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文檔簡介

狼瘡(Lupus)是一種可以累及全身臟器的自身免疫性疾病。累及到腎臟就會出現(xiàn)以血尿、蛋白尿等為表現(xiàn)的狼瘡性腎炎(lupusnephritis,LN)。2003年國際腎臟病學(xué)會(ISN)和腎臟病理學(xué)會(PRS)結(jié)合多年的臨床和病理經(jīng)驗修訂了狼瘡腎炎的病理組織學(xué)分類,針對以往病理學(xué)分類的不足,發(fā)表了新的分型標(biāo)準(zhǔn),來看下圖:

I型的病理是輕微系膜型(圖上的“微小病變”屬筆誤~),如1樓的墻壁輕微有些裂縫。

II型是系膜增生性狼瘡腎炎,如圖上2樓是“2”片“增生”的葉子“系”著“膜”。

III型是局灶性狼瘡腎炎,“局灶”是指受累腎小球50%。圖中可見破壞的墻壁面積大于50%,“4”根立柱全部裸露,灰塵“彌漫”。

V型是膜性狼瘡腎炎,可以理解為類似水立方的“五”邊形“膜”。

VI型是嚴(yán)重硬化型狼瘡腎炎,超過90%的腎小球呈現(xiàn)球性硬化,不再有活動性病變

這是最基本的狼瘡腎炎I到VI型的圖說,值得注意的是III型和IV型主要是受累程度上的差別,分水嶺是受累腎小球是否達(dá)到50%。III、VI型病變要區(qū)分活動性病變(A)、慢性病變(C)還是活動性病變和慢性病變混合(A/C),根據(jù)病變活動程度決定治療方案。VI型病變還要區(qū)分是VI-S(彌漫性節(jié)段性)還是IV-G(彌漫性球性),目前的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)表明這兩種亞型之間存在癥狀、治療和預(yù)后方面的差異。

附:狼瘡性腎炎的病理學(xué)分型(ISN/RPS,2003)

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Ⅰ型,輕微系膜型LN(ClassⅠ,MinimalmesangialLN)

光鏡下腎小球正常,但熒光(和/或電鏡)顯示免疫復(fù)合物存在

Ⅱ型,系膜增生性LN(ClassⅡ,MeangialproliferstiveLN)

光鏡下可見單純系膜細(xì)胞不同程度的增生或伴有系膜基質(zhì)增寬及系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積

熒光和電鏡下可有少量的上皮下或內(nèi)皮下免疫復(fù)合物伴同沉積

Ⅲ型,局灶性LN(ClassⅢ,F(xiàn)ocalLN)

活動性或非活動性病變,呈局灶性(受累腎小球少于全部的50%)及節(jié)段性或球性的腎小球毛細(xì)血管內(nèi)增生、膜增生和中重度系膜增生,或有新月體性形成,典型的局灶性的內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積,伴有或無系膜病變

Ⅲ(A):活動性病變:局灶增生性LN

Ⅲ(A/C):活動性和慢性病變:局灶增生和硬化性LN

Ⅲ(C):慢性非活動性病變伴有腎小球硬化:局灶硬化性LN

●應(yīng)注明活動性和硬化性病變的腎小球的比例

●應(yīng)注明腎小管萎縮、腎間質(zhì)細(xì)胞浸潤和纖維化、腎血管硬化和其他血管病變的嚴(yán)重程度(輕度、中度和重度)和比例

Ⅳ型,彌漫性LN(ClassⅣ,DiffuseLN)

活動性或非活動性病變,呈彌漫性(受累腎小球超過去全部的50%)節(jié)段性或球性的腎小球毛細(xì)血管內(nèi)增生、膜增生和中重度系膜增生,或呈新月體性GN,典型的彌漫性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積,伴有或無系膜病變。又分兩種亞型:(Ⅳ-S)LN:即受累腎小球超過50%,并呈節(jié)段性病變,(Ⅳ-G)LN:即受累腎小球超過50%,并呈球性病變

出現(xiàn)彌漫性白金耳樣病變時,即使輕度或無細(xì)胞增生的LN,也歸入Ⅳ型彌漫性LN

Ⅳ-S(A):活動性病變:彌漫性節(jié)段性增生性LN

Ⅳ-G(A):活動性病變:彌漫性球性增生性LN

Ⅳ-S(A/C):活動性和慢性病變:彌漫性節(jié)段

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