總論-常見癥狀-R課件

第二章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀

SymptomatologyoftheNeurologicalDiseases神經(jīng)病學(xué)第一節(jié)意識(shí)障礙

(DisordersofConsciousness)

指大腦的覺醒程度CNS對(duì)內(nèi)外環(huán)境刺激應(yīng)答反應(yīng)能力機(jī)體對(duì)自身&周圍環(huán)境感知&理解能力可通過語(yǔ)言\軀體運(yùn)動(dòng)&行為表達(dá)出來該能力減退或喪失即不同程度的意識(shí)障礙,包括:意識(shí)水平(覺醒或清醒)受損意識(shí)水平正常而意識(shí)內(nèi)容(認(rèn)知功能)改變意識(shí)(Consciousness)--概念1.腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)

(ascendingreticularactivatingsystem)2.廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元完整性(中樞整合機(jī)構(gòu))維持意識(shí)清醒的重要結(jié)構(gòu)

意識(shí)(Consciousness)--概念意識(shí)障礙程度意識(shí)障礙--臨床分類(1)嗜睡(somnolence)(2)昏睡(stupor)(3)昏迷(coma)患者處于睡眠狀態(tài)喚醒后定向力基本完整,能配合檢查意識(shí)障礙早期表現(xiàn),常見于顱內(nèi)壓增高病人意識(shí)障礙程度(1)嗜睡(somnolence)意識(shí)障礙--臨床分類較深的睡眠狀態(tài)較重的疼痛或言語(yǔ)刺激方可喚醒,簡(jiǎn)單模糊作答,旋即熟睡

意識(shí)障礙程度(2)昏睡(stupor)意識(shí)障礙--臨床分類患者起病狀態(tài)\癥狀&體征可能提示昏迷病因可分為淺\中\(zhòng)深昏迷意識(shí)障礙程度(3)昏迷(coma)意識(shí)水平嚴(yán)重下降,是一種病理性睡眠狀態(tài)對(duì)刺激無(wú)意識(shí)反應(yīng),不能被喚醒意識(shí)障礙--臨床分類意識(shí)障礙程度(3)昏迷(coma)表2-1意識(shí)障礙的分級(jí)及鑒別要點(diǎn)意識(shí)障礙--臨床分類分級(jí)對(duì)疼痛反應(yīng)喚醒反應(yīng)無(wú)意識(shí)自發(fā)動(dòng)作腱反射光反射生命體征嗜睡(somnolence)（+，明顯）（+，呼喚）+++穩(wěn)定昏睡(stupor)（+，遲鈍）（+，大聲呼喚）+++穩(wěn)定昏迷(coma)

淺昏迷+可有++無(wú)變化中昏迷重刺激可有很少遲鈍輕度變化深昏迷顯著變化意識(shí)范圍縮小,常有定向力障礙,注意力不集中突出表現(xiàn):錯(cuò)覺,幻覺,激惹,或與困倦交替可伴自主神經(jīng)改變(心動(dòng)過速\高血壓\多汗\蒼白\潮紅)運(yùn)動(dòng)障礙(震顫或肌陣攣)可見于癔癥2.不嚴(yán)重的意識(shí)水平下降(1)急性意識(shí)模糊(acuteconfusionstate)意識(shí)障礙--臨床分類定向力\自知力障礙,注意力渙散,不能與外界正常接觸常有錯(cuò)覺\幻覺,錯(cuò)視為主,形象生動(dòng)逼真→恐懼\外逃或傷人行為急性譫妄狀態(tài)--高熱\中毒(如阿托品類)慢性譫妄狀態(tài)--慢性酒中毒2.不嚴(yán)重的意識(shí)水平下降(2)譫妄狀態(tài)(deliriumstate)--較前者嚴(yán)重意識(shí)障礙--臨床分類3.特殊類型意識(shí)障礙--醒狀昏迷(comavigil)無(wú)意識(shí)睜眼閉眼\咀嚼&吞咽光\角膜反射存在,對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng)去皮層強(qiáng)直狀態(tài),病理征(+)保持覺醒-睡眠周期(上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損)見于缺氧性腦病,腦皮質(zhì)廣泛損害(CVD\外傷等)(1)去皮層綜合征(decorticatesyndrome)意識(shí)障礙--臨床分類3.特殊類型意識(shí)障礙--醒狀昏迷(comavigil)對(duì)外界刺激無(wú)意識(shí)反應(yīng),四肢不動(dòng)\不語(yǔ),肌肉松弛無(wú)錐體束征,無(wú)目的睜眼或眼球運(yùn)動(dòng)睡眠-醒覺周期保留伴自主神經(jīng)功能紊亂(體溫高\(yùn)心跳&呼吸節(jié)律不規(guī)則

