室間隔膜部瘤破裂與室間隔缺損伴發(fā)的膜部瘤

室間隔膜部瘤破裂與室間隔缺損伴發(fā)的膜部瘤

【關(guān)鍵詞】室間隔膜部瘤；室間隔缺損；膜部瘤破裂

室間隔缺損與膜部瘤的關(guān)系日益受到重視，主要包括兩種情況：即室間隔膜部瘤破裂與室間隔缺損伴發(fā)的膜部瘤，前者被稱為真性膜部瘤，后者則為假性膜部瘤［1］。有文獻(xiàn)報(bào)道膜周部室間隔缺損伴有膜部瘤者達(dá)30％～60％，作者在對(duì)膜周部室間隔缺損進(jìn)行介入治療研究中，發(fā)現(xiàn)有%的患者合并有膜部瘤［2］。張玉順等報(bào)告的膜周部室間隔缺損伴膜部瘤形成者高達(dá)86%［3］。由此可見，膜周部室間隔缺損合并膜部瘤臨床常見，為使廣大臨床醫(yī)師加深對(duì)室間隔缺損與膜部瘤關(guān)系的認(rèn)識(shí)，本文就其基本概念、臨床表現(xiàn)、臨床診斷、分型及介入治療的特殊性等作一概述。

1概念

室間隔膜部瘤

室間隔膜部瘤是心臟膜部間隔向右側(cè)心腔囊狀突出的一種畸形，目前已證實(shí)與膜部室間隔缺損的自然閉合過程有關(guān)，又稱真性膜部瘤［4］。該畸形由Laennec于1826年首次描述，系在胚胎發(fā)育過程中，由于室間隔膜部間隔來源較為復(fù)雜，或有時(shí)膜部間隔雖已融合但部分組織比較薄弱，出生后，該部長(zhǎng)期受左室高壓血流沖擊，可發(fā)生瘤樣擴(kuò)張并向右室膨出，進(jìn)而形成膜部瘤。也有人認(rèn)為在出生后由于膜部室間隔自然閉合過程延緩，其薄弱部分在左室高壓下形成膜部瘤和穿孔。室間隔膜部瘤在解剖上鄰近三尖瓣隔瓣與前瓣交界處，瘤囊由向右室膨出的室間隔膜部組織形成，呈乳白色，與瓣膜及腱索無粘連，較寬，直徑約10mm，膨出高度4～10mm，破孔常位于瘤頂部，一般為1個(gè)破口，亦有2個(gè)或多個(gè)破口者。

室間隔缺損伴發(fā)的膜部瘤

室間隔缺損伴發(fā)的膜部瘤又稱為“假性膜部瘤”，其主要由三尖瓣隔瓣緣和腱索粘連及纖維組織圍成，系三尖瓣隔瓣緣和腱索在室間隔缺損左向右分流血液長(zhǎng)期高壓沖擊下發(fā)生粘連所致，室間隔缺損上方隔瓣形成膜部瘤壁，隔瓣游離緣的粘連腱索與室間隔缺損部分纖維組織圍成膜部瘤破孔(出口)，而膜部室間隔缺損則被認(rèn)為是入口。膜部瘤的形成可以有效阻滯血液的左向右分流，使一個(gè)較大量的血液分流變?yōu)檩^小量的血液分流，殘留單個(gè)、兩個(gè)或多個(gè)小孔，有的甚至可完全關(guān)閉室間隔缺損，少數(shù)特別巨大的膜部瘤可引起右心室流出道梗阻。

2病理生理改變與臨床表現(xiàn)

室間隔膜部瘤未破裂時(shí)，無血流動(dòng)力學(xué)改變，也無任何相關(guān)的臨床癥狀，臨床不易察覺。室間隔膜部瘤破裂則形成室間隔缺損，其與室間隔缺損伴發(fā)的膜部瘤一樣，出現(xiàn)相同的病理生理學(xué)改變，即因血液的左向右分流而導(dǎo)致左室容量負(fù)荷增加，繼之出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓升高及左心室擴(kuò)大等一系列病理生理及心臟形態(tài)學(xué)改變。臨床上主要表現(xiàn)為活動(dòng)后心悸氣短，多有反復(fù)上呼吸道感染，體格檢查胸骨左緣3、4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，伴或不伴收縮期細(xì)震顫，部分病例肺動(dòng)脈瓣第二心音增強(qiáng)或亢進(jìn)。至疾病晚期，則可發(fā)生Eisenmenger綜合征。

