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文檔簡(jiǎn)介

泌尿、男性生殖系統(tǒng)

先天性畸形

UrologicandGenitalDeformation

合肥市第二人民醫(yī)院泌尿外科

席俊華(主治醫(yī)師,臨床醫(yī)學(xué)博士)

本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第1頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分第1節(jié)

概述本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第2頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分泌尿、男性生殖系統(tǒng)畸形是人體最常見(jiàn)的畸形人類(lèi)腎在胚胎發(fā)育時(shí),經(jīng)過(guò)原腎(pronephros)、中腎(mesonephros)和后腎(metanephros)三個(gè)連續(xù)過(guò)程本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第3頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分

泌尿系的發(fā)生前腎中腎小管中腎管生腎組織輸尿管芽泄殖腔第5周人胚前、中、后腎的發(fā)生本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第4頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分泌尿系的發(fā)生后腎(永久腎)輸尿管芽→輸尿管、腎盂、腎盞、集合管生腎組織→腎小管和腎小體,腎被膜本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第5頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分泌尿系的發(fā)生后腎的發(fā)生中腎小管輸尿管芽生腎組織腎盂腎大盞腎小盞集合管→→→→本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第6頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分泌尿系的發(fā)生泄殖腔(cloaca)的腹側(cè)→尿生殖竇上段(較大)→膀胱(其頂點(diǎn)與臍尿管相連;后者閉鎖,形成臍中韌帶)中段(狹窄)于男性→尿道前列腺部和膜部于女性→尿道下段于男性→尿道海綿體部于女性→陰道前庭本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第7頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分泌尿系的發(fā)生泄殖腔的分隔與尿生殖竇的形成本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第8頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分第2節(jié)

腎和輸尿管的先天性畸形

本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第9頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分腎缺如(renalagenesis)和腎發(fā)育不良異位腎(ectopickidney)

蹄鐵型腎(horseshoekidney)

囊性腎病變(cystickidneydisease)

重復(fù)腎盂和輸尿管(doublepelvisandureters)腎盂輸尿管交界處梗阻腔靜脈后輸尿管(retrocavalureter)

輸尿管膨出(ureterocele)本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第10頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分一、囊性腎病變囊性腎病變是人體最多見(jiàn)的囊性疾病,主要分為遺傳性和非遺傳性?xún)纱箢?lèi)。遺傳性:多囊腎非遺傳性:?jiǎn)渭冃阅I囊腫其他:髓質(zhì)海綿腎、多房性腎囊性變等本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第11頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分多囊腎(polycystickidney)多囊腎有家族性,分嬰兒型和成人型嬰兒型,常染色體隱形遺傳(RPK),定位6號(hào)染色體,常伴有肝、脾或胰腺囊腫,多早期夭折成人型,常染色體顯性遺傳(DPK),定位于16和4號(hào)染色體,早期無(wú)任何癥狀,大多在40歲左右才出現(xiàn)癥狀本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第12頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分多囊腎正常腎多囊腎本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第13頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分多囊腎本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第14頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分多囊腎囊腫進(jìn)行性增大壓迫腎實(shí)質(zhì)①疼痛②血尿③感染④結(jié)石⑤腹塊⑥高血壓⑦腎功能損害最終導(dǎo)致腎功能衰竭或死于多囊腎的并發(fā)癥本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第15頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分多囊腎治療方法保守對(duì)癥治療:早期腎功能正?;颊吣夷[去頂減壓術(shù):主要是針對(duì)早、中期有較大單個(gè)囊腫者,可分為開(kāi)放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)血液透析或腎移植:主要是針對(duì)晚期腎功能衰竭患者本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第16頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分單純性腎囊腫本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第17頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分髓質(zhì)海綿腎腎乳頭囊狀擴(kuò)張,內(nèi)見(jiàn)單發(fā)或多發(fā)的鈣化點(diǎn),表現(xiàn)為環(huán)繞于腎盞、腎盂周?chē)亩鄶?shù)囊腔,形似菜花本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第18頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分海綿腎是先天性的,可能是有遺傳傾向的良性腎髓質(zhì)囊性病變,常于40歲以后發(fā)現(xiàn),易誤診斷腎結(jié)石和尿路感染。其病理特征是腎小管遠(yuǎn)端集合小管擴(kuò)張,形成小囊和囊性空腔,并位于腎盞連接處,易導(dǎo)致結(jié)石、感染等。本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第19頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分二、馬蹄形腎馬蹄形腎,是融合腎畸形中最常見(jiàn)的一種本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第20頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分在胚胎發(fā)育4~6周,后腎組織相互靠近,此時(shí)許多影響因素均可導(dǎo)致其下極相融合。臍動(dòng)脈或髂動(dòng)脈的輕微變化可引起正在移行的腎臟方向改變,從而發(fā)生兩腎的融合。不管其形成機(jī)制如何腎臟的融合總發(fā)生在旋轉(zhuǎn)之前,因此,腎臟和輸尿管常朝向前。本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第21頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分馬蹄腎大都發(fā)育較差,伴旋轉(zhuǎn)不良,腎盂位于腎的前方本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第22頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分無(wú)癥狀及并發(fā)癥者一般不必治療。有尿路梗阻伴嚴(yán)重腰肋疼痛等癥狀,影響工作和生活者,可考慮做輸尿管松解,峽部切斷分離兩腎及腎盂輸尿管成形固定術(shù)本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第23頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分三、重復(fù)腎盂和輸尿管左側(cè)腎盂和輸尿管重復(fù)畸形本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第24頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分輸尿管芽發(fā)育成腎盂,分支形成腎盞、再分支形成小盞、集合管。如分支過(guò)早,則形成重復(fù)的輸尿管畸形本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第25頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分治療無(wú)癥狀者,不需治療若上半腎感染、腎盂積水、結(jié)石形成以及輸尿管異位開(kāi)口引起尿失禁者,作上半病腎及輸尿管切除術(shù)若重復(fù)腎功能尚好,且無(wú)合并癥,可采用異位開(kāi)口的重復(fù)輸尿管膀胱移植術(shù)本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第26頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分四、腎盂輸尿管交界處梗阻