\多汗\尿便潴留或失禁)(2)無(wú)動(dòng)性緘默癥(akinetic

mutism)腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng),前額葉-邊緣系統(tǒng)損害意識(shí)障礙--臨床分類鑒別--閉鎖綜合征(locked-insyndrome)幾乎全部運(yùn)動(dòng)功能喪失(四肢癱\腦橋以下腦神經(jīng)癱),不能講話\吞咽但可自主睜眼或用眼球垂直活動(dòng)示意看似昏迷,實(shí)為清醒,EEG正常多見于腦橋基底部CVD病變(雙側(cè)皮質(zhì)延髓束&皮質(zhì)脊髓束受損)意識(shí)障礙--臨床分類與昏迷鑒別:讓患者“睜開你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鑒別第二節(jié)失語(yǔ)癥\失用癥\失認(rèn)癥Aphasia,Apraxia,Agnosia一、失語(yǔ)癥(Aphasia)失語(yǔ)癥(Aphasia)概念腦損害導(dǎo)致語(yǔ)言交流能力障礙后天獲得的各種語(yǔ)言符號(hào)(口語(yǔ)\文字\手語(yǔ)等)表達(dá)\理解能力受損或喪失無(wú)精神障礙嚴(yán)重認(rèn)知障礙視\聽覺缺損口\咽喉\舌等發(fā)音器官肌癱瘓&共濟(jì)障礙診斷的必要條件失語(yǔ)癥(Aphasia)概念意識(shí)清晰失語(yǔ)癥(Aphasia)概念語(yǔ)言交流的基本形式是:口語(yǔ)理解&表達(dá)(聽\說)文字理解&表達(dá)(讀\寫)口語(yǔ)表達(dá)包括復(fù)述&命名要點(diǎn)提示腦病變導(dǎo)致的失語(yǔ)癥可表現(xiàn)六種基本障礙自發(fā)談話聽理解復(fù)述命名閱讀書寫共同點(diǎn):病灶在外側(cè)裂周圍區(qū)均有復(fù)述障礙Broca

失語(yǔ)(Brocaaphasia,BA)Wernicke失語(yǔ)(Wernickeaphasia,WA)失語(yǔ)癥(國(guó)內(nèi)常用)臨床分類1.外側(cè)裂周圍失語(yǔ)綜合征(圖2-2)病變:優(yōu)勢(shì)半球Broca區(qū)(額下回后部)失語(yǔ)癥臨床表現(xiàn)1.外側(cè)裂周圍失語(yǔ)綜合征Broca

失語(yǔ)(Brocaaphasia,BA)口語(yǔ)表達(dá)明顯障礙典型非流利型口語(yǔ),語(yǔ)量少,講話費(fèi)力發(fā)音&語(yǔ)調(diào)障礙,找詞困難,電報(bào)式語(yǔ)言語(yǔ)法差,口語(yǔ)理解相對(duì)好復(fù)述\命名\閱讀&書寫障礙病變:優(yōu)勢(shì)半球Wernicke區(qū)(顳上回后部)失語(yǔ)癥臨床表現(xiàn)1.外側(cè)裂周圍失語(yǔ)綜合征口語(yǔ)理解嚴(yán)重障礙流利型口語(yǔ),較多語(yǔ)義錯(cuò)語(yǔ)(帽子襪子),新語(yǔ)答非所問,與理解一致的復(fù)述\聽寫障礙講話不費(fèi)力,滔滔不絕,發(fā)音清晰,語(yǔ)調(diào)正常Wernicke失語(yǔ)(Wernickeaphasia,WA)構(gòu)音障礙(dysarthria)特點(diǎn)發(fā)音困難\語(yǔ)音不清\音調(diào)&語(yǔ)速異常純口語(yǔ)(speech)語(yǔ)音障礙發(fā)音器官神經(jīng)肌肉病變導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)不能或不協(xié)調(diào)語(yǔ)言形成&接受能力,聽理解\閱讀\書寫正常病變:上\下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變導(dǎo)致球麻痹小腦病變\Parkinson病\肌肉疾病(進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良\重癥肌無(wú)力)鑒別診斷--構(gòu)音障礙失語(yǔ)癥臨床表現(xiàn)二、失用癥(Apraxia)腦部疾病時(shí),患者無(wú)癱瘓\共濟(jì)失調(diào)\肌張力障礙\感覺障礙\意識(shí)&智能障礙企圖作有目的或細(xì)巧動(dòng)作時(shí),不能準(zhǔn)確執(zhí)行所了解的隨意性動(dòng)作不能按要求做簡(jiǎn)單動(dòng)作,如伸舌\吞咽\洗臉\刷牙\劃火柴&開鎖)但病人不經(jīng)意時(shí)卻能自發(fā)做這些動(dòng)作病變:左側(cè)緣上回失用癥(Apraxia)-概念三、失認(rèn)癥(Agnosia)腦損害患者無(wú)視覺\聽覺\觸覺\智能&意識(shí)障礙不能通過某種感覺辨認(rèn)以往熟悉的物體,卻能通過其它感覺識(shí)別如看到手表不知為何物觸摸外形或聽聲音可知是手表失認(rèn)癥(Agnosia)-概念體象障礙患者視覺\痛溫覺\本體覺完好卻不能感知軀體各部位存在\空間位置&各組成部分間關(guān)系表現(xiàn)自體部位失認(rèn)\偏側(cè)肢體忽視

