黃疸-診斷學(xué)基礎(chǔ)

黃疸(juandice)重點：三型黃疸的病因、發(fā)生機(jī)理和鑒別概述：由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。正常膽紅素<17.1umol/L；隱性黃疸：17.1-34.2umol/L，臨床不易察覺；>34.2umol/L則出現(xiàn)黃疸。一、正常膽紅素代謝1、膽紅素的來源(1)血紅蛋白：占80-85%血循環(huán)中衰老的RBC→脾臟(單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞和分解)→膽紅素、鐵和珠蛋白；(2)旁路膽紅素：占15-20%，來源于骨髓幼稚RBC的Hb和肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)(肌紅蛋白、過氧化氫酶等)。2、膽紅素的代謝過程間接膽紅素(游離膽紅素或非結(jié)合膽紅素)：需與血清白蛋白結(jié)合而輸送，為脂溶性，不溶于水，不能從腎小球濾出，故尿中不出現(xiàn)。直接膽紅素(結(jié)合膽紅素)：水溶性，可通過腎小球濾過從尿中排出。膽紅素的代謝過程可分為三步：(1)攝?。貉褐校洪g膽+白蛋白→肝臟(2)結(jié)合：在肝臟進(jìn)行間膽與Y、Z兩種載體蛋白結(jié)合→微粒體(經(jīng)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶催化)與葡萄糖醛酸結(jié)合→膽紅素葡萄糖醛酸酯(結(jié)合膽紅素或稱直接膽紅素)。(3)排泌：機(jī)制不完全清楚，據(jù)認(rèn)為是通過主動轉(zhuǎn)運的耗能過程完成。直膽→膽道→腸腔(經(jīng)細(xì)菌脫氫作用)→尿膽原→大部份氧化→糞膽原→隨大便排出。小部分尿膽原在腸內(nèi)被吸收→肝門V回到肝內(nèi)(膽紅素的腸肝循環(huán))。被吸收回肝的小部分尿膽原經(jīng)體循環(huán)從腎臟排出，但每日不超過6.8umol/L。正常情況下，膽紅素進(jìn)入與離開血循環(huán)保持動態(tài)平衡，使血中膽紅素濃度保持相對恒定，總膽紅素波動于1.7-17umol/L之間。二、黃疸的分類(一)按病因?qū)W分類1、溶血性黃疸2、肝細(xì)胞性黃疸3、膽汁淤積性黃疸(阻塞性黃疸)4、先天性非溶血性黃疸以前三類最為多見，而第四類較罕見。(二)按膽紅素性質(zhì)分類1、以間膽升高為主的黃疸2、以直膽升高為主的黃疸三、病因發(fā)生機(jī)制和臨床表現(xiàn)(一)溶血性黃疸1、病因：凡能引起RBC大量破壞而產(chǎn)生溶血的疾病：先天性或后天獲得性溶血、某些藥物、毒蕈、蛇毒中毒等。2、發(fā)生機(jī)制：RBC大量破壞→大量間膽入血→超過肝C的攝取、結(jié)合與排泌能力，另外，由于溶血造成的貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，肝臟對膽紅素的代謝功能↓→非結(jié)合膽紅素在血中潴留→血中間膽↑→黃疸。3、臨床表現(xiàn)：皮膚呈淺檸檬色。急性溶血：高熱、頭痛、嘔吐、常有血紅蛋白尿(濃茶色或醬油色)、貧血、腰痛，嚴(yán)重者可有急性腎功衰。慢性溶血：病程經(jīng)過緩和，黃疸輕度，有時呈波動，明顯的體征是貧血和脾腫大。4、實驗室檢查血液：總膽紅素↑直膽正常，間膽↑；尿液：尿膽原↑膽紅素(-)糞便：糞膽原↑，糞便顏色加深；其它：血紅蛋白尿，隱血試驗陽性；網(wǎng)織RBC↑骨髓RBC系列反應(yīng)性增生。(二)肝細(xì)胞性黃疸1、病因：各種使肝細(xì)胞廣泛損害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎。鉤端螺旋體病、肝癌等。2、發(fā)生機(jī)制(1)肝細(xì)胞功能受損，肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合、排泌功能降低，血中間膽↑(2)未受損的肝細(xì)胞仍能將間膽轉(zhuǎn)變?yōu)橹蹦?，被輸入毛?xì)膽管，從壞死的肝細(xì)胞反流入血循環(huán)，血中直膽↑

3、臨床表現(xiàn)：皮膚淺黃或深黃色；黃疸+肝功受損的表現(xiàn)：倦怠、乏力、食欲減退，嚴(yán)重時可有出血傾向。

4、實驗室檢查血液：總膽紅素↑直膽↑間膽↑尿液：尿膽原↑(輕度)膽紅素：(+)糞便：糞膽原正?；驕p少顏色正?；蜃儨\其它：不同程度肝功能異常(三)膽汁淤積性黃疸1、病因：肝內(nèi)性：(1)肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積：如肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲病。(2)肝內(nèi)膽汁淤積：毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化。肝外性：膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤、蛔蟲阻塞等。2、發(fā)病機(jī)制：膽道阻塞，阻塞上方壓力↑→膽管擴(kuò)張→小膽管與毛細(xì)膽管破裂→膽汁中膽紅素反流入血→黃疸。

3、臨床表現(xiàn)：黃疸+血中膽酸鹽↑表現(xiàn)：皮膚暗黃色或更深(黃綠色)；皮膚搔癢、心動過速；尿色深、糞便顏色變淺或呈陶土色。4、實驗室檢查血液：總膽↑直膽↑間膽正常尿液：尿膽原↓或消失膽紅素：(+)糞便：糞膽素↓或消失顏色變淺或呈陶土色其它：AKP、Chol↑、膽囊造影、B超、CT等。(四)先天性非溶血性黃疸由于肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合、排泌有缺陷所致的黃疸，臨床上較少見。四、鑒別診斷1、假性黃疸某些藥物如阿的平，食物如胡蘿卜可引起皮膚黃染，但多在暴露部位為主，血膽紅素不高。2、球結(jié)膜下脂肪堆積多見于老年人，黃色不均勻，內(nèi)眥明顯，皮膚不黃，血膽紅素不高。3、臨床常見三種黃疸的鑒別。診斷方法及病歷書寫一、診斷的