骨腫瘤十四大分類

廈門大學附屬中山醫(yī)院核醫(yī)學科馬超骨腫瘤分類當前第1頁\共有28頁\編于星期五\14點骨腫瘤一、軟骨源性腫瘤（成軟骨性腫瘤）（Chondrogenictumors）二、骨源性腫瘤（成骨性腫瘤）（Osteogenictumors）三、纖維源性腫瘤（Fibrogenictumors）四、纖維組織細胞性腫瘤（Fibrohistiocyticneoplasm）五、造血系統(tǒng)腫瘤（Haematopoieticneoplasm）六、富于巨細胞的破骨細胞腫瘤（Osteocelasticgiantcell-richtumor）七、脊索樣腫瘤（Notochordaltumor）八、血管性腫瘤（Vasculartumor）九、肌源性腫瘤（Myogenictumor）十、脂肪源性腫瘤（Lipogenictumor）十一、未明確腫瘤性質(zhì)的腫瘤（Tumorofundefinedneoplasticature）十二、雜類腫瘤（Miscellaneoustumor）十三、關(guān)節(jié)病變---滑膜軟骨瘤病（Synovialchondromatosis）十四、腫瘤綜合征（Tumorsyndromes）當前第2頁\共有28頁\編于星期五\14點一、軟骨源性腫瘤（Chondrogenictumors）（1）良性（Benign）1.1、骨軟骨瘤（Osteochondroma）1.2、軟骨瘤（Chondroma）、內(nèi)生性軟骨瘤（Enchodroma）、骨膜軟骨瘤/周圍軟骨瘤（Periostealchondroma）、多發(fā)性（內(nèi)生性）軟骨瘤?。‥nchondromatosis）1.3、甲下外生性骨疣（Subungualexostosis）1.4、奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生（Bizarreparostealosteochondromatousproliferation）（2-1）中間型-局部侵襲型（Intermediate）2.1、軟骨黏液樣纖維瘤（Chondromyxoidfibroma）2.2、非典型軟骨樣腫瘤/軟骨肉瘤（I級）（Atypicalcartilaginoustumor/Chondrosarcoma,gradeI）（2-2）中間型-偶見轉(zhuǎn)移型（Intermediate）2.3、軟骨母細胞瘤（Chondroblastoma）（3）惡性（Malignant）3.1、軟骨肉瘤（II級、III級）（Chondrosarcoma，gradeII，gradeIII）、中心型，原發(fā)的和繼發(fā)的（Central，Primary/secondarychondrosarcoma）、周圍型（Peripheralchondrosarcoma）、去分化型（Dedifferentiatedchondrosarcoma）、間葉性型（MesenchimalChondrosarcoma）、透明細胞型（Clearcellchondrosarcoma）當前第3頁\共有28頁\編于星期五\14點二、骨源性腫瘤（Osteogenictumors）（1）良性（Benign）1.1、骨瘤（Osteoma）1.2、骨樣骨瘤（Osteoidosteoma）（2）中間型-局部侵襲型（Intermediate）2.1、骨母細胞瘤（Osteoblastoma）（3）惡性（Malignant）3.1、骨肉瘤（Osteosarcoma）---普通型骨肉瘤（Conventionalosteosarcoma）3.2.1、成軟骨型（軟骨母細胞性）骨肉瘤（Chondroblasticosteosarcoma）3.2.2、成纖維型（纖維母細胞性）骨肉瘤（Fibroblasticosteosarcoma）3.2.3、成骨型（骨母細胞性）骨肉瘤（Osteoblasticosteosarcoma）3.2.4、低級別中心型骨肉瘤（Low-gradecentralosteosarcoma）3.2.5、毛細血管擴張型骨肉瘤（Telangiectaticosteosarcoma）3.2.6、小細胞型骨肉瘤（Smallcellosteosarcoma）3.2.7、繼發(fā)性骨肉瘤（Secondaryosteosarcoma）3.2.8、骨旁骨肉瘤（Parostealosteosarcoma）3.2.9、骨膜骨肉瘤（Periostealosteosarcoma）3.2.10、高級別表面骨肉瘤（High-gradesurfaceosteosarcoma）當前第4頁\共有28頁\編于星期五\14點三、纖維源性腫