\病覺缺失&幻肢癥等病灶多見于非優(yōu)勢(shì)(右側(cè))半球頂葉病變失認(rèn)癥(Agnosia)第三節(jié)智能障礙和遺忘綜合征

IntelligenceDisorders

&AmnesticSyndrome一、智能障礙(IntelligenceDisorders)是一組臨床綜合征至少以下3項(xiàng)受損記憶認(rèn)知(概括、計(jì)算、判斷等)語(yǔ)言可由神經(jīng)系統(tǒng)疾病精神疾病軀體疾病引起視空間功能人格智能障礙(IntelligenceDisorders)概念包括①記憶障礙先近記憶損害再遠(yuǎn)記憶減退②思維判斷力障礙③性格改變④情感障礙智能障礙(IntelligenceDisorders)主要癥狀分為兩類①先天性智能障礙如精神發(fā)育遲滯②獲得性智能障礙如急性腦外傷代謝障礙中毒疾病引起暫時(shí)性智能障礙智能障礙(IntelligenceDisorders)分類第四節(jié)視覺障礙

DisturbancesofVision視覺障礙(DisturbancesofVision)解剖&生理

視網(wǎng)膜retina

（圓柱和圓錐；雙極；神經(jīng)節(jié)細(xì)胞）

→視神經(jīng)opticnerve

→視交叉opticchiasm(a)（鼻側(cè)）

→視束optictract

→外側(cè)膝狀體

lateralgeniculatenuclei

→視放射opticradiations

→枕葉距狀裂皮質(zhì)

calcarinecortexoftheoccipitallobes視覺傳導(dǎo)徑路(Visualpathways)

圖2-3視交叉處視神經(jīng)纖維重組是偏盲或象限盲的基礎(chǔ)(圖2-3)視神經(jīng)、視束及視放射纖維均按嚴(yán)格排列順序與視網(wǎng)膜每一點(diǎn)精確對(duì)應(yīng)視覺障礙(DisturbancesofVision)解剖&生理1.視力障礙--單眼視力障礙視覺障礙-臨床表現(xiàn)突然視力喪失單眼一過性黑朦（高峰1-5m,持續(xù)10-20分）進(jìn)行性視力障礙---數(shù)h,d(ON、MS)頸內(nèi)動(dòng)脈TIA眼型偏頭痛不規(guī)則視野缺損后視力障礙或失明視神經(jīng)壓迫性病變(如腫瘤、A瘤)Foster-KennedySyndrome額葉底部腫瘤同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮對(duì)側(cè)視乳頭水腫可伴同側(cè)嗅覺喪失眼動(dòng)脈或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞視覺障礙-臨床表現(xiàn)1.視力障礙--雙眼視力障礙雙眼一過性視力障礙雙側(cè)枕葉視中樞TIA閉塞可引起皮質(zhì)盲(瞳孔不擴(kuò)大\光反射存在)進(jìn)行性視力障礙中毒\營(yíng)養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病原發(fā)性視神經(jīng)萎縮慢性視乳頭水腫(腫瘤\血腫\炎癥→ICP增高)雙側(cè)&無(wú)痛性視乳頭水腫是顱內(nèi)壓增高體征視乳頭炎為單側(cè)伴疼痛,是視神經(jīng)炎體征,

多見于多發(fā)性硬化要點(diǎn)提示視覺障礙-臨床表現(xiàn)第五節(jié)眼球運(yùn)動(dòng)障礙

DisturbancesofEyeMovements眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)解剖生理基礎(chǔ)圖2-5眼肌麻痹眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周圍性眼肌麻痹動(dòng)眼神經(jīng)麻痹上瞼下垂外斜視\復(fù)視瞳孔散大光反射消失調(diào)節(jié)反射消失眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周圍性眼肌麻痹滑車神經(jīng)麻痹上斜肌麻痹下樓出現(xiàn)復(fù)視外展神經(jīng)麻痹內(nèi)斜視\復(fù)視眼球不能外展腦動(dòng)脈瘤顱底蛛網(wǎng)膜炎糖尿病要點(diǎn)提示眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)臨床須注意向病變側(cè)凝視優(yōu)勢(shì)(背離輕偏癱側(cè))提示半球病變背離病變側(cè)凝視(看向輕偏癱側(cè))提示腦干病變眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔調(diào)節(jié)障礙動(dòng)眼神經(jīng)副交感纖維支配瞳孔括約肌瞳孔調(diào)節(jié)普通光線下瞳孔正常3~4mm頸上交感神經(jīng)節(jié)交感纖維支配瞳孔散大肌丘腦性瞳孔瞳孔輕度縮小光反射存在丘腦占位性病變?cè)缙谟绊懴滦薪桓型放R床常見的異常瞳孔眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)散大的固定瞳孔顳葉鉤回疝抗膽堿能藥\擬交感藥中毒中等大固定瞳孔中腦水平病變針尖樣瞳孔腦橋出血鴉片類藥物過量有機(jī)磷中毒神經(jīng)梅毒不對(duì)稱瞳孔累及中腦或動(dòng)眼神經(jīng)病變20%人群相差1mm或更小霍納征(Hornersign)一側(cè)瞳孔縮小眼裂變小(瞼板肌麻痹)眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)可伴同側(cè)面部少汗霍納征眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)霍納征(Hornersign)頸上交感神經(jīng)徑路&腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感纖維損害(圖2-7)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔散大無(wú)眼外肌麻痹,見于鉤回疝早期(副交感纖維位于動(dòng)眼神經(jīng)表面最先受損)伴失明,見于視神經(jīng)損害

