重癥肌無(wú)力-護(hù)理查房

重癥肌無(wú)力護(hù)理查房病員男，明小林，56歲，于7月2日因進(jìn)食后嗆咳，乏力1+月，發(fā)現(xiàn)垂體大腺瘤3天收入內(nèi)分泌科。于7月4日由我科醫(yī)生會(huì)診因頭顱MRI明確發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)腫瘤，建議手術(shù)治療轉(zhuǎn)入我科。神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。T：36,8P：84R：20BP:164/84.語(yǔ)言流利，雙側(cè)眼裂變小，右側(cè)眼瞼明顯下垂，雙眼視物模糊，雙側(cè)眼瞼無(wú)閉合不全，四肢肌力五級(jí)。高坪區(qū)中醫(yī)醫(yī)院頭顱MRI示：1，鞍區(qū)及鞍上區(qū)腫瘤，周?chē)Y(jié)構(gòu)明顯受壓，增強(qiáng)掃描，病變強(qiáng)化明顯，多考慮垂體大腺瘤。2，輕度全組鼻竇炎。我院門(mén)診查PRL985.6uIU/ml.診斷：1）垂體大腺瘤2）泌乳素瘤3）高血壓病予以補(bǔ)充激素，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，繼續(xù)完善術(shù)前準(zhǔn)備。7月6日予以新斯的明實(shí)驗(yàn)，肌注新斯的明1mg后5分鐘患者雙眼瞼下垂，張口尺度，吞咽困難程度得到明顯好轉(zhuǎn)。7月8日15:08，患者出現(xiàn)呼吸困難，氧飽和度進(jìn)行性降低，口唇青紫，患者睜眼困難，排痰困難，導(dǎo)致呼吸道痰量增加，肺部感染，易導(dǎo)致呼吸道梗塞，病情危險(xiǎn)，建議轉(zhuǎn)ICU治療。請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科，ICUA，心胸外科會(huì)診建議轉(zhuǎn)ICU治療行胸腺腫瘤切除術(shù)，家屬要求自動(dòng)出院。病史匯報(bào)這是什么??？您對(duì)這個(gè)疾病有哪些認(rèn)識(shí)？思考重癥肌無(wú)力

myastheniagravis

“my”來(lái)自“myo”是指“肌肉”

“asthenia"是“無(wú)力”“gravis"是拉丁文，指“嚴(yán)重的”患病率：5-15/100,000發(fā)病年齡：任何年齡兩個(gè)高峰：第1高峰：20-30歲，女性多；第2高峰：50-60歲，男性較多性別：女多于男胸腺瘤多見(jiàn)于50歲以后的男性流行病學(xué)

概念、臨床表現(xiàn)及護(hù)理措施1

治療及健康宣教2主要內(nèi)容

是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。主要由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體（AChR)受損引起。病癥簡(jiǎn)介突觸前膜突觸間隙突觸后膜發(fā)病機(jī)制產(chǎn)生免疫應(yīng)答AchR抗體破壞AchR肌肉不能正常收縮突觸后膜傳遞障礙病變主要侵犯骨骼?。M紋肌）癥狀的波動(dòng)性服用抗膽堿酯酶藥物有效晨輕暮重疾病特點(diǎn)臨床表現(xiàn)上眼瞼下垂斜視、復(fù)視眼球運(yùn)動(dòng)受限眼外肌群受累：首發(fā)癥狀，>90%的病例1其他肌群受累：2面肌受累咀嚼肌受累口咽肌受累頸肌受累表情淡漠、苦笑面容連續(xù)咀嚼困難,進(jìn)食經(jīng)常中斷飲水嗆咳,吞咽困難轉(zhuǎn)頸、抬頭困難臨床表現(xiàn)嚴(yán)重癥狀：3臨床表現(xiàn)呼吸肌、膈肌受累出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹、繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡四肢肌受累肢體無(wú)力，以近端為重

Ⅰ型（眼肌型）Ⅱ型（全身型）Ⅲ型（重度激進(jìn)型）Ⅴ型（肌萎縮型）

病變局限于眼外肌，生活能自理,出現(xiàn)上瞼下垂和復(fù)視。

1、Ⅱa型為輕度全身型，四肢肌群輕度受累，伴或不伴眼外肌受累，生活能自理。2、Ⅱb為中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常表現(xiàn)有咀嚼、吞咽和構(gòu)音障礙，生活自理困難。

發(fā)病急，6個(gè)月內(nèi)累及呼吸肌，生活不能自理。

發(fā)病6月個(gè)月內(nèi)即開(kāi)始骨骼肌萎縮。生活不能自理Ⅳ型（遲發(fā)重度型）

隱襲發(fā)病緩慢進(jìn)展，兩年內(nèi)逐漸由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb累及呼吸?。簧畈荒茏岳?；分型疲勞<Jolly>試驗(yàn)1

