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非皰疹病毒性腦炎演示文稿本文檔共69頁;當(dāng)前第1頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分優(yōu)選非皰疹病毒性腦炎本文檔共69頁;當(dāng)前第2頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分二十多年來,全國(guó)發(fā)表有關(guān)“散發(fā)性腦炎”的論文200余篇計(jì)2萬多例,對(duì)其發(fā)病機(jī)制、病因、病理、臨床表現(xiàn)和治療等諸方面,進(jìn)行了大量的研究,證實(shí)了“散發(fā)性腦炎”這一名稱實(shí)際上包括了病毒性腦炎和急性炎癥性脫髓鞘腦病(acutinflammatorydemyelinatingencephalopathy,AIDE)兩種在病因、病理、發(fā)病機(jī)制、影像學(xué)等表現(xiàn)完全迥異的疾病。因此建議廢用散發(fā)性腦炎名稱,直接診斷AIDE或病毒性腦炎。
本文檔共69頁;當(dāng)前第3頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分近年,國(guó)外根據(jù)發(fā)病機(jī)制將急性病毒性中樞神經(jīng)系感染分為三大類急性病毒性腦炎自身免疫機(jī)制引起的腦炎急性腦病本文檔共69頁;當(dāng)前第4頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分目前,急性病毒性腦炎是指病毒直接侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS),并在CNS內(nèi)增殖,造成CNS損害者,它又分為流行性病毒性腦炎,如乙型腦炎,和非流行性病毒性腦炎二大類,后者包括皰疹病毒(如單純皰疹病毒)、腸道病毒、腺病毒等已知病毒引起的腦炎,可分別冠以單純皰疹病毒腦炎、柯薩奇病毒71腦炎等;但大部分屬于未知病毒引起的CNS感染,仍統(tǒng)稱為非皰疹病毒性腦炎(non-herpeticencephalitis,NHE)。本文檔共69頁;當(dāng)前第5頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分自身免疫機(jī)制引起的腦炎,又稱(感染后)炎癥性脫髓鞘性腦病,是在病毒感染后,由于免疫介導(dǎo),引致中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛散在性炎癥和脫髓鞘損害,如部分水痘腦炎、麻疹腦炎和急性播散性腦脊髓炎等。本文檔共69頁;當(dāng)前第6頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分急性腦病是指以病毒感染為契機(jī),引起炎性細(xì)胞因子的產(chǎn)生,損傷血管內(nèi)皮的損傷,一方面,進(jìn)一步發(fā)生血管滲透性亢進(jìn)引致腦水腫;另一方面由于血流障礙引致急性壞死性腦病,臨床表現(xiàn)為急性彌散性和局灶性腦損害。但病毒既未直接侵入CNS和在CNS增殖;也未在CNS產(chǎn)生免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)。常見于流感病毒性腦病、人類皰疹病毒6(HHV-6)腦病和輪狀病毒腦病等。本文檔共69頁;當(dāng)前第7頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分自上世紀(jì)末和本世紀(jì)初,國(guó)外神經(jīng)病學(xué)專家發(fā)現(xiàn)了一組臨床以精神癥狀為主的急性或隱襲起病的CNS感染性疾病,部分病人在邊緣系統(tǒng)發(fā)現(xiàn)有影像學(xué)改變,故稱作邊緣系腦炎,這組疾病受到臨床廣泛關(guān)注,迄今已累積病例達(dá)100例以上。本文檔共69頁;當(dāng)前第8頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分邊緣葉與邊緣系統(tǒng)本文檔共69頁;當(dāng)前第9頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分邊緣葉在大腦半球內(nèi)側(cè)面,其位置在大腦與間腦交接處的邊緣腦回稱作邊緣葉,邊緣葉包括胼胝下回、扣帶回、海馬回、海馬回鉤等,它們相互連接成穹隆形的腦回。