全面解析慢性髓細(xì)胞白血病的癥狀

全面解析慢性髓細(xì)胞白血病的癥狀慢性的白血病通常分胞么下吧!狀一期(1癥狀通常大多數(shù)的慢性髓細(xì)胞白血病患者在臨床上都會處于慢續(xù)3至4。輕和低熱等代謝增高的表現(xiàn)0%～%的者癥狀發(fā)。經(jīng)。(2體征慢0的慢性髓細(xì)胞白血病患者中具有脾臟腫大的現(xiàn)象，而且腫大的程度各不相。1肝眼底網(wǎng)潤斑。、期骨髓原粒+早幼粒細(xì)胞20%，可伴由血小板衍生生長因子過多引起的。旦急惡困過6～12。(1癥狀者、。(2型①約65%為變.出粒+早幼粒90%一在12個月內(nèi)死亡;B.慢粒急變，指CML過程+粒20%治療過6。②約30%為變2病(-ALL)非T非B細(xì)前B血及T新在0.～1。5%為變白胞，后6。、期等粒+0%演色有性故的改。的CML段以和(或)增分(ALP)減有h檢出BCR-ABL。準(zhǔn)型CML病)具h(yuǎn)色性BCR-ABL融合基陽或Ph染但BCR-ABL3，胞10%，始細(xì)胞Ⅱ型)10%。細(xì)胞為主，原始細(xì)胞Ⅰ+Ⅱ型%。、準(zhǔn)因為90的L時約3免地進(jìn)入加速期，最后進(jìn)一步發(fā)展至急變期，以急性白細(xì)胞病告終,故。(1慢性期輕。和分葉粒細(xì)胞，原始細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%，嗜堿和嗜酸細(xì)胞增多，可有。晚幼及胞(Ⅱ型)10%。Ph染色(或CR-ABL。血CFU-GM。(2)加下意2。和(或。。4。胞20%。⑤和或髓始胞+Ⅱ型10%但20%?！，F(xiàn)Ph常(8號17號9及22見)。⑧統(tǒng)抗L。⑨CFU-GM簇/集落增高。(3斷胞(+型始幼巴細(xì)胞，或始幼核細(xì)胞0%。②胞(ⅠⅡ型+早30%。③胞(Ⅰ+型)早幼胞50%。。1987相。二、CML型(1)慢性中性粒細(xì)胞白血病(hicneutrophilicleukemia，CNL)者Ph染色體性，CR-ABL融合陰。L臨的CML，大;5外周血白細(xì)胞升高幅度在(30～50)109/L，絕大多數(shù)為成熟的中性分葉核細(xì)胞，嗜堿細(xì)胞通常不增多，ALP染色積分升骨髓也以成和L大致相同001年WH0髓系腫瘤新分類方案已將CNL歸入骨髓增生性疾病，而不再歸屬于CML。(2病MML)者Ph染色、BCR-ABL及血改不典的CML，患者腫大;少100109/L。胞5%數(shù)1;骨明顯，成熟單核細(xì)胞也輕度增多，幼紅細(xì)胞比例常15%，但各系基本無病態(tài)造血，或甚輕;病程進(jìn)展快于L，治療效果較差。2001年WHO髓系腫瘤分類方將CMML歸入骨髓增生異常增性疾病(MD/MPD)。(3幼年性CML(juvenlileCML，jCML)的DML，及的CML但另青年CM型CML其Ph染色體陰性BCR-ABL融床病(AML)骨髓中粒和單核細(xì)胞系同時增生，原始細(xì)胞20%，有人建稱為青少年粒病(juvenilemohocytici)胞6升的CML，不成胞正?；騼H稍增多，而單核細(xì)胞109/L。⑤具特征性的是血紅蛋白電泳顯示0%的者HbF而HbA2酸。的CML為jCML。體γ綜合征十分相述O新類中將jCML歸入MD/MPD。(4不典型CML(AtypicalCM，CML)aCML的CML，似為(，未成熟中性粒細(xì)胞比例及嗜堿細(xì)胞數(shù))。此外，aCML常有貧血、外周血單核細(xì)胞輕度1/3患者AP積相而急性少。CL和的L其Ph染色體及BCR-ABL體8預(yù)于僅～.5述WHO案中將aCML入MD/MPD。3、按預(yù)后因素：素歸。分組：盡管已提出過幾個分組模式，但迄今較為公認(rèn)的是Sokal等(1984)在際CMI預(yù)后研究組：為1，為2，血以%計上述計7將CML患者為危組(.8)組(0.～1.)和危組(1.2由于上述公式主要是根據(jù)常規(guī)化療(主要是白消安和羥基脲)患者推論出來的，對用IFN-α治療的患者的價值相對較差。最近，Hasford等據(jù)1300例用IFN-α治療患者資料出一新分系。析胞數(shù)升和(或惕CML的存在性出CML步為CML價值。其中主要為中性中幼粒細(xì)胞及以下階段中性粒細(xì)胞，即可基本診斷為CML。斷CML應(yīng)和或?qū)W出Ph和或-ABL者的BCR-ABL，。療CML治反。81.CML慢期患者療(1療伊馬替尼是第一代高度特異的酪氨酸激酶抑制劑(KI)，直接靶向白血病物—BCRAL融通代BCR-ABL的P斷BL其酸制Ph陽了CML細(xì)胞的途。期療早期(前3個月)的血液學(xué)監(jiān)測和支持治療;常見非血液學(xué)毒性包括耐受控。。。(1慢者KI療劑(TKI)。治胞傳分反調(diào)療方案2)者TI療慢者KI：伊馬替尼不耐受者可選擇達(dá)沙替尼或者尼洛替尼;伊馬替尼療效欠佳者，伊馬替尼加量或者選擇達(dá)沙替尼或者尼洛替尼;伊馬替尼治療失敗至AP/BP期出35I。9(2療及T于L行以羥或高。.ML療(1加療既用I者既用I情回至性者血干細(xì)胞供者來源，可考慮行T。有條件者，可同時進(jìn)BCR/BL域發(fā)現(xiàn)I代KI突變及行。者據(jù)BCR-AL突代尼0g/尼400mg每日兩次，如患者有合適的造血干細(xì)胞供者來源，可考慮行BCL激突現(xiàn)T315I代I敏突及行。(2急療10既用I者用I以期使其能夠回復(fù)至慢性期，順利回復(fù)至慢性期者，應(yīng)盡早行allo-HSCT無allo-HSCT條。者、流式細(xì)胞學(xué)檢查(過，T等)學(xué)據(jù)BCR-ABL換用二代TK，如達(dá)沙替尼或尼洛替尼和/或聯(lián)合不同化療。緩解后即行allo-HSCT或新藥試驗治療。3.植(1適應(yīng)證行allo-HSCT患者1)的CML。(2慢者如果Sokal植EBT風(fēng)險積2有HLA相合供者，可以選擇一線allo-HSCT治。(3代KI者行allo-HSCT。(4)在TKI現(xiàn)T315I者首選allo-HSCT;5)加速期或急變期的患者予11