急動(dòng)性眼震慢相后出現(xiàn)反方向快相運(yùn)動(dòng),快相為眼震方向鐘擺樣眼震以相同速度向兩個(gè)方向擺動(dòng),常見于嬰兒期眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)眼球震顫(nystagmus)眼球節(jié)律性擺動(dòng),分兩類眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼震見于正常:視動(dòng)性反應(yīng)\前庭冷熱水試驗(yàn)正常人隨意凝視終結(jié)時(shí)異常:周圍前庭器官\中樞前庭通路或小腦疾病抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥所致眼震描述出現(xiàn)時(shí)凝視位置\方向&幅度誘發(fā)因素,如頭位伴隨癥狀,如眩暈等

臨床兩種常見的獲得性病理性急動(dòng)性眼震綜合征眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)1.凝視誘發(fā)性眼震(gaze-evokednystagmus)單一方向凝視誘發(fā)眼肌麻痹早期或殘留眼肌麻痹的常見體征多方向凝視誘發(fā)抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥副作用小腦或中樞性前庭功能障礙所致周圍性—單向,水平或水平與旋轉(zhuǎn)性伴嚴(yán)重眩暈,可伴聽力喪失或耳鳴中樞性—雙向,純水平\垂直或旋轉(zhuǎn)性眩暈很輕,可伴錐體束征或腦神經(jīng)異常位置性眼震—改變頭位引起周圍性或中樞性前庭病變所致眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)臨床兩種常見的獲得性病理性急動(dòng)性眼震綜合征2.前庭性眼震(vestibularnystagmus)第六節(jié)面肌癱瘓

FacialParalysis患側(cè)額紋變淺或消失口角低垂,鼻唇溝變淺皺額\閉目\鼓頰&露齒均不能(圖2-9)周圍性面癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)

周圍性面癱舌前2/3味覺障礙唾液分泌障礙聽覺過敏淚液分泌障礙Hunt綜合征膝狀神經(jīng)節(jié)++++++鐙骨肌支以上++++

鼓索支以上+++

莖乳孔以下+

表2-4面神經(jīng)各段損害的癥狀受累水平不同,伴發(fā)癥狀不同(表2-4).見于特發(fā)性面神經(jīng)炎雙側(cè)見于Guillain-Barré綜合征核性常伴外展神經(jīng)麻痹&交叉癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)

中樞性面癱一側(cè)皮質(zhì)核束損害,病變對(duì)側(cè)眼裂以下面癱,常伴該側(cè)中樞性舌癱(皮質(zhì)核束),偏癱(皮質(zhì)脊髓束受損)見于腦血管病\腫瘤等(圖2-9)面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)

中樞性面癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)周圍性面癱二、眩暈(Vertigo)

患者主觀感覺自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感或升降\直線運(yùn)動(dòng)\傾斜\頭重腳輕等自身或外界物體運(yùn)動(dòng)性幻覺是對(duì)自身平衡覺\空間位象覺的自我體會(huì)錯(cuò)誤前庭神經(jīng)傳導(dǎo)徑路(圖2-11)

眩暈-概念&解剖學(xué)基礎(chǔ)常缺乏自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感,僅表現(xiàn)頭重腳輕\行走不穩(wěn)眩暈(vertigo)

頭暈(dizziness)病因前庭系統(tǒng)病變引起眩暈的主要原因1.系統(tǒng)性眩暈眩暈-臨床分類&表現(xiàn)1.系統(tǒng)性眩暈眩暈-臨床分類&表現(xiàn)可伴平衡障礙\眼球震顫\聽力障礙

1.1周圍性眩暈(真性眩暈)前庭感受器&前庭神經(jīng)顱外段(未出內(nèi)聽道)病變,如迷路炎中耳炎前庭神經(jīng)元炎內(nèi)耳眩暈癥(Meniere病)等