本文檔共69頁;當(dāng)前第10頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分邊緣系統(tǒng)是由整個(gè)邊緣葉與其附近的皮質(zhì)結(jié)構(gòu)(包括杏仁核、隔區(qū)、丘腦下部、丘腦上部、丘腦前核以及部分額葉眶部、島葉、顳極、海馬及齒狀回),以及皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)(如中腦側(cè)被蓋區(qū))等在結(jié)構(gòu)和功能上相互密切聯(lián)系的區(qū)域組成。邊緣系統(tǒng)本文檔共69頁;當(dāng)前第11頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分大腦皮質(zhì)聯(lián)合區(qū)嗅腦溝周圍皮質(zhì)紋狀體腹側(cè)蒼白球丘腦正中核丘腦下部扣帶回后部海馬回海馬穹窿乳頭體丘腦前核額葉眶面帶狀回前部杏仁核丘腦背內(nèi)側(cè)核扣帶回內(nèi)囊隔區(qū)中腦被蓋Papez環(huán)路Yakovlev環(huán)路Papez環(huán)路與Yakovlev環(huán)路的相關(guān)圖中腦被蓋本文檔共69頁;當(dāng)前第12頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分邊緣系統(tǒng)是由環(huán)繞丘腦兩側(cè)的2個(gè)papez環(huán)路和環(huán)繞中腦的1個(gè)Yakovlev環(huán)路組成。本文檔共69頁;當(dāng)前第13頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分papez環(huán)路又稱內(nèi)側(cè)邊緣環(huán)路,位于丘腦左右兩側(cè),通過海馬互相聯(lián)系。其沖動(dòng)是由隔區(qū)→扣帶回→海馬回→海馬→穹窿→乳頭體→丘腦前核扣帶回又與大腦皮質(zhì)各葉間廣泛保持聯(lián)系。如果papez任何環(huán)節(jié)阻斷,則可引起嚴(yán)重精神-情緒障礙。本文檔共69頁;當(dāng)前第14頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分Yakovlev環(huán)路又稱基底(節(jié))外側(cè)邊緣環(huán)路,是由額葉眶面→顳葉前部→島葉→隔區(qū)→杏仁核→丘腦背內(nèi)側(cè)核這環(huán)路主要與記憶和情緒有關(guān)。而杏仁核又與海馬密切連接,從杏仁核向嗅腦溝周圍皮質(zhì)及海馬投射;另一方面海馬回的邊緣區(qū)域與CA區(qū),又向杏仁核發(fā)生投射纖維。此外,多數(shù)大腦皮質(zhì)區(qū)域與此情緒和記憶環(huán)路相聯(lián)系。本文檔共69頁;當(dāng)前第15頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分邊緣系病變和邊緣系腦炎
本文檔共69頁;當(dāng)前第16頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分侵犯邊緣系統(tǒng)的病因多種多樣,如以癡呆為主征的神經(jīng)系變性疾病的代表Alzheimer病,其病理除大腦皮質(zhì)明顯萎縮外,還可見明顯的海馬萎縮;原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腦腫瘤,不少可累及邊緣系統(tǒng);線粒體腦病也常侵及顳葉;以及病毒或自身免疫對(duì)CNS的侵犯等等。
邊緣系病變本文檔共69頁;當(dāng)前第17頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分邊緣系腦炎
(limbicencephalifis,LE)是指病毒直接侵犯邊緣系統(tǒng)的病毒性腦炎;和自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的炎癥性脫髓鞘性腦病與副腫瘤綜合征二組疾病的CNS感染而言。本文檔共69頁;當(dāng)前第18頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分病毒性邊緣系腦炎包括單純皰疹性病毒腦炎(herpessimplexvirasencephalitis)和Lacrosse病毒性腦炎(Lacrosseviralencephalitis)等;帶狀皰疹偶也可侵犯邊緣系統(tǒng)引致風(fēng)疹-帶狀皰疹性邊緣系腦炎(vavicellavivuslimbicencephalitis)。有人將人類皰疹病毒6邊緣性腦炎(humanherpesvivus6limbicencephalitis)也歸入在內(nèi)。近年,有報(bào)告Sjogren綜合征和Morvan綜合征等自身免疫性疾病也可引致邊緣性腦炎,以及日本報(bào)道好發(fā)于女性的原因不明的邊緣性腦炎(?。┑取1?