脫髓鞘疾病與多發(fā)性硬化概述課件

鄭茜

脫髓鞘疾病

上海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄭茜Demyelinatingdisease鄭茜［概念］

一大類以髓鞘脫失為共同病理特征,但病因不同、臨床表現(xiàn)各異的疾病的統(tǒng)稱。特征性病理改變是髓鞘脫失而軸突和神經(jīng)細(xì)胞相對(duì)很少受累。鄭茜［生理作用］

對(duì)神經(jīng)起一種絕緣作用，保護(hù)神經(jīng)軸突有利于神經(jīng)沖動(dòng)的快速傳遞鄭茜［構(gòu)成成份］水份：60~70%固體成份：脂類占78%，包括膽固醇、磷脂、腦苷脂、神經(jīng)節(jié)苷脂。蛋白質(zhì)占22%，主要有蛋白脂蛋白、髓鞘堿性蛋白等。鄭茜［分類］正常髓鞘的脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎。

髓鞘形成障礙性疾?。寒惾拘园踪|(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。鄭茜

多發(fā)性硬化

上海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄭茜MultiplesclerosisMS鄭茜［定義］

以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)病變?yōu)樘攸c(diǎn)的自身免疫病，主要臨床特征為反復(fù)發(fā)作的腦、脊髓和（或）視神經(jīng)等多處受損。鄭茜［病因］

病因尚不很清楚，可能與下列因素有關(guān)：地理區(qū)域的差異性：接近地球兩極者遺傳因素：約10%病者有家族史其它因素：非特異性感染、妊娠、分娩、手術(shù)等鄭茜［發(fā)病機(jī)制］病毒感染學(xué)說(shuō)

本病可能與麻疹等病毒感染有關(guān)自身免疫學(xué)說(shuō)

研究結(jié)果提示與自身免疫反應(yīng)有關(guān)病灶分布腦白質(zhì)小靜脈和腦室周圍；靜脈周圍伴髓鞘脫失和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。硬化斑塊中見(jiàn)免疫球蛋白（Ig）分泌細(xì)胞和白介素-2受體表達(dá)的激活T淋巴細(xì)胞。鄭茜［發(fā)病機(jī)制］續(xù)幾乎所有髓鞘成分均能產(chǎn)生實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎的動(dòng)物模型。

MS患者周圍血中T-輔助細(xì)胞數(shù)目升高，T-抑制細(xì)胞數(shù)目減低，Th/Ts比值升高，提示免疫調(diào)節(jié)異常。

MS患者腦脊液中IgG增高，電泳時(shí)γ-球蛋白區(qū)出現(xiàn)寡克隆帶。鄭茜［發(fā)病機(jī)制］續(xù)目前認(rèn)為：免疫調(diào)節(jié)異常，激發(fā)機(jī)體自身免疫機(jī)制而致淋巴因子調(diào)節(jié)失衡，繼發(fā)少突膠質(zhì)細(xì)胞破壞是本病的發(fā)病機(jī)制。病毒感染、環(huán)境因素、焦慮、憂郁等外因通過(guò)遺傳素質(zhì)差這內(nèi)因而激發(fā)上述免疫異常。鄭茜［病理］

中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)散在而多發(fā)的脫髓鞘病灶。以分布于胼胝體、腦室周圍，并緊密靠近前角

和側(cè)角為特點(diǎn)，大腦半球白質(zhì)內(nèi)常圍繞靜脈分布。還分布于視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦的白質(zhì)中。鄭茜［臨床表現(xiàn)］

一般資料地理區(qū)域性的差異年齡與性別好發(fā)于青壯年，于10-59歲間發(fā)病，、其中以20-40歲多見(jiàn)，5歲以下或60歲以上少見(jiàn)。女性略多于男性特點(diǎn)時(shí)間與空間上的多發(fā)性（即病程中的緩解復(fù)發(fā)和散在分布于CNS的多數(shù)病灶）鄭茜［臨床表現(xiàn)］續(xù)臨床特征運(yùn)動(dòng)障礙皮質(zhì)脊髓束感覺(jué)障礙脊髓丘腦束或后束