腎盂輸尿管交界處梗阻(UPJO)是小兒及青少年腎積水的常見(jiàn)病因,其發(fā)生原因有:腎盂、輸尿管交界處壁層肌肉結(jié)構(gòu)的改變,影響輸尿管的蠕動(dòng)異位血管或腎下極血管的壓迫腎、輸尿管的纖維條索引起的壓迫、扭曲高位輸尿管開(kāi)口并有腎盂輸尿管粘連及成角本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第27頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分腎盂輸尿管交界處梗阻本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第28頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分腎盂輸尿管交界處梗阻本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第29頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分腎盂輸尿管交界處梗阻手術(shù)治療原則:梗阻較輕,腎盂腎盞擴(kuò)張不嚴(yán)重者可行單純成形手術(shù)擴(kuò)張明顯者,應(yīng)切除病變段及擴(kuò)張的腎盂,再做吻合術(shù)更嚴(yán)重者應(yīng)做腎造瘺或腎切除本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第30頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分

五、腎缺如和腎發(fā)育不良孤立腎(單側(cè)腎缺如)本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第31頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分孤立腎是由于一側(cè)腎臟先天性缺如。約1000至1500例出生兒中有1例獨(dú)腎。男性多于女性,左側(cè)多于右側(cè)。沒(méi)有腎臟的一側(cè)也多沒(méi)有輸尿管。由于生理需要,對(duì)側(cè)腎臟常代償性增大。如獨(dú)腎形態(tài)和功能正常,臨床上不用處理。本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第32頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分六、異位腎在胚胎發(fā)育中,原先在骨盆內(nèi)的腎,未能到腰部,形成異位腎本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第33頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分腎的形成需要胚胎前腎階段位于體腔背外側(cè)的腎節(jié)以及來(lái)自Wolffian管的輸尿管芽的相互依賴(lài)和完全發(fā)育。缺少這兩個(gè)條件將會(huì)發(fā)生孤立腎或腎發(fā)育不全本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第34頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分七、輸尿管膨出膀胱鏡下可見(jiàn)一側(cè)或兩側(cè)輸尿管口部位有圓形或卵圓形的囊狀腫物本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第35頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分輸尿管囊腫(ureterocele)是由于輸尿管口先天性狹窄或功能性攣縮及輸尿管壁發(fā)育不全,以致輸尿管下端各層形成一囊腫突入膀胱之內(nèi)本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第36頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分八、腔靜脈后輸尿管

腔靜脈后輸尿管較為少見(jiàn),主要是因?yàn)橄虑混o脈發(fā)育異常,輸尿管于下腔靜脈的后側(cè)面環(huán)繞之后走向中線,再?gòu)膬?nèi)向外沿

正常路徑行至膀胱本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第37頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分腔靜脈后輸尿管靜脈尿路造影或逆行尿路造影可見(jiàn)輸尿管呈典型的S形或鐮刀形彎曲,腎盂及輸尿管上1/3有積水本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第38頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分腔靜脈后輸尿管下腔靜脈后輸尿管切斷并輸尿管恢復(fù)正常位置后再吻合術(shù)本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第39頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分第3節(jié)

膀胱和尿道的先天性畸形

本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第40頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分膀胱外翻尿道上裂(epispadia)

尿道下裂(hypospadia)本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第41頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分一、膀胱外翻在臍下方的腹壁中可見(jiàn)一塊粉紅色的黏膜,此為膀胱后壁向外翻出的內(nèi)面本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第42頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分膀胱外翻膀胱外翻幾乎均合并尿道上裂和恥骨聯(lián)合分離,或伴有髖關(guān)節(jié)脫位本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第43頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分二、尿道上裂尿道開(kāi)口至恥骨聯(lián)合在陰莖背側(cè)呈一溝槽,包皮在背側(cè)裂開(kāi),陰莖頭呈扁平狀,陰莖體較小。一般施行尿道上裂整形手術(shù)。本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第44頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分三、尿道下裂由于生殖結(jié)節(jié)腹側(cè)縱行的尿生殖溝自后向前閉合過(guò)程停止所致。它的畸形有四個(gè)特征:尿道開(kāi)口異常;陰莖向腹側(cè)屈曲畸形;陰莖背側(cè)包皮正常而陰莖腹側(cè)包皮缺乏;尿道海綿體發(fā)育不全。本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第45頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分尿道下裂根據(jù)尿道口所在的不同部位,將尿道下裂分為四種類(lèi)型:1陰莖頭型2陰莖型3陰囊型4會(huì)陰型本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第46頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分尿道下裂尿道下裂主要采取手術(shù)治療,手術(shù)目的是矯正陰莖彎曲,使尿道口恢復(fù)或接近在陰莖頭的正常位置,小兒能站立排尿,成年后有正常的性生活和生育能力本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第47頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分第四節(jié)、

男性生殖器官先天性畸形

隱睪(cryptorchidism)本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第48頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分睪丸下降異常,使睪丸不能降至陰囊而停留在腹膜后、腹股溝管或陰囊入口處。精子發(fā)生障礙,引起不育;易發(fā)生惡變,尤其是位于腹膜后者;一歲內(nèi)的睪丸有自行下降可能;本文檔共53頁(yè);當(dāng)前第49頁(yè);編輯于星期二\16點(diǎn)44分

包莖和包皮過(guò)長(zhǎng)

PhimosisandRedundantPrepuce

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