支氣管擴(kuò)張癥

關(guān)于支氣管擴(kuò)張癥第1頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三支氣管擴(kuò)張bronchiectasis一概念：

由于支氣管及其周圍組織慢性炎癥及支氣管阻塞，引起支氣管組織結(jié)構(gòu)較嚴(yán)重的病理性破壞，以致不可逆的支氣管管腔的擴(kuò)張和變形。第2頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三支氣管擴(kuò)張bronchiectasisThisisabronchogramthatdemonstratessaccularbronchiectasisontherightinthelowerlobe.Thecontrastmediafillsdilatedbronchi,givingasaccular,dilatedoutline.第3頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三CT正常.支氣管擴(kuò)張第4頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三支氣管擴(kuò)張bronchiectasisShowsdilatedairwaysinbothlowerlobesandinthelingula.Whenseenincrosssection,thedilatedairwayshavearinglikeappearance.

第5頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三二病因和發(fā)病機(jī)制重要發(fā)病因素：支氣管-肺組織感染支氣管阻塞先天發(fā)育缺損和遺傳因素：機(jī)體免疫功能失調(diào)：第6頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三病因和發(fā)病機(jī)制（一）支氣管-肺組織的感染和阻塞感染常見原因------

嬰幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎阻塞常見原因------

感染、腫瘤、異物、管外腫大淋巴結(jié)壓迫第7頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三發(fā)病機(jī)制反復(fù)感染

——破壞支氣管壁平滑肌和彈性纖維

——削弱管壁的支撐作用支氣管阻塞

——肺不張

——胸腔內(nèi)負(fù)壓直接牽拉

——支氣管擴(kuò)張變形第8頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三病因和發(fā)病機(jī)制（二）支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素：巨大氣管-支氣管癥、Kartagener綜合癥、肺囊性纖維化、遺傳性a1抗胰蛋白酶缺乏癥。第9頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三病因和發(fā)病機(jī)制（三）機(jī)體免疫功能失調(diào)免疫性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎、SLE、支氣管哮喘和泛細(xì)支氣管炎等第10頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三三病理和病理生理病理

1好發(fā)部位下葉左下葉左下葉和左舌葉同時(shí)發(fā)生

2囊狀、柱狀、混合柱狀擴(kuò)張典型X線：軌道征。囊狀擴(kuò)張—卷發(fā)影。

3典型病理改變支氣管壁組織結(jié)構(gòu)破壞管腔變形擴(kuò)大腔內(nèi)分泌物多黏膜慢性潰瘍鱗狀上皮代替柱狀纖毛上皮杯狀細(xì)胞和黏液腺增生支氣管周圍微小膿腫小血管擴(kuò)張血管瘤形成

第11頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三中葉綜合癥：右肺中葉支氣管細(xì)長，周圍有多簇的淋巴結(jié)，常因非特異性或結(jié)核性淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管，引起右中葉不張，是支氣管擴(kuò)張的好發(fā)部位。第12頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三病理生理

1.早期---輕、局限---肺功能無改變

2.病變范圍大---阻塞性通氣障礙

3.重而廣泛---以阻塞為主的混合性通氣障礙

V/Q比值降低支氣管擴(kuò)張區(qū)通氣減少血流未受限彌散障礙

低氧血癥肺cap廣泛破壞肺小動脈痙攣肺循環(huán)阻力增加肺源性心臟病第13頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三四臨床表現(xiàn)慢性經(jīng)過小兒或青年發(fā)病反復(fù)發(fā)作下呼吸道感染初始癥狀不明顯典型癥狀慢性咳嗽大量膿痰反復(fù)咯血體癥下胸部背部固定的持久的粗濕羅音有時(shí)有哮鳴音杵狀指（趾）#干性支氣管擴(kuò)張：以反復(fù)咯血為唯一癥狀，平時(shí)無咳嗽、咳膿痰，病變多位于上葉支氣管。第14頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三咳嗽：與體位改變有關(guān)----擴(kuò)張部位分泌物積儲，體位改變時(shí)分泌物刺激支氣管粘膜引起咳嗽、咳痰。估計(jì)痰量：<10ml/D---輕度

10-150ml/D---中度

>150ml/D---重度痰液特點(diǎn)：分層：泡沫—上層混濁粘液---中層壞死組織沉淀物---下層第15頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三咯血：50%-70%患者均會咯血咯血量：痰中帶血，大量咯血答：不一致咯血量與病情嚴(yán)重度一致？第16頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三五診斷童年病史百日咳麻疹反復(fù)支氣管肺炎臨床癥狀反復(fù)咳嗽大量膿痰反復(fù)咯血體癥下胸部固定、持久粗濕羅音胸部X線胸部CT、HRCT支氣管造影第17頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三六鑒別診斷慢性支氣管炎肺膿腫肺結(jié)核先天性肺囊腫彌漫性泛細(xì)支氣管炎掌握相同點(diǎn)及不同點(diǎn)第18頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三慢性支氣管炎胸片示兩肺紋理增多增粗、紊亂，下肺野有局限性肺氣腫。是指氣管、支氣管粘膜及其周圍組織的慢性非特異性炎癥。臨床上以長期咳、痰或伴有喘息及反復(fù)發(fā)作為特征。慢性咳嗽、咳痰或伴有喘息，每年發(fā)作持續(xù)3個月，連續(xù)2年或以上，并能排除心、肺其他疾患而反復(fù)發(fā)作，部分病人可發(fā)展成阻塞性肺氣腫、慢性肺原性心臟病。

