兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷

關(guān)于兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第1頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三

原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNETs)由Hart等于1973年首次報(bào)道。中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNETs相對(duì)較少見(jiàn)，而發(fā)生于兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤罕見(jiàn)。

第2頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三例1PNET男，1.5歲。CT發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位，為明確腫瘤結(jié)構(gòu)及毗鄰關(guān)系行MR檢查。CT片上無(wú)鈣化。病理證實(shí)PNET。第3頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三第4頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三第5頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三第6頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三例2PNET(髓上皮瘤)男，3歲。右手發(fā)抖伴跛行半月余。第7頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三第8頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三例3PNET女，3歲。走路不穩(wěn)20天。手術(shù)病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤

第9頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三第10頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三例4PNET女，5歲。第11頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三第12頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三例5PNET男，12歲。頭痛兩月，嘔吐1月。MRI診斷右蝶骨棘腦膜瘤。病理證實(shí)PNET。大小約3.2cm×3.2cm×4.0cm。第13頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三第14頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三第15頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三概述1973年Hart和Earle首先提出原始神經(jīng)外胚層腫瘤概念。以描述發(fā)生在兒童大腦的未分化惡性腫瘤，病理上可見(jiàn)至少90%的未分化細(xì)胞，類(lèi)似胚胎性神經(jīng)管的生殖基質(zhì)細(xì)胞，而10%的腫瘤細(xì)胞可表現(xiàn)為沿神經(jīng)元、星形細(xì)胞和室管膜細(xì)胞譜系的差異分化。如果腫瘤細(xì)胞僅向神經(jīng)元分化,定義為CNS神經(jīng)母細(xì)胞瘤;如果出現(xiàn)腫瘤性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,稱為CNS神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤;如果出現(xiàn)室管膜母細(xì)胞菊形團(tuán),定義為室管膜母細(xì)胞瘤。而細(xì)胞圍繞一個(gè)中央管道形成菊花樣排列形成腺囊性結(jié)構(gòu)則為髓上皮瘤的病理特點(diǎn)。第16頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三概述1983年Rorke認(rèn)為這些腫瘤包括髓母細(xì)胞瘤均來(lái)自原始神經(jīng)上皮細(xì)胞。1993年WHO提出的“中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類(lèi)”中補(bǔ)進(jìn)了PNET，將包括小腦髓母細(xì)胞瘤在內(nèi)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)小細(xì)胞腫瘤均列于PNET名下。第17頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三概述在WHO2000年版“神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)”中,胚胎性腫瘤包括髓上皮瘤、室管膜母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、SPNET及非典型性畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤五大類(lèi)；SPNET包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤兩個(gè)亞型；即2000年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中將PNET特指幕上者，用于描述出現(xiàn)在小腦以外的未分化或分化差的中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤。第18頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三概述而在2007年版“WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)”中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET與髓母細(xì)胞瘤及不典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤三大類(lèi)并列，歸屬于CNS胚胎性腫瘤；中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET除包含幕上PNET外，還包括腦干和脊髓的PNET；包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、髓上皮瘤及室管膜母細(xì)胞瘤四個(gè)亞型。第19頁(yè)，講稿共22頁(yè)，2023年5月2日，星期三小結(jié)發(fā)生于兒童幕上的實(shí)性或以實(shí)性為主的囊實(shí)性病變，體積較大，邊界清楚，呈淺分葉，伴出血、壞死或囊變，病變內(nèi)部或周邊見(jiàn)流空血管影，周?chē)p度或無(wú)明顯水腫；平掃病變實(shí)性部分以等T1、等T2信號(hào)為主，增強(qiáng)后明顯均勻、不均勻或花環(huán)樣強(qiáng)化。需考慮SPNETs的可能。第20頁(yè)，講稿