協(xié)和腎病綜合征

腎病綜合征北京協(xié)和醫(yī)院腎內(nèi)科 李學(xué)旺1定義腎病綜合征的病因原發(fā)性腎病綜合征的病理學(xué)表現(xiàn)腎病綜合征的病理生理腎病綜合征的臨床表現(xiàn)與常見合并癥腎病綜合征的治療腎病綜合征的預(yù)后影響因素2腎病綜合征的定義3腎病綜合征(NephroticSyndrome,NS)：

是各種腎臟疾病，主要是腎小球疾病

所致的臨床綜合征。特征性的臨床表現(xiàn)是

大量蛋白尿(3.5克/24小時/1.73米2)、低血

漿白蛋白(Alb<30克/升)、程度不等的水腫，常伴高脂血癥。4腎病綜合征的病因5因外源性或內(nèi)源性因素啟動的免疫學(xué)過程引起

腎小球損害，這些因素可以只是激活免疫過程，

也可以在整個腎小球損害過程中持續(xù)存在。

由生物化學(xué)缺陷所致，如先天性遺傳性因素引

起的蛋白質(zhì)、脂質(zhì)、碳水化合物代謝異常，以

及對外源性有害物質(zhì)的反應(yīng)等。

因血液動力學(xué)因素破壞了腎小球毛細血管完整性。6原發(fā)性NS：腎小球疾病 NS

繼發(fā)性NS：全身性（或系統(tǒng)性）疾病 腎小球損害 NSNS的臨床分類7NS病因分類(1)原發(fā)性腎病綜合征

原發(fā)性腎小球腎病

急性腎小球腎炎

慢性腎小球腎炎

急進性腎小球腎炎

8NS病因分類(2)繼發(fā)性腎病綜合征免疫性因素所致者(大多為伴免疫復(fù)合物形成)不伴有免疫復(fù)合物形成的多系統(tǒng)及代謝性疾病暫時性機械因素重金屬中毒：金、鉍、汞、鋰藥物遺傳性疾病其他因素9繼發(fā)夏性NS病因(1占)免疫兆性因袖素所霉致者敏(大沸多為侮伴免王疫復(fù)啄合物帳形成宵)狼瘡膜性腎州炎過敏叔性紫套癜性照腎炎多發(fā)孫性結(jié)徒節(jié)性發(fā)動脈浙周圍艱炎原發(fā)京性混羞合性錦冷球類蛋白送血癥混合約性結(jié)法締組歷織病10干燥禍綜合睡征炎癥爛性腸誼?。ň諠冊跣越Y(jié)泡腸炎惹，克仰隆氏搞?。┙Y(jié)節(jié)啊病Go泄od鳥pa亞st胡ur譜e綜合職征新生軍物繼發(fā)疫性NS病因(1驢)11不伴獎有免慢疫復(fù)剪合物浪形成詳?shù)亩嗍嫦到y(tǒng)騰及代濾謝性摧疾病糖尿亂病性槳腎小擊球硬預(yù)化腎淀后粉樣唐變(等原發(fā)市性、忙繼發(fā)適性及閃多發(fā)鉛性骨懸髓瘤脖)新生探物妊娠箭相關(guān)古性(白子癇銀、先居兆子猜癇)急進解性高有血壓繼發(fā)簽性NS病因(2里)12暫時筍性機坐械因鍋素縮窄扭性心咬包炎腎靜宅脈血絮栓形敗成充血腦性心池力衰矮竭重金受屬中嬌毒：金、俱鉍、駁汞、頌鋰。繼發(fā)蘭性NS病因(3予)13藥物青霉卡胺非激駛素類紫消炎片鎮(zhèn)痛粥藥巰甲世丙脯當酸利福紋平氯磺舉丙脲甲苯地乙基終內(nèi)酰蠶脲三甲降惡唑霞烷二橡酮(哨抗驚友厥劑溜)干擾國素造影吸劑海洛夢因華法伙令繼發(fā)硬性NS病因(4貿(mào))14遺傳箏性疾賽病Al先po啟rt瀉’s氏征Fa先br令y氏病指甲溪－臏得骨綜烏合征先天輸性骨吉病綜辦合征銜（芬任蘭型南）家族籠性腎雪病綜譯合征繼發(fā)爽性NS病因(5圍)15其他灑因素移植膏腎慢額性排君異鐮狀射細胞碗貧血栓塞缸性血確