瘤（Fibrogenictumors）（1）中間型-局部侵襲型（Intermediate）1.1、（骨的）促結(jié)締組織增生性纖維瘤（Demoplasticfibromaofbone）（2）惡性（Malignant）2.1、（骨的）纖維肉瘤（Fibrosarcomaofbone）當前第5頁\共有28頁\編于星期五\14點四、纖維組織細胞性腫瘤（Fibrohistiocyticneoplasm）（1）良性（Benign）1.1、良性纖維組織細胞瘤/非骨化性纖維瘤（Benignfibroushistiocytoma/Non-ossifyingfibroma）（2）惡性（Malignant）2.1、惡性纖維組織細胞瘤（Malignantfibroushistiocytoma）當前第6頁\共有28頁\編于星期五\14點五、造血系統(tǒng)腫瘤（Haematopoieticneoplasm）（1）惡性（Malignant）1.1、漿細胞骨髓瘤（Plasmacellmyeloma）1.2、（骨的）孤立性漿細胞瘤（Solitaryplasmacytomaofbone）1.3、（骨的）原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤（Primarynon-Hodgkinlymphomaofbone）當前第7頁\共有28頁\編于星期五\14點六、富于巨細胞的破骨細胞腫瘤

（Osteocelasticgiantcell-richtumor）（1）良性（Benign）1.1、小骨的巨細胞病變（Giantcelllesionofthesmallbones）（2）中間型-局部侵襲型/偶見轉(zhuǎn)移型（Intermediate）2.1、（骨的）巨細胞腫瘤（Giantcelltumorofbone）（3）惡性（Malignant）3.1、骨巨細胞瘤內(nèi)的惡性/惡性巨細胞瘤（Malignancyingiantcelltumorofbone）當前第8頁\共有28頁\編于星期五\14點七、脊索樣腫瘤（Notochordaltumors）（1）良性（Benign）1.1、良性脊索樣細胞瘤（Benignnotochordalcelltumor）（2）惡性（Malignant）2.1、脊索瘤（Chordoma）當前第9頁\共有28頁\編于星期五\14點八、血管性腫瘤（Vasculartumors）（1）良性（Benign）1.1、血管瘤（Haemangioma）（2）中間型-局部侵襲型/偶見轉(zhuǎn)移型（Intermediate）2.1、上皮樣血管瘤（Epithelioidhaemangioma）（3）惡性（Malignant）3.1、上皮樣血管內(nèi)皮瘤（Epithelioidhaemangioendothelioma）3.2、血管肉瘤（Angiosarcoma）當前第10頁\共有28頁\編于星期五\14點九、肌源性腫瘤（Myogenictumors）（1）良性（Benign）1.1、骨的平滑肌瘤（Leiomyomaofbone）（2）惡性（Malignant）2.1、骨的平滑肌肉瘤（Leiomyosarcomaofbone）當前第11頁\共有28頁\編于星期五\14點十、脂肪源性腫瘤（Lipogenictumors）（1）良性（Benign）1.1、（骨的）脂肪瘤（Lipomaofbone）（2）惡性（Malignant）2.1、（骨的）脂肪肉瘤（Liposarcomaofbone）當前第12頁\共有28頁\編于星期五\14點十一、未明確腫瘤性質(zhì)的腫瘤

（Tumorofundefinedneoplasticnature）（1）良性（Benign）1.1、單純性骨囊腫（Simplebonecyst）1.2、纖維結(jié)構(gòu)不良【纖維異常增值癥】（Fibrousdysplasia）1.3、骨的纖維結(jié)構(gòu)不良（Osteofibrousdysplasia）1.4、軟骨間葉性錯構(gòu)瘤（Chondromesenchymalhamartoma）1.5、Rosai-Dorfman?。≧osai-Dorfmandisease）（2）中間型-局部侵襲型（Intermediate）2.1、動脈瘤樣骨囊腫（Aneurysmalbonecyst）2.2、朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（Langerhanscellhistiocytosis）2.2.1、單骨性（Monostotic）2.2.2、多骨性（Polystotic）2.3、Erdheim-Chester?。‥rdheim-Chesterdisease）當前第13頁\共有28頁\編于星期五\14點十二、雜類腫瘤（Miscellaneoustumor）1、尤文肉瘤（Ewingsarcoma）2、釉質(zhì)瘤（Adamantinoma）3、（骨的）未分化高級別多形性肉瘤（Undifferentiatedhigh-gradepleomorphicsarcomaofbone）當前第14頁\共有28頁\編于星期五\14點十三、關(guān)節(jié)病變---滑膜軟骨瘤病

