紅斑狼瘡-課件

紅斑狼瘡河北省職工醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院許鳴華8/9/20231紅斑狼瘡8/1/20231系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SystemicLupusErythematosusSLE)盤狀紅斑狼瘡（DiscoidLupusErythematosusDLE)Lupus=Wolf

8/9/20232系統(tǒng)性紅斑狼瘡8/1/20232病名由來1845年Hebra(Vienna)描述面頰部、鼻部蝶形紅斑1851年Cazenave（Paris)首次提出紅斑狼瘡（盤狀）1895年Osler(Baltimore)提出系統(tǒng)性紅斑狼瘡1948年Hargraves(Rochester)LE細(xì)胞8/9/20233病名由來1845年Hebra(Vienna)描述面不是傳染病，不是腫瘤，不是性病有遺傳傾向性具有多種自身抗體、多臟器受累，病程遷延反復(fù)、死亡率較高的疾病SLE8/9/20234不是傳染病，不是腫瘤，不是性病SLE8/1/20234流行病學(xué)發(fā)病率4-250/10萬人，我國70/10萬人，其中女性113/10萬人男:女1:7-10，育齡婦女多見發(fā)病同性別、年齡、種族、社會環(huán)境和經(jīng)濟(jì)狀況有關(guān)8/9/20235流行病學(xué)發(fā)病率4-250/10萬人，我國70/10萬人，其病因遺傳：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受體缺陷感染:病毒、細(xì)菌雌激素：育齡婦女多見，雄性小鼠閹割后患病環(huán)境：紫外線使DNA胸腺嘧啶二聚體藥物：抗心律失常藥（普魯卡因酰胺）降壓藥（肼苯達(dá)嗪）抗癲癇藥（苯妥因鈉）抗甲亢藥（硫氧嘧啶，他巴唑）8/9/20236病因遺傳：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-基本病理改變：血管炎。抗原、抗體結(jié)合，在補(bǔ)體參與下形成免疫復(fù)合物沉積在血管壁某些特異性抗體（紅細(xì)胞、血小板等）直接造成細(xì)胞溶解免疫調(diào)節(jié)障礙。TH、TS，細(xì)胞因子病理8/9/20237基本病理改變：血管炎?？乖?、抗體結(jié)合，在補(bǔ)體參與下形成免疫復(fù)臨床表現(xiàn)皮膚、粘膜：典型者為面頰部蝶形紅斑，或盤狀紅斑。斑丘疹、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、水皰、網(wǎng)狀青斑等各種皮疹；可有手掌、足掌及甲周紅斑。四肢、軀干、背頸部均可有皮疹關(guān)節(jié)肌肉：對稱性關(guān)節(jié)痛或腫，但常無關(guān)節(jié)破壞。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高8/9/20238臨床表現(xiàn)皮膚、粘膜：典型者為面頰部蝶形紅斑，或盤狀紅斑。斑丘臨床表現(xiàn)漿膜炎：1/4心包炎，大量心包積液少見，1/3胸水，雙側(cè)或單側(cè)。偶有血性心包積液和胸水。積液可介于滲、漏液之間。腹膜血管炎、腸壁漿膜炎可有腹水心：超聲心動50%有心肌病變，心肌心內(nèi)膜可受累，如：Libman—Sack心內(nèi)膜炎，臨床上可無癥狀和體征、可造成栓塞。冠脈炎可造成心肌缺血、壞死8/9/20239臨床表現(xiàn)漿膜炎：1/4心包炎，大量心包積液少見，1/3胸水，臨床表現(xiàn)肺：間質(zhì)性肺炎，肺纖維化，肺血管炎，肺功能異常腎：腎活檢幾乎100%有腎損、以腎炎、腎病綜合征為主要表現(xiàn)。病理分型（1）正?；蛭⑿〔∽冃停?）系膜型（3）局灶型（4）膜型（5）彌漫型消化：惡心、嘔吐、腹瀉、腹瘍、偶有腸梗阻，急性胰腺炎、肝功異常、黃疸、肝、脾腫大8/9/202310臨床表現(xiàn)肺：間質(zhì)性肺炎，肺纖維化，肺血管炎，肺功能異常8/1臨床表現(xiàn)神經(jīng)系：腦、脊髓、周圍神經(jīng)均可受累。主要表現(xiàn)有頭痛、精神錯亂、癲癇樣發(fā)作、腦出血或腦梗塞者可有偏癱、昏迷、脊髓受損可有大小便失禁、感覺、運(yùn)動障礙

