小兒貧血-課件

小兒貧血1PPT課件小兒貧血（Anemia）一.定義：外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常。根據(jù)WHO的資料，Hb低于下列值為貧血：6個月-6歲<110g/L；6歲-14歲<120g/L（海拔每升高1000米，血紅蛋白上升4%）

<6個月嬰兒，我國暫時規(guī)定，低于下列值為貧血：新生兒<145g/L;1-4月<90g/L;4-6月<100g/L。2PPT課件二、貧血的分類（一）程度分類：分四度：

(1)一般標(biāo)準(zhǔn)：(2)新生兒：輕度：90g-正常下限/L輕度：120-144g/L

中度：60-90g/L中度：90-120g/L

重度：30-60g/L重度：60-90g/L

極重度：<30g/L極重度：<60g/L3PPT課件（二）病因分類：

1、紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足

（1）造血物質(zhì)缺乏：如缺鐵性貧血、巨幼 細(xì)胞貧血等

（2）骨髓造血功能障礙：如再障等。

（3）其他：感染、癌癥、慢性腎病等引起

4PPT課件2、紅細(xì)胞破壞過多：溶血性貧血（1）紅細(xì)胞內(nèi)在異常

A.膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳球….遺傳橢….B.酶缺乏：G-6PD、丙酮酸激酶缺乏癥

C.Hb合成或結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血

（2）紅細(xì)胞外在因素：

A.免疫因素：體內(nèi)存在破壞紅細(xì)胞的 抗體

B.非免疫因素：如藥物、毒物、理化因素、感染、脾功能亢進

5PPT課件3、失血性貧血：

（1）、急性：急性創(chuàng)傷、手術(shù)中急性出血、急性內(nèi)臟破裂、戰(zhàn)傷、嚴(yán)重開放性骨折等。

（2）、慢性：潰瘍病、鉤蟲病、腸道息肉、青春期女孩功能性子宮出血等。6PPT課件（三）形態(tài)分類：

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)

正常值

80-9428-3232-38(33%+-2)

大細(xì)胞性

>94>3232-38

正細(xì)胞性

84-9428-3232-38

單純小細(xì)胞性

<80<2832-38

小細(xì)胞低色素性

<80<28（30）<32

注：MCV=CHT*103/RBC（系數(shù)）

MCH=Hb/RBC（系數(shù)）

MCHC=Hb*10-3/CHT7PPT課件三、貧血的臨床表現(xiàn)1.一般表現(xiàn)2.造血器官反應(yīng)3.各系統(tǒng)癥狀

A.循環(huán)和呼吸系統(tǒng)

B.消化系統(tǒng)

C.神經(jīng)系統(tǒng)8PPT課件四、貧血的診斷要點1、病史{新生兒-溶血、2-3月生理性A.發(fā)病年齡{嬰幼兒-營養(yǎng)性、年長兒-白再障B.病程經(jīng)過和伴隨癥狀：起病急緩，伴癥如黃疸、Hb尿、出血、骨骼疼痛、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等C.個人史：喂養(yǎng)史、生長發(fā)育史D.家族史：遺傳球、橢、地中海、Ｇ６ＰＤ

9PPT課件2、體格檢查

A.生長發(fā)育

B.營養(yǎng)狀況

C.皮膚、黏膜

D.指甲和毛發(fā)

E.肝脾和淋巴結(jié)腫大10PPT課件3、實驗室檢查

A.外周血象：１、血紅蛋白量和紅細(xì)胞大小、 形態(tài)及染色情況、２、網(wǎng)織紅細(xì)胞 計數(shù)、３、白細(xì)胞計數(shù)和血小板計數(shù)

B.骨髓檢查：

C.血紅蛋白分析檢查

D.紅細(xì)胞脆性試驗

G.特殊檢查：ＲＢＣ酶、抗人球蛋白試驗等11PPT課件五.貧血的治療原則去除病因：是治療貧血的關(guān)鍵一般療法藥物治療輸血療法：適應(yīng)癥？輸血量？方法？洗造血干細(xì)胞移植治療并發(fā)癥12PPT課件營養(yǎng)性缺鐵性貧血（NIDA）一鐵的代謝（一）人體內(nèi)鐵元素的含量及其分布體內(nèi)總鐵量：成年男性約為50mg/kg；女性約為35mg/kg；新生兒約為75mg/kg。總鐵量的64%用于合成血紅蛋白， 3.2%合成肌紅蛋白，約32%以鐵蛋白及含鐵血黃素形式儲存于肝、脾及骨髓中。13PPT課件（二）鐵的來源

