第四篇-第十四章-肝硬化-7版

肝硬化

Hepaticcirrhosis南京市江寧醫(yī)院消化(xiāohuà)內(nèi)科柏文霞第一頁，共六十九頁。精選ppt內(nèi)容(nèiróng)概述病因和發(fā)病機制病理病理生理(shēnglǐ)臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實驗室和其它檢查診斷和鑒別診斷治療預(yù)后第二頁，共六十九頁。精選ppt英文短語(duǎnyǔ)肝硬化（hepaticcirrhosis）[si'r?usis]門靜脈高壓（portalhypertension）自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎（spontaneousbacterialperitonitis，SBP）[,perit?'naitis]

繼發(fā)性腹膜炎(secondaryperitonitis)原發(fā)性腹膜炎(primaryperitonitis)腹水(fùshuǐ)ascites[?'saiti:z]

腹瀉diarrhea[,dai?'ri?]第三頁，共六十九頁。精選ppt英文短語(duǎnyǔ)肝腎(ɡānshèn)綜合征（hepatorenalsyndrome，HRS）肝肺綜合征（Hepatopulmonarysyndrome，HPS）原發(fā)性肝癌(primarycarcinomaoftheliver)肝性腦病(hepaticencephalopathy,HE)[en,sef?'l?p?θi]肝昏迷(hepaticcoma)['k?um?]第四頁，共六十九頁。精選ppt

概述(ɡàishù)

肝硬化是各種慢性(mànxìng)肝病發(fā)展的晚期階段。病理上以肝臟彌漫性纖維化、再生結(jié)節(jié)和假小葉形成為特征。臨床上，起病隱匿，病程發(fā)展緩慢，晚期以肝功能減退和門靜脈高壓為主要表現(xiàn)，常出現(xiàn)多種并發(fā)癥。肝硬化是常見病，世界范圍內(nèi)的年發(fā)病率約為100（25～400）/10萬，發(fā)病高峰年齡在35～50歲，男性多見，出現(xiàn)并發(fā)癥時死亡率高。第五頁，共六十九頁。精選ppt病因(bìngyīn)①病毒性肝炎(ɡānyán)

②慢性酒精中毒③非酒精性脂肪性肝炎④膽汁淤積⑤肝靜脈回流受阻⑥遺傳代謝性疾?、吖I(yè)(gōngyè)毒物或藥物⑧自身免疫性肝炎⑨血吸蟲?、怆[源性肝硬化第六頁，共六十九頁。精選ppt病因(bìngyīn)：◆病毒性肝炎(ɡānyán):乙型丙型丁型重疊感染

◆酒精中毒:攝入乙醇(yǐchún)80g/d，10年以上

降低肝對毒物的抵抗力第七頁，共六十九頁。精選ppt肝豆?fàn)詈俗冃?biànxìng)（銅沉積）

病因(bìngyīn)：KF環(huán)第八頁，共六十九頁。精選ppt

血吸蟲：蟲卵沉積(chénjī)匯管區(qū)

病因(bìngyīn)第九頁，共六十九頁。精選ppt發(fā)病機理：第十頁，共六十九頁。精選ppt肝硬化的發(fā)病(fābìng)機制病理演變過程①肝細(xì)胞變性、壞死、肝小葉的纖維支架(zhījià)塌陷；②再生結(jié)節(jié)形成；③形成纖維間隔；④假小葉形成肝臟血循環(huán)紊亂是形成門靜脈高壓的病理基礎(chǔ)第十一頁，共六十九頁。精選ppt肝硬化的發(fā)病(fābìng)機制細(xì)胞外基質(zhì)的過度(guòdù)沉積是肝纖維化的基礎(chǔ)，肝星狀細(xì)胞（hepaticstellatecell）是形成肝纖維化的主要細(xì)胞第十二頁，共六十九頁。精選ppt病理(bìnglǐ)

大體形態(tài)肝臟變形，早期腫大，晚期明顯縮小(suōxiǎo)質(zhì)地變硬、重量減輕外觀呈棕黃色或灰褐色表面有彌漫性大小不等的結(jié)節(jié)和塌陷區(qū)邊緣較薄而硬，肝包膜增厚第十三頁，共六十九頁。精選ppt切面可見肝正常結(jié)構(gòu)(jiégòu)消失，被圓形或近圓形的島嶼狀結(jié)節(jié)代替，結(jié)節(jié)周圍有灰白色的結(jié)締組織間隔包繞第十四頁，共六十九頁。精選ppt病理(bìnglǐ)組織學(xué)正常肝小葉結(jié)構(gòu)消失或破壞，全被假小葉所取代假小葉內(nèi)肝細(xì)胞常有不同程度的濁腫變性、脂肪浸潤，以至壞死和再生匯管區(qū)因結(jié)締組織增生而顯著增寬，其中可見程度不等的炎癥(yánzhèng)細(xì)胞浸潤，并有小膽管樣結(jié)構(gòu)(假膽管)第十五頁，共六十九頁。精選ppt病理分類1994，年國際肝病信息(xìnxī)小組