Lhermitte征：頸髓病損時(shí)，屈頸時(shí)出現(xiàn)后頸部向下放射的觸電樣異常感覺(jué)，為后束受激惹的表現(xiàn)。視力障礙鄭茜［臨床表現(xiàn)］續(xù)其他顱神經(jīng)受累面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、后組顱神經(jīng)眼球震顫和眼肌麻痹內(nèi)側(cè)縱束小腦癥狀自主神經(jīng)功能障礙其它：癡呆、失語(yǔ)、癲癇發(fā)作等

鄭茜［實(shí)驗(yàn)室檢查］腦脊液（CSF）：急性期

IgG寡克隆帶陽(yáng)性

IgG指數(shù)大于0.7

IgG指數(shù)=CSFIgG/血清IgGCSF白蛋白/血清白蛋白鄭茜［電生理檢查］視覺(jué)誘發(fā)電位(Visualevokedpotential.VEP)腦干誘發(fā)電位(Brainstemauditoryevokedpotential.BAEP)體感誘發(fā)電位(Sensoryevokedpotential.SEP)鄭茜［磁共振掃描(MRI)］病損分散于白質(zhì),T2加權(quán)為腦室周圍和白質(zhì)中散在的高信號(hào)硬化斑［診斷］時(shí)間和空間上多發(fā)性鄭茜臨床確診MS1、病程中二次發(fā)作和二個(gè)分離病灶臨床證據(jù)。2、病程中二次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)。實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診MS

1、病程中二次發(fā)作，一個(gè)臨床或亞臨床病變證據(jù)，CSFOB/IgG。

［診斷標(biāo)準(zhǔn)］鄭茜［診斷標(biāo)準(zhǔn)］續(xù)2、病程中一次發(fā)作，二個(gè)分離病灶臨床證據(jù)，CSFOB/IgG

。3、病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一病變亞臨床證據(jù)，CSFOB/IgG。臨床可能MS1、病程中二次發(fā)作，一處病變的臨床證據(jù)2、病程中一次發(fā)作，二個(gè)不同部位病變臨床證據(jù)。鄭茜［診斷標(biāo)準(zhǔn)］續(xù)

3、病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和

另一病變亞臨床證據(jù)

實(shí)驗(yàn)室檢查支持可能MS

病程中兩次發(fā)作，CSFOB/IgG，兩次

發(fā)作須累及CNS不同部位，須間隔至少

一個(gè)月，每次發(fā)作須持續(xù)24小時(shí)。鄭茜［鑒別診斷］急性播散性腦脊髓炎：有廣泛分散病灶的急性脫髓鞘腦病，急性起病，發(fā)熱、昏睡，腦膜刺激征，病程呈單向性。散發(fā)性腦炎：損害以灰質(zhì)為主。鄭茜［治療］目前無(wú)特異的根治方法激素β-干擾素療法免疫抑制劑大劑量免疫球蛋白血漿置換對(duì)癥治療鄭茜

視神經(jīng)脊髓炎

上海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄭茜Neuromyelitisoptica鄭茜

又稱Devic病，臨床特征為急性，亞急性發(fā)作時(shí)視神經(jīng)和脊髓的脫髓鞘性疾病，常有緩解和復(fù)發(fā)。目前認(rèn)為它可能為多發(fā)性硬化的變異型。在我國(guó)較為常見(jiàn)。鄭茜謝謝！

2002.41、不是井里沒(méi)有水，而是你挖的不夠深。不是成功來(lái)得慢，而是你努力的不夠多。

2、孤單一人的時(shí)間使自己變得優(yōu)秀，給來(lái)的人一個(gè)驚喜，也給自己一個(gè)好的交代。

3、命運(yùn)給你一個(gè)比別人低的起點(diǎn)是想告訴你，讓你用你的一生去奮斗出一個(gè)絕地反擊的故事，所以有什么理由不努力!