1，、食物中攝取的鐵：動物性食物含鐵高且為血紅素鐵，吸收率達10%－25%；植物性食物的鐵為非血紅素鐵而吸收率低約1.7%－7.9%；乳制品含鐵量均低。

2、衰老破壞的紅細(xì)胞釋放的鐵：幾乎全部被再利用。（三）鐵的吸收和運轉(zhuǎn)

1、吸收：主要在十二指腸及空腸上段14PPT課件2，、運轉(zhuǎn)：一部分+去鐵蛋白→鐵蛋白→暫存細(xì)胞內(nèi)鐵進入腸黏膜細(xì)胞紅細(xì)胞破壞的鐵

另一部分→血中+轉(zhuǎn)鐵蛋白→運送至需鐵及儲鐵組織（如骨髓）利用；未被利用的鐵＋去鐵蛋白→鐵蛋白→儲存?zhèn)溆描F。15PPT課件（四）鐵的儲存與利用

1、儲存：以鐵蛋白及含鐵血黃素形式 儲藏。

2、利用：

F2+

＋去鐵蛋白→還原酶氧化酶鐵蛋白→→→F2+

釋出→→→F3+＋轉(zhuǎn)鐵蛋白→骨髓造血組織→鐵進入幼紅細(xì)胞+原撲啉→血紅素+珠蛋白→血紅蛋白→紅細(xì)胞

16PPT課件(五）鐵的排泄和需要量排泄量：正常小兒約為15μg/kg/d

早產(chǎn)兒：2㎎/㎏/d

需要量：4月－3歲：1㎎/㎏/d

(六）胎兒和兒童期鐵代謝的特點胎兒期：以孕期后3個月獲鐵量最多。胎兒平均每日從母體獲鐵4㎎。足月兒從母體所獲鐵足夠生后4－5月用。早產(chǎn)兒易缺鐵。17PPT課件嬰幼兒期：生后一周至2－3月時不易出現(xiàn)缺鐵，4月后對鐵的需要增加，而乳汁品含鐵量低，故6月－2或3歲缺鐵的發(fā)生率高。兒童期和青春期：較少缺鐵。缺鐵原因：食物搭配不合理；鉤蟲、蟯蟲感染的隱性失血；性成熟期對鐵的需要增加，少女月經(jīng)失鐵。18PPT課件二、病因和發(fā)病機制

（一）缺鐵的原因

1、先天儲鐵不足：

2、鐵攝入量不足：Ａ內(nèi)源性：主要來源Ｂ外源性（１）食物中缺鐵（２）影響鐵吸收因素

3、生長發(fā)育快：

4、鐵的吸收障礙：

5、鐵的丟失過多：19PPT課件（二）缺鐵對各系統(tǒng)的影響

1、血液：缺鐵時紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白含 量不足，細(xì)胞漿較少，但對細(xì)胞的分 裂、增殖影響較小，故引起小細(xì)胞低 色素性貧血。缺鐵引起貧血要經(jīng)過三個階段：

⑴鐵減少期（ID）：僅儲存鐵減少

⑵紅細(xì)胞生成缺鐵期（IDE）：紅細(xì)胞生成所需的鐵亦不足，但循環(huán)中血紅蛋白量尚不減少20PPT課件⑶缺鐵性貧血期（IDA）：出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血和一些非血液系統(tǒng)癥狀如神經(jīng)、循環(huán)、免疫等系統(tǒng)癥狀2、其他

⑴影響肌紅蛋白合成

⑵使多種含鐵酶（氧化酶類）活性降低與神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀有關(guān)

⑶引起皮膚、黏膜上皮損害

(4)引起免疫功能降低21PPT課件三、臨床表現(xiàn)（一）一般表現(xiàn)：蒼白（部位）運動耐力差、腦缺氧（年長兒）頭、耳、眼（二）髓外造血表現(xiàn)：肝脾淋巴結(jié)腫大（三）非造血系統(tǒng)癥狀

