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文檔簡介
門靜脈高壓癥門靜脈高壓癥概述門靜脈高壓癥(PortalHypertension,HP):門靜脈血流受阻、血液淤滯、門靜脈壓力增高臨床表現(xiàn):脾大、脾亢食管、胃底靜脈曲張、嘔血、便血腹水主要原因:肝炎后肝硬化(>90%病例)外科治療:消化道出血脾功能亢進(jìn)腹水概述門靜脈高壓癥(PortalHypertension,H門靜脈高壓癥門脈壓正常值1.27-2.35Kpa(13-24cmH2O)平均1.76Kpa(18cmH2O)
高于肝靜脈壓0.49-0.88Kpa(5-9cmH2O)
門脈高壓癥通常高達(dá)2.94-4.90Kpa(30-50cmH2O)肝靜脈壓力剃度(HVPG)<12mmHg少有出血門靜脈高壓癥門脈壓正常值門靜脈系統(tǒng)解剖特點組成腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈脾靜脈(20%)門靜脈系統(tǒng)解剖特點組成門靜脈系統(tǒng)解剖特點
解剖特征位于兩個血管網(wǎng)之間:胃腸脾胰毛細(xì)血管網(wǎng)肝竇(肝的毛細(xì)血管網(wǎng))門靜脈系統(tǒng)無瓣膜門靜脈系統(tǒng)解剖特點解剖特征圖1胃底、食管下段交通支直腸下段、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支門靜脈系與腔靜脈系之間四個交通支圖1胃底、食管下段交通支直腸下段、肛管交通支前腹壁交通支腹膜病理生理門靜脈壓力的形成,維持:流入的血量流出的阻力流出阻力的增高,常是門靜脈高壓癥的始動因素病理生理門靜脈壓力的形成,維持:
門靜脈高壓癥分型肝內(nèi)型:(竇前、竇后、竇型)
我國90%門脈高壓屬于肝炎后肝硬化肝炎后肝硬化:竇型,竇后阻塞血吸蟲?。焊]前阻塞肝前型:
門脈主干先天性畸形(閉鎖、狹窄、海棉樣變)門脈主干血栓/癌栓形成門靜脈受壓(腫瘤)肝后型(Budd-Chiari綜合征)肝靜脈及其開口,或者肝段下腔靜脈梗阻縮窄性心包炎嚴(yán)重右心衰竭門靜脈高壓癥分型肝內(nèi)型:(竇前、竇后、竇型)門靜脈受阻增生的纖維束再生結(jié)節(jié)壓迫肝竇門脈血流受阻,壓力增高動、靜脈間交通支開放匯管區(qū)的肝A與門V之間的交通支開放壓力高8—10倍的肝動脈血直接注入門靜脈門靜脈壓力增高肝炎后肝硬化PH發(fā)生的病理基礎(chǔ)門靜脈受阻(圖2)正常時門V、肝A小分支分別流入肝竇,它們之間的交通支不開放(圖2)正常時門V、肝A小分支分別流入肝竇,它們之間的交通圖3
肝硬化時交通支開放,肝動脈血注入門V,從而使門V更高壓
圖3肝硬化時交通支開放,肝動脈血注入門V,從而使門V更門脈高壓癥的病理改變脾大、脾功能亢進(jìn)門脈血流受阻→壓力增高→充血性脾腫大脾淤血→纖維組織增生、單核-吞噬細(xì)胞增生→破壞血細(xì)胞增加→脾功能亢進(jìn)(外周血細(xì)胞減少,尤其是白細(xì)胞和血小板減少)門脈高壓癥的病理改變脾大、脾功能亢進(jìn)交通支擴張胃底、食管下段交通支擴張靜脈曲張,粘膜變薄,易為胃酸、食物損傷咳嗽、嘔吐、腹內(nèi)壓力突然升高,門脈壓劇增,血管破裂大出血直腸下段、肛管交通支擴張直腸上、下靜脈叢擴張,引起繼發(fā)性痔,痔出血
門脈高壓癥的病理改變交通支擴張門脈高壓癥的病理改變交通支擴張前腹壁交通支擴張
腹壁靜脈曲張腹膜后交通支擴張
腹膜后小靜脈曲張充血門脈高壓癥的病理改變交通支擴張門脈高壓癥的病理改變
腹水門脈壓增高,血管濾過壓高,漏出性血管濾過壓高、肝內(nèi)淋巴液生成增加,回流不暢,大量淋巴液從肝表面漏入腹腔→腹水肝功能障礙,蛋白合成減少,血漿膠體滲透壓降低→腹水回心血流量↓,繼發(fā)刺激醛固酮↑肝功能↓,滅活能力↓,腎小管對水鈉的重吸收增加→腹水
