慢性粒細(xì)胞白血病

.慢性粒細(xì)胞白血病〔CL是發(fā)生于造血干細(xì)胞水平上的克隆性疾病細(xì)胞呈惡性增生,以細(xì)胞成熟障礙為特征臨床為一慢性過程,大量白血病細(xì)胞浸潤(rùn)引起脾臟明顯腫大以及新陳代謝增高等表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)患者發(fā)病年齡以3－0歲居多,兒童少見其主要表現(xiàn)如下：一、起病緩慢早期可無任何癥狀,常因脾大或其他原因檢查血象時(shí)偶被發(fā)現(xiàn)。一般患者很難明確起病時(shí)間。二、早期可出現(xiàn)的自覺癥狀以乏力、低熱、多汗盜汗、體重減輕等新陳代謝亢進(jìn)為主要表現(xiàn)。三、脾腫大為慢性粒細(xì)胞白血病的顯著特征,有時(shí)可達(dá)臍下,甚至抵達(dá)盆腔,質(zhì)堅(jiān)實(shí),無壓痛,如有脾梗塞或脾周圍炎可發(fā)生劇烈疼痛呼吸時(shí)加重,可出現(xiàn)摩擦感摩擦音因巨脾存在而引起腹脹、腹部下墜感。肝臟可輕度腫大。四、其他少見之表現(xiàn)①骨質(zhì)破壞發(fā)生率2％,X線改變主要為溶骨性損害也有類似多發(fā)性骨髓瘤的穿鑿樣改變。②中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累；尸檢腦膜白血病發(fā)生率20－5％,但在慢性期臨床確診卻很少,急變期發(fā)生率為3.5-6.9。③門脈高壓癥：認(rèn)為是肝竇浸潤(rùn)后造成的門脈血流阻力增加引起的,可有食道靜脈曲張、嘔吐、黃疸、腹水等表現(xiàn)④白細(xì)胞淤滯白細(xì)胞>50109常常發(fā)生血管內(nèi)淤積＞2001L者幾乎均可出現(xiàn)。可有陰莖持續(xù)性勃起、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、呼吸窘迫綜合征之表現(xiàn)。⑤骨髓纖維化：是L急性變的信號(hào),是預(yù)后不良的指征。有廣泛骨髓纖維化的CL人對(duì)化療藥物耐受性差,?？蓪?dǎo)致嚴(yán)重骨髓抑制。⑥嗜鹼粒細(xì)胞增多和高組織胺血癥；可表現(xiàn)有氣喘、蕁麻疹、皮膚搔癢、神經(jīng)性水腫、腹瀉、胃酸分泌增高實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象①白細(xì)胞總數(shù)顯著增高,常在5010／L以上。半數(shù)患者在10－4×9／L,少數(shù)可達(dá)1000109／,極少數(shù)＜5010／。血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及桿狀核占大多數(shù)。原粒及早幼粒常＜0％。嗜鹼粒細(xì)胞比例增高,中性粒細(xì)胞磷減性小多可高達(dá)1000101／胞及血紅蛋白正?；蛟龈?也可輕度減低。網(wǎng)織紅細(xì)胞多有增高。血片中成熟紅細(xì)胞大小不均可見有核紅細(xì)胞異形紅細(xì)胞,嗜多染及點(diǎn)彩紅細(xì)胞,但無淚滴狀紅細(xì)胞。二、骨髓象骨髓細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍粒紅比例高達(dá)1－5∶1分類計(jì)數(shù)與血象相近似。晚期作骨髓活檢可有纖維組織增多。三、染色體檢查約9％以上CL患者有一種異常染色體,即第22號(hào)染色體的一條長(zhǎng)臂缺失缺失部分易位到9號(hào)染色體之一長(zhǎng)臂末端。即t<9q,22q－。缺失長(zhǎng)臂的22號(hào)染色體稱為費(fèi)城染色〔PhildepiaChomsmeph。h于患者的其他系列細(xì)胞〔如幼紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞及淋巴細(xì)胞等h＇染色體陰性患者的預(yù)后比陽性者差。