肌電圖2抗膽堿酯酶藥物<新斯的明>試驗(yàn)3胸腺CT檢查4輔助檢查

（1）提上瞼肌疲勞試驗(yàn)：

持續(xù)睜眼向上注視，記錄眼瞼下垂所需要的時(shí)間。（2）眼輪匝肌疲勞試驗(yàn)：

正常人用力閉眼后有埋睫征存在（即睫毛均可埋進(jìn)上下眼瞼之間）。面肌受累的MG患者持續(xù)用力閉眼60秒后可出現(xiàn)埋睫征不全（睫毛大部分了露在外面）、消失甚至閉目不全和露白現(xiàn)象。

疲勞試驗(yàn)（Jollytest）輔助檢查5、髂腰肌疲勞試驗(yàn)（抬腿不能）3、頸前屈肌肌群疲勞試驗(yàn)(抬頭不能)4、三角肌疲勞試驗(yàn)（抬肩不能）輔助檢查肌電圖：重頻電刺激波幅遞減。輔助檢查疲勞<Jolly>試驗(yàn)1

肌電圖2抗膽堿酯酶藥物<新斯的明>試驗(yàn)3胸腺CT檢查40.5-1mg新斯的明肌肉注射，10-15分鐘癥狀改善，20分鐘達(dá)高峰，持續(xù)2-3小時(shí)。可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，必要時(shí)應(yīng)行強(qiáng)化掃描進(jìn)一步明確。輔助檢查藥物其他手術(shù)治療1、抗膽堿酯酶藥2、腎上腺皮質(zhì)激素1、溴吡斯的明：(根據(jù)癥狀確定個(gè)體化劑量)餐前30分鐘服藥；空腹檢查時(shí)，需按時(shí)服藥2、少數(shù)患者可用新斯的明1~2mg,肌肉注射密切觀察病情心電監(jiān)護(hù)、吸氧激素副作用Cushing綜合征,血糖升高，胃潰瘍，白內(nèi)障，骨質(zhì)疏松，股骨頭壞死等。藥物治療3、免疫球蛋白4、免疫抑制劑

使AchR抗體結(jié)合功能紊亂，干擾免疫反應(yīng)適用于：不能應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或激素療效不佳者注意：定期檢查血象、肝、腎功能,白細(xì)胞<3

109/L停藥環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤

環(huán)孢素A藥物治療藥物其他手術(shù)切除胸腺：1、胸腺瘤、胸腺增生者可予胸腺切除術(shù)2、可靠方法，效果好、治愈率高3、開(kāi)胸骨，創(chuàng)傷大手術(shù)治療藥物其他手術(shù)血漿置換：1、清除血漿中AchR抗體2、起效快，近期療效好，但不持久3、安全,費(fèi)用昂貴

其他治療護(hù)理護(hù)理診斷：有誤吸危險(xiǎn)--與吞咽無(wú)力，嗆咳有關(guān)護(hù)理措施：

1、吃什么：食物以易咀嚼的軟食、糊狀物或流質(zhì)為宜，小口緩慢進(jìn)食，慎防發(fā)生嗆咳。2、怎么吃:患者就餐時(shí)應(yīng)保持床頭高位或坐位，飯后1小時(shí)內(nèi)抬高床頭30－45度，防止反流。3、吃多少：提供少食多餐的飲食（每日供6次正餐，可加點(diǎn)心）。4、什么時(shí)候吃：患者避免單獨(dú)用餐，服藥后15-30分鐘后進(jìn)餐，進(jìn)餐前充分休息,進(jìn)餐時(shí)間斷休息。就餐時(shí)間一般不宜超過(guò)30分鐘，對(duì)于每次用餐時(shí)間大于40分鐘或吞咽困難嚴(yán)重者，應(yīng)盡早留置胃管鼻飼食物，保證營(yíng)養(yǎng)攝入。5、房間內(nèi)備好吸痰器、氣管插管等急救物品，并教會(huì)病人及家屬，發(fā)生誤吸后的急救措施。護(hù)理診斷護(hù)理診斷：清理呼吸道低效--與咳嗽，咳痰無(wú)力有關(guān)護(hù)理措施：1，嚴(yán)密觀察生命體征，氧飽和度的變化。2，保持病房適宜的室溫，濕度，每日開(kāi)窗通風(fēng)兩次，每次30分鐘。3，備好吸氧，吸痰裝置，簡(jiǎn)易呼吸器及各種搶救物品。4，及時(shí)吸出氣道內(nèi)口鼻內(nèi)痰液，嚴(yán)格無(wú)菌操作。