門脈高壓癥的病理改變
腹水門脈高壓癥的病理改變門靜脈高壓性胃病
(Portalhypertensivegastropathy)發(fā)生率:20%門靜脈高壓癥上消化道出血:5%-20%發(fā)病機理:
門脈高壓→胃壁瘀血→粘膜下動靜脈交通支開放→微循環(huán)障礙→胃粘膜屏障功能破壞→門靜脈高壓性胃病門靜脈高壓性胃病
(Portalhypertensive肝性腦病
(Hepaticencephalopathy)發(fā)生率:自然發(fā)病率不到10%誘發(fā)因素:消化道出血感染過量攝入蛋白質(zhì)使用鎮(zhèn)靜劑、利尿劑等發(fā)病機制:門靜脈高壓→交通支開放門→體分流或手術(shù)門體分流→大量門靜脈血繞過肝臟或肝實質(zhì)細(xì)胞功能嚴(yán)重受損→毒型物質(zhì)(氨、硫醇、γ-氨基丁酸)直接進(jìn)入體循環(huán)→腦毒性作用→精神神經(jīng)癥狀→肝性腦?。ㄩT體性腦病,portalsystemicencephalopathy)肝性腦病
(Hepaticencephalopathy)發(fā)臨床表現(xiàn)
脾大、脾亢嘔血,便血腹水臨床表現(xiàn)脾大、脾亢脾大、脾功能亢進(jìn)脾大左肋下可摸到腫大的脾臟巨大的脾臟可以到達(dá)左髂窩脾功能亢進(jìn)
WBC<3×109/LRBC<2.5×1010/L,Hb<70g/L
血小板<100×109/L脾大、脾功能亢進(jìn)脾大交通支擴張胃底、食管下段交通支擴張-最有臨床意義離門靜脈主干和腔靜脈最近,壓力差最大,受影響最早、最顯著易受外界不良因素刺激、損傷靜脈曲張,表面粘膜變薄出血表現(xiàn):嘔血、便血,可致致命性大出血交通支擴張胃底、食管下段交通支擴張-最有臨床意義外科學(xué):門靜脈高壓癥課件前腹壁交通支擴張腹壁靜脈曲張
交通支擴張前腹壁交通支擴張交通支擴張直腸下段、肛管交通支擴張
直腸上、下靜脈叢擴張,引起繼發(fā)性痔和痔出血腹膜后交通支擴張
腹膜后小靜脈曲張充血
交通支擴張直腸下段、肛管交通支擴張交通支擴張腹水肝功能失代償?shù)谋憩F(xiàn)大出血加重肝功能的損害,腹水加重
腹水肝功能失代償?shù)谋憩F(xiàn)診斷和鑒別診斷診斷病史有肝炎病史、或血吸蟲病史臨床表現(xiàn)脾大、脾亢嘔血,便血腹水診斷和鑒別診斷診斷診斷檢查血細(xì)胞減少WBC,RBC,血小板減少肝功能異常蛋白代謝異常,白蛋白降低,球蛋白升高,A/G倒置SGPT升高凝血酶原時間延長黃疸指數(shù)升高乙型肝炎病原免疫學(xué)\AFP食道吞鋇食道靜脈曲張,蟲蝕樣改變B超肝硬化,脾大,腹水,門靜脈擴張(內(nèi)徑大于1.3cm)胃鏡檢查食管胃底曲張的V和出血的部位
診斷檢查治療外科治療主要針對以下幾個并發(fā)癥胃底靜脈曲張破裂大血脾大、脾功能亢進(jìn)癥(頑固性腹水
)治療食管胃底靜脈曲張破裂大出血40%肝硬化病人有食管胃底靜脈曲張50%—60%靜脈曲張者可并發(fā)大出血靜脈曲張也不一定發(fā)生大出血有曲張、無出血一般不主張作預(yù)防性手術(shù)食管胃底靜脈曲張破裂大出血40%肝硬化病人有食管胃底靜脈曲張決定治療方案的依據(jù)門脈高壓的病因肝功能儲備Child分級門脈系統(tǒng)可利用情況醫(yī)生技能及經(jīng)驗決定治療方案的依據(jù)門脈高壓的病因Child
肝功能分級ABC血清膽紅素(mmol/L)<34.234.2-51.3>51.3血漿白蛋白(g/L)>3530-35<30凝血酶原延長時間腹水1-3無4-6少,易控制>6中量,難控制肝性腦病無輕中重,昏迷Child肝功能分級ABC血清膽紅素(mmol/L)<3Child