四、生化檢查〔一血清維生素B12和B12結(jié)合力顯著增高〔可為正常人的15倍,是由于成熟粒細(xì)胞含有B12結(jié)合蛋白〔轉(zhuǎn)鈷胺蛋白,CL患者的粒細(xì)胞破碎和分解,B12結(jié)合蛋白被釋放,故血清2增加當(dāng)CL緩時(shí),白細(xì)胞數(shù)雖然已恢復(fù)正常,但血清B12值尚4倍于正常人,認(rèn)為存在粒細(xì)胞無效生成。1/9.〔二高尿酸血癥由于白細(xì)胞大量增殖,核酸代謝加快,引起高尿酸血癥,尤其在治療時(shí),白細(xì)胞大量的崩解常導(dǎo)致高尿酸性腎病、腎結(jié)石、也可發(fā)生痛風(fēng)?！踩樗崦摎涿干卟∏榫徑鈺r(shí)下降?！菜闹行粤＜?xì)胞鹼性磷酸酶活性顯著降低,積分常為O,在發(fā)生感染時(shí)或CL急性變時(shí)可增高,但其增高之積分不如類白血病反應(yīng)明顯。臨床分期L的自然病程可分為慢性期和急變期,兩期之間可能有一個(gè)移行階段,稱為加速期〔accleatedpase。一、慢性期此期病情穩(wěn)定,平均為3年,也有個(gè)別可長(zhǎng)達(dá)0－0年。近幾年來由于采取有效的治療,可使急變期再回到慢性期獲得第二次穩(wěn)定期。二、加速期是指患者在慢性期的治療過程中出現(xiàn)病情進(jìn)展的各種征象,但尚未達(dá)到急性的標(biāo)準(zhǔn)。此期表現(xiàn)有：血及骨髓原始細(xì)胞＞％而＜20％；骨髓膠原纖維增加；無其他原因出現(xiàn)貧血和血小板減少或血小板增高〔＞100010／L;出現(xiàn)新的核型異常,體外GU生長(zhǎng)異常以及白細(xì)胞攝取胸腺嘧啶脫氧核苷增加等均可作為判斷加速期的指標(biāo)。三、急變期骨髓或外周血原始細(xì)胞≥2％或原始加早幼粒細(xì)胞外周血達(dá)3％骨髓達(dá)5％；或出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。急變的細(xì)胞形態(tài)急粒變占6％；急淋變占20％；未分化占1％；其余可為紅系,巨核或混合性變。一旦發(fā)生急變,獲第2次完全緩解＜30％中數(shù)生存期－6月。慢性白血病概述]慢性白血病分為慢性髓細(xì)胞性白血病和慢性淋巴細(xì)胞白血病.慢性髓細(xì)胞性白血病簡(jiǎn)稱慢〔chroncmelgnuseuema,ML是臨床上一種起病及發(fā)展相對(duì)緩慢的白血病。他是一種起源于骨髓多能造血干細(xì)胞的惡性增殖性疾病,表現(xiàn)為髓系祖細(xì)胞池?cái)U(kuò)展,髓細(xì)胞系及其祖細(xì)胞過度生長(zhǎng)。%以上的病例均具有CL的標(biāo)記染色體—ph1染色體的分子生物學(xué)基礎(chǔ)則是be/l基因重排。LL在世界范圍的發(fā)病率并不一致我國的CL發(fā)病率調(diào)查結(jié)果為年發(fā)病率036/10萬,在我國CL約占各類白血病的20%,占慢性白血病的95%。發(fā)病年齡分布較廣,但發(fā)病率隨年齡的增長(zhǎng)有逐步上升的趨勢(shì)。男性發(fā)病率高于女性。慢性淋巴細(xì)胞白血病,〔cc,是機(jī)體的淋巴細(xì)胞在體內(nèi)異常2/9.增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病在我國CLL發(fā)病率低,一般只占白血病發(fā)病總數(shù)的%下,居白血病類型的第4位。由于慢淋患者淋巴細(xì)胞壽命極長(zhǎng),并經(jīng)常伴有免疫反應(yīng)缺陷,故又稱"免疫無能淋巴細(xì)胞蓄積病。臨床主要表現(xiàn)是以淋巴結(jié)腫大為主,常伴有肝脾腫大,貧血及出血等癥狀,少數(shù)患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多,偶見青年男性多于女性。根據(jù)慢性白血病的臨床淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大及乏力等特征,屬中醫(yī)"癥瘕"、"積、"瘰、"虛等范疇。 