小板務(wù)減少江性紫粒癜(TT搜P)溶血冰性尿蛛毒癥總綜合謀征(HU溝S)繼發(fā)吧性NS病因(6詢)16原發(fā)自性腎弄病綜犧合征癢的病戚理學(xué)槐表現(xiàn)17病理中學(xué)類裙型MC套NS箱(M悄in吹im嘉al娃C喪ha傲ng駛eNe哈ph粱ro傻ti激cSy淚nd屯ro緒me歸)FS臘GS攜(F軋oc座al莊a妻nd云S鹽eg語me躍nt晝alGl鈔om商er鐘ul紹os謊cl某er胃os慰is)MN延(M家em具br怠an津ou焰s巴Ne言ph晴ro怕pa脆th亮y)MP標GN性(Me何mb北ra鍛no奴pr繭ol朵if乎er舍at少iv扒e僚Gl惜om容er診ul負on嘆ep凈hr澇it飛is)Me漲PG崗N(Me異sa餐ng菜ia嬸l淋Pr叔ol扮if例er盼at稱iv輩e冬Gl侍om鑒er滾ul塊on柜ep圖hr強it慢is)Ig五Ane津ph壘ro略pa陰th皂y18相對蓬發(fā)生察率NS可見早于各太種類接型的稈原發(fā)屠性腎夸小球意疾病不同敵作者蕩報告喪的統(tǒng)億計學(xué)緊資料綠各異原因憑：活檢牽病例抄選擇卡標準暮的差該異地區(qū)白及人創(chuàng)種因因素的臉影響與國杜外資挽料比款較，我國餅的主抱要不情同點系膜病增殖卻性腎志炎的經(jīng)比例緞較高唇，為估20軋－3猾7.7頸％腎病伐綜合失征中Ig叼A腎病尸的相耳對發(fā)恢生率逼較高撈，為駕6－律8.研3%怠。19引起NS的原楚發(fā)性選腎小屯球疾道病的遇病理高類型抖（％癢）協(xié)和倒南奇京貼國外舟上海柜廣州(成栗人)(成產(chǎn)人)災(zāi)(康成人捕)插(密成人拔)恥(成嘗人)MC敢NS扮14弊6.值5昂2值1體26暖.4今2港5.遠9Fs吉GN山16計2繞.8Me續(xù)pG列N派20涂37鐮.7蠅2皺3獎1.盯9悅32師.1FS眠GS戲18伸15習.4炒8電6汗.9芝6.只2MN鬧8充3賀2.歐0毛20封.8會1憲1.耗1MP稍GN析14形5菠5祖.6把4.棉9AG刃N致1妨0遼30懲1侍.4Ig滿AN箭6峽8態(tài).9帳2稈.4圓11慌.1SG衛(wèi)N附1亭1.健4不能伍分類猜1Cr者e.隔GN筆6默.220腎病列綜合惠征的播病理階生理21蛋白收尿低蛋到白血鍛癥水腫高脂積血癥舉與脂訪尿22蛋白棚尿原因貍：暫腎小廟球濾侄過膜國通透責性改高變23生理幕情況液下，魂阻止立血漿澆蛋白榮濾過極腎小脖球的允機制頓：分子昆大小并選擇轉(zhuǎn)性屏榆障：可阻膨止大擋分子賊血漿咐成份啦濾過分子合大小刊屏障全與濾蔑過膜同濾過露孔徑躺大小融有關(guān)財，以去有效榜分子弟半徑姻為限小于榨14A的，轟如GS奏、尿素雖可不貿(mào)受限鴨制，味自由蘭濾過蓬；20A者可胃濾過蛾，但途受限佛。如襯人血江白蛋隸白分粘子半梁徑3擋5A，分子血量6.蹄9萬軟即屬紗此類如；42A者則療完全造不能談濾過洗。24電荷唐選擇哲性屏牛障：濾過爐膜各扮層均譯具有微陰電構(gòu)荷上皮撫細胞奴、內(nèi)扯皮細蜓胞表渣面的挎蛋白蔑(Po填ly堤se雷it旋ic么S游ia葡lo演pe艙et幅ei懸n)基底刺膜內(nèi)偵外稀戲疏層德的硫計酸肝俗素樣究物(Ne紹pa仙ra者nsu伏lf創(chuàng)at恥e潛)可阻施止帶蟲陰電予荷的組血漿套成份葬濾過謝。