腎小球腎炎秋

腎小球腎炎秋第一頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型2、熟悉各型的臨床特點第二頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三講授主要內(nèi)容概述病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診斷治療第三頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三腎小球疾病概述

是以蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)的腎小球疾病病因：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性腎小球疾病定義原發(fā)性腎小球疾病分類

臨床分型病理分型第四頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三臨床分型急性腎小球腎炎AGNacuteglomerulonephritis急進性腎小球腎炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性腎小球腎炎CGNchronicglomerulonephritis隱匿型腎小球腎炎（無癥狀性血尿和/或蛋白尿）latentglomerulonephritis（asymptomatichematuriaand/orproteinuria）腎病綜合征NSnephroticsyndrome第五頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三急性GN急進性GN慢性GN隱匿性GN腎病綜合征第六頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三急進性腎小球腎炎（Rapidlyprogressiveglomerulonephritis，RPGN）

第七頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三臨床特征1.急性腎炎綜合征血尿、蛋白尿、水腫、高血壓2.腎功能急劇壞轉(zhuǎn)（半年內(nèi)達到尿毒癥）3.病理類型為新月體性腎小球腎炎第八頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三原發(fā)性腎小球疾病原發(fā)性急進性腎小球腎炎（RPGN）在其他原發(fā)性腎小球病基礎上發(fā)生的RPGN繼發(fā)于全身性疾病的RPGN感染相關的RPGN藥物相關的RPGN病因與發(fā)病機制第九頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三免疫病理分型Ⅰ型抗腎小球基底膜型Ⅱ型免疫復合物型Ⅲ型少免疫復合物型,多為ANCA陽性，原發(fā)性小血管炎腎損害第十頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三誘因病毒感染（約半數(shù)以上的RPGN有上呼吸道感染的前驅(qū)病史）某些有機溶劑、碳氫化合物（RPGN）某些藥物如丙基硫氧嘧啶、肼苯噠嗪等（Ⅲ-RPGN）吸煙、吸毒、遺傳易感性……第十一頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三腎臟病理大體病理光鏡免疫熒光電鏡第十二頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三腎臟體積增大大體病理多少是增大？？第十三頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三新月體性腎炎

（毛細血管外增生性腎小球腎炎）診斷標準50%的腎小球有新月體形成腎小囊受累面積達50%以上新月體類型細胞性 細胞纖維性 纖維性第十四頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三E上皮增生F纖維滲出P單核巨噬細胞浸潤第十五頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物Massonx260第十六頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細血管叢PASx260第十七頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三免疫病理

病理I型RPGNIgG、C3沿腎小球毛細血管壁呈光滑線條狀沉積Ⅱ型RPGNIgG、C3沿腎小球系膜區(qū)和毛細血管壁呈顆粒狀沉積Ⅲ型RPGN腎小球內(nèi)無/微量免疫復合物沉積第十八頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積第十九頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三Ⅱ型免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積第二十頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三電鏡Ⅰ、Ⅲ型無電子致密物沉積Ⅱ型在系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積第二十一頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三細胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細血管上。新月體由平行排列的扁平細胞組成，位于圖左側(cè)的Bowman囊（BC）與圖右側(cè)的毛細血管叢之間。毛細血管叢的系膜內(nèi)或真皮下區(qū)有電子致密沉積物（D）EM×7000第二十二頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三新月體腎炎:GBM受新月體擠壓面皺縮第二十三頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)Ⅰ型中青年多見，Ⅱ、Ⅲ型中老年多見男性居多前驅(qū)感染，起病急，進展快急性腎炎綜合征，早期出現(xiàn)少尿、無尿，進行性腎功能惡化，常伴貧血Ⅱ型多伴NS，Ⅲ型常有發(fā)熱、乏力、關節(jié)痛、咯血等系統(tǒng)性血管炎第二十四頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三實驗室檢查I型抗腎小球基底膜（GBM）抗體陽性Ⅲ型抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性Ⅱ型CIC陽性，冷球蛋白，C3降低B超雙腎增大第二十五頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三診斷標準急性腎炎綜合征+腎功能急劇惡化→可疑急性腎炎綜合征+腎功能急劇惡化+病理示新月體性腎小球腎炎+除外系統(tǒng)性疾病→確診第二十六頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病鑒別診斷急性腎小管壞死（ATN）：誘因，腎小管損害表現(xiàn)為主急性過敏性間質(zhì)性腎炎（AIN）：藥物，嗜酸性粒細胞增多梗阻性腎病：突然無尿，影像學證實尿路梗阻存在引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球病繼發(fā)性急進性腎炎：肺出血-腎炎綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎，等其他原發(fā)性腎小球疾?。褐匕Y毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎、重癥系膜毛細血管性腎小球腎炎第二十七頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三治療強化療法替代治療第二十八頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三強化療法1.強化血漿置換療法適應癥Ⅰ型，Ⅲ型應首選（1）血漿置換每日或隔日一次×10～14天直至抗GBM抗體、ANCA或免疫復合物轉(zhuǎn)陰，病情好轉(zhuǎn)（2）糖皮質(zhì)激素、細胞毒藥物2.甲潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺適應癥Ⅱ、Ⅲ型及時防治繼發(fā)感染和鈉水潴留等第二十九頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三血液透析或腹膜透析移植（病情穩(wěn)定6～12m或抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰后）替代治療第三十頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三預后免疫病理類型：Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型強化治療是否及時：無少尿、血肌酐＜530μmol/L、病理無廣泛不可逆病變（纖維性新月體、腎小球硬化或間質(zhì)纖維化）時開始治療，預后較好年齡：老年預后較差第三十一頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三慢性腎小球腎炎chronicglomerulonephritis，CGN第三十二頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫及不同程度的腎功能減退為特征。最終發(fā)展為慢性腎衰竭。臨床表現(xiàn)多樣。概述第三十三頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三病因與發(fā)病機制1.由不同病因、發(fā)病機理和病理類型的原發(fā)腎炎構成2.僅少數(shù)由急性腎炎而來3.起始因素多為免疫介導炎癥4.高血壓、大量蛋白尿、高血脂等非免疫未炎癥因素參與慢性化第三十四頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三病理多種病理類型系膜增生性腎小球腎炎（IgA及非IgA）系膜毛細血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化最終轉(zhuǎn)化成硬化性腎小球腎炎第三十五頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三腎小球硬化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化第三十六頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)1.可發(fā)生于任何年齡，青中年為主，男性2.多見3.起病緩慢、隱匿4.蛋白尿、血尿、高血壓、水腫5.不同程度腎功能減退6.反復、遷延，漸進性發(fā)展為慢性腎衰竭7.早期乏力、疲倦、腰痛、納差，水腫第三十七頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三尿異常：蛋白尿、紅細胞、管型等腎功能異常：BUN，Scr增高，Ccr降低

