房間隔缺損、室間隔缺損教學(xué)課件

房間隔缺損、室間隔缺損主要內(nèi)容正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)及生后血液循環(huán)的變化兒童心血管病檢查方法先天性心臟病概述常見先天性心臟病:房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥生后血液循環(huán)的改變之二：動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉自主呼吸建立血氧升高動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌收縮肺循環(huán)阻力降低動(dòng)脈導(dǎo)管處動(dòng)脈導(dǎo)管體循環(huán)阻力升高血流逆轉(zhuǎn)為關(guān)閉左向右分流（80%3個(gè)月、95%1年內(nèi)）

正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)兒童心血管病檢查方法先天性心臟病概述常見先天性心臟病:房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥兒童心血管病檢查方法病史:心臟雜音、青紫、心功能不全、聲嘶。體檢:全身檢查（生長發(fā)育、呼吸頻率、紫紺、杵狀指趾）及心臟檢查（視觸叩聽）、周圍血管征。兒童心血管病檢查方法

特殊檢查：1.普通X線檢查:胸片2.心電圖3.超聲心動(dòng)圖:M型超聲心動(dòng)圖、多普勒超聲、二維超聲心動(dòng)圖、三維超聲心動(dòng)圖兒童心血管病檢查方法

4.心導(dǎo)管檢查5.心血管造影6.放射性核素心血管造影7.磁共振成像8.計(jì)算機(jī)斷層掃描正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)兒童心血管病檢查方法先天性心臟病概述常見先天性心臟病:房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥先天性心臟?。–ongenitalHeartDisease，CHD）是胎兒時(shí)期心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天性畸形，是小兒時(shí)期最常見的心臟病。其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的6~10‰。先天性心臟病概述隨著科學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，先天性心臟病的介入治療、心臟外科體外循環(huán)及深低溫麻醉下心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，使大多數(shù)先心病根治手術(shù)的效果大為提高，新生兒期復(fù)雜心臟畸形手術(shù)成功率不斷提高，先心病的預(yù)后已大為改觀。先天性心臟病概述

病因:遺傳、母體、環(huán)境遺傳因素:染色體異?；蚨嗷蛲蛔兡阁w因素:感染和疾病，風(fēng)疹、流感、腮腺炎及柯薩奇病毒感染等；代謝性疾病如糖尿病、高鈣血癥、苯丙酮尿癥等，其他：如物質(zhì)缺乏如葉酸，宮內(nèi)缺氧,有害物質(zhì)放射線，藥物如抗癌藥、抗癲癇藥,環(huán)境因素:預(yù)防加強(qiáng)孕婦保健:早期補(bǔ)充適量葉酸避免接觸藥物、輻射等高危因素預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病積極治療相關(guān)疾病:如糖尿病、高鈣尿癥及時(shí)發(fā)現(xiàn)宮內(nèi)缺氧分類左向右分流型（潛伏青紫型）房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等右向左分流型（青紫型）法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等無分流型（無青紫型）肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)兒童心血管病檢查方法先天性心臟病概述臨床常見先天性心臟病:房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥

臨床常見的先心病

房間隔缺損Atrialseptaldefect(ASD)室間隔缺損Ventricularseptaldefect(VSD)

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉Patentductusarteriosus(PDA)法洛四聯(lián)癥TetralogyofFallot(TOF)房間隔缺損

房間隔缺損(Atrialseptaldefect,ASD)是小兒時(shí)期常見的先心病，其發(fā)病率約為活產(chǎn)嬰兒的1/1500，占先心病發(fā)病總數(shù)的5~10%，男女之比為1:2，且有家族遺傳傾向。PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房主動(dòng)脈下腔靜脈右心室左心房脈肺動(dòng)左心室房間隔缺損

