進(jìn)修生講座小兒癱瘓(洪思琦)

進(jìn)修生講座小兒癱瘓(洪思琦)第一頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六綱要癱瘓的定義癱瘓的解剖生理基礎(chǔ)癱瘓的分類癱瘓的定位診斷癱瘓的病因第二頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六定義機(jī)體隨意運(yùn)動(dòng)功能減弱或喪失運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)、神經(jīng)肌肉接點(diǎn)或肌肉受損而產(chǎn)生必須排除因肌肉、關(guān)節(jié)、骨骼疼痛引起的不敢活動(dòng)或不愿活動(dòng)第三頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六綱要癱瘓的定義癱瘓的解剖生理基礎(chǔ)癱瘓的分類癱瘓的定位診斷癱瘓的病因第四頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六第五頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的解剖生理基礎(chǔ)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：大腦皮層中央前回（4區(qū)）旁中央小葉（5、7區(qū)）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：

腦干的顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元第六頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的解剖生理基礎(chǔ)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：大腦皮層中央前回（4區(qū)）旁中央小葉（5、7區(qū)）第七頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的解剖生理基礎(chǔ)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：

腦干的顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元第八頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六皮質(zhì)脊髓束皮質(zhì)延髓束第九頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的解剖基礎(chǔ)肌原性癱瘓及神經(jīng)肌肉接點(diǎn)性癱瘓

第十頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六肌原性癱瘓及神經(jīng)肌肉接點(diǎn)性癱瘓

肌纖維，突觸神經(jīng)末梢去極化（改變神經(jīng)通透性）

↓

使Ca++進(jìn)入神經(jīng)膜內(nèi)

↓突觸小泡釋放Ach

↓與運(yùn)動(dòng)終板上受體（R）結(jié)合，形成R-Ach

↓產(chǎn)生終板電位

↓形成肌膜高峰電位

↓肌肉收縮第十一頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六綱要癱瘓的定義癱瘓的解剖生理基礎(chǔ)癱瘓的分類癱瘓的定位診斷癱瘓的病因第十二頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的分類按病因分：神經(jīng)元性神經(jīng)肌肉接點(diǎn)性肌源性按程度分：完全性：０－１級(jí)肌力不完全性：２－４級(jí)肌力第十三頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六肌力的分級(jí)０級(jí)完全癱瘓１級(jí)肌肉可收縮，不能產(chǎn)生動(dòng)作２級(jí)水平移動(dòng)，不能抬起３級(jí)抬離床面，不能抵抗阻力４級(jí)能抵抗阻力，但不完全５級(jí)正常肌力第十四頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的分類按分布分：?jiǎn)伟c偏癱截癱四肢癱

按神經(jīng)通路分：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（痙攣性癱瘓）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（弛緩性癱瘓）第十五頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓病變部位中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)，大錐體細(xì)胞及錐體素脊髓前角細(xì)胞、腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)纖維癱瘓的分布范圍較廣,偏癱、單癱和截癱范圍局限，以肌群為主肌張力增高，呈痙攣性癱瘓減低，呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進(jìn)，淺反射消失腱反射減弱或消失，淺反射消失病理反射陽性陰性肌萎縮無，可有輕度的廢用性萎縮顯著且早期出現(xiàn)皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙多數(shù)無障礙常有肌束顫抖無可有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常，有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常，后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變第十六頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六綱要癱瘓的定義癱瘓的解剖生理基礎(chǔ)癱瘓的分類癱瘓的定位診斷癱瘓的病因第十七頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的定位診斷皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)及皮質(zhì)下白質(zhì)對(duì)側(cè)中樞性面癱、舌癱對(duì)側(cè)偏癱或單癱

第十八頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的定位診斷內(nèi)囊（三偏綜合征）對(duì)側(cè)中樞性面癱、舌癱對(duì)側(cè)偏癱伴或不伴對(duì)側(cè)偏身感覺障礙或偏盲

第十九頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的定位診斷腦干病變：（顱N肢體交叉癱）中腦：Ⅲ、Ⅳ橋腦：Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ延腦：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ第二十頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六中樞性面癱及周圍性面癱的鑒別第二十一頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六中樞性面癱周圍性面癱病變部位皮質(zhì)延髓束面神經(jīng)核及面神經(jīng)額紋正常淺或消失閉眼正常不能鼻唇溝淺淺或消失口角下墜下墜病因腦血管及各種損害皮質(zhì)延髓束的病變面神經(jīng)炎、耳源性、顱底及腦橋的各種病變第二十二頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六真性球麻痹與假性球麻痹真性球麻痹：由舌咽、迷走神經(jīng)核及神經(jīng)病變所致，患者出現(xiàn)咽部感覺喪失，咽反射消失，舌肌萎縮和肌束震顫假性球麻痹：雙側(cè)皮質(zhì)核束損害，出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難，一側(cè)皮質(zhì)核束損害不引起麻痹癥狀第二十三頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的定位診斷脊髓病變：（橫貫性）損傷平面以下癱瘓傳導(dǎo)束型感覺障礙頑固括約肌功能障礙第二十四頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六脊髓前動(dòng)脈綜合征：截癱淺深感覺分離癱瘓的定位診斷脊髓血液供應(yīng)的薄弱區(qū)，如胸節(jié)4和腰節(jié)1，其中以胸節(jié)4最易發(fā)生缺血性損害第二十五頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六脊髓半切病變：病變損傷平面以下同側(cè)痙攣性癱瘓及深感覺障礙病變損傷平面對(duì)側(cè)痛溫覺障礙癱瘓的定位診斷第二十六頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的定位診斷脊髓病變：高頸段（C1－Ｃ4）：四肢癱瘓:痙攣性

