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文檔簡介

hlh診斷標(biāo)準(zhǔn)HLH(HemophagocyticLymphohistiocytosis)，也稱為家族性遲發(fā)性巨細胞淋巴組織細胞增生綜合癥，是一種較為罕見的疾病，主要特點是機體自身免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常反應(yīng)，導(dǎo)致過度炎癥反應(yīng)，最終導(dǎo)致器官功能衰竭。HLH的診斷需要綜合考慮患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查以及病理學(xué)分析等多方面因素，下面我們來詳細了解一下HLH診斷標(biāo)準(zhǔn)。

HLH的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括兩個方面，一個是初步診斷標(biāo)準(zhǔn)；另一個是確認診斷標(biāo)準(zhǔn)。初步診斷標(biāo)準(zhǔn)是用于對患者進行初步篩查和判斷，確認診斷標(biāo)準(zhǔn)需要在初步診斷的基礎(chǔ)上進行更為深入的檢查和判斷。

1.初步診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)發(fā)熱：持續(xù)大于7天的發(fā)熱，體溫達38℃以上。

(2)脾臟肝臟負荷過重：患者脾臟和/或肝臟體積明顯增大，或者這兩個器官同時明顯腫脹。

(3)血液缺陷：血小板減少(≤100×109/L)、白細胞減少(≤1.0×109/L)或貧血(Hb≤90g/L)等。

(4)高三酰甘油血癥或者低纖維蛋白血癥：高三酰甘油血癥定義為空腹三酰甘油水平超過5.6mmol/L；低纖維蛋白血癥定義為纖維蛋白原水平低于2g/L。

(5)血清鐵蛋白水平升高：鐵蛋白水平超過500μg/L。

(6)自然殺傷細胞細胞活性異常。

(7)CD8+T淋巴細胞活性減弱。

2.確認診斷標(biāo)準(zhǔn)

如果存在初步診斷標(biāo)準(zhǔn)中的至少五項表現(xiàn)，則需要進行進一步的檢查以確定是否為HLH。確認HLH的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

(1)組織活檢發(fā)現(xiàn)非特異性淋巴組織細胞浸潤或淋巴組織細胞吞噬現(xiàn)象。

(2)骨髓象：骨髓細胞學(xué)或免疫學(xué)檢查證實存在HLH相關(guān)表型細胞，并滿足以下任一項：1.表型細胞占到骨髓均淋巴細胞中的10%以上；2.CD25陽性顯示大量T淋巴細胞浸潤；3.細胞化學(xué)染色示鐵粒幼紅細胞吞噬現(xiàn)象。

(3)遲發(fā)型HLH相關(guān)基因檢測：絕大多數(shù)HLH與遲發(fā)型HLH相關(guān)基因突變有關(guān)，如PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、RAB27A等。

(4)功能檢查：CD107a抗原激活抗體測試，NK細胞活性殺傷作用檢測等。

總之，HLH的診斷并不是一件簡單的事情，需采取綜合性多方面的

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