腎病綜合征臨床醫(yī)學(xué)概論課件

腎病綜合征

NephroticSyndrome(NS)

1腎病綜合征

NephroticSyndrome腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)①尿蛋白(proteinuria)＞3.5g/d；②血漿白蛋白(Hypoalbuminemia)＜30g/L；③水腫(Edema)；④血脂升高(Hyperlipidemia)。

其中①②兩項(xiàng)必需具備。2腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)①尿蛋白(proteinuria)＞3.【病因】腎病綜合征可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。3【病因】腎病綜合征可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。3【病理生理】一、大量蛋白尿二、血漿蛋白減低三、水腫四、高脂血癥4【病理生理】一、大量蛋白尿4低蛋白血癥尿中丟失病理生理飲食減退胃腸道水腫蛋白攝入不足吸收不良或丟失肝臟代償性合成白蛋白不足5低蛋白血癥尿中丟失病理生理飲食減退胃腸道水腫蛋白攝入不足吸收NS病理生理大量蛋白尿低白蛋白血癥致病因素腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性增加脂代謝紊亂高脂血癥血漿膠體滲透壓↓血容量↓蛋白質(zhì)分解代謝↑水分轉(zhuǎn)入間質(zhì)水腫鈉水潴留ADH↑醛固酮↑利鈉素↓近曲小管吸收鈉6NS病理生理大量蛋白尿低白蛋白血癥致病因素腎小球?yàn)V過(guò)膜通【原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及其臨床特征】

一、微小病變型病二、系膜增生性腎小球腎炎三、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎四、膜性腎病五、局灶性節(jié)段性腎小球硬化7【原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及其臨床特征】

一、微小病變微小病變好發(fā)于兒童和老年人典型NS血尿不明顯沒(méi)持續(xù)性高血壓及腎功能減弱大部分對(duì)激素敏感復(fù)發(fā)率高8微小病變好發(fā)于兒童和老年人8系膜增生性腎小球腎炎好發(fā)青少年中國(guó)發(fā)病率高30-50%非IgA30%表現(xiàn)為NS、70%表現(xiàn)為血尿IgA15%表現(xiàn)為NS

100%表現(xiàn)為血尿?qū)に胤磻?yīng)與病變輕重有關(guān)9系膜增生性腎小球腎炎好發(fā)青少年9系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎好發(fā)青壯年，常有前驅(qū)感染起病急，NS+急性腎炎綜合征肉眼血尿常見(jiàn)高血壓、腎功能減退，貧血出現(xiàn)早C3持續(xù)下降治療困難10系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎好發(fā)青壯年，常有前驅(qū)感染10膜性腎病好發(fā)中老年起病隱匿80%表現(xiàn)為NS無(wú)肉眼血尿血栓栓塞易發(fā)生?患者可自行緩解治療效果與病理分期有關(guān)11膜性腎病好發(fā)中老年11局灶節(jié)段性腎小球腎炎好發(fā)青少年起病隱匿NS為主要表現(xiàn)3/4病人鏡下血尿偶肉眼血尿就診時(shí)常有腎功能下降和近端腎小管損傷治療反應(yīng)差12局灶節(jié)段性腎小球腎炎好發(fā)青少年病理類型性別年齡臨床特點(diǎn)皮質(zhì)激素治療病理特點(diǎn)微小病變男多于女兒童多見(jiàn)典型NS效果好但易復(fù)發(fā)上皮細(xì)胞足突融合系膜增生性男多于女青少年非IgA30%呈NS；IgA15%呈NS，均有血尿取決于增生輕重系膜細(xì)胞增多系膜毛細(xì)血管性男多于女青壯年NS及腎炎綜合征，C3降低成人療效不佳，病情進(jìn)展快雙軌征膜性腎病男多于女中老年80%呈NS，易血栓栓塞早期好，進(jìn)展慢基底膜增厚釘突形成局灶性節(jié)段性腎小球硬化男多于女青少年大多數(shù)呈NS，多有血尿多不佳小球硬化小管萎縮間質(zhì)纖維化