C3－C5可出現(xiàn)膈肌癱瘓頸膨大（C5－T2）：四肢癱瘓:上肢弛緩性下肢痙攣性

C8－T1側(cè)角受損:同側(cè)Horner征第二十七頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的定位診斷脊髓病變：Horner綜合征瞳孔縮小眼瞼下垂眼球內(nèi)陷同側(cè)面部潮紅同側(cè)面部無汗第二十八頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的定位診斷脊髓病變：胸髓（T3－12）：截癱（痙攣性）腰膨大（L1－S2）：截癱（弛緩性）

L2－L4膝反射消失

S1－S2踝反射消失脊髓圓椎（S3－5和尾節(jié)）：無肢體癱瘓肛門及會(huì)陰皮膚感覺缺失第二十九頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的定位診斷周圍神經(jīng)：所支配區(qū)域弛緩性癱瘓肌萎縮感覺障礙第三十頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六綱要癱瘓的定義癱瘓的解剖生理基礎(chǔ)癱瘓的分類癱瘓的定位診斷癱瘓的病因第三十一頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的病因上運(yùn)動(dòng)N元性癱瘓中樞神經(jīng)感染腦脊髓損傷腦椎管內(nèi)腫瘤先天性神經(jīng)系統(tǒng)疾病（腦癱）神經(jīng)系統(tǒng)遺傳變性脫髓鞘病變腦血管病變（出血／梗塞／畸形）第三十二頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六（一）上運(yùn)動(dòng)N元性癱瘓1、中樞神經(jīng)感染（1）腦炎（2）腦膜炎（3）腦寄生蟲?。?）腦病（5）腦膿腫（6）腦干炎（7）脊髓硬膜外膿腫（8）脊柱結(jié)核（9）脊髓炎癱瘓的病因第三十三頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的病因上運(yùn)動(dòng)N元性癱瘓中樞神經(jīng)感染腦脊髓損傷腦椎管內(nèi)腫瘤先天性神經(jīng)系統(tǒng)疾?。X癱）神經(jīng)系統(tǒng)遺傳變性脫髓鞘病變腦血管病變（出血／梗塞／畸形）第三十四頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的病因下運(yùn)動(dòng)N元性癱瘓GBS灰髓炎（綜合征）周圍神經(jīng)炎Bell’s麻痹周圍性神經(jīng)損傷第三十五頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六癱瘓的病因神經(jīng)肌肉接頭疾病及肌病重癥肌無力進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良周期性麻痹多發(fā)性肌炎良性肌炎其它癔病性第三十六頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六Case11.女，3歲，右利手2.右側(cè)肢體無力2天，伴失語3.右上下肢肌力2級(jí)，肌張力稍高，膝反射活躍，右側(cè)巴氏征陽性4.右側(cè)鼻唇溝變淺，口角向左歪斜，皺眉閉眼無異常定位：左側(cè)大腦半球皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)-內(nèi)囊MRA示左側(cè)大腦中動(dòng)脈梗塞第三十七頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六Case21.男，5歲2.右側(cè)肢體進(jìn)行性無力1月，偶有頭痛、嘔吐3.右上下肢肌力2級(jí)，肌張力稍高，膝反射活躍，右側(cè)巴氏征陽性4.左側(cè)鼻唇溝變淺，口角向右歪斜，皺眉閉眼無異常定位：腦干病變（Ⅶ）：橋腦MRI：橋腦腫瘤第三十八頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六Case31.男，10歲2.雙下肢無力1周，伴尿潴留3.雙下肢肌力1級(jí)，肌張力增高，膝反射活躍，雙側(cè)巴氏征陽性，臍水平以下感覺缺失4.腦脊液：WBC及蛋白輕度增高定位：橫貫性脊髓損害脊髓MRI示：下胸段及腰段脊髓異常信號(hào)影，提示脊髓炎第三十九頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六Case41.男，10歲2.雙下肢無力1周，伴肢痛3.雙下肢肌力1級(jí)，肌張力降低，膝反射（-），雙側(cè)巴氏征陰性，頸阻（+），雙側(cè)克氏征（+）4.腦脊液：WBC正常，蛋白1.2g/L5.NCV：脛、腓神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低，波幅降低定位：對(duì)稱性、弛緩性四肢癱，周圍神經(jīng)病變?cè)\斷：吉蘭-巴雷綜合征第四十頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六Case51.女，3歲2.右眼瞼下垂1月，晨輕暮重，無吞咽困難及四肢無力，無呼吸困難3.右眼瞼下