呼吸病學(xué)-慢性肺源性心臟病課件

第九章肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病

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第二篇呼吸系統(tǒng)疾病第一課件網(wǎng)網(wǎng)站

2020年10月2日1講授目的和要求掌握肺動(dòng)脈高壓、慢性肺源性心臟病（慢性肺心病）緩解期及急性加重期臨床表現(xiàn)特點(diǎn)、診斷方法。掌握慢性肺心病呼吸功能不全與心功能不全的處理要點(diǎn)憝悉慢性肺心病原因及肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制了解本病是以肺功能不全為基本矛盾的全身性病變，病變可涉及許多臟器。了解本病的預(yù)防措施22020年10月2日2講授主要內(nèi)容概述病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查鑒別診斷治療32020年10月2日3肺動(dòng)脈高壓pulmonaryhypertension(PH)是以肺血管阻力進(jìn)行性增高為特征的臨床綜合征,是繼冠脈綜合征、高血壓之后第三個(gè)常見(jiàn)的心血管綜合征，臨床表現(xiàn)為右心室后負(fù)荷增加，嚴(yán)重者可因右心衰竭而死亡，因此，PH是嚴(yán)重的有潛在破壞力的慢性肺循環(huán)性疾病。42020年10月2日4病因復(fù)雜，可由多種心、肺或肺血管疾病引起。PH時(shí)因肺循環(huán)阻力增加，右心負(fù)荷增大，最終導(dǎo)致右心衰竭，從而引起一系列臨床表現(xiàn)，病程中PH常呈進(jìn)行性發(fā)展。52020年10月2日5原因不明的PH發(fā)病率低，在美國(guó)和歐洲僅有萬(wàn)分之一；但肺循環(huán)高壓常伴隨著幾乎所有累及右心、肺等多種疾病，其發(fā)病率長(zhǎng)期以來(lái)一直被低估。肺循環(huán)系統(tǒng)是一個(gè)高容低阻低壓系統(tǒng)，動(dòng)脈壁薄，有彈性易伸展，在肺血量達(dá)正常容量的三倍時(shí)，雖右心室后負(fù)荷增加，但肺血管阻力并不增加。62020年10月2日6正常人靜息平臥位呼吸海平面空氣時(shí)，肺血管床的阻力僅為體循環(huán)阻力的1/10平均肺動(dòng)脈壓力14±3mmHg。肺動(dòng)脈壓力(PAP)主要受三個(gè)因素的影響：肺血管阻抗（PVR），心排血量（CO）和左房壓（PLA）,任何影響上述因素的疾病均可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓（PH）72020年10月2日7PH的診斷標(biāo)準(zhǔn)：海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量所得平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）＞25mmHg,或者運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下mPAP＞30mmHg。此外，診斷動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（PAH）除需滿(mǎn)足上述標(biāo)準(zhǔn)之外還應(yīng)包括肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）或左心室舒張未壓＜15mmHg。82020年10月2日8肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重程度根據(jù)靜息平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）的水平分為輕度：mPAP26～35mmHg;中度：mPAP36～45mmHg;重度：mPAP＞45mmHg;超聲心動(dòng)圖是篩查PH最重要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法,超聲心動(dòng)圖擬診PH的推薦標(biāo)準(zhǔn)為肺動(dòng)脈收縮壓≥40mmHg92020年10月2日9第一節(jié)肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi)肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi)：原發(fā)性：不明原因過(guò)去繼發(fā)性：繼發(fā)于某些疾病現(xiàn)在根據(jù)病因、病生、治療方法及預(yù)后將其分為五個(gè)大類(lèi)，每一個(gè)大類(lèi)又根據(jù)病因及損傷部位不同分為多個(gè)亞類(lèi)，該分類(lèi)對(duì)制定治療方案具重要的指導(dǎo)意義102020年10月2日10肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi)命名1、動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（PAH）⑴特發(fā)性PAH（PAH、IPAH）⑵家族性PAH（PAH、FPAH）⑶相關(guān)疾病因素所致PAH（PAH、APAH）膠原血管病先天性體-肺分流門(mén)靜脈高壓