病因]、中醫(yī)①七情內(nèi)傷,情志不調(diào),致氣機(jī)不暢,肝氣郁結(jié),氣郁日久,則氣滯血瘀,脈絡(luò)壅聚,瘀血內(nèi)停,久積成塊。②飲食失調(diào),過食肥甘酒食,傷及脾胃,脾虛失運(yùn),輸布津液無權(quán),濕濁內(nèi)生,凝聚成積,痰氣相搏血流不暢瘀塊內(nèi)生。③起成無常寒溫不調(diào)感受外邪。、西醫(yī)〔一慢性粒細(xì)胞白血病的發(fā)病機(jī)理〔1細(xì)胞遺傳學(xué)〔2D同工酶〔3細(xì)胞動(dòng)力學(xué)〔4脾臟因素脾在CL發(fā)病機(jī)制中所起的作用許多實(shí)驗(yàn)和臨床觀察表明脾臟有利于白血病細(xì)胞移居、增殖和急變。脾內(nèi)粒細(xì)胞增殖狀態(tài)有所不同,脾臟不僅"捕捉"白血病細(xì)胞,而且還是白血病細(xì)胞的"倉庫"和"隱蔽所",并為其增殖轉(zhuǎn)移提供了一個(gè)有利的環(huán)境,且使白血病細(xì)胞在骨髓、血液與脾臟間的往返循環(huán)增加,使細(xì)胞正常的釋放調(diào)節(jié)過程受到破壞。〔二慢性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病機(jī)理〔1染色體異?！?白血病的克隆發(fā)生〔3細(xì)胞動(dòng)力學(xué)異常分型]慢性白血病分為慢性髓細(xì)胞性白血病和慢性淋巴細(xì)胞白血病。臨床表現(xiàn)]1、臨床表現(xiàn)：病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺癥狀,偶因?qū)嶒?yàn)室檢查而確診?！?癥狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現(xiàn)頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢骨骼痛,常易感染約1％病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血?！?體征：①淋巴結(jié)腫大,以頸部淋巴結(jié)腫大最常見其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結(jié)腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫支氣管引起咳嗽聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發(fā)現(xiàn)腹膜后,腸系膜淋巴結(jié)腫大②肝脾腫大肝臟輕度腫大,脾腫大約占7％一般在肋下～4cn,個(gè)別患者可平臍腫大呈度不及慢性粒細(xì)胞白血病明顯。③皮膚損害：可出現(xiàn)皮膚增厚結(jié)節(jié)以致于全身性紅皮病等。、實(shí)驗(yàn)室檢查〔1血象：白細(xì)胞總數(shù)常＞15×19/L,在3×109L～2×9/L,分類中約80％～0％為成熟小淋巴細(xì)胞,有少量異型淋巴細(xì)胞和幼淋巴細(xì)胞,血片上易見破碎細(xì)胞,隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)血紅蛋白和血小板計(jì)數(shù)降低。貧血為正細(xì)胞、正色素性貧血溶血時(shí),網(wǎng)織紅細(xì)胞升高。〔2骨髓象顯示增生明顯活躍淋巴系占優(yōu)勢(shì)成熟小淋巴細(xì)胞占50％～9％,3/9.偶見原始和幼稚淋巴細(xì)胞,晚期可見紅、粒、巨三系細(xì)胞明顯減少。有溶血時(shí)紅系細(xì)胞可見代償性增生。〔3免疫學(xué)檢查：細(xì)胞表面標(biāo)志具有單克隆性,細(xì)胞具有慢性淋巴細(xì)胞白血病的免疫學(xué)特點(diǎn)〔Sig、C5、C3d、CD9、CD20、CD4,鼠紅細(xì)胞玫瑰花瓣受體為陽性,個(gè)別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時(shí)可見抗人球蛋白試驗(yàn)陽性?！?