1.2中樞性眩暈(假性眩暈)系統(tǒng)性眩暈鑒別表2-5眩暈-臨床分類&表現(xiàn)病變前庭神經(jīng)顱內(nèi)段前庭神經(jīng)核核上纖維內(nèi)側(cè)縱束皮質(zhì)&小腦前庭代表區(qū)見于椎基底動(dòng)脈供血不全小腦\腦干&第四腦室腫瘤顱內(nèi)高壓癥聽神經(jīng)瘤癲癇等臨床特征周圍性眩暈中樞性眩暈眩暈的特點(diǎn)突發(fā)，持續(xù)時(shí)間短(數(shù)十分、數(shù)小時(shí)、數(shù)天)

持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)(數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年)，較周圍性眩暈輕發(fā)作與體位關(guān)系頭位或體位改變可加重，閉目不減輕與改變頭位或體位無(wú)關(guān)，閉目減輕眼球震顫水平性或旋轉(zhuǎn)性，無(wú)垂直性，向健側(cè)注視時(shí)眼震加重眼震粗大和持續(xù)平衡障礙站立不穩(wěn),左右搖擺站立不穩(wěn),向一側(cè)傾斜自主神經(jīng)癥狀伴惡心\嘔吐\出汗等不明顯耳鳴&聽力下降有無(wú)腦損害表現(xiàn)無(wú)可有,如頭痛\顱內(nèi)壓增高\(yùn)腦神經(jīng)損害\癱瘓&癇性發(fā)作等病變前庭器官病變,如內(nèi)耳眩暈癥(Ménière病)\迷路炎\中耳炎&前庭神經(jīng)元炎等前庭核&中樞聯(lián)絡(luò)徑路病變,如椎-基底動(dòng)脈供血不足,小腦\腦干&第四腦室腫瘤,聽神經(jīng)瘤,顱內(nèi)高壓癥&癲癇等表2-5周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別眩暈-臨床分類&表現(xiàn)病因前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起如眼部疾病\貧血

\血液病\心功能不全

\感染\中毒&神經(jīng)功能失調(diào)等2.非系統(tǒng)性眩暈特點(diǎn)頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)無(wú)眩暈感,很少伴惡心\嘔吐無(wú)眼震眩暈-臨床分類&表現(xiàn)第八節(jié)延髓麻痹

Oblongatal

Palsy概念--球麻痹舌咽\迷走&舌下神經(jīng)及核的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,以及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害所致延髓麻痹-概念&解剖學(xué)基礎(chǔ)聲音嘶啞構(gòu)音障礙飲水發(fā)嗆吞咽困難1.真性球麻痹

舌咽\迷走神經(jīng)核&舌下神經(jīng)病變所致咽部感覺&咽反射喪失舌肌萎縮,肌束震顫等2.假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)雙側(cè)皮質(zhì)核束損害強(qiáng)哭\強(qiáng)笑下頜\掌頦反射亢進(jìn)延髓麻痹-分類&臨床表現(xiàn)不同點(diǎn)共同點(diǎn)延髓神經(jīng)支配肌肉病變所致雙側(cè)性,無(wú)感覺障礙見于MG\多發(fā)性肌炎\皮肌炎等3.肌源性球麻痹延髓麻痹-分類&臨床表現(xiàn)第九節(jié)暈厥與癇性發(fā)作

Syncope&Seizure一、暈厥(syncope)暈厥(syncope)全腦血流量突然減少,導(dǎo)致短暫發(fā)作性意識(shí)喪失;姿勢(shì)性張力喪失而倒地,可很快恢復(fù)原因血壓突然下降心輸出量減少急性廣泛性腦供血不足暈厥-概念要點(diǎn)提示暈厥-概念腦灌注不足引起暈厥在意識(shí)喪失前出現(xiàn)頭重腳輕前驅(qū)癥狀,可因血管迷走反射\直立性低血壓或心功能不全所致臥位時(shí)出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失可排除血管迷走反射&直立性低血壓等,可為心功能不全或癇性發(fā)作運(yùn)動(dòng)誘發(fā)暈厥提示為心源性