HIV感染藥物/毒素其他：甲狀腺功能異常、糖原蓄積癥、血紅蛋白病、骨髓增生異常、脾切除等⑷廣泛性靜脈或毛細(xì)血管受累疾病相關(guān)性PAH

肺靜脈閉塞病肺毛細(xì)血管瘤112020年10月2日11⑸新生兒持續(xù)性PH2、靜脈性肺動(dòng)脈高壓（左心系統(tǒng)疾病伴發(fā)PH）

⑴左房左室性心臟病⑵左心瓣膜性心臟病3、低氧血癥相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓

⑴慢性阻塞性肺疾病

⑵間質(zhì)性肺疾?、撬吆粑系K⑷肺泡低通氣病變⑸高原環(huán)境下慢性缺氧⑹肺發(fā)育異常122020年10月2日124、慢性血栓或（和）栓塞性PH⑴肺動(dòng)脈近端血栓栓塞⑵肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端血栓栓塞

⑶非血栓性（腫瘤、寄生蟲(chóng)、異物等）肺栓塞5、其他原因所致PH：結(jié)節(jié)病、肺朗格漢斯細(xì)胞增生癥、淋巴管肌瘤病、肺血管受壓（淋巴結(jié)腫大、腫瘤、纖維素性縱隔炎）132020年10月2日13肺動(dòng)脈高壓（PH）尤其是動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓具有潛在致死性，早期明確診斷，及時(shí)規(guī)范治療是獲得最好治療的關(guān)鍵，否則預(yù)后極差。特發(fā)性肺動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）多在患者出現(xiàn)癥狀后2年左右才能確診，確診后自然病程只有2.5-3.4年。142020年10月2日14

第二節(jié)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPH）原稱(chēng)為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（PPH）是一種原因不明的的肺動(dòng)脈高壓。病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動(dòng)脈病”即由動(dòng)脈中層肥厚、向心或偏心性?xún)?nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu)成的疾病。152020年10月2日15流行病學(xué)美國(guó)和歐洲普通人群中發(fā)病率（2-3）/100萬(wàn)；每年有300-1000名患者。非選擇性尸檢中檢出率為0.08‰-1.3‰。我國(guó)無(wú)確切統(tǒng)計(jì)，IPH可發(fā)于任何年齡，多見(jiàn)于育齡婦女，平均患病年齡為36歲。2020年10月2日16病因和發(fā)病機(jī)制病因不明,目前認(rèn)為發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮有關(guān)。㈠遺傳因素家族性肺動(dòng)脈高壓（FPAH）至少占所有IPH的6%，大約50%FPAH和10-26%左右的散發(fā)性IPAH存在染色體2q33上編碼BMPR-Ⅱ基因突變，研究表明其遺傳類(lèi)型為常染色體顯性遺傳。㈡免疫因素免疫調(diào)節(jié)作用可能參與IPH的病理過(guò)程，有29%的IPH患者抗核抗體水平明顯升高，但缺乏結(jié)締組織病的特異抗體。172020年10月2日17㈢肺血管內(nèi)皮功能障礙（血管舒縮失衡）肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調(diào)控，收縮因子主要為血栓素A2（TXA2）和內(nèi)皮素-1（ET-1）；舒張因子主要為前列環(huán)素和一氧化氮（NO）；由于這些因子表達(dá)的不平衡，使肺血管處于收縮狀態(tài)，從而引起肺動(dòng)脈高壓。182020年10月2日18㈣血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷

IPH患者存在電壓依賴(lài)性鉀離子（K-）通道（kv）功能缺陷，K+外流減少，細(xì)胞膜處于除級(jí)狀態(tài)，使Ca離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，血管處于收縮狀態(tài)。㈤血管活性物質(zhì)和生長(zhǎng)因子血管活性腸肽（VIP）↓，5-HT↑、TXA2、白介素、血管緊張素、ET1（強(qiáng)力血管收縮因子）↑、前鈣調(diào)蛋白↓，促使PH發(fā)生。192020年10月2日19肺動(dòng)脈高壓的危險(xiǎn)因素1、結(jié)締組織?。–TD）：PH是結(jié)締組織疾病的重要并發(fā)癥，發(fā)生率約2%，以婦女和老人多見(jiàn)，其中進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥最多見(jiàn)，發(fā)病率為16%其次為SLE及混合性結(jié)締組織病。2、門(mén)脈高壓和肝?。郝愿尾『烷T(mén)脈高壓易發(fā)生PH，美國(guó)和法國(guó)的兩組患者中PH發(fā)病率為8%和13%。3、HIV感染4、抑制食欲的藥物（阿米雷司、右苯丙胺、氟苯丙胺）可能導(dǎo)致PH。202020年10月2日205、其他：⑴性別：女性是男性的兩倍，育齡婦女中多見(jiàn)。⑵脾切除：溶血性貧血的患者，脾切除后PH發(fā)生危險(xiǎn)性高。212020年10月2日21臨床表現(xiàn)癥狀：IPH早期無(wú)癥狀，在劇烈活動(dòng)時(shí)感到不適，隨肺動(dòng)脈壓升高可漸進(jìn)出現(xiàn)全身癥狀。⑴呼吸困難-多數(shù)患者以活動(dòng)后呼吸困難為首發(fā)癥狀與心輸出量減少、肺通氣/血流比值失調(diào)有關(guān)。⑵胸痛-因右心負(fù)荷增加、耗氧量增多及冠脈供血減少等引起心肌缺血所致，多在活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生。222020年10月2日22⑶頭暈或暈厥-心排量減少，腦供血突然減少所致,常在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，但有時(shí)休息時(shí)也可發(fā)生。⑷咯血-量較少，偶有因大咯血而死亡。其他尚有疲乏、無(wú)力，10%的患者有雷諾現(xiàn)象。⑸增粗的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲音嘶啞。232020年10月2日23體征：與肺動(dòng)脈高壓和右心負(fù)荷增加有關(guān)肺A瓣第2音增強(qiáng),肺A瓣返流的舒張期雜音及左胸骨旁博動(dòng)（右室肥大）。右心衰：頸靜脈充盈，右室第三心音在吸氣未增強(qiáng)、肝大、腹水和/或周?chē)运[。嚴(yán)重肺氣腫、胸廓前后徑增大的患者體檢時(shí)可以沒(méi)有肺A高壓的表現(xiàn)，因胸腔增大后聽(tīng)診和觸診都變的困難。242020年10月2日2425頸靜脈充盈2020年10月2日25實(shí)驗(yàn)室和其他檢查目的排除肺動(dòng)脈高壓的繼發(fā)性因素并判斷疾病的嚴(yán)重程度1、血液檢查：肝功能試驗(yàn)、HIV抗體檢測(cè)及血清學(xué)檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結(jié)締組織疾病。262020年10月2日262、心電圖：ECG不能直接反映肺動(dòng)脈壓升高，只能提示右心室增大或肥厚，右室肥厚能最先提示肺A高壓，但籍此發(fā)現(xiàn)肺A高壓為時(shí)已晚。3、胸部x線(xiàn)檢查：右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，其橫徑≥15mm;肺動(dòng)脈干橫徑與氣管橫徑比值≥1.07，肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度≥3mm;中央動(dòng)脈擴(kuò)張,周?chē)芾w細(xì)，形成“殘根征”。2020年10月2日27282020年10月2日28292020年10月2日29302020年10月2日3031肺動(dòng)脈段中度凸出其高≥3mm2020年10月2日31右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張：≥15mm322020年10月2日324、超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查：是PH首選的無(wú)創(chuàng)篩選檢查,它不僅可探測(cè)左、右心室收縮壓、肺動(dòng)脈收縮壓、且可評(píng)估左、右室的收縮和舒張功能及是否存在心臟房室增大，心瓣膜病，有無(wú)心內(nèi)分流和心包積液，可反映肺動(dòng)脈高壓及相關(guān)表現(xiàn)。5、肺功能測(cè)定：是早期評(píng)價(jià)所有PH患者的必要手段之一，患者有輕度限制性通氣功能障礙與彌散功能減退，部分重癥患者可出現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低。332020年10月2日336、血?dú)夥治觯簬缀跛谢颊呔嬖诤粑詨A中毒，早期血氧分壓可正常，隨病程延長(zhǎng)患者出現(xiàn)輕-中度低氧血癥，多因V/Q比值失調(diào)所致，重度低氧血癥可能與心排出量下降，合併肺動(dòng)脈血栓或卵園孔開(kāi)放有關(guān)7、放射性核素肺通氣/灌注掃描：排除肺動(dòng)脈高壓的重要手段，IPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。342020年10月2日348、右心導(dǎo)管術(shù)：能夠準(zhǔn)確測(cè)定肺血管血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)的唯一方法。IPH的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：靜息狀態(tài)平均肺A壓(PAPm)＞20mmHg，或運(yùn)動(dòng)PAPm＞30mmHg，肺動(dòng)脈血管楔壓（PAWP）正常（靜息時(shí)12-15mmHg）。9、肺活檢：擬診為IPH的患者肺活檢有極大的好處，心功能差者應(yīng)避免肺活檢術(shù)。352020年10月2日35診斷與鑒別診斷診斷IPH必須在除外各種引起肺動(dòng)脈高壓的病因后方可做出，凡能引起肺動(dòng)脈高壓的疾病均應(yīng)與IPH進(jìn)行鑒別。362020年10月2日36治療因IPH（特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓）病因不明，治療主要針對(duì)血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管張力、阻力和壓力，改善心功能、增加心排量，提高生活質(zhì)量。372020年10月2日37㈠藥物治療1、血管舒張藥⑴鈣拮抗劑：僅對(duì)大約20%的IPH患者有效，使用劑量通常較大，如硝苯地平150mg/d,應(yīng)用時(shí)要特別注意藥物的不良反應(yīng)。急性血管藥物擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽(yáng)性是應(yīng)用鈣離子拮抗劑治療的指征。382020年10月2日38⑵前列環(huán)素：能擴(kuò)張血管降低肺動(dòng)脈壓，長(zhǎng)期應(yīng)用可逆轉(zhuǎn)肺血管改建。常用的前列環(huán)素有前列瓊，半衰期很短，需持續(xù)靜滴以維持?，F(xiàn)有能皮下注射的曲前列尼爾，口服的有貝前列素、口服和吸入的伊洛前列素。392020年10月2日39⑶一氧化氮（NO）：吸入僅是一種選擇性擴(kuò)張肺動(dòng)脈而不作用于體循環(huán)的治療方法。由于NO作用時(shí)間短，加上外源性NO的毒性問(wèn)題，限制了其在臨床上的應(yīng)用。⑷內(nèi)皮素受體拮抗劑：多項(xiàng)臨床試驗(yàn)證實(shí)了該藥可改善肺動(dòng)脈高壓患者的臨床癥狀和血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活質(zhì)量和存活率，常用非選擇性?xún)?nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦）62.5mg-125mg2/日。402020年10月2日40⒉抗凝治療：這項(xiàng)治療不能改善患者的癥狀，但在某些方面可延緩疾病的進(jìn)展，改善預(yù)后，華法林可作為首選的抗凝藥。⒊其他治療：有右心衰竭、肝淤血及腹水時(shí)，可用強(qiáng)心、利尿藥治療，使用地高辛以對(duì)抗鈣拮抗劑引起的心肌收縮力降低的不良反應(yīng)㈡肺或心肺移植：疾病發(fā)展到晚期時(shí)可行肺或心肺移植。412020年10月2日41