細(xì)胞遺傳學(xué)：約半數(shù)的慢性淋巴細(xì)胞白血病出現(xiàn)染色體異常,最常見的數(shù)目異常為增加一個(gè)2〔,其次可見超數(shù)的3號(hào),16號(hào)或18號(hào)染色體常見的結(jié)構(gòu)異常為12和1號(hào)染色體長(zhǎng)臂相互易位,6號(hào)染色體短臂或長(zhǎng)臂的缺失1號(hào)染色體長(zhǎng)臂的缺失,14號(hào)染色體長(zhǎng)臂的增加等染色體的改變。有報(bào)道,具有"＋12的慢性淋巴細(xì)胞白血病患者,從診斷到出現(xiàn)有治療指征的臨床癥狀的時(shí)期明顯短于無＋12的對(duì)照組故認(rèn)為＋1"似乎和短促的病程及不良的預(yù)后有關(guān)?！?生化和組化：淋巴細(xì)胞S反應(yīng)強(qiáng)陽性約／3病人s試驗(yàn)陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥植物血凝素〔A轉(zhuǎn)化率明顯降低。．慢性淋巴細(xì)胞急變：慢性淋巴細(xì)胞急性變極少見發(fā)生急變的時(shí)間可～20年不等可發(fā)生急性淋巴細(xì)胞白血病急性粒細(xì)胞白血病,急性單核細(xì)胞白血病,干細(xì)胞白血病,急性漿細(xì)胞白血病和紅白血病等。一旦發(fā)生急變,常迅速死亡。診斷標(biāo)準(zhǔn)]西醫(yī)診斷與鑒別論斷〖診斷〗1、臨床表現(xiàn)：病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺癥狀,偶因?qū)嶒?yàn)室檢查而確診?！?癥狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現(xiàn)頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢骨骼痛,常易感染約1％病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血?！?體征：①淋巴結(jié)腫大,以頸部淋巴結(jié)腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結(jié)腫大一般呈中等硬度表面光滑無壓痛表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結(jié)腫大,壓迫支氣管引起咳嗽聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發(fā)現(xiàn)腹膜后腸系膜淋巴結(jié)腫大。②肝脾腫大肝臟輕度腫大脾腫大約占2％,一般在肋下3～4cn,個(gè)別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細(xì)胞白血病明顯。③皮膚損害：可出現(xiàn)皮膚增厚結(jié)節(jié)以致于全身性紅皮病等。、實(shí)驗(yàn)室檢查〔1血象：白細(xì)胞總數(shù)常＞1519/L,在3×109L～×9/,分類中約80％～0％為成熟小淋巴細(xì)胞,有少量異型淋巴細(xì)胞和幼淋巴細(xì)胞,血片上易見破碎細(xì)胞,隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)血紅蛋白和血小板計(jì)數(shù)降低。貧血為正細(xì)胞、正色素性貧血溶血時(shí),網(wǎng)織紅細(xì)胞升高?！?骨髓象顯示增生明顯活躍淋巴系占優(yōu)勢(shì)成熟小淋巴細(xì)胞占50％～9％,偶見原始和幼稚淋巴細(xì)胞,晚期可見紅、粒、巨三系細(xì)胞明顯減少。有溶血時(shí)紅系細(xì)胞可見代償性增生?！?