葡萄糖 6 磷酸脫氫酶

葡萄糖6磷酸脫氫酶介紹01正常值注意事項(xiàng)相關(guān)疾病臨床意義檢查過程相關(guān)癥狀目錄0305020406基本信息G-6-PD來源于紅細(xì)胞，催化葡萄糖-6-磷酸，生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶，還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩(wěn)定性及紅細(xì)胞膜完整性的必要條件。紅細(xì)胞G-6-PD缺乏者，紅細(xì)胞膜失去巰基保護(hù)而功能受損，終致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色體上，通過女性遺傳，男性患者居多。正常值正常值G-6-PD活力9.34±1.59U/gHb(37℃)。臨床意義臨床意義異常結(jié)果：臨床上檢查紅細(xì)胞G-6-PD主要用于診斷有關(guān)的溶血性貧血。如：(1)先天性：先天性G-6-PD缺乏性溶血性貧血、蠶豆病。(2)藥物性溶血性貧血：如伯氨喹啉、對(duì)氨水楊酸鈉、磺胺、阿斯匹林等。(3)非藥物性溶血性貧血：如病毒或細(xì)菌感染、新生兒黃疸等。需要檢查的人群：有各種貧血癥狀的人。注意事項(xiàng)注意事項(xiàng)檢查前注意：(1)不隨意服藥，所有藥物均需經(jīng)由醫(yī)師處方(2)避免吃蠶豆(3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸(臭丸)(4)不要使用龍膽紫(紫藥水)(5)發(fā)現(xiàn)患兒有上述之溶血癥狀時(shí)，盡速帶往醫(yī)院診治(6)隨身攜帶G6PD備忘卡以方便就醫(yī)時(shí)告知醫(yī)師。檢查前:(1)抽血前一天不吃過于油膩、高蛋白食物，避免大量飲酒。血液中的酒精成分會(huì)直接影響檢驗(yàn)結(jié)果。(2)體檢前一天的晚八時(shí)以后，應(yīng)開始禁食12小時(shí)，以免影響檢測(cè)結(jié)果。(3)抽血時(shí)應(yīng)放松心情，避免因恐懼造成血管的收縮，增加采血的困難。檢查后:(1)抽血后，需在針孔處進(jìn)行局部按壓3-5分鐘，進(jìn)行止血。注意：不要揉，以免造成皮下血腫。(2)按壓時(shí)間應(yīng)充分。各人的凝血時(shí)間有差異，有的人需要稍長(zhǎng)的時(shí)間方可凝血。所以當(dāng)皮膚表層看似未出血就馬上停止壓迫，可能會(huì)因未完全止血，而使血液滲至皮下造成青淤。因此按壓時(shí)間長(zhǎng)些，才能完全止血。如有出血傾向，更應(yīng)延長(zhǎng)按壓時(shí)間。(3)抽血后出現(xiàn)暈針癥狀如：頭暈、眼花、乏力等應(yīng)立即平臥、飲少量糖水，待癥狀緩解后再進(jìn)行體檢。(4)若局部出現(xiàn)淤血，24小時(shí)后用溫?zé)崦頋穹螅纱龠M(jìn)吸收。檢查過程檢查過程檢查方法：抽血相關(guān)疾病相關(guān)疾病鐮狀細(xì)胞貧血眼部病變，繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血，遺傳性鐵粒幼細(xì)胞性貧血，創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血，溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，骨髓病性貧血，急性失血所致貧血相關(guān)癥狀相關(guān)癥狀年輕女性心悸胸悶，心悸伴消瘦、腹瀉，心悸伴乏力、面色蒼白，心悸伴心率