：大結(jié)節(jié)性肝硬化D:>3mm小結(jié)節(jié)性肝硬化D:3mm最常見(chánɡjiàn)第十六頁，共六十九頁。精選ppt病理分類：大小(dàxiǎo)結(jié)節(jié)混合性第十七頁，共六十九頁。精選ppt病理(bìnglǐ)肝硬化時其他器官亦發(fā)生相應(yīng)的病理改變脾大：因長期阻性充血而腫大門脈高壓性胃?。何刚衬た梢娪傺?、水腫和糜爛(mílàn)呈馬賽克或蛇皮狀改變腺體萎縮：睪丸和卵巢、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)等第十八頁，共六十九頁。精選ppt門靜脈高壓病理(bìnglǐ)生理形成的機制門靜脈壓隨門靜脈血流量和門靜脈阻力(zǔlì)增加而升高。肝纖維化及再生結(jié)節(jié)對肝竇及肝靜脈的壓迫導(dǎo)致門靜脈阻力升高是門靜脈高壓的起始動因。內(nèi)臟充血進(jìn)而導(dǎo)致門靜脈血流量增加是維持和加重門靜脈高壓的重要因素。根據(jù)導(dǎo)致門靜脈血流阻力上升的部位可將門脈高壓分為竇前性竇性、竇后性3大類，而以竇性最常見。后果：1．門一體側(cè)支循環(huán)開放2．脾大3．腹水形成第十九頁，共六十九頁。精選ppt病理生理：腹水(fùshuǐ)形成的機制肝硬化腹水形成是門靜脈高壓和肝功能減退共同作用的結(jié)果，1．門靜脈壓力升高2．血漿(xuèjiāng)膠體滲透壓下降3．有效血容量不足4．其他因素心房鈉尿肽（ANP）相對不足及機體對其敏感性下降、抗利尿素分泌增加可能與水鈉潴留有關(guān)。第二十頁，共六十九頁。精選ppt臨床表現(xiàn):代償期:

癥狀輕、缺乏特異性失代償(dàichánɡ)期:

癥狀顯著

肝功能減退癥狀

門靜脈高壓癥狀

早期可無癥狀或癥狀輕微，當(dāng)出現(xiàn)腹水或并發(fā)癥時，臨床(línchuánɡ)上稱之為失代償期肝硬化。第二十一頁，共六十九頁。精選ppt肝、脾輕度(qīnɡdù)腫大肝功能基本(jīběn)正常乏力(fálì)、納差、惡心腹脹、腹瀉、上腹隱痛臨

床

表

現(xiàn)：代償期癥狀：體征：實驗室檢查：第二十二頁，共六十九頁。精選ppt臨床表現(xiàn)：失代償(dàichánɡ)期全身(quánshēn)癥狀：

肝功能減退(jiǎntuì)的臨床表現(xiàn)：消化道癥狀：消瘦乏力肝病面容黃疸納差第二十三頁，共六十九頁。精選ppt臨床表現(xiàn)：失代償(dàichánɡ)期貧血(pínxuè)、出血傾向：

肝功能減退(jiǎntuì)的臨床表現(xiàn)：鼻出血牙齦出血皮膚紫癜胃腸道紫癜第二十四頁，共六十九頁。精選ppt臨床表現(xiàn)：失代償(dàichánɡ)期內(nèi)分泌紊亂(wěnluàn)：

肝功能減退(jiǎntuì)的臨床表現(xiàn)：蜘蛛痣肝掌男性乳房發(fā)育皮膚色素沉著第二十五頁，共六十九頁。精選ppt臨床表現(xiàn)：失代償(dàichánɡ)期門脈高壓(gāoyā)癥脾大：晚期(wǎnqī)可出現(xiàn)脾亢WBC、PLt、紅細(xì)胞計數(shù)側(cè)枝循環(huán)的建立與開放

第二十六頁，共六十九頁。精選ppt門脈系統(tǒng)(xìtǒng)交通支第二十七頁，共六十九頁。精選ppt臨床表現(xiàn)：失代償(dàichánɡ)期門脈高壓(gāoyā)癥腹水(fùshuǐ)：是肝硬化最常見的表現(xiàn)

