腎病綜合癥專題知識宣講課件

NephroticSyndrome1.Defination

2.Classification3.EtiologyandPathogenesis4.Pathophysiology5.ClinicalandLaboratoryFindings6.DiagnosisandDifferentiation7.Complications8.TreatmentKeyWordsproteinuriahypoproteinemiahypoalbumenemiahyperlipidemiahypercholesterolemiaedemaprimarynephroticsyndromesecondarynephroticsyndromeminimalchangenephroticsyndrome(MCNS)cholesterol(CHO)triglyceride(TG)spontaneousperitonitisthrombosissteroid-responsivesteroid-resistantDefinaion

由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。四大特點：大量蛋白尿低白蛋白血癥高脂血癥明顯水腫前者兩者必備發(fā)病率發(fā)病年齡病因分類病理正常腎小球毛細(xì)血管模式圖Classification一臨床分型

單純性腎炎性Classification二、病理分型

微小病變型(minimalchange)

小兒占80%，成人占15%

非微小病變型

Membranous

Membranoproliferative

Focalsegmentalglomerularsclerosis病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失EtiologyandPathogenesis

病因不清（細(xì)胞免疫遺傳基礎(chǔ)人種環(huán)境）發(fā)病機(jī)制靜電屏障中分子白蛋白選擇性分子屏障大中分子蛋白低選擇性Pathophysiology致病因素低蛋白血癥(hypoalbumenemia)血容量↓GRF↓ADH↑醛固酮↑利鈉因子↓水鈉潴留水腫(edema)高脂血癥(hypercholesterolemia)

脂代謝紊亂圖1腎病綜合征病理生理大量蛋白尿(proteinuria)

血漿膠體滲透壓↓其它蛋白成份球濾過膜通透性↑

ClinicalandLaboratoryFindingsProteinuria

定性：尿蛋白>3+

定量：尿蛋白>50mg/kg.24hHypoalbumenemiaA<30g/L（蛋白電泳）HypercholersterolemiaCHO>5.72mmol/LEdema

指凹性，下行性，高度水腫（胸腹水，陰囊水腫）是最早發(fā)現(xiàn)的臨床特征Others

DiagnosisandDifferentiation

具備三高一低的臨床特征可診為腎病綜合征

原發(fā)性和繼發(fā)性乙肝相關(guān)性過敏性紫癜

SLE

單純性和腎炎性

1.血尿：2周3次離心尿>10/HP2.高血壓：學(xué)齡兒學(xué)齡前兒

3.腎功能不全：

4.持續(xù)補(bǔ)體降低：具備其中一項或多項

Complications

是病情加重，死亡的原因，故臨床上應(yīng)早期發(fā)現(xiàn),及時治療。

Complications一、Infection

最常見是疾病復(fù)發(fā)的常見原因

Respiratorytract病毒細(xì)菌結(jié)核菌

Skin

輕微感染可以引起疾病加重

Spontaneousperitonitis

癥狀明顯體征不明顯

泌尿道感染院內(nèi)感染條件致病菌

Complications二電解質(zhì)紊亂低血容量低鈉低鉀低鈣休克

三、血栓形成(thrombosis)

多見于腎靜脈栓塞

四、急性腎衰五、腎小管功能障礙

Treatment

病程長，易復(fù)發(fā)，故應(yīng)鼓勵家長樹立信心，堅持正規(guī)治療，防治并發(fā)癥。一、一般治療休息飲食合理使用抗生素和利尿劑維生素與礦物質(zhì)

Treatment二、激素療法

是誘導(dǎo)緩解的首選短中長程療法根據(jù)皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分型

強(qiáng)的松每日2.0mg/kg治療8周

(1)激素敏感型：尿蛋白完全轉(zhuǎn)陰

(2)激素耐藥：尿蛋白仍陽性

(3)激素依賴：

(4)復(fù)發(fā)：

(5)頻復(fù)發(fā)：1初治病例病生與臨床血漿白蛋白