免疫學(xué)檢查：細(xì)胞表面標(biāo)志具有單克隆性,細(xì)胞具有慢性淋巴細(xì)胞白血病的免疫學(xué)特點(diǎn)〔Sig、C5、C3d、CD9、CD20、CD4,鼠紅細(xì)胞玫瑰花瓣受體為陽性,個(gè)別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時(shí)可見抗人球蛋白試驗(yàn)陽性?！?細(xì)胞遺傳學(xué)：約半數(shù)的慢性淋巴細(xì)胞白血病出現(xiàn)染色體異常,最常見的數(shù)目異常為增加一個(gè)2〔,其次可見超數(shù)的3號(hào),16號(hào)或18號(hào)染色體常見的結(jié)構(gòu)異常為12和1號(hào)染色體長(zhǎng)臂相互易位,6號(hào)染色體短臂或長(zhǎng)臂的缺失1號(hào)染色體長(zhǎng)臂的缺失,14號(hào)染色體長(zhǎng)臂的增加等染色體的改變。有報(bào)道,4/9.具有"＋12的慢性淋巴細(xì)胞白血病患者,從診斷到出現(xiàn)有治療指征的臨床癥狀的時(shí)期明顯短于無＋12的對(duì)照組故認(rèn)為＋1"似乎和短促的病程及不良的預(yù)后有關(guān)?！?生化和組化：淋巴細(xì)胞S反應(yīng)強(qiáng)陽性約／3病人s試驗(yàn)陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥植物血凝素〔A轉(zhuǎn)化率明顯降低。、慢性淋巴細(xì)胞急變：慢性淋巴細(xì)胞急性變極少見發(fā)生急變的時(shí)間可～20年不等可發(fā)生急性淋巴細(xì)胞白血病急性粒細(xì)胞白血病,急性單核細(xì)胞白血病,干細(xì)胞白血病,急性漿細(xì)胞白血病和紅白血病等。慢性淋巴細(xì)胞急變一旦發(fā)生急變,常迅速死亡。、診斷標(biāo)準(zhǔn)〔1臨床表現(xiàn)：①可有疲乏,體力下降,消瘦、低熱,貧血或出血表現(xiàn)。②可有淋巴結(jié)〔包括頭頸部腋窩腹股溝、肝、脾腫大?！?實(shí)驗(yàn)室檢查：①外周血WB＞10×109/L,淋巴細(xì)胞比例≥50％絕對(duì)值≥5×1／L,形態(tài)以成熟淋巴細(xì)胞為主,可見幼稚淋巴細(xì)胞或不典型淋巴細(xì)胞。②骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍,淋巴細(xì)胞≥4％,以成熟淋巴細(xì)胞為主?！?免疫分型：①B－C小鼠玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽性g弱陽性,呈K或λ單克隆輕鏈型；CD,D1、CD20陽性；CD10、CD2陰。②T—CL綿羊玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽性D2C3〔或4陽性,CD5陰性?！?形態(tài)學(xué)分型：B—CLL分為3種亞型：①典型CLL：0％以上為類似成熟的小淋巴細(xì)胞。②L〔CL＞％,＜0。③混合細(xì)胞型有不同比例的不典型淋巴細(xì)胞,細(xì)胞體積大,核漿比例減低,胞漿呈不同程度嗜堿性染色有或無嗜天青顆粒。－CLL細(xì)胞形態(tài)分為以下4種：①大淋巴細(xì)胞型細(xì)胞體積較大,胞漿為淡藍(lán)色,內(nèi)有細(xì)或粗的嗜天青顆粒,胞核圓形或卵圓形,常偏向一側(cè)染色質(zhì)聚集成塊核仁罕見。②幼稚T細(xì)胞型：胞核嗜堿性增強(qiáng),無顆粒核仁明顯。③呈腦回樣細(xì)胞核的小或大淋巴細(xì)胞。④細(xì)胞形態(tài)多樣,胞核多有分葉。〔5臨床分期標(biāo)準(zhǔn)：①I期：淋巴細(xì)胞增多,可伴有淋巴結(jié)腫大。②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少＜10010／。③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加貧血〔H＜g／L。