第三節(jié)肺源性心臟病定義：肺源性心臟病,簡(jiǎn)稱(chēng)肺心病(ChronicCor-pulmonale)。是由于支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變導(dǎo)致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，使右心室結(jié)構(gòu)或（和）功能改變的疾病。根據(jù)起病緩急和病程長(zhǎng)短分為急性肺心病和慢性肺心病兩類(lèi)，臨床上慢性多見(jiàn)。本節(jié)論述慢性肺心病。急性肺心病常見(jiàn)于急性大面積肺栓塞。422020年10月2日42慢性肺源性心臟病簡(jiǎn)稱(chēng)慢性肺心病(ChronicCor-pulmonale)。是由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和（或）功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者。432020年10月2日43概述

1、概念：支氣管肺組織、血管或胸廓慢性病變肺血管阻力升高肺動(dòng)脈壓力升高右心室肥厚擴(kuò)張

44右心衰竭一系列表現(xiàn)2020年10月2日44流行病學(xué)慢性肺心病是我國(guó)呼吸系統(tǒng)的常見(jiàn)病，上世紀(jì)70年代普查結(jié)果表明＞14歲人群慢性肺心病的患病率為4.8‰；90年代三省市調(diào)查慢性肺心病患病率為4.4‰,其中≥15歲人群患病率為6.7‰

