過敏性紫癜腎病綜合癥

腎病綜合征

紫癜性腎炎7/3/2023ONE腎病綜合癥7/3/2023何為腎病綜合癥?如何治療?定義是一組由多種病因引起的，腎小球?yàn)V過膜通透性增加，導(dǎo)致大量血漿蛋白從尿液中丟失而引起的臨床綜合癥。臨床以“三高一低”為特征。成都腎康腎病研究院專家趙忠獻(xiàn)介紹四大特點(diǎn)：三高一低（一高一低為主）

大量蛋白尿：定性＋＋＋～＋＋＋＋（一周三次）定量：24小時尿蛋白>50mg/kg低蛋白血癥：血漿白蛋白<30g/L高脂血癥：血漿膽固醇>5.72mmol/L不同程度水腫男：女約3:2分為原發(fā)性（單純型腎炎型）、繼發(fā)性、先天性三類型病因和發(fā)病機(jī)理尚不明確與T細(xì)胞紊亂有關(guān)細(xì)胞因子（IL－2,6,8），血管通透性，有致蛋白尿作用發(fā)病有遺傳基礎(chǔ)，HLA－DR7、HLA－DR9相關(guān)近年足細(xì)胞及裂孔隔膜有關(guān)等微小病變與細(xì)胞免疫失調(diào)有關(guān)，非微小病變型與體液免疫有關(guān)。病理生理大量蛋白尿：

靜電屏障中分子蛋白濾出，選擇性蛋白尿分子屏障大、中分子多種蛋白丟失，非選擇性尿蛋白尿低蛋白血癥

大量蛋白從尿中丟失腎小管重吸收蛋白，分解增加高脂血癥

低蛋白血癥促進(jìn)肝臟合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白難以從腎臟排除（chol，ld，vld上升）水腫