除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴細(xì)胞白血病,外周血淋巴細(xì)胞持續(xù)增高≥3個(gè)月,并可排除病毒感染、結(jié)核、傷寒、傳染性單核細(xì)胞增多癥等引起淋巴細(xì)胞增多的疾病應(yīng)高度懷疑本病。在較長(zhǎng)期連續(xù)觀察下淋巴細(xì)胞仍無下降,結(jié)合臨床、血象、骨髓象和免疫表型,可診斷為本病。〖鑒別診斷〗就淋巴結(jié)腫大,白細(xì)胞增多和肝脾腫大的特征,臨床上需要與下列疾病相鑒別。〔1慢性粒細(xì)胞白血?。喊准?xì)胞升高明顯〔10010～50019／L,骨髓中以中晚幼粒細(xì)胞增生為主,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶減少或消失,有’染色體陽性脾腫大顯著?！?慢性單核細(xì)胞白血病高,淋巴結(jié)腫大不5/9.顯著血象和骨髓象以成熟單核細(xì)胞為主,偶見幼單核細(xì)胞?！?淋巴瘤：淋巴結(jié)呈進(jìn)行性的無痛性腫大,深部淋巴結(jié)腫大可壓迫鄰近器官,血象無特殊變化,骨髓涂片和活檢找到Rd—strey細(xì)胞或淋巴瘤細(xì)胞。淋巴結(jié)活檢可見：正常濾泡性結(jié)構(gòu)為大量異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞所破壞；被膜周圍組織同樣有異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞浸潤(rùn)；被膜及被膜下竇也被破壞?！?淋巴結(jié)結(jié)核：常為頸部局限性淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)質(zhì)地較軟有壓痛及粘連,?！?病毒感染：淋巴細(xì)胞增多為多克隆性的,增多是暫時(shí)性的,隨著感染的控制,淋巴細(xì)胞數(shù)量恢復(fù)正常。常規(guī)治療]慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個(gè)階段,各階段臨床表現(xiàn)各有不同,慢性期治療可以中藥為主,配合化療藥治療,加速期和急變期應(yīng)以化療為主,配合中藥治療。西醫(yī)治療〔一慢性粒細(xì)胞白血病1、對(duì)CL治療效果的判定可分為在血液形態(tài)學(xué)細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)等不同水同上的評(píng)價(jià)。CL血液學(xué)緩解的標(biāo)準(zhǔn)為：臨床無貧血、出血、感染及白細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)；血象：血紅細(xì)胞高于100g/L,白細(xì)胞數(shù)低于1019/L分類無不成熟細(xì)胞〔0～400×09/LL細(xì)胞遺傳學(xué)緩解的標(biāo)準(zhǔn)是標(biāo)志CL克隆的ph1染色體的消失。、單一化療藥物治療單一藥物治療L可應(yīng)用的藥物包括烷化劑如：-巰基嘌呤〔6P、6-硫鳥漂呤〔6-TG等,高三尖杉酯堿以及中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究和應(yīng)用的中藥靛玉紅和異靛甲等。、聯(lián)合化療受急性白血病治療中聯(lián)合化療于單藥治療的啟示,對(duì)于L人們近年來也嘗試了采用聯(lián)合化療的治療方法。、干擾素干擾素〔N具有抗病毒、抑制細(xì)胞增殖、誘導(dǎo)分化、免疫調(diào)節(jié)等N可分為α、、γ三大類,α和IFNβ對(duì)酸穩(wěn)定具有相同的受體均由白細(xì)胞和成纖維細(xì)胞產(chǎn)生。、骨髓移植及外周血造血干細(xì)胞移植〔1自體骨髓移〔ABMT或自體外周血造血干細(xì)胞移〔ATAMT和APBCT治療CL的目的主要是延長(zhǎng)慢性期或使晚期病人重新回到慢性期,從而延長(zhǎng)病人的生存期?！?