結(jié)節(jié)病教學講解課件1

結(jié)節(jié)病一、概述結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)肉芽腫性疾病，多表現(xiàn)為雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大、肺部浸潤、皮膚和眼的損害，少數(shù)也可侵犯肝、脾、淋巴結(jié)、腮腺、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉、骨骼及其他器官。病因不明，病理學特征為多臟器非干酪性肉芽腫?？砂l(fā)生于任何年齡，但多見于20~

40歲。結(jié)節(jié)病的病程和預后與分型有關。腎上腺皮質(zhì)激素是治療結(jié)節(jié)病的首選藥物。

二、病因病理及免疫特征

病因至今未明，可能是一種與感染因素、免疫因素、同時也與遺傳因素相關聯(lián)的自身免疫性疾病。結(jié)節(jié)病的病理學特征為多臟器非干酪性由上皮樣細胞、巨噬細胞和多核巨細胞構(gòu)成的肉芽腫。免疫學特征是病灶部位的細胞免疫功能增強，而周圍血液中的細胞免疫功能降低，表現(xiàn)為遲發(fā)型變態(tài)反應受抑制。三、臨床表現(xiàn)

臨床與影像不符：結(jié)節(jié)病的癥狀多數(shù)較輕，或無癥狀，常于體檢胸透時才發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大。常出現(xiàn)周圍淋巴結(jié)腫大及皮膚結(jié)節(jié)凸起或結(jié)節(jié)性紅斑，故活組織檢查有診斷意義。結(jié)節(jié)病活動期70%~80%患者結(jié)節(jié)病抗原試驗（Kviem試驗）陽性。結(jié)核菌素反應80%為陰性。結(jié)節(jié)病在臨床上分為亞急性和慢性兩型。本病有自愈傾向，病程常小于2年。如肺內(nèi)病變超過2年以上，可致肺間質(zhì)纖維化，極少數(shù)可發(fā)展為肺源性心臟病和心力衰竭。四、分期(國外)

0期：胸部影像學表現(xiàn)正常。I期：胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大，肺內(nèi)無病變。II期：有肺內(nèi)病變，根據(jù)有無淋巴結(jié)腫大，又分為：

IIA期：肺部有病變，同時有淋巴結(jié)腫大。

IIB期：肺部有病變，不伴淋巴結(jié)腫大。III期：有肺纖維化。結(jié)節(jié)病1期示意圖結(jié)節(jié)病2期示意圖結(jié)節(jié)病IIA期。胸片未右側(cè)氣管旁及兩側(cè)肺門淋巴結(jié)中度增大，兩側(cè)中下肺紋理增多，右中下肺隱約見細點影。高分辨率CT清晰顯示肺內(nèi)廣泛粟粒大小結(jié)節(jié)，分布不均勻，以水平葉間胸膜前方肺內(nèi)為多，并見葉間胸膜增厚，支氣管血管束增粗。結(jié)節(jié)病IIB期。胸片未胸內(nèi)無明顯腫大淋巴結(jié)，而高分辨率CT清晰顯示左下肺后方散在細小結(jié)節(jié)影。結(jié)節(jié)病III期：結(jié)節(jié)病肺內(nèi)病灶纖維化。兩上肺見廣泛纖維索條影，右上肺收縮，中間見擴張的支氣管影（黑箭）；沿兩側(cè)胸壁見多個結(jié)節(jié)，部分已融合（白箭）。結(jié)節(jié)病的分期與預后相關。I期大部分患者的淋巴結(jié)可消失，而III期僅有極少數(shù)能痊愈，死亡率達3.6%，死因主要為肺功能衰竭和肺源性心臟病。導致結(jié)節(jié)病預后差的因素有：①肺部損害持續(xù)2年以上；②病變非用激素抑制不可；③有3個或3個以上器官受損。五、胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的x線表現(xiàn)

1．胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大

(1)肺門淋巴結(jié)腫大：本病最常侵及雙側(cè)肺門、右上縱隔和主動脈窗淋巴結(jié)。雙側(cè)對稱性肺門淋巴結(jié)顯著腫大，呈土豆狀，邊界清楚，密度均勻，是胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的典型表現(xiàn)。(圖1)。

(2)縱隔淋巴結(jié)腫大：一側(cè)或雙側(cè)縱隔影增寬，CT上除常見的氣管旁淋巴結(jié)腫大外，奇靜脈組、隆突下及主、肺動脈窗淋巴結(jié)均可受累。但前縱隔淋巴結(jié)腫大較為少見(圖2)。肺門淋巴結(jié)腫大