；患病率居高不下，且存在地區(qū)差異，北方地區(qū)高于南方；農(nóng)村＞城市，其發(fā)病隨年齡增高而增加；吸煙者發(fā)病明顯高于不吸煙者，天氣寒冷和氣候驟變時(shí)易發(fā)病。452020年10月2日45原發(fā)病支氣管肺組織疾病胸廓疾病肺血管疾病46肺動(dòng)脈高壓心臟受累↓右心肥大

↓右心衰竭2020年10月2日46病因1、支氣管肺疾病：COPD占80～90%，哮喘、支擴(kuò)、重癥肺結(jié)核、結(jié)節(jié)病、肺塵埃沉著癥、過(guò)敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、間質(zhì)性肺疾病、藥物性肺疾病等2、胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病：脊椎后、側(cè)凸，脊椎結(jié)核、類(lèi)風(fēng)關(guān)、胸膜廣泛粘連及成形術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓畸形或脊椎畸形及神經(jīng)肌肉病變均引起胸廓活動(dòng)受限，肺受壓、支氣管扭曲，氣道引流不暢，反復(fù)感染并發(fā)肺氣腫及肺纖維化。47第一課件網(wǎng)網(wǎng)站

2020年10月2日47病因3、肺血管疾病：少見(jiàn)，多為慢性血栓性肺動(dòng)脈高壓、肺小動(dòng)脈炎、過(guò)敏性肉芽腫病累及肺動(dòng)脈，及原因不明的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓使肺動(dòng)脈狹窄→阻塞→肺血管阻力↑，肺動(dòng)脈高壓→右心負(fù)荷↑，→慢性肺心病。4、其他：如睡眠呼吸暫停低通氣綜合征→低氧血癥→肺血管收縮→肺動(dòng)脈高壓→慢性肺心病。482020年10月2日48發(fā)病機(jī)制和病理㈠肺動(dòng)脈高壓的形成

①毛細(xì)血管床的數(shù)目減少。②小血管的內(nèi)堵外壓。③血液粘稠度增高④血容量增加。⑤缺氧引起的肺小動(dòng)脈痙攣492020年10月2日49發(fā)病機(jī)制導(dǎo)致肺血管阻力升高和肺動(dòng)脈壓力升高的因素501、血管收縮：屬功能性，多見(jiàn)于缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒時(shí)，有多種原因，只要其導(dǎo)致慢性長(zhǎng)期改變，其中缺氧是最主要的原因。引起缺氧的原因很多，體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位。缺氧時(shí)縮血管活性物質(zhì)增多（白三烯、5-HT、血管緊張素Ⅱ、血小板活化因子）→血管收縮，血管阻力↑；縮血管物質(zhì)分泌↑，舒血管因子分泌↓使平衡失調(diào)。2020年10月2日50缺氧→平滑肌細(xì)胞膜對(duì)Ca2+的通透性增加，細(xì)胞內(nèi)Ca2+含量↑，肌肉興奮性增強(qiáng)→肺血管平滑肌收縮。高碳酸血癥時(shí)，H+產(chǎn)生過(guò)多，血管對(duì)缺氧的敏感性↑肺A壓增高。2020年10月2日512、肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素：是指肺血管解剖結(jié)構(gòu)的變化，形成肺循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)障礙，主要原因在于⑴長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的慢阻肺及支氣管周?chē)祝奂班徑涡，引起血管炎致管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，甚至閉塞，肺血管阻力↑，產(chǎn)生肺A高壓。522020年10月2日52⑵因肺氣腫加重，肺泡內(nèi)壓↑，壓迫肺毛細(xì)血管，使Cap管腔狹窄或閉塞；肺泡壁破裂，Cap網(wǎng)毀損，肺泡Cap床減少＞70%時(shí)肺循環(huán)阻力↑⑶肺血管重建：與缺氧等引起細(xì)胞因子分泌有關(guān)，慢性缺氧→肺血管收縮→管壁張力↑，同時(shí)肺內(nèi)多種生長(zhǎng)因子（多肽生長(zhǎng)因子等）直接作用于管壁平滑肌細(xì)胞、內(nèi)膜彈力纖維、及膠原纖維刺激其增生。2020年10月2日53⑷血栓形成：部分慢性肺心病急性發(fā)作的患者存在多發(fā)性肺微小A原位血栓（尸檢）→加重肺血管阻力，肺A壓增高。凡肺血管、肺間質(zhì)、神經(jīng)肌肉病變皆可引起肺血管的病理改變，管腔狹窄甚至閉塞，肺血管阻力↑，產(chǎn)生肺A高壓。在慢性肺心病肺A高壓的發(fā)生機(jī)制中，功能性因素更為重要，在急性加重期治療恢復(fù)過(guò)程中如缺氧和高碳酸血癥得以糾正后，肺A壓可明顯降低，甚或可恢復(fù)正常。542020年10月2日543、容量增多和血粘稠度升高：

