門(mén)靜脈海綿樣變性

門(mén)靜脈海綿狀變性當(dāng)前第1頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)一、分型二、病因三、表現(xiàn)四、診斷五、治療六、結(jié)論當(dāng)前第2頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)門(mén)靜脈海綿樣變性（CTPV）門(mén)靜脈主干和（或）分支完全或部分阻塞后，致門(mén)靜脈壓力增高，門(mén)靜脈走行區(qū)正常結(jié)構(gòu)消失，在其周?chē)霈F(xiàn)大量向肝性側(cè)枝血管大體標(biāo)本切面呈海綿狀血管瘤樣改變機(jī)體為保證肝臟血供和肝功能相對(duì)正常的一種代償性病變當(dāng)前第3頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)臨床分型I型：海綿樣變性限于門(mén)靜脈,無(wú)臨床癥狀,無(wú)脾臟增大II型：海綿樣變性限于門(mén)靜脈,同時(shí)有脾大III型：海綿樣變性累及門(mén)靜脈和腸系膜上靜脈,脾靜脈IV型：海綿樣變性累及整個(gè)門(mén)靜脈系統(tǒng)當(dāng)前第4頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)CTPV的病因原發(fā)性：先天性，非肝病因素所致，主要是由于門(mén)靜脈系統(tǒng)先天性發(fā)育異常，或嬰兒出生后門(mén)靜脈閉鎖過(guò)程延長(zhǎng)，導(dǎo)致門(mén)靜脈管腔狹窄或閉鎖。多見(jiàn)于兒童當(dāng)前第5頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)CTPV的病因繼發(fā)性：門(mén)靜脈栓塞，54%，①癌栓：約占57%，是門(mén)靜脈最常見(jiàn)的原因多來(lái)自肝、胰、胃Ca及肝轉(zhuǎn)移癌。②感染（敗血癥性血栓）多有胰腺炎及消化道感染所致門(mén)靜脈炎③創(chuàng)傷、手術(shù)并發(fā)癥各種原因引起的血液高凝狀態(tài)及血液粘滯，如紅細(xì)胞增多癥、過(guò)多使用Ⅶ因子、長(zhǎng)期口服避孕藥其他，如肝門(mén)周?chē)w維組織炎；臍、腸系膜和肝靜脈之間靜脈叢異常增生等當(dāng)前第6頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)門(mén)靜脈阻塞后的病理生理改變離肝性側(cè)支循環(huán)（

hepatofugal）進(jìn)入上腔靜脈或下腔靜脈的側(cè)枝循環(huán)主要包括門(mén)靜脈胃支、胰十二指腸后上靜脈、臍旁靜脈會(huì)導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張、臍靜脈開(kāi)放等改變當(dāng)前第7頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)門(mén)靜脈阻塞后的病理生理改變向肝性側(cè)枝循環(huán)門(mén)靜脈海綿狀變性進(jìn)入肝臟的側(cè)枝循環(huán)是機(jī)體為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種代償性病變（hepatopetal）當(dāng)前第8頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)當(dāng)前第9頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)進(jìn)入肝臟的側(cè)枝循環(huán)膽囊靜脈——起自門(mén)靜脈右支膽總管周?chē)o脈叢——起自胰十二指腸后上靜脈當(dāng)前第10頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)臨床表現(xiàn)上腹部脹滿、疼痛不適、惡心、嘔吐反復(fù)嘔血、黑便、發(fā)生失血性休克有輕至中度脾腫大和脾功能亢進(jìn)、食管靜脈曲張可合并有膽囊結(jié)石

當(dāng)前第11頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)影像表現(xiàn)門(mén)靜脈形態(tài)異常門(mén)靜脈主干及分支全部或部分閉塞合并脾靜脈、腸系膜上靜脈閉塞或消失向肝性血管側(cè)枝迂曲擴(kuò)張離肝性血管側(cè)枝迂曲擴(kuò)張當(dāng)前第12頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)CT表現(xiàn)直接