同基因骨髓移植此種BMT是對(duì)L病進(jìn)行BMT治療和最早嘗試?！?同種異基因骨髓移植：同種異基因骨髓移植〔ALoBT幾乎是目前能夠徹底治愈CL的惟一手段也是CL治療的最佳方法?！?加速期和急變期的治療L一旦進(jìn)入加速期病期病情多不穩(wěn)定,約有2/3的病人會(huì)繼而發(fā)生急變。此階段已為CL的晚期治療比較困難。預(yù)后與轉(zhuǎn)歸]目前認(rèn)為年齡小于40歲,脾腫大不明顯,外周血中血小板較低原始細(xì)胞百分比不高,CR小于1年以及BMT前時(shí)間短均為CL的有利因素。L最終可合并骨髓纖維化、急性白血病及多臟器衰竭,并發(fā)感染,出血等嚴(yán)重并發(fā)癥而死亡。慢淋病程懸殊不一,短至2年至50年至20年。病程長(zhǎng)短與病情緩急、全身病狀、肝脾腫大、血象和骨髓象變化等有關(guān)。一般年齡偏大,預(yù)后為好,就診前無癥狀期,生存期長(zhǎng),反之預(yù)后較差,常見死亡原因?yàn)楦腥?尤以肺部感染多見。慢性急變而死亡較罕見。難點(diǎn)與對(duì)策]6/9.慢粒白血病是惡性血液病之一,國內(nèi)采取中西醫(yī)結(jié)合治療,的確取得了一定的成果,但部分病人難以避免復(fù)發(fā)、急變而造成多臟器衰竭、感染、出血死亡。然而在如何延長(zhǎng)慢性白血病患者的生存期,及預(yù)防慢性白血病的急變是擺在我們面前的難點(diǎn)。診,盡快得到治療是CL病人獲得長(zhǎng)期生存的基礎(chǔ)。通過提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)凡疑有CL跡象者要及時(shí)到醫(yī)院就診,周圍血象檢查作為一般常規(guī)檢查應(yīng)廣泛開展使血常規(guī)檢查成為CL早期發(fā)現(xiàn)的基本手段。2、在慢性期階段,不宜采取過于激進(jìn)的治療方法,如聯(lián)合化療等,易促使發(fā)生急性變,應(yīng)引起臨床醫(yī)師的重視而加以避免；在慢性期要隨時(shí)注意病情之變化及時(shí)發(fā)理,及時(shí)采取措施加以防治；西醫(yī)予以誘導(dǎo)分化的維甲酸等藥物治療有可能延緩急變的發(fā)生。在慢性期以中醫(yī)扶正祛邪兼施之法為主治療解毒活血以祛邪,益氣養(yǎng)陰以扶正,在疾病緩解后變應(yīng)維持治療,進(jìn)一步扶正以清其余毒,防止反復(fù),有利于穩(wěn)定病情；必要時(shí)結(jié)合干擾素的治療可從遺傳學(xué)角度獲得緩解,對(duì)延長(zhǎng)生存期的確有益；有條件者在慢性期行骨髓移植,有希望得以長(zhǎng)期無病生存乃至有治愈可能,但毒副作用及骨髓來源的困難、昂貴的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)等方面因素限制了其廣泛的應(yīng)用有其局限性。3、發(fā)生急變后,宜采取中西醫(yī)結(jié)合的方法施治,中醫(yī)從毒蘊(yùn)血瘀角度辨治,因毒蘊(yùn)日久血瘀不化,郁而熾盛,泛發(fā)而致宜解其毒、化其瘀,可祛邪治療之效西醫(yī)學(xué)宜重病輕取,予以適量的化療積極配合支持療法治療以期帶病生存為宜?？祻?fù)指導(dǎo)]1、生活調(diào)理對(duì)接觸放射物質(zhì)及苯等化學(xué)品者,應(yīng)加強(qiáng)勞動(dòng)保護(hù),定期檢查血象。應(yīng)用可能導(dǎo)致白血病的藥物如細(xì)胞毒藥物,氯霉素等時(shí)宜慎重LL多發(fā)生于中老年人,起病緩慢。病程較長(zhǎng),預(yù)后較差,因此要做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。一旦發(fā)病,要保持口腔衛(wèi)生,預(yù)防感染。要做到調(diào)情志,慎起居,避風(fēng)寒。積極參加鍛煉。、飲食調(diào)理〔1紅棗羊骨湯用羊脛骨兩根敲碎,紅棗30個(gè)加清水煮調(diào)味服之本方有補(bǔ)脾益氣、補(bǔ)腎養(yǎng)血之攻效?！?