（Synovialchondromatosis）滑膜軟骨瘤病是一種具有軟骨性質(zhì)和局部破壞性質(zhì)的原發(fā)性病變，但其不源自骨，多游離于管腔內(nèi)生長，因此獨立成為一類而不劃歸軟骨性腫瘤又稱滑膜軟骨化生（SynovialChondrometaplasia），是一種少見的良性關(guān)節(jié)病，是由滑膜軟骨化生而引起。1900年Reichel首次報道，原因不明。以滑膜上形成軟骨結(jié)節(jié)為特征，這些軟骨小體多呈砂粒體狀，多時可達數(shù)十個，可帶蒂生長，向關(guān)節(jié)腔內(nèi)突出，亦可脫落進入關(guān)節(jié)腔內(nèi)，成為游離體（關(guān)節(jié)鼠），受關(guān)節(jié)滑液滋養(yǎng)而逐漸長大，后期軟骨結(jié)節(jié)可發(fā)生鈣化或骨化，所以也稱滑膜骨軟骨瘤病此病好發(fā)于關(guān)節(jié)，尤以膝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)多見，掌指和指間關(guān)節(jié)滑囊及腱鞘偶有發(fā)生，多為單側(cè)發(fā)病當前第15頁\共有28頁\編于星期五\14點十四、腫瘤綜合征（Tumorsyndromes）1、Bechwith-Wiedmann綜合征（Bechwith-wiedemannsyndrome）2、家族性巨頜癥（Cherubism）3、內(nèi)生軟骨瘤?。‥nchondromatosis）3.1、Ollier?。∣llierdisease）3.2、Maffucci?。∕affuccisyndrome）4、Li-Fraumeni綜合征（Li-Fraumenisyndrome）5、McCune-Albright綜合征（McCune-Albrightsyndrome）6、多發(fā)性骨軟骨瘤（Mutipleosteochondroma）7、神經(jīng)纖維瘤病I型（Neurofibromatosissyndrome）8、視網(wǎng)膜母細胞綜合征（Retinoblastomasyndrome）9、Rothmund-Thomson綜合征（Rothmund-Thomsonsyndrome）10、Werner綜合征（Wernersyndrome）當前第16頁\共有28頁\編于星期五\14點腫瘤綜合征Bechwith-Wiedmann綜合征Bechwith-Wiedemann綜合征(BMS)既臍膨出-巨舌-巨體綜合征，是以先天性臍疝、巨舌、巨人癥、內(nèi)臟增大及包括腎胚細胞瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、肝胚細胞瘤及橫紋肌肉瘤、胚胎腫瘤高發(fā)為特征的病變家族性巨頜癥（Cherubism）家族性巨頜癥也稱家族性骨纖維異常增殖癥、家族性頜骨多囊性病。是一種良性、具有自限性的疾病。本病較為少見。由Jones于1933年最先描述。常有家族傾向，目前認為是一種常染色體顯性遺傳性疾病。僅發(fā)生于兒童，且僅侵犯頜骨Ollier?。∣llierdisease）是一種多發(fā)性軟骨瘤，病變廣泛，并有單側(cè)肢體受累現(xiàn)象，因此骨骼的彎曲，短縮等畸形更為常見Maffucci?。∕affuccisyndrome）是一種以多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤合并血管瘤為特征的病變Li-Fraumeni綜合征（McCune-Albrightsyndrome）患者遺傳有抑癌基因p53一個缺陷的等位基因，他們有很高的乳腺癌及其他惡性腫瘤的發(fā)病率，30歲時達50%，70歲時可高達90%McCune-Albright綜合征（McCune-Albrightsyndrome）是一種較少見的伴有皮膚斑片狀色素沉著和多發(fā)性囊性纖維性骨發(fā)育不良的先天性內(nèi)分泌障礙的臨床綜合征，屬鳥苷酸結(jié)合蛋白?。