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法洛四聯癥圍手術期的護理住院1-7心胸外科位守艷基本概念法洛氏四聯癥(Trilogyoffallot)是聯合的先天性心臟血管畸形,包括肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況,其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。解剖圖像正常心臟法洛四聯癥心臟肺動脈狹窄右心室肥厚主動脈騎跨室間隔缺損病理生理以上四種畸形以肺動脈狹窄最為重要。1.由于肺動脈狹窄,血液進入肺循環(huán)受阻,引起右心室代償性肥厚,右心室壓力相對較高。2.由于主動脈騎跨,主動脈除了接受左心室的血液外,還接受右心室的血液,輸送到全身,使動脈血氧飽和度明顯降低,出現青紫并繼發(fā)紅細胞增多癥。同時因為肺動脈狹窄,進入肺循環(huán)進行交換的血液減少,加重了青紫。生理病理改變肺動脈狹窄→右心室負荷增加→右心肥厚心衰↓肺血流量減少→全身缺氧→發(fā)育↓運動↓暈厥VSD+主動脈騎跨→右向左分流→混合血入體循環(huán)蹲踞現象、暈厥發(fā)作←血氧含量降低→紫紺↓

血液粘稠增加→血栓臨床表現

1.青紫:出生后3-6個月出現,多見于毛細血管豐富的地方,如唇,指(趾)甲床。與肺動脈狹窄有關。2.蹲踞現象:行走時常主動下蹲片刻取蹲踞位,嬰兒常喜側臥將雙膝屈曲。

臨床表現3.缺氧發(fā)作:嬰兒期多見,常發(fā)生于吃奶時或哭鬧時,主要是煩躁不安,呼吸困難,發(fā)紺加重,暈厥或抽搐,偶有意識喪失。4.杵狀指(趾):缺氧毛細血管擴張,軟組織與骨組織增生。輔助檢查血像:RBC,血液粘稠度X線:肺血流量,肺野清晰,肺動脈段凹陷,心尖圓鈍上翹,成“靴形心”主動脈影增寬。EKG:電軸右偏,RV肥大。治療方法1.保守治療2.手術治療:

①分流術:目的是增加肺循

環(huán)血量,改善缺氧。

②根治術:確認無雙側肺動

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