本文檔共69頁;當(dāng)前第19頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分本文檔共69頁;當(dāng)前第20頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分邊緣系損害引起的癥、征邊緣系各部位損害的癥狀:邊緣系癥狀多種多樣,其各不同部位損害的癥狀見表2:本文檔共69頁;當(dāng)前第21頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分本文檔共69頁;當(dāng)前第22頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分LE的臨床表現(xiàn)本文檔共69頁;當(dāng)前第23頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分1、人格變化邊緣系統(tǒng)對(duì)人格的形成起到重要作用。邊緣系腦炎往往同時(shí)侵犯顳葉內(nèi)側(cè)面在內(nèi)的大腦邊緣系統(tǒng),因此,往往發(fā)生明顯的人格改變,通常對(duì)周圍事物不關(guān)心,對(duì)工作失去能動(dòng)性和積極性;缺乏情感,表情不能表達(dá),對(duì)自己的關(guān)心也減弱,而對(duì)自身的言行,缺乏自省力;但是,也可能相反地出現(xiàn)欣快、多話,內(nèi)容多色情或戲諧,或兒童樣幼稚化。
本文檔共69頁;當(dāng)前第24頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分2、健忘綜合征常呈高度、持續(xù)的健忘,其特征頗似Korsakoff綜合征:(1)對(duì)現(xiàn)在進(jìn)行中的近記憶障礙;(2)逆行性健忘;(3)定向力障礙;(4)說假話;(5)內(nèi)省力消失。本文檔共69頁;當(dāng)前第25頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分3、語言障礙眾所周知,失語是左側(cè)顳葉(主半球)的定位癥狀之一。通常發(fā)生輕度健忘性失語,往往為顳葉損害的早期表現(xiàn),患者自動(dòng)發(fā)言尚無多大妨礙,但是語詞大多易被遺忘,可能造成詞不達(dá)意;命名常出現(xiàn)困難。
本文檔共69頁;當(dāng)前第26頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分以繪畫為例,雖無視空間失認(rèn),但對(duì)圖畫的整體不理解,無視各種細(xì)節(jié),任意畫來,往往與主題面貌全非。4、對(duì)周圍事物的理解障礙本文檔共69頁;當(dāng)前第27頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分5、發(fā)作性夢(mèng)幻樣狀態(tài)常是顳葉癲癇的癥狀之一。除固定、持續(xù)的癥狀外,可有發(fā)作性的癥狀,如發(fā)作性夢(mèng)幻樣狀態(tài);往往是幼兒期體驗(yàn)的再現(xiàn),也可能出現(xiàn)聽、視的錯(cuò)覺及幻覺。本文檔共69頁;當(dāng)前第28頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分6、自主神經(jīng)癥狀及自動(dòng)癥日常動(dòng)作突然停止,而發(fā)生重復(fù)刻板的吐舌、舐舌,飲水樣等口部自動(dòng)癥;也可以發(fā)生瞳孔、面色蒼白、唾液分泌、出汗、脈搏加快、血壓升高、腸蠕動(dòng)亢進(jìn)、呼吸頻率改變及尿失禁等。本文檔共69頁;當(dāng)前第29頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分幾種常見的邊緣性腦炎
本文檔共69頁;當(dāng)前第30頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分副腫瘤性邊緣性腦炎
(paraneoplasticLE,PNLE)
Corsellis等(1968)首先報(bào)道惡性腫瘤并發(fā)大腦邊緣系腦炎,稱做亞急性邊緣系腦炎(subacutelimbicencephalitis),并根據(jù)多年研究指出:癌癥患者存在非癌直接浸潤(rùn)的邊緣系統(tǒng)腦炎并不少見(約58%);而且PNLE可先于癌腫發(fā)現(xiàn)前0.1~33m呈現(xiàn)。