生酮飲食課件

生酮飲食廣東三九腦科醫(yī)院癲癇中心生酮飲食廣東三九腦科醫(yī)院1住院經(jīng)過生酮飲食概述含義及發(fā)展史營養(yǎng)成分比例適應(yīng)癥及禁忌癥住院流程副反應(yīng)停止生酮時間效果生酮飲食原理住院經(jīng)過生酮飲食概述含義及發(fā)展史營養(yǎng)成分比例適應(yīng)癥及禁忌癥住2生酮飲食概述含義及發(fā)展史1234《圣經(jīng)》年代起，禁食就被用于治療抽搐和癲癇，在中世紀(jì)的文獻(xiàn)中也有提及。1921年，兒科醫(yī)生饒·格林在美國醫(yī)學(xué)大會上，報告了數(shù)例用禁食治療成功的癲癇患者，從而萌發(fā)了人們的興趣。目前有70多個國家開展了這種飲食療法治療癲癇。國內(nèi)是2004年9月份開始此種療法，目前全國已經(jīng)有30多家醫(yī)院開展。就是將日常飲食

中主要營養(yǎng)素之間的

比例加以改變，在體內(nèi)分解代謝后產(chǎn)生酮體，達(dá)到既不影響正常生長發(fā)育，同時又具有治療癲癇、腫

瘤、脊髓損傷，糖尿

病等疾病作用的

飲食療法生酮飲食概述含義及發(fā)展史1234《圣經(jīng)》年代起，禁食就被用于3生酮飲食概述營養(yǎng)成分比例生酮飲食(4:1)：脂肪：80%蛋白質(zhì)：15%碳水化合物：5%普通飲食：碳水化合物：65%脂肪+蛋白質(zhì)：35%生酮飲食概述營養(yǎng)成分比例生酮飲食(4:1)：普通飲食：4生酮飲食概述生酮飲食原理

生酮飲食控制癲癇發(fā)作的原理：

脂肪在體內(nèi)分解代謝產(chǎn)生中間代謝產(chǎn)物酮體乙酰乙酸β–羥丁酸丙酮可能是酮體對癲癇發(fā)作有抑制作用通常假設(shè)的機制：大腦能量代謝的改變；降低了細(xì)胞的興奮性并抑制癲癇放電；氨基酸代謝的改變促進(jìn)了神經(jīng)遞質(zhì)功能、突觸傳遞的改變；改變了大腦外環(huán)境的PH，從而抑制了細(xì)胞的興奮性；生酮飲食概述生酮飲食原理生酮飲食脂肪在體內(nèi)5生酮飲食概述生酮飲食原理

最新KD機制研究：●作用于哺乳動物雷帕霉素作用位點（雷帕霉素靶蛋白mTOR,mammaliantargetofrapamycin),通過首先與FKBP-12蛋白生成復(fù)合物，此復(fù)合物再于mTOR的FRB區(qū)域結(jié)合由此抑制mTOR的功能，從而抑制了下游的相關(guān)因子的功能，治療、預(yù)防癲癇；●神經(jīng)保護作用；●mTOR被認(rèn)為是各種病因癲癇發(fā)生、發(fā)病的最后公路；●McDanielSS,etal.Epilepsia,2011,52(3):e7-11；生酮飲食概述生酮飲食原理最6生酮飲食概述適應(yīng)癥及禁忌癥確定有效：

葡萄糖載體蛋白1（GLUT-1）缺陷癥；丙酮酸脫氫酶缺陷癥（PDHD）；嬰兒痙攣癥（Weat綜合征）；結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）；肌陣攣-失張力癲癇(Doose綜合征)；嚴(yán)重的嬰兒肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）；嚴(yán)重癲癇性腦病包括Lennox-Gastaut綜合征（LGS）；提示有效：Rett綜合征；癲癇持續(xù)狀態(tài)；部分線粒體疾??；V型糖原??；Landau-Kleffner綜合征；Lofora小體病；亞急性硬化全腦炎（SSPE）；生酮飲食概述適應(yīng)癥及禁忌癥確定有效：提示有效：7生酮飲食概述適應(yīng)癥及禁忌癥

生酮飲食的禁忌癥：卟啉??；沒辦法維持適量營養(yǎng)的患者（實際體重低于平均值的90%）；不配合或年齡小于6個月的患兒；不合格的父母或監(jiān)護人；

生酮飲食的禁忌癥：脂肪酸的轉(zhuǎn)運或氧化缺陷癥；酮體的合成或分解缺陷癥；線粒體疾病；嚴(yán)重的肝臟疾病；丙酮酸羧化酶缺陷；生酮飲食概述適應(yīng)癥及禁忌癥生酮飲食的禁忌癥：8生酮飲食概述生酮飲食效果生酮飲食效果：

起效時間：一般是1-3個月，甚至半年才見效。最短起效時間：禁食后第二天或一周內(nèi)完全控制?？傮w療效：1/3患者發(fā)作減少90%以上，1/3患者發(fā)作減少50%-90%,剩下1/3患者發(fā)作無減少或減少50%以下。療效評價：

●發(fā)作次數(shù)減少；

●發(fā)作程度的減輕或發(fā)作時間的縮短；

●抗癲癇藥物減少而未引起發(fā)作增多；

●行為和認(rèn)知功能的改善；生酮飲食概述生酮飲食效果生酮飲食效果：療效評價：9生酮飲食概述副反應(yīng)及處理方法口服枸櫞酸鉀預(yù)防腎、尿道結(jié)石，預(yù)防前5%-8%，預(yù)防后0.9%。嘔吐，腹痛，腹瀉?？诜捷馆袎A，連續(xù)2-3天

不能緩解可適當(dāng)降低飲食比例高脂、膽固醇血癥。

可降低飲食比例或減少飽和脂肪酸，

增加不飽和脂肪酸的攝入。便秘。低蛋白血癥。補充含膳食纖維高是食物（蔬菜、水果、奇酮面條）。提高蛋白質(zhì)的攝入，額外補充蛋白飲食

或蛋白粉，靜脈注射，必要時可降低飲食比例。生酮飲食概述副反應(yīng)及處理方法口服枸櫞酸鉀預(yù)防腎、尿道結(jié)石，預(yù)10生酮飲食概述生酮停止時間停止生酮飲食●生酮飲食堅持3個月后，如果無效，可每周減小生酮飲食的比例，直到恢復(fù)正常飲食；●堅持3個月后，如果有效，繼續(xù)堅持1-2年，然后將飲食逐漸降低，直到恢復(fù)正常飲食，期間若有發(fā)作，可適當(dāng)提高飲食比例；●目前我們堅持生酮飲食最久的有4年，國外報道有堅持6年后才恢復(fù)正常飲食。生酮飲食概述生酮停止時間停止生酮飲食●生酮飲食堅持3個月后，11生酮飲食之住院流程入院檢查：血脂，尿酸，肝腎功能，血尿常規(guī)，鈣磷等電解質(zhì)，消化系、泌尿系超聲，骨密度或骨齡測試及遺傳代謝性疾病篩查。生酮飲食教育：由營養(yǎng)師進(jìn)行講解。禁食：18-48小時，期間要監(jiān)測血酮、