實驗室檢查第三十八頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三診斷標準

尿化驗異常（蛋白尿、血尿、管型尿），水腫及高血壓病史達1年以上除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎（不到1年者，①呈急性腎炎綜合征……②僅表現(xiàn)中度蛋白尿及輕、中度水腫，需行腎活檢）第三十九頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三鑒別診斷1.繼發(fā)性腎小球疾?。豪钳從I炎、過敏性紫癜腎炎、糖尿病腎病等2.遺傳性腎?。篈lport綜合征等3.其他原發(fā)性腎小球?。簾o癥狀性血尿和/或蛋白尿(無水腫、高血壓、腎功能損害。病理改變多較輕4.感染后急性腎小球腎炎5..原發(fā)性高血壓腎損害6.慢性腎盂腎炎第四十頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三治療1.限制食物中蛋白及磷入量第四十一頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三2.積極控制高血壓和減少尿蛋白高血壓治療目標：尿蛋白1g/d者125/75mmHg

尿蛋白1g/d者130/80mmHg限鹽（NaCl6g/d）噻嗪類-袢利尿劑ACEI、ARB2.積極控制高血壓和減少尿蛋白2.積極控制高血壓和減少尿蛋白2.積極控制高血壓和減少尿蛋白2.積極控制高血壓和減少尿蛋白第四十二頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三3.應用血小板解聚藥大劑量雙嘧達莫（100mg/d）小劑量阿司匹林（40-300mg/d）4.糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物根據(jù)病因、病理類型及其程度，尿蛋白，腎功能等決定5.避免加重腎損害的因素感染、勞累、妊娠、腎毒性藥物等第四十三頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三預后決定腎功能進展快慢的因素：病理類型輕重、是否合理治療、是否認真保養(yǎng)第四十四頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三隱匿性腎炎latentglomerulonephritis第四十五頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三即無癥狀性蛋白尿和（或）腎小球性血尿病理表現(xiàn)：見于輕微病變性腎小球腎炎、輕度系膜增生性腎小球腎炎（非IgA腎炎、IgA腎炎）、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎等臨床表現(xiàn)：除尿檢異常外，無水腫，高血壓，腎功能損害概述第四十六頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三實驗室檢查單純性血尿相差顯微鏡尿紅細胞形態(tài)檢查尿紅細胞容積分布曲線測定無癥狀蛋白尿尿蛋白定量、尿蛋白電泳，尿本周蛋白、尿蛋白免疫電泳第四十七頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三診斷腎小球性血尿/蛋白尿無水腫、高血壓、腎功能減退第四十八頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三鑒別診斷必要時需腎活檢單純性血尿系統(tǒng)性疾病遺傳性疾病非典型的急性腎炎恢復期等無癥狀蛋白尿功能性蛋白尿、體位性蛋白尿等生理性蛋白尿其他原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球病的早期或恢復期第四十九頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三治療

無需特殊療法1.定期檢查：尿沉渣、尿蛋白、腎功能、血壓2.保護腎功能、避免腎損傷的因素3.反復發(fā)作的慢性扁桃體炎與血尿、蛋白尿發(fā)作密切相關者：待急性期過后行扁桃體摘除術4.中醫(yī)藥辯證施治第五十頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三預后可長期遷延可間歇性或時而輕微時而稍重大多數(shù)可腎功能長期維持正常少數(shù)自愈或尿蛋白漸多出現(xiàn)高血壓和腎功能減退，轉(zhuǎn)成慢性第五十一頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三IgA腎病以腎小球系膜區(qū)IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病是腎小球源性血尿最常見的原因潛伏期短臨床表現(xiàn)和腎臟病理表現(xiàn)多樣第五十二頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期三診斷標準

腎活檢免疫病理排除肝硬