醛固酮↑←慢性缺氧→繼發(fā)性RBC↑，血粘度↑

↓↓↓↗肺A壓↑鈉水潴留↑腎小A收縮

↓

腎血流↓↓鈉水潴留→血容量↑552020年10月2日55㈡心臟病變和心力衰竭肺循環(huán)阻力↑，右心代償以克服阻力而發(fā)生右心肥厚。肺A高壓早期右室尚能代償，舒張未期壓正常，當(dāng)病情進(jìn)展尤其是急性加重期，肺A壓持續(xù)↑，超過(guò)右室的代償能力，出現(xiàn)右心失代償，右心排量↓，右室收縮未期殘留血量↑，舒張未壓↑，出現(xiàn)右心肥大，右室心功能衰竭慢性肺心病除右心室改變外，少數(shù)人可見(jiàn)左心肥厚，由于缺氧、高碳酸血癥、酸中毒、血流量相對(duì)增多，使左心負(fù)荷加重，導(dǎo)致左心室肥厚甚或左心衰。562020年10月2日56㈢其他重要器官的損害缺氧和高碳酸血癥除影響心臟外，尚可導(dǎo)致如腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌、血液等系統(tǒng)發(fā)生病理變化，引起多臟器功能損害572020年10月2日57病理582020年10月2日58肺動(dòng)脈高壓標(biāo)準(zhǔn)靜息時(shí)肺A平均壓≥20mmHg為顯性肺A高壓靜息時(shí)肺A平均壓＜20mmHg，運(yùn)動(dòng)后>30mmHg為隱性肺動(dòng)脈高壓592020年10月2日59臨床表現(xiàn)原發(fā)疾病的表現(xiàn)：因病而異，主要是逐步出現(xiàn)肺、心功能衰竭及其他器官損害的征象。原發(fā)病肺動(dòng)脈高壓心臟受累代償：慢支、肺P2亢進(jìn)右心肥大氣腫等慢的表現(xiàn)阻肺表現(xiàn)失代償：呼吸衰竭心力衰竭肺部感染肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)：

1、P2亢進(jìn)

2、輔助檢查：如胸片肺動(dòng)段突出、右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張等602020年10月2日60㈠肺、心功能代償期主要是慢阻肺的表現(xiàn)，包括肺動(dòng)脈高壓和右室肥厚的表現(xiàn)1、癥狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動(dòng)后可有心悸、呼吸困難、乏力及勞動(dòng)耐力下降，急性發(fā)作時(shí)上述癥狀加重，少有胸痛或咯血。