肝功能分級預(yù)測手術(shù)的后果手術(shù)死亡率(%)ChildA級0-5ChildB級10-15ChildC級>25Child肝功能分級手術(shù)死亡率(%)ChildA級0非手術(shù)治療ChildC級患者----非手術(shù)治療明顯黃疸腹水肝功能嚴(yán)重受損文獻(xiàn)報道擇期手術(shù)死亡率>25%大出血時急診手術(shù)死亡率高達(dá)60%—70%
非手術(shù)治療ChildC級患者----非手術(shù)治療非手術(shù)治療措施
輸血、補液,維持有效血容量藥物降低門脈壓力血管加壓素收縮內(nèi)臟小動脈減少門靜脈血流降低門靜脈壓力(35%)
非手術(shù)治療措施輸血、補液,維持有效血容量
藥物降低門脈壓力善寧Sandostatin生長抑素類,8肽
選擇性降低門脈血流用于門脈高壓出血的治療用法及用量:
0.6mg-1.2mg靜滴/維持24小時持續(xù)給藥3-7天藥物降低門脈壓力善寧Sandostatin施他寧生長抑素類,14肽選擇性降低門脈血流用于門脈高壓大出血用法Stilamin250微克iv(首劑沖擊)(Stilamin3mg-6mg+5%GS500ml)靜滴,維持24小時持續(xù)給藥3-7天
藥物降低門脈壓力施他寧藥物降低門脈壓力三腔:胃囊、食管囊、胃腔止血原理:氣囊對胃底和食管下段的壓迫適應(yīng)征:藥物止血無效病例止血率:80%再出血率:50%并發(fā)癥:發(fā)生率:10-20%吸入性肺炎食管破裂窒息三腔管壓迫止血
(Minneseota管)三腔:胃囊、食管囊、胃腔三腔管壓迫止血
(Minneseot【使用方法】向氣囊內(nèi)注氣了解充氣量、有無漏氣涂上石蠟油,經(jīng)鼻孔插入三腔二囊管先向胃囊注入氣體150—200ml,夾管,拉出管子到不能拉動再向食道囊注氣100—150ml,夾管標(biāo)明三個腔道的名稱,和注氣的時間用1000-2000ml生理鹽水洗胃,直到抽出胃液澄清,證明有效用滑車裝置,在管的末端懸掛0.5Kg重物、牽拉壓迫胃底【使用方法】向氣囊內(nèi)注氣了解充氣量、有無漏氣三腔二囊管注意事項病人頭轉(zhuǎn)側(cè),吐出全部唾液,以防誤吞嚴(yán)密觀察,防止食道囊滑出,堵塞氣管放管不宜超過五天,每12小時放氣10—20分鐘,以防粘膜壞死出血停止后,停留管子24小時才拔管拔管時先抽空食管囊,后抽空胃囊,最后拔管三腔二囊管注意事項內(nèi)鏡下止血硬化劑治療(Endoscopicinjectionsclerotherapy,EIS)注入曲張的血管內(nèi),使其閉塞,粘膜下組織硬化對急性出血的療效與藥物止血相近,遠(yuǎn)期效果優(yōu)于藥物主要并發(fā)癥:食管潰瘍、狹窄回穿孔(發(fā)生率1%,病死率50%)內(nèi)鏡下止血硬化劑治療(Endoscopicinjectio曲張血管套扎術(shù)(Endoscopicesophagealvarixligation,EVL)內(nèi)鏡下將曲張的靜脈吸入結(jié)扎器中基底部套扎控制急性出血療效不錯--首選并發(fā)癥發(fā)生率較低比硬化劑治療安全內(nèi)鏡下止血曲張血管套扎術(shù)(Endoscopicesophageal經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)(Transjugularintrahepaticportalsystemicshunt,TIPS)1969年Rosch首次成功進(jìn)行了TIPS地動物實驗1982年臨床上首次由Calapinto成功實施了TIPS