第19頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三急性肺膿腫起病多急劇，初期多有高熱、寒戰(zhàn)、咳嗽、胸痛和血白細(xì)胞增高，以后咳嗽逐步加劇，痰量多，濃而粘稠，有臭味肺內(nèi)大片狀致密陰影，邊續(xù)模糊，繼而出現(xiàn)厚壁空洞，內(nèi)壁光整或不規(guī)則，可見液平。可有少量胸腔積液、膿胸或膿氣胸

第20頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三需要注意：支氣管擴(kuò)張也可以發(fā)生肺膿腫，慢性肺膿腫常并發(fā)支氣管擴(kuò)張。第21頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三左側(cè)急性肺膿腫第22頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三先天性肺囊腫

先天性肺囊腫是由于肺先天性發(fā)育異常所致。一般常在兒童及青壯年時(shí)期出現(xiàn)癥狀：（1）小的肺囊腫沒有明顯的癥狀，（2）囊腫較大時(shí)，病人可有胸痛、咳嗽、呼吸困難。（3）合并感染時(shí)有發(fā)熱、咳膿痰或咯血。（4）如因外傷、猛烈啼哭等導(dǎo)致囊腫破裂并發(fā)氣胸時(shí)，病人出現(xiàn)呼吸困難和紫紺。第23頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三先天性肺囊腫

X線特點(diǎn)1)單一肺囊腫在X線所見的肺野可見一線條輪廓細(xì)而清晰的圓形透亮緣。(2)多發(fā)性肺囊腫X線可見輪廓清晰的蜂窩狀紋理的網(wǎng)，許多大小不等的陰影重疊構(gòu)成奇異的網(wǎng)。(3)囊內(nèi)含氣或氣液均有，與支氣管相通形似空洞；若囊內(nèi)為液體充填，形似腫瘤；若因感染周圍肺組織，有浸潤現(xiàn)象。深呼吸及變換體位時(shí)，囊腫的形態(tài)及大小可能改變。

第24頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三胸部CT檢查和支氣管造影可協(xié)助診斷。適合手術(shù)治療，臨床采用全麻醉配合治療。第25頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三右肺上葉先天性支氣管肺囊腫

胸片正位（左圖）示右肺中野巨大氣液平面，其下方密度增高呈半圓狀，側(cè)位（右圖）示病灶靠后。

第26頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三右肺上葉先天性支氣管肺囊腫

CT平掃肺窗示右肺前部有一大的含氣空腔。第27頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三右側(cè)多發(fā)性肺囊腫CT表現(xiàn)右側(cè)肺呈彌漫多數(shù)薄壁環(huán)形透亮影（圖１），最大的直徑約42mm，囊壁菲薄，鄰近肺組織有局限性肺氣腫，縱隔左移第28頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三左側(cè)多發(fā)性肺囊腫左肺上葉后段、下葉背段蜂房狀分布，周圍有炎性滲出見片狀密度增高影，囊壁增厚，囊內(nèi)未見液平第29頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三肺結(jié)核低熱、盜汗等中毒癥狀分五型查體：干濕羅音常位于上肺部。X線片及痰結(jié)核菌檢查可作出診斷。第30頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三兩上肺浸潤性肺結(jié)核合并空洞第31頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三彌漫性泛細(xì)支氣管炎特征：細(xì)支氣管炎和慢性鼻竇炎主要見于亞洲，尤其是日本成人組織學(xué)特點(diǎn)：呼吸性支氣管壁增厚，管壁全層有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤。臨床表現(xiàn)：咳膿性痰，呼吸困難，氣流受阻。第32頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三查體：呼吸音低，杵狀指不常見。特征性實(shí)驗(yàn)室檢查：冷凝集試驗(yàn)陽性。該病自然史是進(jìn)行性呼吸衰竭，伴反復(fù)感染，常合并銅綠假單胞菌感染。治療：低劑量紅霉素，每日400-600mg,可有一定療效，大大改善了預(yù)后。第33頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三七治療保持呼吸道引流通暢控制感染急性感染期的主要措施外科手術(shù)治療咯血的處理第34頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三保持呼吸道引流通暢

1.祛痰劑

2.支氣管舒張藥

3.體位引流

4.纖維支氣管鏡吸痰第35頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三控制感染是支氣管擴(kuò)張急性感染期的主要治療措施