神經(jīng)系受損機(jī)制：（1）腦血管炎（2）抗腦細(xì)胞抗體或抗核糖體蛋白（rRNP抗體）（3）磷脂抗體（4）Libman-sack心內(nèi)膜炎（5）血腦屏障改變8/9/202311臨床表現(xiàn)神經(jīng)系：腦、脊髓、周圍神經(jīng)均可受累。主要表現(xiàn)有頭痛、臨床表現(xiàn)血液：溶貧，白細(xì)胞減少，血小板減少淋巴：淋巴結(jié)腫大，壞死性淋巴結(jié)炎眼：鞏膜炎、視網(wǎng)膜炎，眼底滲出、出血腮腺炎血栓性靜脈炎月經(jīng)增多、胎死宮內(nèi)、自發(fā)流產(chǎn)8/9/202312臨床表現(xiàn)血液：溶貧，白細(xì)胞減少，血小板減少8/1/20231臨床特點(diǎn)急性、暴發(fā)性或隱慝性常有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛一個系統(tǒng)多個系統(tǒng)誘因：陽光、感染、妊娠、分娩、手術(shù)、藥物、情緒等兒童癥狀重：腎炎、心包炎、肝脾腫大、血液系受累更多見年長患者癥狀較輕：腎和中樞受累較少男性患者血小板減少，腎病多見8/9/202313臨床特點(diǎn)急性、暴發(fā)性或隱慝性8/1/202313實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿常規(guī)Ig升高CH50、C3、C4下降8/9/202314實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿常規(guī)8/1/202314實(shí)驗(yàn)室檢查

ANA：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm、抗u1RNP(nRNP)、抗SSA、抗SSB、抗rRNP、抗DNP(LE細(xì)胞)

RF

APL(anti-phospholipid)；AcL(anti-cardiolipin)自身抗體8/9/202315實(shí)驗(yàn)室檢查ANA：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)8/9/202316診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)8/1/202316診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)8/9/202317診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)8/1/202317SLE治療病人教育和藥物治療的關(guān)系治療原則：迅速緩解；防止復(fù)發(fā)8/9/202318SLE治療病人教育和藥物治療的關(guān)系8/1/202318NSAID：用于發(fā)熱、關(guān)節(jié)、肌肉痛。注意胃腸和腎毒性抗瘧藥：對皮疹、關(guān)節(jié)炎、光過敏有效。防視網(wǎng)膜病變糖皮質(zhì)激素：因人因病情而異SLE治療8/9/202319NSAID：用于發(fā)熱、關(guān)節(jié)、肌肉痛。注意胃腸和腎毒性SLE治

沖擊劑量：甲強(qiáng)1000mg+5%GS250ml靜滴3天,用于心、腦、腎臟器受累，嚴(yán)重溶血、血小板和（或）白細(xì)胞減少

大劑量：1-2mg/kg/d

中劑量:30mg/d

小劑量:<15mg/d

維持量:<7.5mg/d通常無副作用SLE治療8/9/202320沖擊劑量：甲強(qiáng)1000mg+5%GS250ml靜滴SLE治療免疫抑制劑減激素者復(fù)發(fā)；并腎炎、腦病等難以控制的重癥SLE8/9/202321SLE治療免疫抑制劑8/1/202321SLE治療CTX1.5-2.5mg/kg/d口服、靜注或200mg，隔日或0.5-1.0m2體表面積沖擊,3周一次AZ2-3mg/kg口服MTX5-20mg/wCSA3-5mg/d8/9/202322SLE治療CTX1.5-2.5mg/kg/d口服、靜注或2血漿置換淋巴結(jié)照射中草藥：雷公藤多甙干細(xì)胞移植免疫基因治療SLE治療8/9/202323血漿置換SLE治療8/1/202323SLE治療因人而宜，治療要個體化輕度活動（皮疹、關(guān)節(jié)痛）：NSAIDS或短程小劑量激素、抗瘧藥（羥氯喹）重癥患者：激素+免疫抑制劑8/9/202324SLE治療因人而宜，治療要個體化8/1/202324特殊治療病情緩解至少半年以上方可妊娠，妊娠期盡量不用或少用激素、地塞米松不能被胎盤的酶氧化故不宜使用習(xí)慣性流產(chǎn)、有胎死宮內(nèi)史者應(yīng)查磷脂抗體抗SS-A和/或抗SS-B抗體陽性者，可有新生兒狼瘡或發(fā)生先天性心臟病妊娠8/9/202325特殊治療病情緩解至少半年以上方可妊娠，妊娠期盡量不用或少用激特殊治療無菌性骨壞死