頸動脈海綿竇瘺

介紹頸動脈海綿竇瘺01分類臨床表現(xiàn)病因影像學(xué)檢查目錄03020405診斷治療鑒別診斷目錄0706基本信息頸動脈海綿竇瘺（carotid-cavernousfistula，CCF）一般指頸內(nèi)動脈海綿竇段的動脈壁或其分支發(fā)生破裂，以致與海綿竇之間形成異常的動靜脈交通。由頸內(nèi)動脈和（或）頸外動脈的硬腦膜支血管與海綿竇形成側(cè)異常交通稱為海綿竇硬膜動靜脈瘺。分類分類1.按病因分為外傷性（75%以上）和自發(fā)性（不足25%）。2.按盜血量的大小分為高流瘺（多見于外傷性）和低流瘺（多見于自發(fā)性）。3.Barrow分型（1985年）根據(jù)解剖和造影中頸動脈及分支與靶點的關(guān)系分為4型：A型頸內(nèi)動脈直接與海綿竇相交通，占75%～84%，多見于外傷、海綿竇內(nèi)動脈瘤破裂等；B型頸內(nèi)動脈分支與海綿竇相交通，占7%；C型頸外動脈分支與海綿竇相交通，占3%～10%，常見于年輕患者，常見的供血動脈為腦膜中動脈在棘孔上方的分支向海綿竇供血；D型B+C，頸內(nèi)和頸外動脈都通過其腦膜支與海綿竇相通，常有雙側(cè)同時供血，占9%～21%。4.按病理和治療的需要分為直接型（A型）、硬膜型（B或C或D型）和混合型（同時存在直接型和硬膜型）。病因病因1.外傷性CCF①最多發(fā)生于摩托車交通事故所造成的頭部損傷或頭部擠壓傷所引起的顱底骨折，尤其是顳骨和蝶骨的骨折波及頸動脈管時，骨折碎片刺破海綿竇段頸內(nèi)動脈壁；或眼眶部刺傷或彈片傷所致，常為單個較大的破口；②外傷所致的頸內(nèi)動脈壁挫傷和點狀出血而形成的假性動脈瘤破裂；③動脈壁先有先天性、炎性或動脈粥樣硬化性病變，因輕微損傷而發(fā)生；④海綿竇段頸內(nèi)動脈的分支（特別是腦膜垂體干）破裂造成低流量型CCF；⑤經(jīng)皮穿刺三叉神經(jīng)半月節(jié)行射頻治療三叉神經(jīng)痛、慢性鼻竇炎作蝶竇切開術(shù)、經(jīng)蝶竇行垂體瘤切除術(shù)、以Fogarty導(dǎo)管作頸內(nèi)動脈血栓摘除術(shù)、經(jīng)顳行三叉神經(jīng)后根切斷術(shù)（Frazier手術(shù)）等也可造成醫(yī)源性損傷。2.自發(fā)性CCF約60%的自發(fā)性直接型CCF有頸內(nèi)動脈壁中層病變，包括海綿竇段頸內(nèi)動脈瘤、纖維肌肉發(fā)育不良、Ehlers-Danlos綜合征Ⅳ型、馬方綜合征、神經(jīng)纖維瘤病、遲發(fā)性成骨不良、假黃色瘤病、病毒性動脈炎和原始三叉動脈殘留等。外傷所致海綿竇段頸內(nèi)動脈破裂、海綿竇段頸內(nèi)動脈瘤破裂、醫(yī)源性頸內(nèi)動脈損傷等造成高流量CCF，海綿竇段頸內(nèi)動脈的分支破裂多造成低流量CCF。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.搏動性突眼突出度為4～24mm，平均8～10mm，并可見到與脈搏同步的搏動，觸摸眼球可感到搏動和“貓喘”樣震顫，多發(fā)生于CCF的同側(cè)，有時為雙側(cè)，少數(shù)無眼球突出，極少數(shù)僅見于對側(cè)。2.顱內(nèi)血管雜音為最常見且首發(fā)的癥狀，常為突然頭痛后聞及連續(xù)的機器轟鳴樣雜音，有與脈搏一致的增強，聽診時可于眼眶、乳突、顳部、額部、頸部甚至整個頭部聽到連續(xù)的吹風(fēng)樣血管雜音，壓迫同側(cè)頸動脈可使雜音消失或減弱。