1.根據(jù)癥狀、體癥、痰液性狀，參考細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果

2.輕癥—口服

3.重癥—靜脈聯(lián)合用藥第36頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三手術(shù)指征：全身情況良好（1）反復(fù)大咯血,應(yīng)用藥物或支氣管動脈栓塞不能控制，（2）病變局限一側(cè)或一葉，感染反復(fù)遷延不愈并有加重趨勢，感染藥物不能控制（3）合并肺膿腫或膿胸，內(nèi)科治療無法解決第37頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三不宜手術(shù)：病變輕，癥狀不明顯病變廣泛累及雙肺伴有嚴(yán)重心肺功能損害

第38頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三咯血

定義：是指喉部以下的呼吸道出血，經(jīng)口腔咯出。第39頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三咯血的診斷思路咯血嘔血鼻出血口腔出血-嘔血、咯血：既往史，出血前癥狀、血中混有物、血液顏色、黑便、出血后痰性狀第40頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三鑒別項(xiàng)目咯血嘔血病史出血前癥狀出血方式血的顏色血的混有物反應(yīng)柏油樣便出血后的痰性狀肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、肺癌、心臟病等喉部癢感、胸悶感、咳嗽等咯出鮮紅泡沫、痰堿性無（如咽下血液時(shí)可有）痰中常帶血消化性潰瘍、肝硬化等上腹部不適、惡心、嘔吐等嘔出，可為噴射狀棕黑色或暗紅色、有時(shí)鮮紅色食物殘?jiān)?、胃液酸性有，可在嘔血停止后仍持續(xù)數(shù)天無痰第41頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三鼻出血：好發(fā)部位：常在鼻中隔前下方發(fā)現(xiàn)出血灶。鼻腔后部出血，尤其是出血量較多時(shí)，易與咯血混淆。第42頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三咯血的程度少量咯血：<100ml/24h

中等量咯血：100－500ml/24h

大咯血：>500ml/24h

或100-500ml/次常表現(xiàn)為滿口血液，或短時(shí)間內(nèi)咯血不止。

(約占整個咯血病人的5％，但死亡率高達(dá)7－32％)

第43頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三咯血的顏色：鮮紅色---肺結(jié)核、支擴(kuò)、肺膿腫暗紅色---二尖瓣狹窄所致肺淤血鐵銹色---肺炎鏈球菌性肺炎磚紅色膠凍樣---肺炎克雷伯漿液性粉紅色泡沫樣血痰---左心衰竭所致肺水腫粘稠暗紅色-肺梗死第44頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三咯血伴隨癥狀發(fā)熱----肺結(jié)核、肺炎胸痛----大葉性肺炎肺結(jié)核膿痰---支擴(kuò)、膿腫皮膚粘膜出血----血液病杵狀指----支擴(kuò)、膿腫、支氣管肺癌黃疸----大葉性肺炎、肺梗死第45頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三痰中帶血－肺癌、肺結(jié)核、支氣管結(jié)核慢支、肺炎少量咯血－肺結(jié)核、肺膿腫中等量咯血－肺結(jié)核、支擴(kuò)、二尖瓣狹窄。大咯血－支擴(kuò)、肺結(jié)核空洞、晚期腫瘤。第46頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三急救原則咯血的急診處理應(yīng)著重及時(shí)止血和維持呼吸道通暢，防止窒息、病因治療。第47頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三咯血的處理

1.痰血或小量咯血：休息、止咳、鎮(zhèn)靜、對癥治療2.中等或大量咯血：§嚴(yán)格臥床休息，患側(cè)臥位§建立靜脈通路，監(jiān)測生命體征§垂體后葉素應(yīng)用：垂體后葉素5-10U+25%葡萄糖液15-20分鐘靜脈滴注加入5%葡萄糖液中：0.1U/(Kg*H)禁忌癥：高血壓、冠心病、心力衰竭、孕婦?！炱渌壕S生素K1、止血敏、云南白藥、糖皮質(zhì)激素、10%高滲鹽水?！熳们檫m量輸血§

第48頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三纖維支氣管鏡應(yīng)用（局部滴入止血藥、放置氣囊導(dǎo)管堵塞出血部位、凝血酶或纖維蛋白原經(jīng)纖支鏡灌洗止血）手術(shù)第49頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三鎮(zhèn)咳：一般不用，但是劇咳者可給予咳必清25~30毫克3次/日，或可待因15~30毫克3次/日，特別是年老體弱者肺功能不全者。禁用嗎啡、哌替定等以免抑制咳嗽反射使血液及分泌物淤積氣道內(nèi)，引起窒息及繼發(fā)感染。第50頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三3.咯血窒息：§前兆：胸悶、氣憋、唇甲發(fā)紺、面色蒼白、冷汗淋漓、煩躁不安§處理：保持呼吸道通暢、盡快挖出積血、血塊、建立人工氣道：（1）使患者頭低足高45度俯臥位，拍擊健側(cè)背部，充分引流，盡快使積血和血塊排出。（2）刺激咽部以咳出血塊。（3）有條件時(shí)可進(jìn)行氣管插管，支氣管鏡吸引或氣管切開。

第51頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三嚴(yán)密觀察與護(hù)理：注意體溫、脈搏、呼吸、心率和血壓，定期記錄咯血量。第52頁，講稿共58頁，2023年5月2日，星期三咯血的來源：肺部血供：