經(jīng)頸靜脈-上腔靜脈-右心房-下腔靜脈-肝靜脈-肝內(nèi)在肝內(nèi)肝靜脈與門靜脈主要分支間建立通道置入支架(直徑8~12mm)—實現(xiàn)肝內(nèi)門體分流效果等同門靜脈-下腔靜脈分流創(chuàng)傷小,安全性好適合藥物治療和內(nèi)鏡治療無效肝功能ChildC級主要并發(fā)癥:肝性腦病、支架狹窄或閉塞介入放射方法經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)(Transjugularint外科手術(shù)治療分流手術(shù)—降低門靜脈壓力,達(dá)到止血目的斷流手術(shù)—阻斷門奇靜脈間的反常血流達(dá)到止血目的肝移植術(shù)—徹底消除門脈高壓癥外科手術(shù)治療分流手術(shù)—降低門靜脈壓力,達(dá)到止血目的分流術(shù)非選擇性分流入肝門靜脈血流完全轉(zhuǎn)入體循環(huán)代表術(shù)式:門靜脈-下腔靜脈端側(cè)分流門靜脈肝端結(jié)扎門靜脈與下腔靜脈端側(cè)吻合門靜脈-下腔靜脈端側(cè)分流
門靜脈-下腔靜脈側(cè)側(cè)分流分流術(shù)非選擇性分流門靜脈-下腔靜脈端側(cè)分流門靜脈-下腔非選擇性分流腸系膜上靜脈與下腔靜脈“橋”(H)分流術(shù)中心性脾腎靜脈分流“橋”(H)分流術(shù)中心性脾腎靜脈分流非選擇性分流腸系膜上靜脈與下腔靜脈“橋”(H)分流術(shù)“橋”(非選擇性分流優(yōu)點:門靜脈壓力降低顯著止血效果好缺點:肝性腦病發(fā)生率高(30%-50%)非選擇性分流優(yōu)點:選擇性門體分流術(shù)保留門靜脈的入肝血流降低食管胃底曲張靜脈的壓力代表術(shù)式:遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù)1967年Warren設(shè)計脾靜脈遠(yuǎn)端與左腎靜脈端側(cè)吻合離斷門奇?zhèn)戎?胃冠狀靜脈、胃網(wǎng)膜靜脈)優(yōu)點:肝性腦病發(fā)生率低選擇性門體分流術(shù)保留門靜脈的入肝血流遠(yuǎn)端脾-腎靜脈分流術(shù)限制性門-腔靜脈“橋式”分流術(shù)遠(yuǎn)端脾-腎靜脈分流術(shù)限制性門-腔靜脈“橋式”分流術(shù)斷流術(shù)賁門周圍血管離斷術(shù)賁門周圍血管離斷術(shù)(Extensivedevascularizationaroundthecardia,extensiveesophagogastricdevescularization)針對脾胃區(qū)異常曲張血管而設(shè)計的手術(shù)保留了門靜脈入肝血流適合肝功能差的病例適合分流手術(shù)失敗或不適合分流手術(shù)的病例肝性腦病發(fā)生率低止血效果好斷流術(shù)賁門周圍血管離斷術(shù)賁門周圍血管離斷術(shù)(Extensiv賁門周圍血管離斷術(shù)(Extensivedevascularizationaroundthecardia,extensiveesophagogastricdevescularization)賁門周圍血管組冠狀靜脈胃支食管支高位食管支胃短靜脈(匯入脾靜脈)胃后靜脈左膈下靜脈賁門周圍血管離斷術(shù)(Extensivedevascular賁門周圍血管離斷術(shù)門靜脈高壓時,上述靜脈顯著擴張曲張的血管直徑可以達(dá)到0.6-1.0cm手術(shù)成功關(guān)鍵徹底離斷上述靜脈尤其應(yīng)注意食管支和高位食管支食管下段游離達(dá)6-8cm賁門周圍血管離斷術(shù)門靜脈高壓時,上述靜脈顯著擴張肝移植
-治療門靜脈高壓癥并發(fā)癥的理想式以正常肝替代了病肝門靜脈系統(tǒng)血液動力學(xué)恢復(fù)正常生存率1年為85~94%3年生存率67~85%5年生存率(長期生存)71%存在問題供肝短缺手術(shù)風(fēng)險費用昂貴終身應(yīng)用免疫抑制劑治療肝移植
-治療門靜脈高壓癥并發(fā)癥的理想式以正常肝替代了病肝門脈高壓癥的治療現(xiàn)狀與進(jìn)展
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