雙側(cè)對稱性肺門淋巴結(jié)腫大，呈土豆狀，邊界清楚，密度均勻。肺門淋巴結(jié)腫大

雙側(cè)不對稱性（右側(cè)明顯）肺門淋巴結(jié)腫大，呈土豆狀，邊界清楚，密度均勻。右側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，呈土豆狀，邊界清楚，密度均勻。雙側(cè)對稱性肺門淋巴結(jié)腫大，邊界清楚，密度均勻右側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大2．肺實質(zhì)改變(1)間質(zhì)性改變：最常見。病變輕微時表現(xiàn)為肺紋理增粗，或粗亂的索條影或交織成網(wǎng)，也可表現(xiàn)為由肺門向外引伸的串珠樣索條狀陰影或小片狀浸潤陰影，類似廣泛的小葉性肺炎。(2)肺泡型改變：表現(xiàn)為片絮狀陰影，呈節(jié)段分布，以葉間裂為界，似節(jié)段性肺炎?；蛞苑伍T區(qū)為中心，向外周發(fā)展，呈典型的蝶形分布?；虮憩F(xiàn)為直徑1~1.5cm之圓形陰影，類似轉(zhuǎn)移癌周型肺癌或結(jié)核病。

兩肺門影增大，肺實質(zhì)內(nèi)中帶片絮狀陰影，右側(cè)為主。(3)粟粒樣改變：呈雙肺散在粟粒狀點影，邊緣清楚，直徑約lmm。

(4)肺內(nèi)肉芽腫性病變：表現(xiàn)為肺內(nèi)多發(fā)性大結(jié)節(jié)，，不超過葉間裂。此種變化極為少見。(5)纖維瘢痕病變：雙肺毛玻璃狀陰影、網(wǎng)狀影、結(jié)節(jié)狀影，并可夾雜境界不清的浸潤性陰影，是結(jié)節(jié)病的晚期表現(xiàn)?？刹l(fā)肺大泡、囊狀支氣管擴張、氣胸、肺不張，最后發(fā)展為肺動脈高壓和肺心病。

3．胸膜病變

過去認為結(jié)節(jié)病很少侵犯胸膜，現(xiàn)證實結(jié)節(jié)病合并胸膜病變不少見，但一般不引起大量胸水。

六、胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的CT表現(xiàn)1、肺門和縱隔淋巴結(jié)病變

兩側(cè)肺門淋巴結(jié)對稱性腫大是結(jié)節(jié)病的典型表現(xiàn)，常早于肺部病變。以右側(cè)淋巴結(jié)增大較為明顯，可伴有右側(cè)或雙側(cè)氣管旁淋巴結(jié)增大，主-肺動脈窗、隆突下和前縱隔胸骨后（內(nèi)乳）淋巴結(jié)也可受累，但后縱隔淋巴結(jié)腫大極少見。有時僅有明顯肺門淋巴結(jié)腫大，但很少只有明顯縱隔淋巴結(jié)腫大而無肺門淋巴結(jié)腫大者。結(jié)節(jié)病胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大的另一特點是一般不壓迫上腔靜脈和其他大血管。淋巴結(jié)可發(fā)生鈣化，有時呈蛋殼樣，這種類型的鈣化僅見于結(jié)節(jié)病和矽肺。多數(shù)病例淋巴結(jié)腫大在6~12個月期間內(nèi)逐漸縮小或恢復正常，少數(shù)病例可持續(xù)2年或以上。淋巴結(jié)消退后，肺門可有纖維性改變，縱隔有纖維化及胸膜增厚表現(xiàn)。結(jié)節(jié)病肺部病變的出現(xiàn)多數(shù)晚于肺門、縱隔淋巴結(jié)病變，或同時顯示。（1）可逆期或活動期：該期肺部病變有3種類型，即網(wǎng)狀結(jié)節(jié)型、肺泡實變型和大結(jié)節(jié)型。也可混合存在。1）網(wǎng)狀結(jié)節(jié)型或結(jié)節(jié)型：最為常見。兩側(cè)對稱性或不對稱或以單個肺野為主分布的多個細小結(jié)節(jié)，以2~4mm較多見。常沿淋巴管分布，或沿支氣管血管束軸向走行，和小葉間隔、胸膜下、葉間裂分布，呈不規(guī)則串珠狀網(wǎng)狀改變，具有一定的特征性。但這些表現(xiàn)也可見于癌性淋巴管炎。2．肺部病變2）肺泡實變型：占10%~20%，由于間質(zhì)改變壓迫肺泡，或由于肺泡內(nèi)炎癥改變所致。表現(xiàn)為雙側(cè)性和多灶性分布的境界模糊的片狀或結(jié)節(jié)狀陰影，以肺的外周分布為主，常和網(wǎng)狀結(jié)節(jié)型和（或）肺門淋巴結(jié)增大同時存在。病灶內(nèi)常見支氣管充氣征。3）大結(jié)節(jié)型：最為少見。通常1~2cm大小，也可融合成更大的結(jié)節(jié)。