℅蛋白?。┊斍暗?7頁\共有28頁\編于星期五\14點腫瘤綜合征多發(fā)性骨軟骨瘤（Mutipleosteochondroma）多發(fā)性骨軟骨瘤是一種常染色體顯性遺傳疾病，大多數(shù)病員有家族遺傳史。多發(fā)性骨軟骨瘤或多發(fā)性外生骨疣的發(fā)病率比孤立性骨軟骨瘤為小。它是一種骨胳發(fā)育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。這病名稱很多，有時稱為遺傳性畸形性軟骨發(fā)育不良或骨干續(xù)連癥。后者主要是指整個患骨的塑型有異常神經(jīng)纖維瘤?。∟eurofibromatosissyndrome）神經(jīng)纖維瘤病(Neurofibromatosis,NF)是一種良性的周圍神經(jīng)疾病，屬于常染色體顯性遺傳病。其組織學上起源于周圍神經(jīng)鞘神經(jīng)內(nèi)膜的結(jié)締組織。它常累及起源于外胚層的器官，如神經(jīng)系統(tǒng)、眼和皮膚等，是常見的神經(jīng)皮膚綜合征之一。N1患者的顱內(nèi)新生物來自于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的主要組成部分，如星型細胞和神經(jīng)元；N2患者的顱內(nèi)新生物來自于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的覆蓋物，如腦膜和雪旺氏細胞。少數(shù)N1患者出生時即出現(xiàn)骨骼發(fā)育異常，或腫瘤生長過程中壓迫骨骼引起異常視網(wǎng)膜母細胞綜合征（Retinoblastomasyndrome）13號染色體長臂缺失綜合征，可有多種異常表現(xiàn)。全身轉(zhuǎn)移期時可沿血液及淋巴向全身轉(zhuǎn)移。據(jù)統(tǒng)計受累器官中，腦及腦膜占第一位，顱肌次之，再次為淋巴結(jié)及長骨，腹部器官以肝最為多見Rothmund-Thomson綜合征（Rothmund-Thomsonsyndrome）既先天性皮膚異色癥，是一種較少見的常染色體隱性遺傳病。33%的患者發(fā)生骨骼形成障礙，偶見骨肉瘤Werner綜合征（Wernersyndrome）又稱成人早衰征，是一種罕見的常染色體隱性遺傳性肌病?；颊呖砂榘l(fā)各種腫瘤，包括軟組織肉瘤、骨肉瘤當前第18頁\共有28頁\編于星期五\14點骨腫瘤名詞區(qū)別軟骨瘤：軟骨瘤為常見的良性骨腫瘤，內(nèi)生（髓腔性）軟骨瘤是指發(fā)生在髓腔內(nèi)的軟骨瘤，最為常見。大體標本病理檢查，可見硬而有光澤的淺藍色的組織，鏡下可見分葉狀的透明軟骨，軟骨細胞均勻，成堆，核大小均勻，染色不深軟骨瘤合并多發(fā)性血管瘤瘤者稱馬弗西（Maffuci）綜合征軟骨瘤單發(fā)多見，多發(fā)較少見，并具有對稱生長的特點，同時合并肢體發(fā)育畸形，又稱內(nèi)生軟骨瘤病內(nèi)生軟骨瘤病發(fā)生于一側(cè)肢體者又稱歐利（Ollier）病骨軟骨瘤：骨軟骨瘤不屬于嚴格意義上的腫瘤，是生長方面的異?；蚍Q錯構(gòu)瘤。瘤體有軟骨帽和一個從骨側(cè)面突出的骨組織。本癥又稱骨疣，成因可能是從靠近骨膜的小軟骨島長出，或來自骺板軟骨。病變位于干骺端。隨生長發(fā)育逐漸遠離骺板。骨疣內(nèi)的骨髓中脂肪組織豐富。骨疣的增長是靠軟骨帽深層的軟骨化骨作用骨瘤：骨瘤是以腫塊堅硬如石，緊貼于骨，推之不移為主要表現(xiàn)的腫瘤性疾病，骨瘤為良性骨腫瘤為良性骨腫瘤，好發(fā)于青少年。95%以上發(fā)生在顱骨和鼻副竇內(nèi)。骨樣骨瘤：骨樣骨瘤為良性成骨性腫瘤，由成骨細胞及其產(chǎn)生的骨樣組織構(gòu)成。約占全部骨腫瘤的1%，占良性骨腫瘤的10%。病灶為一小的瘤巢，周圍有許多成熟的反應骨，本病最常見于股骨頸和脛骨上端。但可累及任何骨骼。典型的X線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶，大多數(shù)直徑小于1cm，中央呈致密度較小的透射線區(qū)，可有不同程度的鈣化當前第19頁\共有28頁\編于星期五\14點骨軟骨瘤（Osteochondroma）骨軟骨瘤是發(fā)生于骨表面的骨性隆起，其內(nèi)含有骨髓組織并與基底部附著骨的髓腔相同。該腫瘤一般好發(fā)于有軟骨化骨的部位，以長骨（如股骨遠端、肱骨近端、脛骨近端以及腓骨近端）的干骺部常見，扁骨中以髂骨最為常見，很少累及手足骨，極少發(fā)生于顱面骨。