重組人生長(zhǎng)激素在兒科臨床的應(yīng)用課件

重組人生長(zhǎng)激素在兒科臨床的應(yīng)用生長(zhǎng)激素在兒科臨床的應(yīng)用生長(zhǎng)激素發(fā)展史1956年從人垂體中分離和提純GH(phGH1958-1985年美國(guó)至少有8000名兒童接受這種GH治療1985年報(bào)道60名GH治療后患致命的退行性神經(jīng)疾病(Creutzfeldt-Jakob病)禁用體外重組人生長(zhǎng)激素合成成功hGH的大量臨床應(yīng)用成為可能1985年-全球逾20萬(wàn)患者接受治療FDA批準(zhǔn)監(jiān)長(zhǎng)激素適應(yīng)癥>1985年兒童生長(zhǎng)激素缺乏癥(GHD)1993年慢性腎功能不全腎移植前生長(zhǎng)不足1996年HV感染相關(guān)性衰竭綜合征>1996年Turner綜合征身材矮小>1997年成人GHD替代治療>2000年P(guān)rader-Willi綜合征(PWS)生長(zhǎng)不足2001年小于胎齡兒(SGA)持續(xù)矮小>2003年特發(fā)性矮身材(|SS)2003年短腸綜合征(SBS)2006年SH0X基因缺失但不伴GHD的患兒2018/11/1兒童的正常生長(zhǎng)兒童生長(zhǎng)發(fā)育分三個(gè)階段1.生長(zhǎng)快速期:生后第一年25cm生后第二年10~12cm2.生長(zhǎng)穩(wěn)定期:2~12歲平均每年5~7cm身高(cm)=年齡×7+753.青春期生長(zhǎng)加速期:持續(xù)2~3年男孩:25~28cm女孩:23~25cm2018/11/1身高預(yù)測(cè)方法>臨床粗略預(yù)測(cè)法(靶身高TH)1男孩身高(父親身高+母親身高+13)/2±7cm2女孩身高(父親身高+母親身高-13)/2±6m年齡4歲10歲12歲14歲占成人期男0.6080.8140.880.967身高比值女0.6430.8750.9530987骨齡預(yù)測(cè)法相對(duì)準(zhǔn)確但復(fù)雜如最終身高能達(dá)到TH5~7cm內(nèi)認(rèn)為生長(zhǎng)正常2018/11/10-18歲男童身高、體重的百分位數(shù)標(biāo)準(zhǔn)值(20050-18歲女童身高、體重的百分位數(shù)標(biāo)準(zhǔn)值(2005!聞圍511095135g551753)1-2SD-1SDMedian+1SD+2SD-2SD-1SDMedian+1SD+2SD3歲893939681007104.688291.895694103444歲96.31002104.110821123954992103.1107.011115歲1028107.01131157120.1101810601102114511896歲1086113.1117.71224127210761120116.61212126.07歲1140119.0124.012911343112711761225127.613278歲113124613001355141.1117912831128513913949歲1239129.6135414121472122.61283134.11399145810歲12791340140.21464152712761338140.11464152811315211589133414001466153.3160.012歲1372144.61519159416691395145915241588165.313歲1440151815951673175.1142415.3156.31623168314歲151.5158716591731180.214721529158.61643169915歲156.716331698176.318281488154315981653170816歲159.11654171.617781840149.2154.7160.1165.5171.017歲160.11663172317841845149.51549160.31657171.018歲160.1666172.71787184,7149.8155216061659171.30-7歲男童身高、體重百分位曲線圖0-7歲男童身高、體重百分位曲線圖700⑩00000000001234567年矮小的病因非內(nèi)分泌性:家族性、特發(fā)性、體質(zhì)性發(fā)育延遲、營(yíng)養(yǎng)不良生長(zhǎng)激素缺陷垂體發(fā)育異常生長(zhǎng)激素缺陷(GHD)、生長(zhǎng)激素釋放激素缺陷、生長(zhǎng)激素受體缺陷Laon綜合征胰島素樣生長(zhǎng)因子I(IGFI)缺陷顱腦損傷、腦浸潤(rùn)病變其他:小于胎齡兒(SGA)、染色體畸變(Turner)骨骼發(fā)育障礙(軟骨發(fā)育不全)、慢性系統(tǒng)性疾病(腎衰)、性早熟等GHD主要病因遺傳性獲得性GH-1基因突變中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤顱咽管瘤GHR受體突變生殖細(xì)胞瘤pit-1、prop-1突變膠質(zhì)瘤先天性組織細(xì)胞增多癥GHR缺乏顱腦放射治療后顱腦外傷結(jié)構(gòu)缺陷中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性病變或肉芽視-隔發(fā)育不良腫胼骶體發(fā)育不良暫時(shí)性單中切牙社會(huì)心理性侏儒前腦無(wú)裂畸形體質(zhì)性生長(zhǎng)發(fā)育延遲宮內(nèi)感染營(yíng)養(yǎng)缺乏性生長(zhǎng)遲緩特發(fā)性2018/11/1謝謝騎封篙尊慈榷灶琴村店矣墾桂乖新壓胚奠倘擅寞僥蝕麗鑒晰溶廷籮侶郎蟲(chóng)林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與檢查林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與檢查11、越是沒(méi)有本領(lǐng)的就越加自命不凡?！囃?/p>

12、越是無(wú)能的人，越喜歡挑剔別人的錯(cuò)兒?！獝?ài)