2、體征：有不同程度的發(fā)紺和肺氣腫體征，偶有干、濕羅音，心音遙遠(yuǎn)，P2＞A2，三尖瓣區(qū)可及收縮期雜音或劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，提示右心室肥厚。部分患者因肺氣腫使胸內(nèi)壓↑，腔靜脈回流障礙，可見(jiàn)頸靜脈充盈，體檢肝界下移為膈下降所致612020年10月2日61㈡肺、心功能失代償期有呼吸衰竭和心力衰竭表現(xiàn)1、呼吸衰竭⑴癥狀：呼吸困難加重，夜間明顯，常有頭痛、失眠、夜間興奮、多話(huà)、食欲↓，睡眠顛倒，白天嗜睡、皮膚潮濕多汗、或可出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、譫妄、昏迷等肺性腦病的癥狀。⑵體征：發(fā)紺明顯、球結(jié)膜充血、水腫，嚴(yán)重時(shí)可見(jiàn)視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視乳頭水腫等顱壓增高的表現(xiàn)。腱反射減弱或消失，病理反射出現(xiàn)。622020年10月2日622、右心衰竭⑴癥狀：心悸、氣促加重、食欲不振、腹脹、惡心等；⑵體征：紫紺明顯、頸靜脈怒張、心率加快、心律失常，劍突下可及收縮期雜音，甚或舒張期雜音，肝大壓痛，肝頸回流征陽(yáng)性，下肢水腫，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腹水，少數(shù)患者出現(xiàn)肺水腫或全心衰竭。632020年10月2日63右心室肥厚表現(xiàn)：

1、劍突下心臟搏動(dòng)或心音增強(qiáng)

2、活動(dòng)后心悸

3、輔助檢查：如胸片、心臟超聲、心電圖等右心室擴(kuò)大衰竭表現(xiàn)：

1、相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全：三尖瓣收縮期雜音

2、上腔靜脈回流受阻：頸靜脈充盈

3、下腔靜脈回流受阻：肝腫大、下肢水腫、腹水642020年10月2日64652020年10月2日65實(shí)驗(yàn)室和其他檢查

二圖一片——協(xié)助診斷（主要是發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、右心室肥厚、右心室擴(kuò)大者）包括：心電圖、超聲心動(dòng)圖和胸片其他檢查：血?dú)夥治觯私夂粑ソ咔闆r）、血常規(guī)（感染血象）、肺功能檢查（早期防治）、痰菌檢查（用藥）662020年10月2日6667右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，其橫徑≥15mm橫徑與氣管橫徑之比值≥1.07肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度≥3mm中央A擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)，形成“殘根”狀心尖上凸,右心室增大征胸片為診斷慢性肺心病的主要依據(jù)2020年10月2日67EKG68電軸右偏，重度順鐘向轉(zhuǎn)位，RV1+SV5≥1.05mV，肺型P波，V1導(dǎo)聯(lián)QRS波群呈qR,V5RS＜1,Rv1+Sv5=1.5mV,右束支傳導(dǎo)阻滯及低電壓2020年10月2日68電軸右偏，重度順鐘向轉(zhuǎn)位，Rv1+Sv5≥1.05mV，肺型P波，V1導(dǎo)聯(lián)QRS波群呈Qr,V5RS＜1,Rv1+Sv5=1.5mV692020年10月2日69超聲心動(dòng)圖檢查

1、右心室流出道內(nèi)徑(≥30mm)2、右心室內(nèi)徑(≥20mm)3、右心室前壁的厚度、左、右心室內(nèi)徑比值＜2；4、右肺動(dòng)脈內(nèi)徑或肺動(dòng)脈干及右房增大等可診斷為慢性肺動(dòng)脈高壓.702020年10月2日70血?dú)夥治觯郝苑涡牟〈鷥斊诳捎械脱跹Y或伴有高碳酸血癥，當(dāng)PaO2＜60mmHg,PaCO2＞50mmHg時(shí)，提示Ⅱ型呼衰。血液檢查：RBC或HB可增高,全血粘度或血漿粘度可增加。RBC電泳時(shí)間延長(zhǎng)，合併感染時(shí)WBC增高，中性粒細(xì)胞↑，少數(shù)患者有肝、腎功能改變，血電解質(zhì)可有變化,除鉀外,其他多低于正常。其他：肺功能、痰細(xì)菌學(xué)檢查712020年10月2日71診斷根據(jù)患者原有疾病史如慢支、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變,并有肺A高壓、右室增大或有右心功能不全，如P2＞A2、頸靜脈怒張、肝大壓痛、肝頸返流陽(yáng)性、下肢水腫、體靜脈壓增高等，EKG、x線(xiàn)胸片、超聲心動(dòng)圖有右心肥厚的征象，可作出診斷。722020年10月2日72鑒別診斷冠心?。阂缀喜⒋嬖冢械湫偷男慕g痛、心梗史或ECG表現(xiàn)，如有左心衰發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病史，有助鑒別；兩病合併時(shí)鑒別困難，應(yīng)就病史、體檢及有關(guān)心、肺功能檢查結(jié)合起來(lái)作出診斷。732020年10月2日73風(fēng)心?。浩淙獍瓴∽冃枧c肺心病相對(duì)三尖瓣關(guān)閉不全鑒別，前者有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎史，其他如二尖瓣、主動(dòng)脈瓣常有病變，胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖有特殊表現(xiàn)。原發(fā)性心肌病：指擴(kuò)張型者，多為全心擴(kuò)大無(wú)慢性呼吸道病史、無(wú)肺A高壓的x線(xiàn)表現(xiàn)。2020年10月2日74治療

