先天性膽總管囊腫演示文稿

先天性膽總管囊腫演示文稿本文檔共17頁；當前第1頁；編輯于星期一\13點8分63歲女性本文檔共17頁；當前第2頁；編輯于星期一\13點8分本文檔共17頁；當前第3頁；編輯于星期一\13點8分本文檔共17頁；當前第4頁；編輯于星期一\13點8分先天性膽管囊腫實際上為先天性膽管的一部分囊狀擴張，又稱為先天性膽管擴張癥。一般認為是由于先天性膽管壁發(fā)育不良，膽道不同程度阻塞，引起膽總管內(nèi)壓增高，增大，形成囊狀擴張。多見于女性及嬰幼兒。本文檔共17頁；當前第5頁；編輯于星期一\13點8分分型：根據(jù)囊腫的形態(tài)、部位、范圍等分為五型：I型，肝外膽管囊腫；II型，膽總管憩室；III型，膽總管脫垂；IV型，肝內(nèi)外膽管囊腫；V型，肝內(nèi)孤立或彌漫性的膽管囊腫。本文檔共17頁；當前第6頁；編輯于星期一\13點8分臨床分型根據(jù)治療及手術方法，臨床上分三型：1型：肝外膽管囊狀擴張，包括ⅠⅡⅢ型2型：肝內(nèi)膽管囊狀擴張，包括Ⅴ型3型：肝內(nèi)、外膽管囊狀擴張，Ⅳ型本文檔共17頁；當前第7頁；編輯于星期一\13點8分Ⅰ型：肝外膽管囊腫Ⅰ型較多見，占80%---90%，于肝門區(qū)開始層面即可見囊腫性病變，直延至膽總管，呈高度擴張，可造成對鄰近組織、器官的壓迫移位。肝內(nèi)膽管無擴張或僅有輕微擴張，但與膽總管的擴張程度極不成比例。膽囊及膽囊管正常。臨床表現(xiàn)以間歇性黃疸、腹痛、右上腹包塊為三大典型癥狀。本文檔共17頁；當前第8頁；編輯于星期一\13點8分Ⅰ型：肝外膽管囊腫本文檔共17頁；當前第9頁；編輯于星期一\13點8分Ⅰ型的三個亞型本文檔共17頁；當前第10頁；編輯于星期一\13點8分Ⅱ型：膽總管憩室Ⅱ型比較少見，占2%，從十二指腸壺腹部上緣至膽囊管下端，膽總管壁的一側(cè)出現(xiàn)憩室樣囊腫，其余膽管均屬正?；蜉p度擴張。膽總管憩室可無臨床癥狀，只在憩室巨大，壓迫膽總管和門靜脈，才可能出現(xiàn)黃疸和門靜脈高壓。本文檔共17頁；當前第11頁；編輯于星期一\13點8分Ⅱ型：膽總管憩室憩室蒂可開放而與膽總管相通，也可閉塞不通，其余膽系部分正常。本文檔共17頁；當前第12頁；編輯于星期一\13點8分Ⅲ型：膽總管脫垂Ⅲ型為膽總管向十二指腸內(nèi)突出而形成的膽總管末端的囊狀擴張，占1.4%----5%。本文檔共17頁；當前第13頁；編輯于星期一\13點8分Ⅳ型：多發(fā)囊狀擴張型Ⅳ型為多發(fā)性囊狀擴張型，分兩個亞型Ⅳa型：肝內(nèi)、肝外段多發(fā)囊狀擴張；Ⅳb肝外段多發(fā)囊狀擴張（少見）。本文檔共17頁；當前第14頁；編輯于星期一\13點8分Ⅳa型與Ⅳb型示意圖本文檔共17頁；當前第15頁；編輯于星期一\13點8分V型：肝內(nèi)孤立或彌漫性的膽管囊腫肝內(nèi)膽管囊狀擴張由Caroli于1958年首先報道，故也稱Caroli病，為先天性染色體缺陷引起。有兩種類型，一種為單純性肝內(nèi)膽管擴張合并膽管炎和膽道結(jié)石，無肝硬化。另一種合并小膽管增生纖維化而致肝硬化和門靜脈高壓，部分可以惡變。本文檔共17頁；當前第16頁；編輯于星期一\13點8分總結(jié)：先天性膽管囊腫分型臨床上分三型1型：肝外膽管囊狀擴張2型：肝內(nèi)膽管囊狀擴張3型：肝內(nèi)、外膽管囊狀擴張ⅠⅡⅢⅤⅣ肝外膽管囊腫；膽總管憩室；膽總管脫垂；肝內(nèi)膽管囊狀擴張型，