13病理性別年齡臨床皮質(zhì)激素治療病理微小病變男多于女兒童多見(jiàn)典型【并發(fā)癥】

一、感染

原因：蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

免疫功能紊亂

免疫抑制劑

部位和表現(xiàn)：呼吸道、泌尿道、皮膚14【并發(fā)癥】

一、感染14【并發(fā)癥】

二、血栓、栓塞原因：血液濃縮、粘稠、凝血、抗凝、纖溶失衡、利尿劑、激素部位和表現(xiàn)：腎靜脈、肺血管、下肢、下腔、冠脈、腦血管等,影響療效和預(yù)后15【并發(fā)癥】

二、血栓、栓塞15【并發(fā)癥】三、急性腎功能衰竭

原因：血容量不足、腎間質(zhì)水腫、腎小管阻塞四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂

蛋白丟失的后果：

營(yíng)養(yǎng)不良和發(fā)育免疫低下

內(nèi)分失調(diào)等高脂血癥的后果：

血栓栓塞并發(fā)癥心血管疾病

腎小球硬化

16【并發(fā)癥】三、急性腎功能衰竭16【診斷】診斷步驟：

–

是否腎病綜合征?

–

原發(fā)性還是繼發(fā)性？

–

病理診斷是什么?

–

腎功能如何?

–

有無(wú)并發(fā)癥

17【診斷】診斷步驟：

–是否腎病綜合征?

【治療】一、一般治療嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者須臥床休息；給予正常量的優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（1.0g/kg.d）；水腫時(shí)應(yīng)低鹽（＜3g/d）飲食。18【治療】18【治療】二、對(duì)癥治療（一）利尿消腫⒈噻嗪類利尿劑⒉潴鉀利尿劑⒊髓袢利尿劑⒋滲透性利尿劑⒌提高血漿膠體滲透壓如靜脈輸注血漿或血漿白蛋白。⒍其它如短期超濾脫水、放腹水等。19【治療】二、對(duì)癥治療19【治療】（二）減少尿蛋白非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥（NSAIDs）？消炎痛扶他林奇諾力血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）開(kāi)搏通洛汀新蒙諾血管緊張素受體1拮抗劑（ARB）科素亞代文安博維20【治療】（二）減少尿蛋白20【治療】三、主要治療——抑制免疫與炎癥反應(yīng)（一）糖皮質(zhì)激素治療原理：抑制免疫、抑制炎癥抑制醛固酮和抗利尿激素用藥原則和方案：①起始足量常用潑尼松1mg/kg.d，口服8周，必要時(shí)延長(zhǎng)至12周。②緩慢減藥

③長(zhǎng)期維持以最小有效劑量（10mg/d）作為維持量，再服半年或一年或更長(zhǎng)。21【治療】三、主要治療——抑制免疫與炎癥反應(yīng)21【治療】（二）細(xì)胞毒藥物用于“激素依賴型”或“激素抵抗型”患者一般不作首選或單獨(dú)治療腎綜。1.首選藥物為環(huán)磷酰胺22【治療】（二）細(xì)胞毒藥物22【治療】（二）細(xì)胞毒藥物⒉氮芥⒊其它苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等

23【治療】（二）細(xì)胞毒藥物23【治療】（三）環(huán)孢素A常用劑量為5mg/kg.d，服藥2~3月后緩慢減量，共服半年。24【治療】24【治療】目前，國(guó)內(nèi)外對(duì)不同腎小球疾病病理類型引起的腎病綜合征采取不同治療方案：⒈微小病變型腎病及系膜增生性腎小球腎炎：?jiǎn)斡眉に兀蝗绡熜Р罨蚍磸?fù)發(fā)作并用細(xì)胞毒藥物。力爭(zhēng)達(dá)完全緩解。

25【治療】目前，國(guó)內(nèi)外對(duì)不同腎小球疾病病理類型引起的腎病綜合征【治療】⒉膜性腎?。涸缙趹?yīng)用激素及細(xì)胞毒藥物。⒊系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化和重度系膜增生性腎小球腎炎：足量激素加細(xì)胞毒藥物，隨后保持維持量激素加抗血小板藥長(zhǎng)期服用。如效果不佳或有嚴(yán)重副作用應(yīng)立即停止用藥26【治療】⒉膜性腎?。涸缙趹?yīng)用激素及細(xì)胞毒藥26【治療】四、中醫(yī)藥