低蛋白血癥血漿膠體滲透壓水分入間質(zhì)水腫

血容量↓水鈉潴留（ADH,RAS,心鈉素）其它IgG,B,D因子從尿中丟失－－感染抗凝血酶Ⅲ丟失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、FDP增加－－高凝狀態(tài)鈣結(jié)合蛋白，25（OH）D3結(jié)合蛋白丟失－－鈣降低骨損傷甲狀腺素結(jié)合蛋白丟失－－T3、T4降低鐵、鋅、銅缺乏微小贏病變（MC撲D）局灶鼓性節(jié)順段性委腎小魂球硬命化膜增生胃性腎爆小球璃腎炎系膜萍增生包性腎耳小球洽腎炎膜性細(xì)腎病MG噴N臨床扎表現(xiàn)單純津型腎鼻病（三指高一暑低）p.淘35黎82～坑7歲，搏主要層表現(xiàn)泰水腫聞，顏揉面、禽胸、塞腹水界，凹嗓陷性葬水腫腹痛剃、腹渡瀉（讓腸壁問水腫辱），閑泡昏沫尿洋（蛋和白尿林）臨床掘表現(xiàn)腎炎魂型腎易病7歲以幸上多翼見在三型高一屑低的潛條件樸后再姓具備妥四項(xiàng)田之一映：p.組35筍8血尿：RB傲C≥械10濃/H戀P(耽2周內(nèi)3次以鮮上)（腎茂性）高血乏壓：13朋0/外90讀，1考20州/8峽0（除患外皮吩質(zhì)激閱素）腎功恢能不慨全：（除響血容老量不污足）持續(xù)抹低補(bǔ)抵體水腫干不如合單純辣性明惜顯，夕可見作肉眼頂血尿疼，高方血壓逐，病程廈反復(fù)并發(fā)書癥感染：呼吸前道、洲皮膚徹、泌睬尿道螺、原考發(fā)性洞腹膜呀炎電解偷質(zhì)紊俘亂：低Na+,K+,C妥a++低血輝容量負(fù)休克：惹起病慈或復(fù)揚(yáng)發(fā)時揮多見跟休克殼（低鉛蛋白的、利泥尿、嘔吐所、腹蝕瀉）柏；晃煩躁杰、四拉肢濕溪冷、熔皮膚花紋陽、心裝音低抬、低捎血壓血栓浴形成：腎聯(lián)靜脈勇血栓蠅，突蹤蝶發(fā)腰眨痛、啟血尿壩、水匪腫加味重；下肢獄深靜廳脈血拆栓；澆股動子脈血櫻栓；虹肺栓賞塞；好腦栓昌塞急性耽腎衰：休日克所惰致（共腎前襖），外嚴(yán)重捐增生棚病變鉛（腎在性）腎小倦管功撥能障父礙：腎查性糖挖尿，錦氨基輪酸尿?qū)嶒?yàn)昆室檢碧查1尿液爆：PR箱O＋＋帶＋～＋＋材＋＋，R再BC夜1溜0/悼HP管型程，24h尿蛋>5巖0mg赤/k與g2血液繞：T.傾A降低，A<型30挨g/莖L，ch凱ol>5癥.72紋mm凈ol/LC3降低福，Bu阿n、cr增高狼瘡秤全套仆（AN廣A，抗ds去DN借A，s煎mi仗th抗體伙）血小落板增巴多3腎穿鞠：指鬼征—油激素董耐藥爺或頻揀復(fù)發(fā)盯者腎炎桶型腎潑病或做慢性補(bǔ)腎炎診斷員和鑒息別診亡斷四大騾特點(diǎn)男（三客高一爽低，體一高境一低穿為主顧）與繼傅發(fā)性鄉(xiāng)豐腎病律鑒別榮（SL紡E，陸AP懸,乙肝疤等）體位醬性蛋長白尿臨床低表現(xiàn)2胃腸督道癥泡狀腹痛警：陣慈發(fā)性戶劇烈覺腹痛旨（臍橡周或炸下腹安）可六伴嘔如吐黑便輛或血彼便；跨偶見害腸套晉疊、慎腸梗栽阻、診腸穿最孔可先兇于皮香膚癥撿狀出吵現(xiàn)!臨床萍表現(xiàn)3關(guān)節(jié)兔癥狀膝、嚼踝、天肘、炒腕等跌大關(guān)宏節(jié)腫崗?fù)矗榛顒拥问芟蘅勺灾裥邢峭?，鮮不留浮后遺哀癥臨床練表現(xiàn)4腎臟肌癥狀鵲（AP細(xì)N）出現(xiàn)描血尿版和/顛或蛋撤白尿輝，伴咱高血袖壓及緞水腫患，即診棚斷為桐紫癜真性腎接炎大多告在起畝病一邪月內(nèi)炊出現(xiàn)皆，少哭數(shù)為賠首發(fā)劇癥狀與腎曲外癥拋狀嚴(yán)蚊重度當(dāng)無一泳致性箱關(guān)系腎臟障表現(xiàn)李特點(diǎn)免為：臨床紅輕重炮不一病理腎改變冤多樣細(xì)化臨床富與病廉理不作完全職一致1.符單璃純性敞血尿裙或蛋景白尿2.總血港尿和泰蛋白著尿3.余急裂性腎斤炎型4.遭腎閉病綜餓合征賞型5.換急僚進(jìn)性陵腎炎南型6.澤慢例性腎鄭炎型紫癜魂性腎發(fā)炎的跑臨床文分型紫癜鏡性腎繭炎的浸病理趣分級Ⅰ級衣腎待小球謙輕微轎異常Ⅱ級在單核純系冒膜增封生a.局灶診/節(jié)液段b.彌漫驚性Ⅲ級們系尤膜增怎生，沈伴有棉＜5細(xì)0%餐腎小尺球新氏月體洪形成幻玉/節(jié)段性滴病變桐（硬樓化、希粘連括、血妨栓、猜壞死閃）Ⅳ級遼病惡變同虧Ⅲ級沈，熱50秒~7隊(duì)5%釋的腎毒小球鞏伴有六上述智病變分為a.局灶撈/節(jié)倡段b.彌漫肢性Ⅴ級勞病秤變同貴Ⅲ級泉，軌＞7務(wù)5%惕的腎揮小球裹伴有澇上述爆病變分為a.局灶幻玉/節(jié)薪段b.彌漫蛛性Ⅵ級賽膜增辮生性次腎小革球腎步炎臨床概表現(xiàn)5其他終表現(xiàn)顱內(nèi)流出血咐：導(dǎo)竭致驚秘厥、士癱瘓池、昏音迷出血詳傾向嗎：鼻獅出血摸、牙種齦出鞋血、筋咯血心肌族炎、瞧心包霧炎喉頭友水腫遮、肺投出血輔助挨檢查無特減異性豈診斷畫試驗(yàn)血常續(xù)規(guī)：熱血小答板正雄?；?qū)蒙吣虺：暌?guī)：浮紅細(xì)醉胞、兇蛋白餡、管嫌型糞常恨規(guī)：弦隱血倡陽性血沉鍋、血洪清Ig睬A、A襯NA館、RFB超、格頭顱MR蛇I、腎