4、心中沒(méi)有過(guò)分的貪求，自然苦就少?？诶锊徽f(shuō)多余的話，自然禍就少。腹內(nèi)的食物能減少，自然病就少。思緒中沒(méi)有過(guò)分欲，自然憂就少。大悲是無(wú)淚的，同樣大悟無(wú)言。緣來(lái)盡量要惜，緣盡就放。人生本來(lái)就空，對(duì)人家笑笑，對(duì)自己笑笑，笑著看天下，看日出日落，花謝花開(kāi)，豈不自在，哪里來(lái)的塵埃!

5、心情就像衣服，臟了就拿去洗洗，曬曬，陽(yáng)光自然就會(huì)蔓延開(kāi)來(lái)。陽(yáng)光那么好，何必自尋煩惱，過(guò)好每一個(gè)當(dāng)下，一萬(wàn)個(gè)美麗的未來(lái)抵不過(guò)一個(gè)溫暖的現(xiàn)在。

6、無(wú)論你正遭遇著什么，你都要從落魄中站起來(lái)重振旗鼓，要繼續(xù)保持熱忱，要繼續(xù)保持微笑，就像從未受傷過(guò)一樣。

7、生命的美麗，永遠(yuǎn)展現(xiàn)在她的進(jìn)取之中;就像大樹的美麗，是展現(xiàn)在它負(fù)勢(shì)向上高聳入云的蓬勃生機(jī)中;像雄鷹的美麗，是展現(xiàn)在它搏風(fēng)擊雨如蒼天之魂的翱翔中;像江河的美麗，是展現(xiàn)在它波濤洶涌一瀉千里的奔流中。

8、有些事，不可避免地發(fā)生，陰晴圓缺皆有規(guī)律，我們只能坦然地接受;有些事，只要你愿意努力，矢志不渝地付出，就能慢慢改變它的軌跡。

9、與其埋怨世界，不如改變自己。管好自己的心，做好自己的事，比什么都強(qiáng)。人生無(wú)完美，曲折亦風(fēng)景。別把失去看得過(guò)重，放棄是另一種擁有;不要經(jīng)常艷羨他人，人做到了，心悟到了，相信屬于你的風(fēng)景就在下一個(gè)拐彎處。

10、有些事想開(kāi)了，你就會(huì)明白，在世上，你就是你，你痛痛你自己，你累累你自己，就算有人同情你，那又怎樣，最后收拾殘局的還是要靠你自己。

11、人生的某些障礙，你是逃不掉的。與其費(fèi)盡周折繞過(guò)去，不如勇敢地攀登，或許這會(huì)鑄就你人生的高點(diǎn)。

12、有些壓力總是得自己扛過(guò)去，說(shuō)出來(lái)就成了充滿負(fù)能量的抱怨。尋求安慰也無(wú)濟(jì)于事，還徒增了別人的煩惱。

13、認(rèn)識(shí)到我們的所見(jiàn)所聞都是假象，認(rèn)識(shí)到此生都是虛幻，我們才能真正認(rèn)識(shí)到佛法的真相。錢多了會(huì)壓死你，你承受得了嗎?帶，帶不走，放，放不下。時(shí)時(shí)刻刻發(fā)悲心，饒益眾生為他人。

14、夢(mèng)想總是跑在我的前面。努力追尋它們，為了那一瞬間的同步，這就是動(dòng)人的生命奇跡。

15、懶惰不會(huì)讓你一下子跌倒，但會(huì)在不知不覺(jué)中減少你的收獲;勤奮也不會(huì)讓你一夜成功，但會(huì)在不知不覺(jué)中積累你的成果。人生需要挑戰(zhàn)，更需要堅(jiān)持和勤奮!

16、人生在世：可以缺錢，但不能缺德;可以失言，但不能失信;可以倒下，但不能