本文檔共69頁;當(dāng)前第31頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分PNLE特點(diǎn)有:(1)常見原發(fā)腫瘤,約80%為小細(xì)胞肺癌,其次為其他肺癌,乳癌、前列腺癌、卵巢畸形瘤和胸腺瘤等,但尚有約10%不能發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤;(2)一般呈亞急性起病,進(jìn)行性經(jīng)過;(3)主要臨床表現(xiàn)為記憶障礙,定向力障礙,抑郁、意識(shí)障礙、幻覺、妄想及人格改變等精神-意識(shí)障礙,以及癲癇發(fā)作等;(4)CSF輕度蛋白和淋巴細(xì)胞增加,IgG增高,無血性腦脊液;(5)EEG大多出現(xiàn)慢波、尖波、棘波發(fā)放;(6)抗神經(jīng)抗體陽性,有助于本病的診斷。本文檔共69頁;當(dāng)前第32頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分Gultekin(2000)分析50例PNLE:年齡11~75歲,平均55歲;男27歲,女23歲。本文檔共69頁;當(dāng)前第33頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分伴隨腫瘤小細(xì)胞肺癌50%其他肺癌30%其他癌腫20%本文檔共69頁;當(dāng)前第34頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分臨床表現(xiàn)記憶障礙48%癲癇發(fā)作12%精神癥狀12%丘腦下部癥狀12%邊緣系外癥狀14%本文檔共69頁;當(dāng)前第35頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分先行癥、征腫瘤先行:38%:1~14M神經(jīng)癥狀先行:58%:0.1~33M本文檔共69頁;當(dāng)前第36頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分MRI上邊緣系病灶有(56%)無(32%)未查(12%)本文檔共69頁;當(dāng)前第37頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分抗神經(jīng)自身抗體陽性30例(60%),其中抗Hu抗體18例,抗Ta抗體10例,抗Ma抗體2例。本文檔共69頁;當(dāng)前第38頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分治療改善不變惡化僅治療抗腫瘤22%4%2%僅免疫療法0%0%8%抗腫瘤+免疫療法8%12%0%未接受治療0%0%4%本文檔共69頁;當(dāng)前第39頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分自身免疫性疾病伴發(fā)LE
(LEwithautoimmunediseaseLEAD)這組疾病是在已確定的自身免疫疾病基礎(chǔ)上,出現(xiàn)局限于邊緣系統(tǒng)的中樞神經(jīng)并發(fā)癥,部分患者M(jìn)RI無異常發(fā)現(xiàn),而部分患者在顳葉內(nèi)側(cè)發(fā)生異常信號(hào),稱做LEAD。
本文檔共69頁;當(dāng)前第40頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分1、橋本病與邊緣系腦炎1966年Brain等首先報(bào)道1例橋本病合并急性腦病,臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、腦卒中樣發(fā)作、肌陣攣等,此后,橋本病并發(fā)中樞神經(jīng)障礙已有多數(shù)報(bào)告。但有關(guān)影像學(xué)的探討較少記載。本文檔共69頁;當(dāng)前第41頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分Mecabe等(2000)報(bào)道1例25歲、女性并發(fā)CNS癥狀的橋本病患者,抗神經(jīng)細(xì)胞自身抗體陽性,CSF細(xì)胞數(shù)正常。MRIT2加權(quán)見明確雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)高信號(hào),經(jīng)皮質(zhì)類固醇和甲狀腺激素治療,癥狀明顯改善。本文檔共69頁;當(dāng)前第42頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分Takahashi等(1994)報(bào)告1例“橋本病腦病”的15歲女性患者,MRI在雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)有長(zhǎng)T2信號(hào),經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療后,雖近期改善,而其后仍發(fā)生進(jìn)行性腦萎縮。本文檔共69頁;當(dāng)前第43頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分