3診斷及分型

診斷

室間隔缺損合并膜部瘤的診斷及分型主要依賴于超聲心動(dòng)圖檢查及左心室造影［45］。心臟超聲檢查：真性膜部瘤通常與主動(dòng)脈根部短軸切面位于右冠瓣與無冠瓣交界處或胸骨旁四腔切面，呈瘤狀、漏斗狀，壁薄而光滑，回聲較細(xì)，基底寬、位于室間隔膜部，頂端小，突向右室，位于隔瓣下，收縮期膨大，舒張期縮小，少數(shù)尚可在左室長(zhǎng)軸切面顯示。而假性膜部瘤則于室間隔中斷處顯示模糊粗亂回聲，或隔瓣與室間隔缺損邊緣粘連成半圓形、膜狀突向右室，壁較厚，活動(dòng)受限，收縮期此粘連性隔瓣輕度突向右室。左心室造影：可顯示膜部瘤的大小、形狀、有無破口及破口的數(shù)量，但鑒別真性膜部瘤與假性膜部瘤則較困難。

分型

真性膜部瘤形狀相對(duì)較為單一，根據(jù)基底部寬度與瘤體高度將其分為3型。Ⅰ型：基底部寬度與瘤體高度相仿；Ⅱ型：基底部寬度明顯大于瘤體高度；Ⅲ型：瘤體高度明顯大于基底部寬度。其中Ⅰ型最多見，Ⅱ型、Ⅲ型則較少見。假性膜部瘤則根據(jù)其造影形態(tài)可大致分為以下幾型。漏斗型：左室面破口大為基底部，右室面破口小為漏斗頂端，期間均勻變細(xì)，形似漏斗；菜花型：呈瘤樣結(jié)構(gòu)，頭端呈分葉狀，有多個(gè)破口與右室相通；囊袋型：瘤體較大，中部呈球形膨起，左室基底部寬，右室面有1個(gè)或多個(gè)破口；彎管型：突出于右室腔部分狹長(zhǎng)等。

4介入治療

室間隔膜部瘤破裂與室間隔缺損伴發(fā)的膜部瘤的介入治療原則相似，封堵器的選擇及封堵策略主要取決于膜部瘤的形態(tài)、大小、破口位置及囊壁結(jié)構(gòu)性質(zhì)等［6］。瘤體及其基底部寬大者，可以將封堵器放置在瘤體內(nèi)或瘤體內(nèi)與右室面之間，但前提是瘤體有較強(qiáng)的支撐力，且膨出瘤出口未影響右室流出道。瘤體大基底部小者，可將封堵器放置在瘤體與左室面之間，其原則是封堵室間隔缺損最窄處，這樣可選擇小的封堵器，減少體內(nèi)金屬含量，且操作相對(duì)簡(jiǎn)單，不易損傷傳導(dǎo)束及主動(dòng)脈右冠瓣，但術(shù)后行心臟超聲檢查監(jiān)測(cè)右室流出道壓力階差很有必要。2個(gè)以上破口的瘤體應(yīng)以較大破口為封堵對(duì)象，封堵器的大小應(yīng)以大于瘤體破口1～2mm為宜，并根據(jù)破口所處位置調(diào)整左側(cè)傘面金屬標(biāo)記的朝向，使傘面充分填充整個(gè)瘤體及封堵其他破口。對(duì)于瘤體呈狹長(zhǎng)型者，室間隔缺損形狀類似漏斗型動(dòng)脈導(dǎo)管，可以將瘤體夾持在左右傘面之間，但盡量使封堵器進(jìn)入瘤體內(nèi)，封堵器大小的選擇原則與無膜部瘤者一樣，以比缺損口大1～2mm為宜。瘤體過長(zhǎng)的膨出瘤，室間隔缺損封堵傘難以將瘤體夾入兩傘之間時(shí)，也可選用動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵傘進(jìn)行封堵。伴有多個(gè)大破口的寬基底膜部瘤，介入治療有時(shí)難度較大，需行外科修補(bǔ)術(shù)治療［3］。作者曾遇1例室間隔缺損合并1大膜部瘤及多個(gè)破口的成年患者，分別置入了直徑22mm及16mm兩個(gè)室間隔缺損封堵器仍無法完全封堵室間隔缺損的多個(gè)破口，后轉(zhuǎn)外科行手術(shù)修補(bǔ)治療?？偟脑瓌t是在不影響主動(dòng)脈瓣、三尖瓣功能的基礎(chǔ)上，達(dá)到完全阻止穿隔血流的目的；同時(shí)在完全封堵的前提下要盡量選擇小的封堵器，以減少并發(fā)癥的發(fā)生。

【參考文獻(xiàn)】

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［2］宋治遠(yuǎn)，何國(guó)祥，舒茂琴，等.經(jīng)導(dǎo)管封堵室間隔缺損的臨床療效分析［J］.重慶醫(yī)學(xué),2006,35(3):194-195.

［3］張玉順，李寰，代政學(xué)，等.膜周部室間隔缺損介入治療的臨床評(píng)價(jià)［J］.中國(guó)循環(huán)雜志，2005,20(1):14-16.

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［5］周