征象：門(mén)靜脈走行區(qū)結(jié)構(gòu)紊亂,正常結(jié)構(gòu)部分或全部消失或被栓子取代沿病變門(mén)靜脈走行區(qū)出現(xiàn)多條迂曲擴(kuò)張、形態(tài)各異的側(cè)支血管當(dāng)前第13頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)當(dāng)前第14頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)當(dāng)前第15頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)當(dāng)前第16頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)門(mén)靜脈膽支：膽囊靜脈（94%）：膽囊壁迂曲擴(kuò)張的血管膽管周?chē)o脈叢（84%）：膽總管周?chē)?，肝門(mén)區(qū)迂曲、擴(kuò)張血管叢門(mén)靜脈胃支胃左靜脈（77~87%）：迂曲擴(kuò)張沿胃小彎上行，延續(xù)為食管靜脈，并與胃短靜脈共同形成食管下段、胃底周?chē)厍鷶U(kuò)張的血管網(wǎng)胃右靜脈、胰十二指腸后上靜脈、臍周靜脈當(dāng)前第17頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)當(dāng)前第18頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)CT表現(xiàn)間接征象：肝動(dòng)脈分支增粗（77%）肝臟動(dòng)脈期的一過(guò)性異常灌注：于動(dòng)脈晚期一過(guò)性出現(xiàn),門(mén)靜脈期迅速消失肝臟形態(tài)的改變（萎縮增生復(fù)合體）：肝左外葉萎縮（73%）、尾狀葉（86%）及第IV段（50%）增生當(dāng)前第19頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)CT表現(xiàn)間接征象：門(mén)靜脈性膽道?。寒?dāng)門(mén)-門(mén)側(cè)支中膽管壁及膽叢靜脈擴(kuò)張到一定程度時(shí)，膽管和膽囊壁明顯增厚，膽道狹窄并梗阻門(mén)靜脈阻塞繼發(fā)屬支血流循環(huán)障礙，可出現(xiàn)腸管壁淤血水腫，脾大當(dāng)前第20頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)門(mén)靜脈內(nèi)栓子,與其伴行的肝動(dòng)脈增粗當(dāng)前第21頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)動(dòng)脈期的一過(guò)性異常灌注當(dāng)前第22頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)萎縮增生復(fù)合體：肝左外葉萎縮、尾狀葉、左內(nèi)葉增生門(mén)靜脈性膽道病：膽管壁及周?chē)蚋涡詡?cè)支血管影，膽管壁增厚伴膽道梗阻當(dāng)前第23頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)MRI表現(xiàn)平掃見(jiàn)門(mén)靜脈正常結(jié)構(gòu)消失、主干和/或分支閉塞,門(mén)靜脈、膽囊周?chē)梢?jiàn)由側(cè)支靜脈形成的團(tuán)塊狀或網(wǎng)狀異常軟組織或流空信號(hào)影,正常結(jié)構(gòu)模糊紊亂增強(qiáng)掃描于門(mén)靜脈期血管團(tuán)明顯強(qiáng)化,走行迂曲門(mén)靜脈癌栓于動(dòng)脈期可輕度強(qiáng)化,相應(yīng)管徑增粗,而門(mén)靜脈血栓無(wú)強(qiáng)化,相應(yīng)管徑無(wú)明顯增粗當(dāng)前第24頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)當(dāng)前第25頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)當(dāng)前第26頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)當(dāng)前第27頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)肝癌瘤栓所致CTPV的影像表現(xiàn)瘤栓——門(mén)靜脈增粗，內(nèi)密度異常，靜脈期呈充盈缺損改變瘤栓動(dòng)脈期可見(jiàn)早期強(qiáng)化及腫瘤血管形成（87%），部分可有再通受累門(mén)靜脈節(jié)段周?chē)梢?jiàn)許多強(qiáng)化的小靜脈血管當(dāng)前第28頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)當(dāng)前第29頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)當(dāng)前第30頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)治療臨床目前尚無(wú)有效的治療方法，目的是降低門(mén)靜脈壓力；當(dāng)內(nèi)科治療無(wú)效時(shí)，采取外科手術(shù)治療當(dāng)前第31頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)內(nèi)科治療當(dāng)前第32頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)當(dāng)前第33頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)當(dāng)前第34頁(yè)\共有37頁(yè)\編于星期五\13點(diǎn)外科治療當(dāng)前第35頁(yè)\共有