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認(rèn)證信息

認(rèn)證類型：個(gè)人認(rèn)證

認(rèn)證主體：肖**（實(shí)名認(rèn)證）

IP屬地：四川

IP屬地：四川 上傳時(shí)間：2023-06-12 格式：DOCX 頁(yè)數(shù)：4 大?。?4KB 積分：12 舉報(bào) 版權(quán)申訴

2023結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病(全文)間質(zhì)性肺疾病(ILD)是指一種異質(zhì)性和挑戰(zhàn)性的彌漫性實(shí)質(zhì)肺疾病。ILD,包括進(jìn)行性纖維性ILD,是系統(tǒng)性自身免疫性疾病的常見表現(xiàn),是許多風(fēng)濕病死亡的主要原因。結(jié)締組織病(CTD)是指一組自身免疫性疾病，包括系統(tǒng)性硬化(SSc)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)、原發(fā)性Sjdgren's綜合征(pSS)、特發(fā)性炎癥性肌病(IIM),包括多發(fā)性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、抗合酶綜合征(ASS)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)和混合性結(jié)締組織病(MCTD)。這些疾病有一些共同的潛在機(jī)制，以自身免疫和免疫介導(dǎo)的器官功能障礙為特征，但也有獨(dú)特的特點(diǎn)。CTD有多種肺部表現(xiàn)，其中間質(zhì)性肺疾病(ILD)是最常見的一種,導(dǎo)致顯著的發(fā)病率和死亡率增高。間質(zhì)性肺病影響肺泡周圍的組織間質(zhì)，但也可能導(dǎo)致肺泡和氣道結(jié)構(gòu)的改變。大約40?50%的CTD患者存在ILD,SSc和DM及PM中發(fā)生率較高，而在SLE中發(fā)生率較低。CTD-ILD的患病率為：RA-ILD58%,SLE-ILD13%,SS-ILD27%,DM/PM-ILD80%,SScSSc-ILD91%,MCTD-ILD67%OILD通常在診斷CTD的同時(shí)或之后被診斷或ILD可能是CTD的初始表現(xiàn)，或表現(xiàn)為提示自身免疫過程的結(jié)果，但不足以診斷為明確的CTD-ILD的患者，2015年定義了具有自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎(IPAF)這一研究術(shù)語(yǔ)，用于對(duì)可能表現(xiàn)出CTD的臨床、放射學(xué)或血清學(xué)特征，但不符合CTD正式定義的ILD患者進(jìn)行分類。然而,這些分類標(biāo)準(zhǔn)的價(jià)值和預(yù)后相關(guān)性目前還不清楚，這可能反映了我們目前的風(fēng)濕病CTD標(biāo)準(zhǔn)的局限性，并表明越來越需要風(fēng)濕病學(xué)家和呼吸內(nèi)科醫(yī)生在ILD臨床實(shí)踐和研究中進(jìn)行跨專業(yè)合作。呼吸學(xué)會(huì)指南和英國(guó)國(guó)家醫(yī)療服務(wù)體系(NHSEngland)都建議采用多學(xué)科團(tuán)隊(duì)(MDT)方法來診斷和管理ILD,包括臨床(包括呼吸科和風(fēng)濕科)、放射學(xué)和(當(dāng)需要時(shí))組織病理學(xué)參與。在上述所有自身免疫性疾病中，通常在出現(xiàn)關(guān)節(jié)和骨骼癥狀和體征后，可觀察到肺部受累。而且，早期識(shí)別呼吸改變對(duì)預(yù)后至關(guān)重要，因?yàn)槔奂胺尾繒?huì)增加發(fā)病率和死亡率。幾乎所有這些自身免疫性疾病都可能發(fā)生ILD,不同的肺病理模式,如尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、機(jī)化性肺炎(0P),淋巴間質(zhì)性間質(zhì)性肺炎(LIP)等。