1、消化系統(tǒng)癥狀：厭食、吐瀉、異食癖口、舌、胃炎

2、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：煩、萎、記憶、智力

3、心血管系統(tǒng)癥狀：心率、雜音、心衰

4、其他：免疫降低、感染、反甲、皮膚角化22PPT課件四、實驗室檢查（一）血象：１、呈小細(xì)胞低色素貧血Ａ、ＲＢＣ和Hb降低、Hb更明顯Ｂ、ＭＣＶ<80、ＭＣＨ<28（30）

MCHC<32

２、網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或輕度減少。（二）骨髓象：幼紅細(xì)胞增生活躍，以 中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小，胞漿量少，染色偏藍(lán)， 顯示胞漿成熟度落后于胞核。白、巨系統(tǒng)無影響23PPT課件24PPT課件25PPT課件（三）有關(guān)鐵代謝的檢查

1、血清鐵蛋白（SF）；較敏感，在ID期即已降低。<12μg/L 提示缺鐵。

2、紅細(xì)胞游離原仆啉（FEP）：當(dāng)FEP值增高>0.9μmol/L（500μg/dl）即提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵。SF值減低、FEP值增高而尚未出現(xiàn)貧血，為IDE期的典型表現(xiàn)。

26PPT課件3、血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC） 和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS）：

IDA時SI降低<9.0-10.7μmol/L（50-60μg/dl），TIBC增高>62.7μmol/L（350μg/dl）有意義。TS<15%有診斷意義4、骨髓可染鐵：是反映體內(nèi)儲存鐵的敏感而可靠的 指標(biāo)。缺鐵時鐵粒幼細(xì)胞數(shù)可<15%。27PPT課件五、診斷

1、病史特別是喂養(yǎng)史2、臨床表現(xiàn)A、

B、

C、3、實驗室檢查A、

B、

C、28PPT課件六、治療（一）一般治療（二）去因治療（三）鐵劑治療：1、常用的鐵劑：口服、肌注

2、影響鐵劑吸收因素：

3、劑量：元素鐵4-6mg/kg/d，分三次口服，一次量不應(yīng)超過元素鐵1.5-2.0mg/kg。4、效果：有效者3-4天后網(wǎng)織紅↑，7-10天達高峰，2-3周后下降至正常。治療1-2周后HB增加，HB達正常后繼續(xù)服藥6～8周。29PPT課件（四）輸紅細(xì)胞

適應(yīng)證：

①貧血嚴(yán)重，HB<60g/L,尤其是發(fā)生心衰者；

②合并感染者；

③急需外科手術(shù)者。貧血越嚴(yán)重，每次輸注量越少，每次可輸濃縮紅細(xì)胞4-6ml/kg。（全血5-10ml/kg）七、預(yù)防30PPT課件營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血一、病因（一）維生素B12缺乏的原因

1、攝入量不足：動物性食物含量高

2、吸收和運輸障礙：食物V-B12胃+內(nèi)因子回腸末端→吸收入血+轉(zhuǎn)鈷蛋白肝臟儲存骨髓造RBC

3、需要量增加：長得快、感染消耗多

4、先天不足：31PPT課件（二）葉酸缺乏的原因

1、攝入量不足

2、藥物作用：長期服用廣譜抗生素及用抗葉酸制劑。

3、吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變等。

4、需要增加：

5、代謝障礙32PPT課件二、發(fā)病機理

葉酸還原酶、維生素B12催化葉酸→→→→→→四氫葉酸（是合成DNA過程中必需的輔酶）→DNA合成1、貧血發(fā)病機理：維生素B12或葉酸↓→四氫葉酸↓→幼紅細(xì)胞內(nèi)DNA合成↓→紅細(xì)胞的分裂和增殖時間↑→胞核發(fā)育落后于胞漿→巨幼骨髓內(nèi)易破壞紅細(xì)胞貧血進入血流后壽命短2、神經(jīng)癥狀發(fā)病機理：維生素B12↓→神經(jīng)髓鞘中脂蛋白形成受影響→周圍神經(jīng)變性，脊髓亞急性變性和大腦損害→神經(jīng)精神癥狀33PPT課件三、臨床表現(xiàn)（一）一般表現(xiàn)：虛胖、面腫、毛黃、出血（二）貧血表現(xiàn)：蒼白或蒼黃、髓外造血（三）精神神經(jīng)癥狀：1-8條：煩燥、反應(yīng)差、記憶智力減低、震顫、無意動作、感覺異常、踝震攣、巴癥（四）消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、吐瀉、舌炎（五）循環(huán)系統(tǒng)癥狀：心率增快、心臟擴大、心臟雜音、心力衰竭34PPT課件四、實驗室檢查（一）血象：

