支氣管擴張癥(bronchiectasis)慢性阻塞性肺疾病(COPD)_第1頁
支氣管擴張癥(bronchiectasis)慢性阻塞性肺疾病(COPD)_第2頁
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支氣管擴張癥（bronchiectasis）-慢性阻塞性肺疾?。–OPD）支氣管擴張癥（bronchiectasis）是指以肺內(nèi)支氣管的持久性擴張為特征的慢性疾病，擴張支氣管常因分泌物潴留而繼發(fā)化膿性炎癥。臨床上常出現(xiàn)咳嗽、咳大量膿痰，反復(fù)咯血等癥狀。病因及發(fā)病機制支氣管擴張癥的重要發(fā)病因素是支氣管及肺組織感染造成支氣管壁支撐組織的破壞及支氣管腔阻塞。此外，少數(shù)與支氣管先天性發(fā)育缺陷及遺傳因素有關(guān)，另有30％的患者病因不明，可能與機體的免疫功能失調(diào)有關(guān)。支氣管壁的炎性損傷嬰幼兒百日咳及麻疹后支氣管肺炎、慢性支并反復(fù)繼發(fā)感染，也導(dǎo)致支氣管擴張。Kartagener綜合征時，由于支氣管粘膜上皮的纖毛結(jié)構(gòu)及運動異常喪失凈化功能，易繼發(fā)感染而引起鼻竇炎、支氣管擴張，常伴內(nèi)臟異位（右位心）15％～20維化病的患者常合并肺囊性纖維化（pulmonarycysticfibrosis），由于末梢肺組織發(fā)育不全而彈性較差，分泌物潴留在支氣管腔內(nèi)，引起管腔阻塞并繼發(fā)感染、肺間質(zhì)纖維化，反復(fù)感染造成支氣管壁的炎性破壞而發(fā)生支氣管擴張。病理變化肉眼觀，病變的支氣管可呈囊狀或筒狀擴張，病變可局限于一個肺段或肺葉，也可累及雙肺，以左肺下葉最多見。擴張的支氣管、細(xì)支氣管可呈節(jié)段性擴張，也可連續(xù)延伸至胸膜下，擴張的支氣管數(shù)目多少不等，多者肺切面可呈蜂窩狀。擴張的支氣管腔內(nèi)可見粘液膿性滲出物或血性滲出物，若繼發(fā)腐敗菌感染可帶惡臭，支氣管粘膜可因萎縮而變平滑，或因增生肥厚而呈顆粒狀。鏡下，支氣管壁呈慢性炎癥改變伴不同程度組織破壞。粘膜上皮可萎縮、脫落或增生、鱗狀上皮化生，亦可有糜爛或潰瘍形成，支氣管壁平滑肌、彈力纖維及軟骨萎縮變性，甚至完全消失，管壁被炎性肉芽組織所取代，并可見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞浸潤。擴張支氣管周圍纖維組織增生，逐漸發(fā)生纖維化。并發(fā)癥臟病。臨床病理聯(lián)系臨床上典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血，痰量與體位改變有關(guān)?？人?、咳膿痰主要是由慢性炎性滲出和粘液分泌增多并繼發(fā)感染所致。反復(fù)咯血是由于血管壁遭受炎癥破壞及咳嗽所致。反復(fù)繼發(fā)感染可引起發(fā)熱、盜汗、乏力、食欲不振、消瘦、貧血等全身中毒癥狀。病變嚴(yán)

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