3.眼結(jié)膜充血和水腫可見眶部、內(nèi)眥部、眼結(jié)膜、視膜甚至面部、額部都發(fā)生靜脈怒張、結(jié)膜充血甚至出血，可引起暴露性角膜炎。4.眼球運動障礙第Ⅲ～Ⅴ腦神經(jīng)受到擴張海綿竇的牽拉壓迫和缺血引起眼球運動障礙伴復(fù)視，以外展神經(jīng)受累最常見；還可因三叉神經(jīng)第一、二支受壓而出現(xiàn)角膜和面部感覺障礙。影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查1.頭部或眶部平掃CT可見眼球突出、眼上靜脈增粗、眶內(nèi)肌群彌漫性增厚、眼球邊緣模糊、眼瞼腫脹、球結(jié)膜水腫。2.頭部增強CT可見海綿竇區(qū)和擴張的眼靜脈明顯增強，外側(cè)裂和額頂區(qū)有高密度影伴周圍腦組織相對缺血的低密度水腫，還可發(fā)現(xiàn)顱底骨折壓迫頸內(nèi)動脈和視神經(jīng)管。3.MRI、MRA（磁共振血管成像）可見明顯擴張的海綿竇，眼上靜脈和其他引流靜脈，MRI也可發(fā)現(xiàn)偷流造成的腦缺血。4.腦血管造影（DSA）可明確：①瘺口的部位、大小和數(shù)目；②了解腦供血狀況；③交叉循環(huán)試驗了解閉塞頸內(nèi)動脈造成大腦半球缺血的風(fēng)險；④頸外動脈供血情況硬膜型CCF多由頸外動脈供血，主要來自腦膜中動脈、腦膜副動脈和咽升動脈等。診斷診斷有上述典型癥狀者診斷不難，但因昏迷或眼眶部外傷、或眼科就診的低流量CCF者易被誤診。鑒別診斷鑒別診斷1.先天性眶板缺損為先天性斑痣錯構(gòu)瘤病的一種表現(xiàn)，患者皮膚上可有咖啡色素斑和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，可有眼球突出和搏動，無顱內(nèi)雜音，眶周和結(jié)膜無擴張和增生的血管，X線見眶頂骨質(zhì)缺損、蝶骨嵴和顳線消失、患側(cè)眼眶擴大。2.海綿竇血栓可有眼球突出和結(jié)膜充血水腫，但無眼球搏動，無雜音，可有鼻旁竇或面部化膿性感染病灶。3.球后腫瘤和蝶骨嵴腦膜瘤常有單側(cè)眼球突出伴Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)不全麻痹和三叉神經(jīng)眼支分布區(qū)的淺感覺減退。4.眶內(nèi)動脈瘤或眶內(nèi)動靜脈畸形可有搏動性突眼和顱內(nèi)雜音，但少有眼靜脈充血和水腫。5.顱內(nèi)靜脈竇血栓形成可有突眼和結(jié)膜充血，但無搏動和雜音。治療治療1.治療目的保護視力、消除雜音、使突眼回縮、防止腦出血和腦缺血。2.治療原則閉塞瘺口、爭取一次手術(shù)達到最佳的治療效果和保護頸內(nèi)動脈通暢。3.治療方法（1）直接型CCF以動脈途徑應(yīng)用可脫球囊（治愈率89%～98%）或電解可脫彈簧圈栓塞治療效果最好；一般球囊到位后顱內(nèi)雜音立即消失，數(shù)小時后結(jié)膜充血和水腫明顯好轉(zhuǎn)，一周左右突眼可恢復(fù)正常。（2）Ehlers-Danlos綜合征Ⅳ型應(yīng)慎重或避免采用動脈插管的造影或治療，可采用MRA診斷并通過眼靜脈插管栓塞治療；經(jīng)動脈插管球囊栓塞CCF的并發(fā)癥可有腦梗死、假性動脈瘤和癥狀加重（外傷性CCF不宜早期處理）等。（3）經(jīng)動脈途徑彈