1.反射性暈厥暈厥-分類調(diào)節(jié)血壓&心率反射弧功能障礙或自主神經(jīng)疾病所致.包括:血管減壓性暈厥(普通暈厥)--最常見直立性低血壓性暈厥特發(fā)性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger)頸動(dòng)脈竇性排尿性吞咽性\咳嗽性舌咽神經(jīng)痛性暈厥等2.心源性暈厥心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病\冠心病)肺血流受阻暈厥-分類3.腦源性暈厥各種嚴(yán)重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)高血壓腦病基底動(dòng)脈性偏頭痛腦干病變(腫瘤\炎癥\血管病\延髓血管運(yùn)動(dòng)中樞病變)暈厥-分類4.其他哭泣性暈厥低血糖性暈厥嚴(yán)重貧血性暈厥暈厥-分類要點(diǎn)提示暈厥-分類暈厥是全腦缺血導(dǎo)致發(fā)作性短暫意識(shí)喪失&跌倒與腦供血不全不同的是,后者為局灶性腦缺血導(dǎo)致神經(jīng)功能缺失癥狀&體征暈厥-臨床特點(diǎn)短暫而明顯的自主神經(jīng)癥狀頭暈\蒼白\出汗\惡心\恍惚\無(wú)力\打哈欠持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒1.發(fā)作前期暈厥-臨床特點(diǎn)患者感覺眼前發(fā)黑,站立不穩(wěn)短暫的(數(shù)秒至數(shù)十秒)意識(shí)喪失倒地神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征2.發(fā)作期暈厥-臨床特點(diǎn)意識(shí)轉(zhuǎn)清仍面色蒼白\惡心\出汗\周身無(wú)力等經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解不遺留任何后遺癥3.恢復(fù)期二、癲癇發(fā)作(Seizure)腦神經(jīng)元過度異常放電引起短暫的神經(jīng)功能異常臨床表現(xiàn)形式多樣

癇性發(fā)作(Seizure)概念全面性發(fā)作肌陣攣發(fā)作部分性發(fā)作癇性發(fā)作(Seizure)概念病因引起腦部結(jié)構(gòu)或代謝異常的各種病因不明原因最能提示癇性發(fā)作的2個(gè)病史特點(diǎn)與局灶性起始癇性發(fā)作有關(guān)的先兆全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài)表2-7癲癇發(fā)作與暈厥的鑒別要點(diǎn)臨床特征癲癇發(fā)作暈厥先兆癥狀無(wú)或短(數(shù)秒)可較長(zhǎng)(數(shù)十秒)發(fā)作與體位關(guān)系無(wú)關(guān)通常發(fā)生在站立時(shí)發(fā)作時(shí)間白天或夜間,睡眠時(shí)較多白天較多發(fā)作時(shí)皮膚顏色青紫或正常蒼白肢體抽動(dòng)伴尿失禁或舌咬傷常見少見發(fā)作后意識(shí)模糊常見,高度提示癇性發(fā)作無(wú)或少見神經(jīng)系統(tǒng)定位體征可有無(wú)心血管異常無(wú)常有發(fā)作間期腦電圖異常常有罕見癇性發(fā)作(Seizure)要點(diǎn)提示癇性發(fā)作&暈厥的治療暈厥唯一必要的治療通常是使患者安心,建議避免誘發(fā)因素癲癇的治療重點(diǎn)是控制發(fā)作,并非刻意追求達(dá)到抗癲癇藥特定的血藥濃度長(zhǎng)時(shí)間癲癇發(fā)作(>30min)可引起不可逆性腦損傷,須當(dāng)作內(nèi)科急癥處理第十節(jié)軀體感覺障礙

DisordersofSomaticSensation感覺--作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映一般感覺淺感覺(痛\溫\觸覺)來自皮膚\粘膜深感覺(運(yùn)動(dòng)覺\位置覺&震動(dòng)覺)來自肌肉\肌腱\骨膜&關(guān)節(jié)皮質(zhì)感覺(復(fù)合感覺：實(shí)體覺\圖形覺\兩點(diǎn)辨別覺\定位覺\重量覺特殊感覺--視\聽\嗅\味感覺障礙-概念要點(diǎn)提示感覺障礙-概念感覺癥狀通常先于感覺體征出現(xiàn),但有感覺癥狀而缺乏體征的病人并不完全提示為心因性疾病感覺體征分布可能提示病變類型及在神經(jīng)軸定位的水平,時(shí)間進(jìn)程可提示病因完全性感覺缺失(e.g,

polyneuropathy)分離性感覺障礙(e.g,syringomyelia)抑制癥狀刺激癥狀感覺障礙-癥狀分類感覺過敏(hypersthesia)感覺倒錯(cuò)(dysesthesia)感覺過度(hyperpathia)感覺異常(paresthesia)疼痛(pain)--局部性\放射性\擴(kuò)散性&牽涉性感覺障礙-臨床表現(xiàn)感覺障礙臨床表現(xiàn)多樣,病變部位不同臨床表現(xiàn)各異(圖2-20)后根型單側(cè)節(jié)段性完全性感覺障礙后角型單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙前連合型雙側(cè)對(duì)稱性節(jié)段性分離性感覺障礙感覺障礙-臨床表現(xiàn)1.末梢型2.周圍神經(jīng)型3.節(jié)段型感覺障礙-臨床表現(xiàn)4.1脊髓半切綜合征(Brown-Sequardsyndrome)病變平面以下對(duì)側(cè)痛溫覺喪失同側(cè)深感覺喪失上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓(圖2-24)4.傳導(dǎo)束型4.2脊髓橫貫性損害病變平面以下全部感覺障礙截癱或四肢癱尿便障礙見于急性脊髓炎\脊髓壓迫癥后期感覺障礙-臨床表現(xiàn)同側(cè)面部\對(duì)側(cè)偏身痛溫覺減退或喪失,伴其它結(jié)構(gòu)損害癥狀&體征

e.g,小腦后下動(dòng)脈閉塞

(Wallenberg綜合征)病變累及三叉神經(jīng)脊束\脊束核&對(duì)側(cè)已交叉的脊髓丘腦側(cè)束5.交叉型腦橋\中腦\丘腦&內(nèi)囊等大腦皮質(zhì)感覺區(qū)分布較廣局灶病變僅損及部分感覺感覺障礙-臨床表現(xiàn)6.偏身型7.單肢型第十一節(jié)癱瘓