上述網(wǎng)狀結(jié)節(jié)型和肺泡實變型中偶可伴發(fā)空洞。其他的少見改變有：合并少量胸腔積液；支氣管狹窄，由炎性水腫或纖維瘢痕形成；累及肺部血管等。結(jié)節(jié)相互融合，形成1~2CM大小腫塊，有的病灶中見支氣管充氣征。（2）不可逆性改變（非活動期）：上述活動期病變可自行吸收，或經(jīng)激素治療后消退，少數(shù)病例可演變成纖維化改變。CT圖象上見大量纖維條索影，肺小葉、血管等結(jié)構(gòu)扭曲，伴支氣管擴張和肺大泡等，最后形成廣泛，網(wǎng)織狀影或蜂窩狀影。以中上肺野改變明顯。上述活動期和非活動期改變可同時并存。綜上所述，胸部平片和CT表現(xiàn)可以反映結(jié)節(jié)病的病程和演變。炎性病灶包括結(jié)節(jié)影、實變影、胸膜下線影等，有自愈傾向或經(jīng)激素治療后消失，常代表病變的活動性；而纖維性病變包括間隔線或非間隔線、肺結(jié)構(gòu)扭曲、蜂窩狀囊腫、柱狀支氣管擴張等是不可逆的，代表肺的纖維化愈合過程。肺部出現(xiàn)病變后，肺門縱隔病灶開始縮小。以上征象均有助于結(jié)節(jié)病的診斷。

根據(jù)CT和X線表現(xiàn)，可將結(jié)節(jié)病分為三型，即單純肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大、肺實質(zhì)病變伴或不伴淋巴結(jié)腫大，以及肺纖維化。淋巴結(jié)腫大最為常見，約占40%，另40%伴肺實質(zhì)病變。約有30%的病人首先表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大，以后發(fā)展為肺實質(zhì)病變。有20%的患者就診時僅見肺實質(zhì)病變，無淋巴結(jié)腫大，可能是淋巴結(jié)腫大已消退。（1）檢出胸部平片不能發(fā)現(xiàn)的淋巴結(jié)（如氣管旁及隆突下淋巴結(jié)等），這些淋巴結(jié)深埋于縱隔內(nèi)，往往只有1~2cm大小。（2）發(fā)現(xiàn)胸片不能顯示的早期肺部輕微病變。（3）對肺門縱隔淋巴結(jié)的形態(tài)和分布，以及肺部病變的顯示明顯多于胸部平片。高分辨率CT較常規(guī)CT更多、更易發(fā)現(xiàn)肺微小結(jié)節(jié)，對肺部毛玻璃樣改變、肺小葉間隔增厚以及早期纖維化的顯示明顯優(yōu)于常規(guī)CT?？傊?，CT檢查能準確有效地進行分期，并能隨訪病情，但在結(jié)節(jié)病的定性診斷上并不比胸部平片高。CT檢查在結(jié)節(jié)病中的價值1．肺癌：2．肺門淋巴結(jié)結(jié)核：3．淋巴瘤：4．轉(zhuǎn)移性腫瘤：5．肺霉菌病：6．心臟疾患：其他疾病如矽肺、鈹中毒、病毒肺炎等也能導致雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大。七、鑒別診斷右肺癌并縱隔肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移肺癌常伴有肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，導致同側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大。X線胸片表現(xiàn)出單側(cè)肺門影增大，呈腫塊狀影，有時在同側(cè)肺野可發(fā)現(xiàn)肺癌原發(fā)病灶。CT、纖維支氣管鏡檢查、刷片和活檢、痰細胞學檢查等均有助于鑒別診斷。右上肺癌并縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及肺不張肺癌并肺內(nèi)粟粒樣轉(zhuǎn)移肺門淋巴結(jié)結(jié)核多為單側(cè)性或雙側(cè)性不對稱肺門淋巴結(jié)腫大，?？梢娾}化灶，結(jié)核菌素反應陽性率高。

淋巴瘤以縱隔淋巴結(jié)腫大較為突出，胸骨后淋巴結(jié)腫大常見，發(fā)展很快，侵犯胸膜并發(fā)胸腔積液相當多見。淋巴瘤：以縱隔淋巴結(jié)腫大為主淋巴瘤縱隔淋巴結(jié)腫大，肺門無腫大肺繼發(fā)性淋巴瘤（兩肺散在片狀影及小結(jié)節(jié)