高分辨率計(jì)算機(jī)斷層掃描(HRCT)上觀察到的CTD-ILD模式的患者中，生存率優(yōu)于特發(fā)性肺纖維化(IPF)患者。表1.CTD肺受累常見的組織病理學(xué)表現(xiàn)當(dāng)對(duì)CTD患者進(jìn)行HRCT時(shí)對(duì)ILD的存在和模式的評(píng)估很重要。ILD的這些成像模式與組織病理學(xué)模式相關(guān)HRCT上UIP表現(xiàn)為網(wǎng)狀纖維化特征，包括結(jié)構(gòu)扭曲、牽引性支氣管擴(kuò)張和可能的蜂窩狀。這些表現(xiàn)以周圍和基底為主，但典型表現(xiàn)為上葉異常。與UIP模式不一致的發(fā)現(xiàn)包括上肺或中肺或支氣管血管周圍的廣泛的磨玻璃影，小結(jié)節(jié)，散在的囊腫，明顯的馬賽克灌注和空氣滯留，實(shí)變。NSIP（非特異性間質(zhì)性肺炎）表現(xiàn)為雙側(cè)、基底為主的磨玻璃影和靠近胸膜的網(wǎng)狀影，伴有支氣管牽引性擴(kuò)張。纖維化異常在細(xì)胞性NSIP患者中表現(xiàn)為微小，而在纖維性NSIP患者中則表現(xiàn)為明顯的蜂窩狀UIP。纖維性NSIP在CTD-ILD中最常見，靠近胸膜的肺受累較少（胸膜下保留）提示NSIP。OP（機(jī)化性肺炎）表現(xiàn)為斑片狀、周圍性、常明顯為胸膜下、細(xì)支氣管周圍可遷移的實(shí)變?？砂l(fā)生小葉周圍陰影和反磨玻璃暈征。LIP(淋巴間質(zhì)性間質(zhì)性肺炎)在HRCT上通常表現(xiàn)為非特異性，但可表現(xiàn)為多個(gè)薄壁囊腫各種IIP模式的影像學(xué)表現(xiàn)通常與CTD相關(guān)的影像學(xué)表現(xiàn)難以區(qū)分，但可以識(shí)別出一些CTD相關(guān)病因的線索。結(jié)合NSIP-OP模式。當(dāng)基底顯示纖維化異常表現(xiàn)為疊加的0P模式時(shí)，應(yīng)懷疑CTD，特別是特發(fā)性炎癥性肌病(IIMs)或抗合成酶綜合征(ASS)。ASS表現(xiàn)為急性呼吸衰竭和DAD疊加在基礎(chǔ)為主的ILD模式上。無法分類的間質(zhì)性肺炎可能是由非典型或混合的影像學(xué)表現(xiàn)引起的，包括支氣管血管周圍分布。豐富的蜂窩狀征象（廣泛的蜂窩狀囊腫形成，纖維化占肺70%）和前上葉征象（網(wǎng)狀和蜂窩狀囊腫集中在前上葉），提示CTD的肺影像學(xué)表現(xiàn)。CTD存在及其不同疾病相對(duì)患病頻率，詳細(xì)見表2。表2.CTD中CT成像模式的相對(duì)頻率ILD是CTD患者的常見肺部并發(fā)癥，發(fā)病率約為40%診斷和治療困難，死亡率高，預(yù)后較差。因此早期診斷早期干預(yù)非常重要，影像學(xué),尤其是HRCT早早期診斷中非常重要，了解其影像學(xué)特點(diǎn)，可以幫助風(fēng)濕科醫(yī)生早期識(shí)別CTD-ILDO參考文獻(xiàn)JeganathanN,SathananthanM.ConnectiveTissueDisease-RelatedInterstitialLungDisease:Prevalence,Patterns,Predictors,Prognosis,andTreatment.Lung.2020,198(5):735-759.LeeCT,StrekME.Theotherconnectivetissuedisease-associatedinterstitiallungdiseases:Sjogren'ssyndrome,mixedconnectivetissuedisease,andsystemiclupuserythematosus.CurrOpinPulmMed.2021,27(5):388-395.3.SchulteJJZHusainAN.ConnectiveTissueDiseaseRelatedInterstitialLungDisease.SurgPatholClin.2020,13(1):165-188.4.BartlettEC,RenzoniEAZ