血流動(dòng)力學(xué)示意圖上、下腔靜脈血

肺靜脈

右心房（擴(kuò)大）

左心房

右心室

（增大）

左心室（血量

減少）肺血流量明顯增加（肺充血）肺小動(dòng)脈痙攣、增厚

體循環(huán)供血不足

右向左分流

（消瘦、乏力、心悸、氣短等）

艾森門格綜合征

(少數(shù)病人晚期）ASDASD血流動(dòng)力學(xué)變化血流動(dòng)力學(xué)改變暫時(shí)性右向左肺循環(huán)增多體循環(huán)減少右心負(fù)荷異常肺動(dòng)脈高壓艾森門格綜合征小型：無癥狀,僅有雜音.中大型：體循環(huán)血流量不足：乏力、多汗、活動(dòng)后氣促、吃奶中斷、發(fā)育落后肺循環(huán)血流量增多：反復(fù)呼吸道感染、充血性心力衰竭、聲嘶;晚期：右向左分流，青紫、艾森門格綜合征臨床表現(xiàn)—癥狀艾森門格綜合征：隨著肺血管病變的進(jìn)行性發(fā)展，容量性肺動(dòng)脈高壓漸變?yōu)椴豢赡娴淖枇π苑蝿?dòng)脈高壓，當(dāng)右心室收縮壓高于左心室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺，即艾森門格綜合征。臨床表現(xiàn)—體征心前區(qū)隆起,收縮期抬舉感;S1亢進(jìn);P2增強(qiáng),固定分裂;L2~3肋間聞及2~3/6級收縮期噴射性雜音;當(dāng)肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)1倍以上時(shí),三尖瓣區(qū)可聞短促、低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音（三尖瓣相對狹窄）。臨床表現(xiàn)—體征隨肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展及左向右分流減少,P2增強(qiáng),固定分裂消失,L2~3收縮期雜音縮短,三尖瓣舒張期雜音消失,可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全的雜音。特殊檢查X線表現(xiàn)：心影增大，呈梨形，以右房、右室為主，心胸比例〉0.5，肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多，主動(dòng)脈影縮小心電圖電軸右偏右房、右室肥大V1、V3RrSr’或rsR’等不完右P-R延長交界性心律或室上性心律失常超聲心動(dòng)圖右房、右室增大主肺動(dòng)脈增寬ASD部位和大小分流方向、分流量RV收縮壓及PA壓力。磁共振成像ASD部位、大小及其肺靜脈回流情況心導(dǎo)管檢查測LA、RA及腔靜脈血氧含量，RV、PA壓，計(jì)算PA阻力和分流量心血管造影造影劑右上肺靜脈LARA診斷及鑒別診斷根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和X線胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖（M型、二維及彩色多普勒）即可確診應(yīng)與肺靜脈畸形引流、肺動(dòng)脈瓣狹窄及高位室間隔缺損。房間隔缺損并發(fā)癥支氣管肺炎肺動(dòng)脈高壓房性心律失常肺動(dòng)脈瓣、三尖瓣關(guān)閉不全充血性心力衰竭感染性心內(nèi)膜炎罕見治療小型繼發(fā)孔型ASD在4歲內(nèi)有15%的患兒自然閉合。最佳手術(shù)年齡學(xué)齡前期，目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法房缺介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥(1)年齡大于2歲繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿足以下條件：a)直徑<30mmb)邊緣至少5mmc)房間隔的伸展徑大于房間隔缺損14—16mm房缺介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥(2)復(fù)雜先心病功能嬌治術(shù)后遺留的房缺繼發(fā)孔房缺經(jīng)外科手術(shù)修補(bǔ)后殘余分流或再通二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)后明顯心房水平左向右分流臨床有右心室容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)，如右心室擴(kuò)大等房缺介入封堵術(shù)—禁忌癥已有右向左分流者多發(fā)性房間隔缺損合關(guān)并有其它的先天性心血管畸形心臟內(nèi)有血栓特別是左右心耳內(nèi)房缺介入封堵術(shù)(1)房缺介入治療的基本原理是經(jīng)導(dǎo)管在房間隔缺損的部位送入一個(gè)雙盤結(jié)構(gòu)的封閉器，雙盤中的一個(gè)盤在左心房而另一個(gè)在右心房房缺介入封堵術(shù)(2)兩個(gè)盤由一腰相連，而該腰正好通過房間隔缺損口，雙盤夾住房間隔，一方面關(guān)閉房間隔缺損，另一方面固定住封堵器。房缺介入封堵術(shù)—并發(fā)癥殘余分流，即封堵器未能完全覆蓋缺損口異位栓塞，為封堵器脫落引起的嚴(yán)重并發(fā)癥血管并發(fā)癥及感染機(jī)械性溶血較少見臨床常見的先心病

房間隔缺損Atrialseptaldefect(ASD)室間隔缺損Ventricularseptaldefect(VSD)

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉Patentductusarteriosus(PDA)法洛四聯(lián)癥TetralogyofFallot(TOF)

室間隔缺損

室間隔缺損(Ventricularseptaldefect,VSD)是胚胎期心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生分流的先心病，約占先天性心臟病的50%。室間隔缺損

血流動(dòng)力學(xué)示意圖PVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺靜脈上腔靜脈右心房肺動(dòng)脈下腔靜脈右心室肺靜脈左心房主動(dòng)脈左心室VSD上、下腔靜脈血

肺靜脈

右心房

左心房右心室

（肥厚）

左心室肺血流量明顯增加（肺充血）肺小動(dòng)脈痙攣、增厚

體循環(huán)供血不足

右向左分流

（消瘦、乏力、心悸、氣短等）

艾森門格綜合征

(少數(shù)病人晚期）VSDVSD血流動(dòng)力學(xué)變化血流動(dòng)力學(xué)改變肺循環(huán)增多左室容量負(fù)荷增大體循環(huán)減少肺動(dòng)脈高壓右室壓力負(fù)荷增大艾森門格綜合征.

臨床表現(xiàn)—癥狀小型VSD：可無癥狀,僅有雜音大缺損:體循環(huán)流量不足：喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后氣促、多汗，生長發(fā)育落后肺循血流量增多：反復(fù)呼吸道感染、充血性心力衰竭、聲嘶;晚期：右向左分流，青紫、艾森門格綜合征。

臨床表現(xiàn)—體征心前區(qū)隆起；收縮期抬舉感；P2增強(qiáng)，L3、4肋間3~4/6級響亮而粗糙的全SM，常伴有震顫；心尖區(qū)較柔和的DM大型VSD伴明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右室壓力顯著升高，SM減弱或消失；P2顯著亢進(jìn);繼發(fā)漏斗部肥厚時(shí)P2減弱。

特殊檢查心電圖正?；蜉p度左室肥大RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對稱，以左心室肥厚為主雙室肥厚或右心室肥厚,左房擴(kuò)大,P波有切跡或增寬X線：小的VSD無異常。大中型VSD心影增大,左房、左、右心室增或雙室大，PA段延長或突出或擴(kuò)張肺血增多艾森門格綜合征時(shí)PA主支增粗，肺外周血管影很少。超聲心動(dòng)圖小的VSD可無異常，LA、LV橫徑增大室間隔回聲中斷明確心室內(nèi)分流估測肺動(dòng)脈壓力診斷及鑒別診斷典型的室缺根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和X線胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖（M型、二維及彩色多普勒）即可確診應(yīng)與房缺、肺動(dòng)脈瓣狹窄及PDA等鑒別。室間隔缺損并發(fā)癥反復(fù)呼吸道感染支氣管肺炎肺動(dòng)脈高壓充血性心力衰竭肺水腫感染性心內(nèi)膜炎

治療自然閉合:20~50%