1、RBC、Hb：呈大細(xì)胞性貧血。RBC減少較Hb減少更明顯。

2、血涂片：可見中央淡染區(qū)不明顯的大紅細(xì)胞多見；嗜多色性和嗜鹼性點彩紅細(xì)胞易見

3、形態(tài)型：MCV>94MCH>32MCHC32-38

4、網(wǎng)織紅常下降；

5、中性粒細(xì)胞：(巨幼變)直徑變大、分葉過多，5核中性粒＞5%，有早期診斷意義。

6、血小板：個大、數(shù)量少35PPT課件（二）骨髓象：

1、骨髓增生活躍

2、紅細(xì)胞系：

A、增生（原始、早幼）為主

B、各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變，

C、胞核發(fā)育落后于胞漿

4、粒細(xì)胞系：可見到大的并有胞漿空泡形成的中性粒細(xì)胞（巨幼變），

5、巨核細(xì)胞系：細(xì)胞個大、核有過度分葉現(xiàn)象（巨幼變）。周圍血小板少36PPT課件（三）缺乏維生素B12的檢查

1、血清維生素B12測定：<100ng/L

有意義

2、其他：尿甲基丙二酸↑；血清膽紅 素中度↑；LDH↑（四）缺乏葉酸的檢查

1、血清葉酸測定：<3μg/L提示葉酸缺乏

2、其他：

LDH升高37PPT課件五、診斷1、臨床表現(xiàn)、2、血象3、骨髓象可診斷為巨幼紅細(xì)胞性貧血。4、在此基礎(chǔ)上，如精神神經(jīng)癥狀明顯，則考慮為維生素B12缺乏所致。5、測定血清維生素B12和葉酸水平可進一步協(xié)助診斷。

38PPT課件六、治療

（一）、一般治療（二）、去除病因（三）、維生素B12和葉酸治療：

1、維生素B12治療：

A、有精神神經(jīng)癥狀者，應(yīng)以維生素B12治療為主，如單用葉酸反而有加重癥狀的可能。

B、劑量：0.5-1mg，一次肌肉注射

C、效果：*2-4天精神神經(jīng)癥狀好轉(zhuǎn)，但消失緩慢

**2-4天網(wǎng)R開始升高，6-7天達高峰，2周恢復(fù)正常

***RBC、HB:2周后開始升高、2個月逐漸恢復(fù)正常

2葉酸治療：5mg每天三次口服，療程3-4周同服V-C療效好七、預(yù)防

39PPT課件營養(yǎng)性感染性貧血又名雅克什綜合癥、雅克什貧血特點：營養(yǎng)性貧血和感染同時存在多發(fā)于6個月-2歲小兒主要有以下幾點：40PPT課件1、病因：由營養(yǎng)缺乏和慢性反復(fù)感染引起2、表現(xiàn)：除感染和貧血外肝脾腫大明顯，特別脾，可達盆腔。淋巴結(jié)輕度腫大。3、并發(fā)：常伴有營養(yǎng)不良、佝僂病4、血象：A、缺鐵性貧血或混合性貧血

B、WBC明顯增高，可達30*109/LC、可見中幼、晚幼粒細(xì)胞，有核紅細(xì)胞有假性白血病之稱

D、WBC堿性磷酸酶升高

5、鑒別：注意與白血病、類白血病鑒別

6、治療：長療程抗感染、補充營養(yǎng)可治愈41PPT課件選擇題１、小兒出生后正常情況下造血器官主要是Ａ、卵黃囊Ｂ、中胚葉Ｃ、肝臟Ｄ、骨髓Ｅ、脾臟42PPT課件２、嬰兒生理性貧血的時間是出生后Ａ、１個月Ｂ、２～３個月Ｃ、４～６個月Ｄ、７～９個月Ｅ、１０個月以后43PPT課件3、觀察營養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒鐵劑療效，早期最可靠的指標(biāo)是Ａ。面色改變Ｂ。食欲情況Ｃ。心率減慢Ｄ。血紅蛋白量Ｅ。網(wǎng)織紅細(xì)胞升高44PPT課件A.

紅細(xì)胞數(shù)正常