關(guān)于橋本病并邊緣系腦炎的發(fā)病機(jī)制,有3種解釋:(1)自身免疫機(jī)制引起邊緣系局灶性腦水腫;(2)腦內(nèi)TRH增高,損傷邊緣系統(tǒng);(3)腦血管炎。但因MRA及DSA檢測(cè)未發(fā)現(xiàn)血管炎證據(jù),(3)可予否定。因此,可能與前二者有關(guān)。本文檔共69頁;當(dāng)前第44頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分2、SLE與LE雖然SLE并發(fā)腦血管病等CNS損害即狼瘡性腦病可見于40%的SLE患者,病理學(xué)證實(shí)為SLE并發(fā)血管?。╲asculopathy)和繼發(fā)性腦出血、腦梗死所致。本文檔共69頁;當(dāng)前第45頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分1998年Stubgen率先報(bào)道28歲女性患者,于SLE發(fā)病2年后先后出現(xiàn)癲癇頻繁發(fā)作,和頭痛、記憶力減退,定向力障礙等,EEG異常,CSF蛋白增高。MRI示局限于雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)的對(duì)稱性異常信號(hào),經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療后,癥狀緩解同時(shí),MRI上的異常信號(hào)也消失。因此認(rèn)為,不能以狼瘡性腦病解釋,而以SLE引致自身免疫性邊緣系腦炎可能較大。此后文獻(xiàn)有較多同樣報(bào)道。本文檔共69頁;當(dāng)前第46頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分3、Sjogren綜合征(SS)與邊緣系腦炎早在1981年Alexandor等已報(bào)道SS由于腦血管炎引致CNS損害以來,臨床已有多數(shù)報(bào)道,如出現(xiàn)癲癇發(fā)作,偏癱、偏盲、共濟(jì)失調(diào)等CNS癥狀,但未見不能以血管炎和病毒感染解釋的局限于邊緣系的損害。本文檔共69頁;當(dāng)前第47頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分近年井出等(2002)先后報(bào)道1例33歲的男性和1例35歲女性的SS患者,均在感冒后接著突然發(fā)生頭痛、發(fā)熱、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作,檢查:SS-A抗體與SS-B抗體陽性,CSF、蛋白、細(xì)胞增高;MRI彌散像均見雙側(cè)海馬、杏仁核對(duì)稱性異常信號(hào),皮質(zhì)類固醇治療有效。本文檔共69頁;當(dāng)前第48頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分Moll等對(duì)合并神經(jīng)癥狀的SS患者檢測(cè)抗神經(jīng)細(xì)胞抗體,發(fā)現(xiàn)55%陽性。由此推測(cè)SS的自身免疫抗體與CNS親和力較高。本文檔共69頁;當(dāng)前第49頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分4、其他自身免疫性疾病并發(fā)LE2000年小峰等報(bào)告1例38歲、女性吞噬血細(xì)胞綜合征患者出現(xiàn)邊緣系癥狀,MRI示雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)面對(duì)稱性長(zhǎng)T2病灶,皮質(zhì)類固醇治療有效。文獻(xiàn)尚記載復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎也可并發(fā)邊緣系腦炎。本文檔共69頁;當(dāng)前第50頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分病毒性腦炎本文檔共69頁;當(dāng)前第51頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分散發(fā)性病毒性腦炎分為皰疹性與非皰疹性腦炎二大類,前者以單純皰疹性腦炎(HSV)最常見,日本每100萬人口年發(fā)病率約1.8~3.8人,占全部腦炎的13%~18%;占病毒性腦炎約30%。在抗皰疹病毒藥未上市前,致死率達(dá)60%~70%,應(yīng)用阿昔洛韋等藥物治療后,病死率雖降至19%~28%,但致殘率仍高達(dá)33%~53%。目前臨床報(bào)道的大部分散發(fā)性病毒性腦炎屬非皰疹性腦炎(NHLE)。