積極治療原發(fā)病和誘因：感染是最常見(jiàn)誘因，但也有其他如慢阻肺伴氣胸時(shí)控制呼吸衰竭：關(guān)鍵治療措施治療心力衰竭：上述措施效果不佳時(shí)或病情重時(shí)1、利尿劑：有導(dǎo)致痰液粘稠不易咳出和電解質(zhì)紊亂的副作用；因此宜小劑量、作用輕、短療程2、強(qiáng)心劑：因耐受性差、易心律失常；宜小劑量（1/2至1/3）、作用快、排泄快靜脈用藥、掌握指征3、擴(kuò)管劑：頑固性心力衰竭者試用752020年10月2日75治療㈠急性加重期：積極控制感染，通暢氣道、糾正缺氧和CO2潴留；控制呼吸和心衰，處理并發(fā)癥1、首選廣譜抗生素，以后參考痰培養(yǎng)藥敏的結(jié)果調(diào)整；社區(qū)獲得性感染以G+

為主，院內(nèi)感染以G-菌占多數(shù)，常用的有青霉素類(lèi)、氨基糖苷類(lèi)、喹諾酮類(lèi)及頭孢菌素類(lèi)，應(yīng)用廣譜抗生素時(shí)要注意二重感染（繼發(fā)真菌）。762020年10月2日762、氧療：有慢阻肺或呼衰時(shí)，需吸氧，可用鼻導(dǎo)管或面罩給氧，予低流量吸氧。3、控制心衰：慢性肺心病的心衰不同于其他心衰的治療，一般在積極控制感染、改善呼吸功能后，心衰能得到改善，這時(shí)患者尿量增多，水腫消退，無(wú)需加用利尿劑，但對(duì)治療無(wú)效的重癥患者，可適當(dāng)選用利尿劑、正性肌力藥或擴(kuò)血管藥。772020年10月2日77⑴利尿藥：減少血容量、減輕右心負(fù)荷、消腫；宜選用作用輕的利尿藥，小劑量應(yīng)用，如氫氯噻嗪25mg1-3次/日，一般不超過(guò)4天；尿量多時(shí)需加用10%KCI10ml3/日；或用保鉀利尿劑，如氨苯喋啶50-100mg,1-3次/日；重度而急需利尿劑患者可用呋塞米20mg肌注或口服。注意：利尿劑應(yīng)用后可出現(xiàn)低鉀、低氯性堿中毒，痰粘不易排出、血液濃縮，要注意預(yù)防。782020年10月2日78⑵正性肌力藥：肺心病患者因慢性缺氧及感染對(duì)洋地黃類(lèi)藥物耐受性很低，療效差，易發(fā)生心律失常。正性肌力藥劑量宜小，一般為常規(guī)劑量的1/2或2/3量，要選作用快、排泄快的洋地黃類(lèi)藥物；如毒K（毒毛花苷K）0.125-0.25mg，或毛花苷丙0.2mg-0.4mg+10%GS液20-40ml于靜脈內(nèi)緩慢注射。用藥前要注意糾正缺氧，防治低鉀血癥，以免發(fā)生藥物毒性反應(yīng)。因低氧血癥、感染都可使心率加快，故不可以心率作為衡量洋地黃藥物應(yīng)用和療效考核指標(biāo)。792020年10月2日79洋地黃應(yīng)用指征：①感染已被控制、呼吸功能已得到改善，利尿藥應(yīng)用后有反復(fù)水腫的心衰患者