kg、min）靜脈滴注。硝普鈉作用強(qiáng)，生效快，半衰期短，易從小劑量開(kāi)始應(yīng)用，逐漸增加劑量，用藥期間注意測(cè)量血壓，防止滴速過(guò)快致低血壓，原有低血壓者禁用。該藥代謝過(guò)程中產(chǎn)生氰化物，需現(xiàn)用現(xiàn)配，超過(guò)4小時(shí)則棄掉不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普鈉為堿性藥物，避免漏出血管外。目前應(yīng)用較少。

2.α-受體阻滯劑：臨床常用酚妥拉明，主要擴(kuò)張肺小動(dòng)脈，降低肺動(dòng)脈壓力。其作用迅速，持續(xù)時(shí)間短。但可增加去甲腎上腺素釋放，增加心率甚至引起心律失常，同時(shí)滴速過(guò)快可致體循環(huán)低血壓。一般用酚妥拉明1~2mg/(kg、d)，2～5υg/（kg、min），持續(xù)靜脈點(diǎn)滴。3.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）：

ACEI通過(guò)以下幾個(gè)方面發(fā)揮作用：阻斷循環(huán)血中及心血管局部血管緊張素Ⅱ的生物效應(yīng)，防止肺血管平滑肌細(xì)胞及心肌細(xì)胞肥厚，延遲心肌及肺血管重構(gòu)；ACEI可阻止緩激肽降解，加強(qiáng)內(nèi)源性緩激肽的作用，后者有強(qiáng)烈擴(kuò)張肺血管作用，同時(shí)促使一氧化氮和前列環(huán)素的釋放，使肺血管擴(kuò)張；抑制血管加壓素作用；抑制醛固酮釋放，減輕水鈉潴留。臨床常用卡脫普利（captopril）0.5~1mg/(kg、d),口服，或依那普利治療。應(yīng)用時(shí)應(yīng)從小劑量開(kāi)始，注意體循環(huán)低血壓發(fā)生。4.前列腺素E1(PGE1)：是一種血管內(nèi)皮細(xì)胞合成和分泌的血管活性物質(zhì)，具有擴(kuò)張肺血管、抑制肺血管平滑肌細(xì)胞增殖的作用，它主要在肺內(nèi)代謝，對(duì)體循環(huán)血壓影響較小。研究發(fā)現(xiàn)靜脈滴注PCE1可使重度肺動(dòng)脈高壓患者血流動(dòng)力學(xué)改善，心臟指數(shù)增加，有可能阻止或逆轉(zhuǎn)肺血管重建。目前兒科一般采用PCE110~60ng/(kg、min)，持續(xù)靜脈點(diǎn)滴來(lái)選擇性擴(kuò)張肺血管，降低肺動(dòng)脈壓力。抗凝治療：術(shù)前口服抗凝劑常用來(lái)延緩肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，減少肺血管血栓形成。一般采用口服低劑量華法令及新抗凝片安全。也可以小劑量肝素治療，但要注意檢測(cè)凝血酶原時(shí)間及纖維蛋白原濃度。移植：目前心臟移植已由過(guò)去的終末期心肌病擴(kuò)大到復(fù)雜先天性心臟病，心肺聯(lián)合移植治療肺動(dòng)脈高壓亦有十幾年歷史。近幾年來(lái)，更注重單肺或雙肺移植，因肺移植供體比心肺聯(lián)合移植多，多數(shù)患兒術(shù)后肺動(dòng)脈壓力下降。但由于移植的療效并不都是理想的，先天性心臟病梗阻性肺動(dòng)脈高壓患者自然病史不同于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，艾森曼格綜合征患兒長(zhǎng)期隨訪5年生存率為80％，其移植?？赏七t多年。疾病護(hù)理1.外出時(shí)注意保暖，避免感冒，盡量不去人群密集的地方；