山藥芡實(shí)粥化療納呆時(shí),需選用山藥芡實(shí)粥服之,以健脾和胃,促進(jìn)食物吸收?！?發(fā)熱出血時(shí),用鮮藕30g,鮮白茅根30g,煎湯服用,可使癥狀減輕。、精神調(diào)理患了白血病,要有正確的認(rèn)識(shí),樹立戰(zhàn)勝疾病的思想觀念,心情愉快,減少不良刺激和過度勞累,加強(qiáng)體育鍛煉增加抗病能力。研究進(jìn)展]、從邪毒論慢性白血病之發(fā)生慢性白血病以癥瘕痞塊痰核瘰疬為其特征性表現(xiàn),乃邪毒侵及機(jī)體,潛伏經(jīng)絡(luò),阻滯氣機(jī)運(yùn)行,日久出現(xiàn)氣滯,血隨氣行,氣行則血行,氣滯則血瘀,隨著氣滯的發(fā)生而出現(xiàn)血瘀,淤滯日久則成痞塊積聚氣滯則津液運(yùn)化不利,則凝集成痰發(fā)為痰核瘰疬。正氣虧虛則是邪毒感受的內(nèi)因。2、以相火妄動(dòng)為慢粒的原因慢粒的病態(tài)增生亢奮當(dāng)屬陽盛陰衰之象。腎主骨生髓,故其病位在腎,是腎之陽氣亢奮—相火妄動(dòng),此乃慢粒的主要發(fā)病機(jī)理由于妄動(dòng)相火暴悍酷烈能大傷元?dú)饧灏菊骊幎顨怅巸蓚?精血匱乏,是謂"元?dú)庵\",與慢粒的白血病細(xì)胞非自限的惡性增殖,破壞正常的造血功能情況是相對(duì)一致的由于相火動(dòng)而無靜并致愈演愈烈,蘊(yùn)熱成毒加害元?dú)獾慕Y(jié)果是慢粒有相對(duì)穩(wěn)定的慢性期減至加速期、難以避免的惡化至急變期而終。故慢粒之發(fā)生、發(fā)展的關(guān)鍵是人體內(nèi)在的陰陽失調(diào)。名醫(yī)論壇]7/9.馬明宗相火論病審因、從邪正辨證識(shí)候、依分期遣藥施治慢粒是我國慢性白血病的主要類型,其發(fā)病率占白血病第三位。中醫(yī)學(xué)中雖無此病名,但某些病證如虛勞""口積"血證"發(fā)熱等與慢粒的某個(gè)階段的臨床表現(xiàn)相似,但確難以概括慢粒的全過程,更不能反映疾病實(shí)質(zhì)及發(fā)展演變規(guī)律。慢粒是惡性細(xì)胞克隆在骨髓等造血組織中異常增殖、浸潤(rùn)和破壞,是人體造血組織功能失常所致的疾病。慢粒的治療宜采用辨癥與辨病相結(jié)合,在辨證時(shí)要把握本病的實(shí)質(zhì)和演變規(guī)律,使治療準(zhǔn)確而具系統(tǒng)性,要處理好治標(biāo)與治本的關(guān)系,必要時(shí)需兼治標(biāo)象以緩解癥狀,穩(wěn)定病勢(shì)。其施治之遺方用藥重在如下幾方面：本病之初始甚或亞臨床階段針對(duì)發(fā)病機(jī)理而予瀉相火、調(diào)陰陽,用苦寒瀉火而又入肝經(jīng)之品為主治療。慢性期主要表現(xiàn)為氣陰兩虛者治當(dāng)益氣養(yǎng)陰扶正、瀉火解毒祛邪,用青黛、蟾蜍等慢粒進(jìn)入加速期有急變傾向時(shí)治以益氣養(yǎng)血祛邪抑癌以圖逆轉(zhuǎn)病勢(shì),藥用苦參、當(dāng)歸、生地黃等；病至晚期發(fā)生急變或轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化,易繼發(fā)感染、出血等致命并發(fā)癥,表現(xiàn)為元?dú)獯笏ザ盁峥菏⒒蚴鞜釣⒚摶騽?dòng)血者治當(dāng)固護(hù)元?dú)?、清熱解毒、涼血止?藥用水牛角、生石膏等。成功案例]盧士騰醫(yī)案—?dú)怅巸商?熱毒熾盛型慢粒［國醫(yī)病案號(hào)016女,0負(fù),農(nóng)民已婚于1997年4月2日門診就診。［主訴：疲勞、消瘦2年,左上腹部發(fā)現(xiàn)一硬塊約5個(gè)月。［現(xiàn)病史：近2年來感到體弱疲乏,食納減少,逐漸消瘦。在近5個(gè)月以來,進(jìn)食后飽脹,并在左上腹部發(fā)現(xiàn)硬塊,似拳頭大小,逐漸長(zhǎng)大,不痛。時(shí)有午后輕度近0天來有輕度咳嗽,咳少量粘液白痰。在一年前曾發(fā)生過2次鼻衄,無其他出血史。［既往史：既往