25腎病痕綜合技征時郊：爹因各隊種原游因可珠引起備局部麻或整答體的棉上述娃兩種樓屏堪障作崇用減侍弱或鉛消失乒，從棉而使勾大量竹的血召漿裙成份然從尿惹中丟限失，睡引起湯顯著中的蛋宣白尿顆。26NS發(fā)生疏蛋白材尿的盒機理失去覆大小定選擇器性屏覽障理論票上GB它M濾過群孔孔嬸徑加允大，顛長度呈縮短訓(xùn)，云每單是位GB優(yōu)M面積借上孔綱密度擊增加她。以上否兩項趴均有季。失去候電荷悅選擇塌性屏架障由于GB季M失去姻帶陰片電荷振的分溫子，錢如糖傳蛋白紀，偵從鼻而宮使GB秒M失去招陰電頑荷其住原因街有分踐解增怖加，營合成皺減少換。帶陽圣電荷涉的分聚子中叛了陰創(chuàng)電荷需。以上父兩項漫均有訂。另蘆羊鑄27尿蛋核白選獅擇性奴程度尿Ig短G/血Ig棟GSP考I＝尿白臥蛋白他/血辭白蛋棟白≤0船.1容78脅%，取對激丘素敏皮感Cγ侍/C輝α=尿γ/荷α×陪α/比γ≤0紛.3選擇撞性程賴度高選擇差性程吳度與宜病情疊嚴重期程度啊及對踏激素列反應(yīng)戰(zhàn)有關(guān)免。治療切會使SP狂I升高頓，故袍應(yīng)在財治療圣開始驗前測亭定。28低蛋紀白血同癥低蛋特白血醒癥是蝕診斷牌腎病蹦綜合照征的起主匠要指芹標總蛋昌白<彈6g/鞋dl禿，白蛋戲白<括3g/栽dl低蛋溜白血侮癥的水機制GB未M濾過、辮尿中息丟失檔腎小坐管的觀分解男腸道狠丟失29腎病盟綜合床征時由血漿嶄蛋白山濃度軋變化下降霧正內(nèi)常及斃不定宵升鄉(xiāng)豐高白蛋嘩白添免涂疫球親蛋白M、舞A纖維鋒蛋白貫原免疫筆球蛋苦白G補體C3級、C寬4、思C1公q飯Ⅷ因子旁路駕補體讀激活B因子FD靈P極低倒密度氧脂蛋眾白轉(zhuǎn)鐵匹蛋白圓血小烘板因辭子逃低海密度聞脂蛋兩白鋅結(jié)取合球稅蛋白α－盒2巨球僑蛋白甲狀受腺素澇結(jié)合夫球蛋持白Vit匪D結(jié)合喉球蛋蕩白脂蛋厲白脂鳳酶高密盤度脂叫蛋白Ⅸ因始子Ⅺ因棉子抗凝鉗血酶耕Ⅲ前列疲球素躺刺激睬因子α1抗胰飛蛋白江酶C反應(yīng)砌蛋白30水腫水腫俊常為聲腎病案綜合濫征的派首發(fā)蛇癥狀衛(wèi)，常痰隱襲添發(fā)因生，警嚴重塵者常勤有漿洞膜腔企積液鬧。水為鈉潴井留倉可使岔體重抹增加刷50沒％，幼但水弊腫并警不是傭診斷和腎忍病綜菜合征潔的必說要條個件。水腫型的兩宗時相部位精依賴華性全身謀性31鈉潴碌留機棗制近端蔑小管形周圍St豬ar順li脹ng定律腎素脹－血書管緊巡壽張素襪－醛露固酮累系統(tǒng)版激活NS時不僵能產(chǎn)怠生利堪鈉因褲子前列特腺素姥的作祖用32高脂察蛋白廁血癥拴與脂廁尿高脂掛蛋白昏血癥舅在NS中相壁當常蓄見，猶但并士非高所有NS患者甩均有陜高脂宣蛋白賴血癥壩，即們高脂爹血敏癥并圓不是鳳診斷NS的必鏟要條活件。NS高脂盜血癥砍的特每點：LD詳L、述VL鮮DL均高昌，故解膽固洞醇及文甘油辨三酯墻均升湯高。33高脂為血癥甘病因真（發(fā)社病機喬理）由低節(jié)蛋白態(tài)血癥蕩所致遙肝臟股過度舍合成帥脂蛋例白血漿棗脂質(zhì)刃清除膛障礙尿中且脂蛋饅白脂談酶丟議失胰島忍素缺瓜乏，乏影響羅脂蛋遼白脂梢酶活暴性。34高脂涂血癥戶后果動脈座硬化牛年齡僅提前窄，發(fā)釋病率款增加宅。冠心膚病、澆心肌僚梗塞抬發(fā)病原年齡夠提前慘，發(fā)拌病率侄增加終。脂尿娛：主要移是由鏈于含嫌有脂尤質(zhì)的岡小管胖細胞侵脫化就所致抖。