腹水、臍疝形成BUS：液性暗區(qū)第二十八頁，共六十九頁。精選ppt臨床表現(xiàn)：失代償(dàichánɡ)期肝觸診(chùzhěn)：第二十九頁，共六十九頁。精選ppt體征肝觸診

早期：表面尚平滑晚期：表面顆粒狀，可觸及結(jié)節(jié)，常無壓痛其他：黃疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房發(fā)育(fāyù)、腹壁靜脈曲張等第三十頁，共六十九頁。精選ppt臨床表現(xiàn)：

小結(jié)節(jié)型起病隱匿，進(jìn)展緩慢大結(jié)節(jié)型進(jìn)展快，肝功能損害嚴(yán)重(yánzhòng)，門脈高壓相對輕。血吸蟲病性肝纖維化以門脈高壓為主，肝功能基本正常。

由于(yóuyú)病因和病理類型不同，各型表現(xiàn)可以不一樣第三十一頁，共六十九頁。精選ppt并發(fā)癥：

◆上消化道出血(chūxiě)：最常見的并發(fā)癥常突然發(fā)生表現(xiàn)(biǎoxiàn)：嘔血、黑便，可致失血性休克、肝性腦病，死亡率高原因：食管胃底靜脈曲張(jìngmài-qūzhāng)破裂急性胃粘膜病變PepticUlcer第三十二頁，共六十九頁。精選ppt消化道出血(chūxiě)原因：糜爛性胃炎(wèiyán)食管(shíguǎn)靜脈曲張球部潰瘍第三十三頁，共六十九頁。精選ppt并發(fā)癥：◆肝性腦病（HepaticEncephalopathy)：

最嚴(yán)重的并發(fā)癥,最常見的死亡原因。主要臨床表現(xiàn)為性格(xìnggé)行為失常、意識障礙、昏迷。

◆感染：

感染途徑：呼吸道、膽道、腸道、泌尿道自發(fā)性腹膜炎：SBP是指在無任何鄰近組織炎癥的情況下發(fā)生的腹膜和（或）腹水的細(xì)菌性感染。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛、短期內(nèi)腹水迅速增加，體檢發(fā)現(xiàn)輕重不等的全腹壓痛和腹膜刺激征。第三十四頁，共六十九頁。精選ppt并發(fā)癥：◆肝肺綜合征：

嚴(yán)重(yánzhòng)肝病肺血管(xuèguǎn)擴張低氧血癥呼吸困難(hūxīkùnnán)三聯(lián)征低氧血癥杵狀指缺氧發(fā)紺第三十五頁，共六十九頁。精選ppt并發(fā)癥肝腎綜合征（hepatorenalsyndrome，HRS）

HRS是指發(fā)生(fāshēng)在嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上的腎衰竭，但腎臟本身并無器質(zhì)性損害，故又稱功能性腎衰竭。發(fā)病機制主要是全身血流動力學(xué)的改變，表現(xiàn)為內(nèi)臟血管床擴張，心輸出量相對不足和有效血容量不足，最終導(dǎo)致腎皮質(zhì)血管強烈收縮、腎小球濾過率下降。HRS臨床表現(xiàn)為自發(fā)性少尿或無尿，氮質(zhì)血癥和血肌酐升高，稀釋性低鈉血癥，低尿鈉。臨床分為1型和2型。1型HRS為急進(jìn)性腎功能不全。2型HRS為穩(wěn)定或緩慢進(jìn)展的腎功能損害。常伴有難治性腹水，多為自發(fā)性發(fā)生。HRS診斷時應(yīng)與血容量不足引起的腎前性氮質(zhì)血癥、尿路梗阻、各種病因所致的器質(zhì)性急、慢性腎衰竭鑒別

第三十六頁，共六十九頁。精選ppt并發(fā)癥：◆原發(fā)性肝癌(ɡānái)

◆電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂(wěnluàn)

低鈉：

攝入不足、利尿、放腹水。低鉀、低氯、呼堿、代堿：攝入不足、嘔吐腹瀉、利尿可誘發(fā)肝性腦病。第三十七頁，共六十九頁。精選ppt并發(fā)癥門靜脈血栓形成不少見。如果血栓緩慢(huǎnmàn)形成，可無明顯的臨床癥狀。如發(fā)生門靜脈急性完全阻塞，可出現(xiàn)劇烈腹痛、腹脹、血便、休克，脾臟迅速增大和腹水迅速增加第三十八頁，共六十九頁。精選ppt血常規(guī)肝功能免疫功能腹水檢查代償期多正常多正?；蜉p度異常失代償期