X線或CT提示骨骺端一窄基底、背離關(guān)節(jié)面生長的骨性突起，其骨皮髓質(zhì)與母骨相連。余骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完整，不見骨膜反應，周圍軟組織不見異常當前第20頁\共有28頁\編于星期五\14點內(nèi)生軟骨瘤（Enchodroma）內(nèi)生軟骨瘤是發(fā)生于隨之股的一種良性透明軟骨腫瘤，由分化良好的軟骨小葉組成，有人認為是起源于軟骨的錯構(gòu)瘤。大部分為孤立性，偶爾可累及一個以上的骨或單個骨的多個部位。本病多見于手的掌指骨，病變開始于干骺端，隨骨的生長而逐漸移向骨干內(nèi)生軟骨瘤臨床癥狀較少，多因手部酸脹感、外觀腫脹畸形或輕微外傷致骨折引發(fā)疼痛而就診，一般X線即可明確診斷X線及CT提示指骨呈膨脹性骨質(zhì)破壞（可合并病理性骨折），病變內(nèi)見笑斑點狀鈣化，周圍無軟組織腫塊及骨膜反應當前第21頁\共有28頁\編于星期五\14點骨膜軟骨瘤（Periostealchondroma）典型的骨膜軟骨瘤是位于骨皮質(zhì)外的一個圓形或卵圓形不同大小腫塊。大多數(shù)最大直徑不超過4cm，表面有纖維組織構(gòu)成的包膜覆蓋。切面可見腫瘤呈分葉狀，為淺藍色或灰白色透明軟骨；其中有黃白色的鈣化化點或者條紋。腫瘤一般不侵犯軟組織及髓腔靠近皮質(zhì)表面有明顯的軟組織腫塊陰影，可將其附近的骨皮質(zhì)壓成一表淺缺損，骨表面顯示粗糙不平，可出現(xiàn)骨膜反應，骨髓腔內(nèi)有硬化現(xiàn)象。病變內(nèi)約有50%病例有明顯的鈣化。骨皮質(zhì)表面的大段粗糙不平骨膜軟骨瘤好發(fā)于長管狀骨，特別是肱骨及股骨約占病例總數(shù)的70%。手、足部骨骼發(fā)病為25%。骨膜軟骨瘤主要侵及干骺端。典型的部位是肱、脛骨的近端及股骨的遠近端，常位于肌腱、韌帶的附著點處當前第22頁\共有28頁\編于星期五\14點內(nèi)生性軟骨瘤?。‥nchondromatosis）男性多見，有顯著的家族遺傳病史。所有的軟骨內(nèi)化骨的骨骼均可發(fā)病，其中以四肢長管骨的干骺端最多見。常對稱性發(fā)生，下肢發(fā)病多于上肢，下肢以膝關(guān)節(jié)周圍骨骼最多。早期腫瘤小常無癥狀，一般在兒童和青春期由于骨贅增生成腫塊、發(fā)生畸形、壓迫附近軟組織而疼痛時方被注意而發(fā)現(xiàn)。腫瘤在關(guān)節(jié)附近可影響關(guān)節(jié)功能，壓迫神徑時（特別是腓總神經(jīng)）可引起相應的癥狀。多發(fā)性骨軟骨瘤病在兒童早期就可發(fā)現(xiàn)，到青少年時，前臂可發(fā)生弓形畸形，手向尺側(cè)偏斜，有時可有骨盆和胸廓變形X線表現(xiàn)與孤立性骨軟骨瘤相似，僅在許多骨上有不同大小的骨軟骨瘤。膝部附近的骨胳，如股骨下端、脛骨下端、腓骨上端有大小不等的骨軟骨瘤甚至膝關(guān)節(jié)上下可因骨軟骨瘤的生長而交鎖，甚至類似骨融合，除長管狀骨外，肩胛骨的脊椎緣也是常見的好發(fā)部位，然后依次為有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。髂骨嵴在與骺軟骨的連接處，可有無數(shù)的小骨軟骨瘤出現(xiàn)。顱骨從未發(fā)生過這種病損。發(fā)生惡性變后ECT表現(xiàn)惡變部位代謝明顯活躍當前第23頁\共有28頁\編于星期五\14點甲下外生性骨疣（Subungualexostosis）本病主要發(fā)生于12-30歲的女性。損害初起為小的淡紅色稍超過內(nèi)側(cè)甲游離緣的突起。其上甲板變脆和破裂或脫落，露出腫瘤向上和向遠端生長超過甲板位置。最大可達直徑8毫米。穿鞋緊時可引起劇痛當前第24頁\共有28頁\編于星期五\14點奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生

（Bizarreparostealosteochondromatousproliferation）奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生（Nora病）是一種罕見的疾病，代表一種異位的骨化，它最常累及手和足骨，長骨受累占25%。典型的X線示有一重度鈣化或骨化的腫塊，有寬的基底部附著于其下方表現(xiàn)正常的皮質(zhì)上。腫塊的外形經(jīng)常光滑，但亦可由輕度分葉2013年第四版WHO骨和軟組織腫瘤分類將其作為一種成軟骨性良性病變單獨列出，具有獨特的組織學及影像學特征，發(fā)病年齡在13個月至74歲之