Paralysis下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)脊髓前角細(xì)胞腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及發(fā)出的神經(jīng)軸突接受錐體束\錐體外系&小腦系統(tǒng)各種沖動(dòng)的最后共同通路是運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)到達(dá)骨骼肌的唯一途徑上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元大腦額葉中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)第V層錐體細(xì)胞下行軸突形成錐體束(皮質(zhì)脊髓束&皮質(zhì)延髓束)特點(diǎn):經(jīng)2級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)(圖2-21)癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓比較(表2-8)1.弛緩性癱瘓(flaccidparalysis)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱或周圍性癱下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變所致2.痙攣性癱瘓(spasticparalysis)癱瘓-分類&臨床表現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名要點(diǎn)提示癱瘓-定位診斷必須首先根據(jù)患者的癥狀體征將病變定位于神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的特定水平,才能確定肌無(wú)力的病因肌無(wú)力分布對(duì)神經(jīng)根病\神經(jīng)叢病&周圍神經(jīng)病,以及神經(jīng)源性與肌源性病變的鑒別頗有裨益1.皮質(zhì)(cortex)運(yùn)動(dòng)區(qū)定位診斷-痙攣性癱瘓上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)(圖2-22)刺激性病變對(duì)側(cè)軀體相應(yīng)部位局限性陣發(fā)性抽搐，如杰克遜(Jackson)癲癇局限破壞性病損引起對(duì)側(cè)單肢癱對(duì)側(cè)上肢癱合并下半部(中樞性)面癱大范圍病灶可致偏癱2.皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū))定位診斷-痙攣性癱瘓放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維愈接近皮質(zhì),神經(jīng)纖維分布愈分散,引起對(duì)側(cè)單癱愈深部纖維愈集中,導(dǎo)致對(duì)側(cè)不均等性偏癱3.內(nèi)囊(internalcapsule)定位診斷-痙攣性癱瘓運(yùn)動(dòng)纖維最集中(圖2-23)出現(xiàn)“三偏”征對(duì)側(cè)均等性偏癱(包括中樞性面癱\舌下神經(jīng)癱)對(duì)側(cè)偏身感覺減退對(duì)側(cè)同向性偏盲4.腦干(brainstem)定位診斷-痙攣性癱瘓交叉性癱瘓(crossedparalysis)病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱(包括病變水平以下對(duì)側(cè)腦神經(jīng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱)5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害定位診斷-痙攣性癱瘓病變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱(腱反射亢進(jìn)\病理征\踝陣攣)

&深感覺障礙病變對(duì)側(cè)損傷水平以下痛溫覺障礙病損同節(jié)段征象不明顯(圖2-24)5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害-痙攣性癱特點(diǎn)踝陣攣定位診斷-痙攣性癱瘓病理征腱反射亢進(jìn)頸膨大以上:四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱頸膨大病變:雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱&雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱胸髓病變:雙下肢痙攣性截癱腰膨大病變:雙下肢弛緩性截癱定位診斷-痙攣性癱瘓5.脊髓(spinalcord)(2)脊髓橫貫性損害受損平面以下兩側(cè)肢體癱完全性感覺障礙括約肌功能障礙1.脊髓前角細(xì)胞節(jié)段性弛緩性癱無(wú)感覺障礙定位診斷-弛緩性癱瘓2.前根節(jié)段性分布弛緩性癱瘓見于髓外腫瘤\椎骨病變壓迫\脊髓膜炎后根常同時(shí)受累伴根性痛\節(jié)段性感覺障礙3.神經(jīng)叢4.周圍神經(jīng)一個(gè)肢體多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓\感覺障礙&自主神經(jīng)功能障礙癱瘓分布與每支周圍神經(jīng)支配一致伴相應(yīng)區(qū)域感覺障礙定位診斷-弛緩性癱瘓第十二節(jié)肌萎縮

MuscularAtrophy下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致肌萎縮(Muscularatrophy)-概念肌肉營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致骨胳肌容積縮小肌纖維數(shù)目減少肢體遠(yuǎn)端節(jié)段性分布,對(duì)稱或不對(duì)稱,伴肌力減低\腱反射減弱&肌束震顫,無(wú)感覺障礙延髓運(yùn)動(dòng)核病變可引起延髓麻痹\舌肌萎縮&束顫EMG可見纖顫電位或高大運(yùn)動(dòng)單位電位肌肉活檢可見肌纖維數(shù)目減少\變細(xì)\部分變性,細(xì)胞核集中,間質(zhì)結(jié)締組織增生