貧血脾功能亢進(jìn)時白細(xì)胞血小板PT延長ALTAST膽固醇酯AA/G倒置TBILDBILI、III、IV型膠原細(xì)胞免疫體液免疫IgG為著非特異性自身抗體（+）肝炎病毒標(biāo)記（+）漏出液自發(fā)性腹膜炎：滲出或中間型液體結(jié)核性：淋巴細(xì)胞為主血性：結(jié)核癌變實

驗

室

檢

查:

第三十九頁，共六十九頁。精選ppt影像學(xué)檢查(jiǎnchá)X-Ray:蟲蝕樣、蚯蚓(qiūyǐn)狀充盈缺損食道(shídào)靜脈曲張第四十頁，共六十九頁。精選ppt影像學(xué)檢查(jiǎnchá)

B超：肝脾大小、形態(tài)；門靜脈與脾靜脈內(nèi)徑(nèijìnɡ)；腹水門靜脈高壓者門靜脈主干內(nèi)徑(nèijìnɡ)>13mm，脾靜脈內(nèi)徑(nèijìnɡ)>8mm，第四十一頁，共六十九頁。精選pptCT、MRI：顯示(xiǎnshì)左右肝比例、肝脾表面狀況、腹水第四十二頁，共六十九頁。精選ppt胃鏡

食管(shíguǎn)靜脈曲張第四十三頁，共六十九頁。精選ppt腹腔鏡檢查(jiǎnchá)：第四十四頁，共六十九頁。精選ppt肝穿刺活組織(zǔzhī)檢查若見有假小葉(xiǎoyè)形成，可確診為肝硬化。第四十五頁，共六十九頁。精選ppt門靜脈壓力(yālì)測定經(jīng)頸靜脈插管測定肝靜脈楔人壓與游離壓，二者之差為肝靜脈壓力(yālì)梯度（HVPG），反映門靜脈壓力(yālì)。正常多小于5mmHg，大于10mmHg則為門脈高壓癥。第四十六頁，共六十九頁。精選ppt失代償期肝硬化診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)①有病毒性肝炎、長期大量飲酒等病史；②有肝功能減退和門靜脈高壓的臨床表現(xiàn)；③肝功能試驗有血清(xuèqīng)白蛋白下降、血清(xuèqīng)膽紅素升高及凝血酶原時間延長等指標(biāo)提示肝功能失代償；④B超或CT提示肝硬化以及內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張。肝活組織檢查見假小葉形成是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。第四十七頁，共六十九頁。精選ppt診

斷:包括(bāokuò)：病因(bìngyīn)診斷病期診斷(zhěnduàn)如：乙型病毒性肝炎后肝硬化（失代償期）大結(jié)節(jié)性病理診斷并發(fā)癥診斷

肝性腦病

上消化道出血第四十八頁，共六十九頁。精選pptChild－pugh分級(fēnjí)

注：根據(jù)(gēnjù)5項總分分級，A級≤6分，B級7～9分，C級≥

10分。A級預(yù)后最好，C級最差。項目分?jǐn)?shù)123肝性腦病無Ⅰ～ⅡⅢ～Ⅳ腹水無易消退難消退膽紅素（μmol/L）＜3434~51＞51白蛋白（g/L）≥3528~35≤28凝血酶原時間延長（秒）1-34-6＞6第四十九頁，共六十九頁。精選ppt鑒

別

診

斷:淀粉樣變性2、腹水(fùshuǐ)的鑒別：肝硬化結(jié)核性腹膜炎縮窄性心包炎卵巢囊腫病史體征B超腹水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移動性濁音(+)肝縮小(suōxiǎo)、脾大門靜脈增寬、腹水漏出液結(jié)核病史腹部揉面感腹膜(fùmó)增厚、粘連腹水（少）滲出液結(jié)核病史頸靜脈怒張心率奇脈、脈壓差心包增厚鈣化心包積液漏出液婦科病病史鼓音區(qū)在腹部兩側(cè)巨大囊腫囊腫液1.肝腫大的鑒別：慢性肝炎、肝癌、肝包蟲病、華氏睪吸蟲病、慢粒、第五十頁，共六十九頁。精選ppt鑒別診斷:

3.并發(fā)癥的鑒別：上消化道出血:與Pepticulcer、急性胃粘膜病變(bìngbiàn)、胃癌鑒別肝性腦病:與低血糖、糖尿病酮癥酸中毒、尿毒癥、中毒、腦血管意外鑒別肝腎綜合癥:與慢性腎炎、慢性腎盂腎炎、急性腎衰鑒別