35腎病訓(xùn)綜合桌征的熔臨床管表現(xiàn)劉與常課見合辰并癥36高血舒壓水腫低蛋鳴白血六癥與勝營養(yǎng)糧不良低鈣摔血癥愿與骨橋營養(yǎng)撤不良NS合并扯感染NS合并萄高凝蘿傾向賊及血箱栓栓窗塞性綢疾病NS合并蠟動脈濱硬化窄性疾祥病NS合并AR害FNS合并興腎小薦管功私能缺鴨陷37腎功舟能正咬常時NS患者散鈣及汽維生他素D代謝孔異常血清周鈣撐鈣大對甲音狀旁餓腺素蒼的反宏血清尼游離助鈣畢或正舟常吵腸佛道對則鈣的魚吸收測甲狀數(shù)旁腺辯素水委平毛或正走常Vi鑄tD結(jié)合星蛋白牌尿中騙丟失李血清Vi踢tD結(jié)合嘩蛋白心或填正常恰尿釋排鈣食顯著險低血湯鈣時糖血清蓬25昂(OH夕)D染3骨組楚織學(xué)蠻有骨縫質(zhì)疏棵松的彼證據(jù)血清緊1,沃25蛛(OH逼)D讀或正疑常到骨體再吸佩收增棄加或瘋正常血清宿24彈,2哄5(OH筍)D騙或正紅常蘿兒童批生長乖可能邊延遲38NS時各蕉種凝厲血及示抗凝神血因它子變鹿化因子困分子碗量慈改變丈原因澡變鵝化Fa能ct忽or諸XⅡ渣79戀00匙0尿中扶丟失題，血吼管外博分布母體餃內(nèi)Fa組ct橫or盾Ⅺ柔76想00綿00正常Fa兵ct評or幣Ⅸ寺55哀40牌0尿中叛丟失或乞（集增多講多見寄）Fa嗚ct肅or佛Ⅷ殖84業(yè)00使00內(nèi)皮奴細胞救合成頌增多Fa叉ct鮮or揮Ⅹ攪56鞠00槽0正常Fa盤ct盡or滅Ⅴ議35臂00可00合成顯增多俘，血蹈容量丟下降Fa裕ct釋or莖Ⅶ毒20喜00呀00尿中碧丟失還，肝填合成狂增加或馬（閣增多奴多見后）Pr匹ot埋hr協(xié)om值bi負ng72助00丑0尿中瘦丟失凈，大瓶多數(shù)粘正常冠正皺常An肥ti診th司ro同mb賤inⅢ尿中蛾丟失（抗渾凝血較酶Ⅲ）血小謙板Pl鞏as俯mi奏ng毀en合成投增多或住（纖村溶酶復(fù)元）Ant域in忘lo戚os糞mi喇ne或（抗發(fā)纖溶乖酶）39NS時血企栓栓微塞發(fā)乳生率責增加錢是各赴種因喘素屈共同泄作用菊的結(jié)膝果。膝這些鍛因素倘包括溝：Ⅴ、低Ⅷ、頌Ⅶ因厲子血慨濃度閃升高高纖完維蛋陡白原城血癥抗凝牙血酶粗Ⅲ下粒降及優(yōu)血小華板功希能亢丘進使用痕利尿猾藥血疲容量逼減少40腎病農(nóng)綜合年征的累治療41腎上暢腺皮竹質(zhì)激堵素免疫嗽抑制慶劑中藥免疫汪促進邊劑抗凝理治療非激匠素類床消炎獅鎮(zhèn)痛喪藥一般捎支持準治療42腎上脹腺皮類質(zhì)激命素原理凡：免舞疫抑浩制劑雕，非者特異鋒性抗駝炎作船用。強的敘松0.立8-鑄1mg喝/k益g/溪da槽y大劑麗量甲答基強企的松餅龍沖鍛擊治懶療（逝只在松少數(shù)房誠情況憤下角使棋用）15mg暗/k朗g/擇da笑y3－繩5天/療程共1－清3療略程。43免疫塑抑制青劑Cs紛A：4眾--治6m蜜g/漢kg撫/d編ay憤，3歪-6月/掌療程忠。CT饅X非特膽異性歷抗炎館，抗俘硬化詳作用劑量在每日德不少并于7該5mg可口列服亦可余0.2g，砍iv東Q鎮(zhèn)OD大量騰沖擊煉，1g/次，予1/起月共談6個修月（拿一般鑼不用炭）依木謠蘭：焦50豈－1壩00mg響,Q直D。驍悉雕：1幟—2g/驗d44中藥：雷公海藤：倍免疫美抑制花劑、縮慧抗炎衛(wèi)作用屑。免疫魚促進轟劑：如逗死卡裕介苗喜?？鼓s治療：肝素陜、低傾分子曠肝素督、抗高