肌萎縮-分類&臨床特征(1)脊髓前角細(xì)胞&延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核病變1.神經(jīng)源性肌萎縮(2)神經(jīng)根\神經(jīng)叢\神經(jīng)干&周圍神經(jīng)病變肌萎縮常伴支配區(qū)腱反射消失,感覺障礙EMG\NCV的相應(yīng)改變肌萎縮-分類&臨床特征1.神經(jīng)源性肌萎縮肌萎縮&束顫2.肌源性肌萎縮肌肉病變所致,不按神經(jīng)分布,多為近端型(骨盆帶\肩胛帶),對(duì)稱性伴肌無(wú)力,無(wú)感覺障礙&肌束震顫血清酶增高EMG肌源性損害肌活檢肌纖維腫脹破壞,橫紋消失,空泡形成,核聚集中央,間質(zhì)結(jié)締組織增生,炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)肌萎縮-分類&臨床特征廢用性肌萎縮腦卒中長(zhǎng)期癱瘓病人可逐漸出現(xiàn)缺血性肌萎縮肌肉血管病變(炎癥\血栓或栓塞\損傷)可導(dǎo)致此外肌萎縮-分類&臨床特征第十三節(jié)步態(tài)異常

GaitDisorders步態(tài)異常-分類&臨床特征1.皮質(zhì)脊髓束病變可導(dǎo)致痙攣性偏癱步態(tài)&痙攣性截癱步態(tài)剪刀步態(tài)

偏癱步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征雙側(cè)額葉病變\腦積水&進(jìn)行性癡呆無(wú)癱瘓或共濟(jì)失調(diào),但不能站立或正常行走步態(tài)不穩(wěn)或小步伐,腳如粘在地上,遲疑或凍結(jié)狀2.失用步態(tài)3.小步態(tài)(marcheàpetitpas)步態(tài)異常-分類&臨床特征額葉病變小步,拖曳,起步&轉(zhuǎn)彎緩慢,步態(tài)不穩(wěn)易誤診Parkinsonism但小步為闊基底,上肢有擺動(dòng)動(dòng)作4.錐體外系病變步態(tài)異常-分類&臨床特征慌張步態(tài),扭曲\奇異步態(tài)(肌張力障礙導(dǎo)致肢體或軀干姿勢(shì)異常)慌張步態(tài)

5.小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)步態(tài)異常-分類&臨床特征小腦蚓部病變導(dǎo)致軀干性共濟(jì)失調(diào)小腦半球病變導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍動(dòng)作(舞蹈樣步態(tài))共濟(jì)失調(diào)步態(tài)

6.醉酒步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于酒精或巴比妥類中毒步態(tài)蹣跚\搖晃&前后傾斜,似欲失去平衡而跌倒不能通過視覺糾正與小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)區(qū)別:醉酒者可在窄基底面上行走短距離,并保持平衡;小腦性共濟(jì)失調(diào)始終為闊基底7.感覺性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于脊髓亞急性聯(lián)合變性MS\脊髓癆\感覺神經(jīng)病患者閉眼站立不能,搖晃易跌倒,睜眼視覺可部分代償(Romberg征)行走下肢動(dòng)作沉重,高抬足,重落地,夜間走路或閉眼時(shí)加重8.跨閾步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于腓總神經(jīng)麻痹\腓骨肌萎縮癥\進(jìn)行性脊肌萎縮癥,脛骨前肌&腓腸肌無(wú)力垂足,行走時(shí)患肢抬高,跨門檻樣跨閾步態(tài)9.肌病步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥軀干&骨盆帶肌無(wú)力,導(dǎo)致脊柱前凸,行走時(shí)臀部左右搖擺,狀如鴨步10.癔病步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征表現(xiàn)奇形怪狀步態(tài)下肢肌力雖佳,但不能支撐體重向各個(gè)方向搖擺似欲跌倒,攙扶行走步態(tài)拖曳罕有跌倒致傷者見于心因性疾病癔病步態(tài)第十四節(jié)不自主運(yùn)動(dòng)

InvoluntaryMovements不自主運(yùn)動(dòng)-概念患者在意識(shí)清醒狀態(tài)下,出現(xiàn)不能自行控制的骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng),表現(xiàn)形式多樣睡眠時(shí)停止,情緒激動(dòng)增強(qiáng),基底節(jié)病變所致紋狀體結(jié)構(gòu)與功能(圖2-25)不自主運(yùn)動(dòng)-概念錐體外系的纖維聯(lián)系(圖2-26)主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮,引起節(jié)律性顫動(dòng)手指搓丸樣動(dòng)作,頻率4~6次/秒,靜止時(shí)出現(xiàn)也見于下頜\唇&四肢不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀1.靜