第五十一頁，共六十九頁。精選ppt治

療:代

償

期：針對病因，加強一般(yībān)治療，原則(yuánzé)及目的緩解病情，延長(yáncháng)代償期.失代償期：對癥治療，

改善肝功能，搶救并發(fā)癥.第五十二頁，共六十九頁。精選ppt治療(zhìliáo)（一）一般治療（二）抗纖維化治療（三）腹水(fùshuǐ)的治療（四）并發(fā)癥的治療（五）門靜脈高壓癥的手術(shù)治療

（六）肝移植第五十三頁，共六十九頁。精選ppt一般(yībān)治療1．休息代償期患者宜適當(dāng)減少活動、避免勞累、保證休息，失代償期尤當(dāng)出現(xiàn)并發(fā)癥時患者需臥床休息。2．飲食以高熱量、高蛋白（肝性腦病時飲食限制蛋白質(zhì)）和維生素豐富而易消化的食物為原則。鹽和水的攝入視病情(bìngqíng)調(diào)整。禁酒，忌用對肝有損害藥物。有食管靜脈曲張者避免進(jìn)食粗糙、堅硬食物。3．支持療法病情重、進(jìn)食少、營養(yǎng)狀況差的患者，可通過靜脈糾正水電解質(zhì)平衡，適當(dāng)補充營養(yǎng)，視情況輸注白蛋白或血漿。第五十四頁，共六十九頁。精選ppt

治

療:腹水(fùshuǐ)的治療鈉鹽：氯化鈉1.5g-2g/日水：

1．限制(xiànzhì)水、鈉的攝入：1000ml/日顯著(xiǎnzhù)低鈉血癥500ml/日2．利尿劑：

安體舒通速尿100mg/d

：

40mg/d最大劑量400mg/d：160mg/d及誘發(fā)并發(fā)癥，體重下降<0.5kg/天原

則：小劑量開始，速度宜緩，

防止低鉀3．提高血漿膠體滲透壓：白蛋白第五十五頁，共六十九頁。精選ppt治療:4.難治性腹水(fùshuǐ)的治療

①．放腹水(fùshuǐ)+輸注白蛋白

適應(yīng)癥：大量腹水，需放液減壓(jiǎnyā)

，并發(fā)自發(fā)性腹膜炎放液量：4000-6000ml/次

1～2小時內(nèi)同時輸注白蛋白8～10g/L腹水第五十六頁，共六十九頁。精選ppt②．腹水(fùshuǐ)濃縮回輸：禁忌：感染性或癌性腹水并發(fā)癥：發(fā)熱、感染、電解質(zhì)紊亂治

療:4.難治性腹水(fùshuǐ)的治療

③經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流(fēnliú)術(shù)

能有效降低門靜脈壓力，適用于食道靜脈曲張破裂大出血、難治性腹水，但易誘發(fā)肝性腦?、芨我浦驳谖迨唔摚擦彭?。精選ppt門體分流(fēnliú)手術(shù)之TIPS第五十八頁，共六十九頁。精選ppt1．上消化道出血(chūxiě)治療：并發(fā)癥的治療(zhìliáo)1）護(hù)理(hùlǐ)及監(jiān)測2）補充血容量，

糾正休克．3）止血措施

：a．藥物止血：

垂體后葉素，

生長抑素、

凝血酶，奧美拉唑b．氣囊壓迫止血c．內(nèi)鏡治療：硬化劑注射

、

靜脈套扎術(shù)、

噴灑或注射藥物止血d．手術(shù)治療第五十九頁，共六十九頁。精選ppt氣囊(qìnáng)壓迫有明確(míngquè)的止血效果病人難以接受、并發(fā)癥多、早期再出血率高用于藥物治療不能控制出血、而未有條件進(jìn)行其它治療時第六十頁，共六十九頁。精選ppt第六十一頁，共六十九頁。精選ppt２．自發(fā)性腹膜炎

治療：并發(fā)癥的治療(zhìliáo)抗生素使用原則：足療程(liáochéng)、足量、聯(lián)合用藥，白蛋白預(yù)防３．肝性腦病治療原則(yuánzé)：消除誘因、減少毒物生成和吸收、增加毒物的清除、糾正代謝紊亂第六十二頁，共六十九頁。精選ppt治療：并發(fā)癥的治療(zhìliáo)

４．肝腎綜合癥1）去除誘因：上消化道出血、感染、利尿、放腹水2）控制入量：量出為入、糾正水、電解質(zhì)及酸堿失衡3）利尿：白蛋白、右旋糖酐、濃縮腹水回輸4）改善腎臟血流：多巴胺、PGE5）避免用有損腎功能的藥物：5.肝肺綜合征本癥目前無有效內(nèi)科治療(z