本文檔共69頁;當(dāng)前第52頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分非皰疹病毒邊緣系腦炎(NHLE)本文檔共69頁;當(dāng)前第53頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分雖然,關(guān)于NHLE的病因,有認(rèn)為與Lacrosse病毒或腸道病毒有關(guān),但迄今尚缺乏確切證據(jù),因此,一般仍稱做病因不明邊緣系腦炎(LEetiologynotyetdetermined,LE-END)。本文檔共69頁;當(dāng)前第54頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分1994年楠原率先報(bào)告4例急性發(fā)病的腦炎,在海馬、杏仁核為中心的邊緣系發(fā)現(xiàn)異常病灶,并排除了HSV1、HSV2感染和合并惡性腫瘤的可能,提出了“非皰疹病毒性邊緣系腦炎(NHLE)”這一新的疾病名稱。本文檔共69頁;當(dāng)前第55頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分自2000年底至2002年底的2年間,文獻(xiàn)報(bào)道的NHLE至少已50例,其特征為:1、部分病人急性起?。ㄗ云鸩〖s1周達(dá)峰期),部分病人亞急性起?。ㄆ鸩∵_(dá)峰期<3個(gè)月);2、初發(fā)癥狀大多為感冒樣發(fā)熱、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作,繼之出現(xiàn)短暫近事記憶障礙和定向力障礙等邊緣系癥狀為主征;3、部分病人同時(shí)存在錐體束征、共濟(jì)失調(diào)、姿位性震顫等其他神經(jīng)系體征;4、MRIT2或彌散加權(quán)示雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)面(海馬、杏仁核)等部位出現(xiàn)異常信號(hào);5、CSF:常規(guī)正?;蜉p度細(xì)胞數(shù)、蛋白增高;
PCR或ELISA測(cè)檢HSV-1陰性,排除單純皰疹腦炎;本文檔共69頁;當(dāng)前第56頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分6、否定惡性腫瘤存在,排除副腫瘤綜合征;7、預(yù)后較良好;8、部分病人對(duì)血漿交換、皮質(zhì)類固醇有效;部分病人對(duì)抗病毒藥有效;日本統(tǒng)計(jì)39例中,17例對(duì)抗病毒藥有效;5例對(duì)抗病毒藥無效者,而皮質(zhì)類固醇有效;另2例對(duì)血漿交換有效;9、多數(shù)遺有健忘后遺癥;10、病因不明。本文檔共69頁;當(dāng)前第57頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分青少年女性好發(fā)的
急性非皰疹病毒性腦炎
本文檔共69頁;當(dāng)前第58頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分西村等(1997)首先提出對(duì)發(fā)生于青少年女性,表現(xiàn)為高度意識(shí)障礙和癲癇發(fā)作為主征,而預(yù)后卻較良好的5例病例,稱做好發(fā)于青少年女性的急性非皰疹病毒腦炎(acutejuvenilefemalenon-heprpeticencephalitis,AJFNHE)。本文檔共69頁;當(dāng)前第59頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分日本報(bào)道AJFNHE30例的特點(diǎn):(1)發(fā)病年齡除2例分別為40、49歲外,均為17~28歲;(2)全例以精神癥狀為初發(fā)癥狀;(3)除2例未記載外,28例有口唇不自主運(yùn)動(dòng)(Oraldyskinesia);(4)癲癇發(fā)作,除1例為面部抽搐外,29例均為GTCS;(5)全部均有意識(shí)障礙;本文檔共69頁;當(dāng)前第60頁;編輯于星期三\18點(diǎn)51分(6)CSF:細(xì)胞數(shù)正?;蜉p度增多,蛋白定量輕度增高,免疫熒光HSV抗原測(cè)定和EIA測(cè)定抗體均陰性。(7)EEG:彌散性慢波或爆發(fā)性異常。(8)MRI檢查,T1、T2通常無異常,F(xiàn)LAIR可見邊緣系有病灶;(9)全部遷延經(jīng)過,達(dá)1月~1年;(10)急性期多數(shù)出現(xiàn)呼吸困難,需人工呼吸器管理;但及時(shí)合并使用皮質(zhì)類固醇與無環(huán)鳥苷,預(yù)后良好
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