血液和造血系統(tǒng)疾病總論

血液和造血系統(tǒng)疾病總論

朝陽醫(yī)院血液科黃仲夏

當(dāng)前第1頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)引言

想想過去那些事當(dāng)前第2頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)內(nèi)容

造血組織的組成1

造血細(xì)胞的發(fā)生及干細(xì)胞、細(xì)胞因子和造血微環(huán)境2血液病學(xué)常見癥狀與體征及實(shí)驗(yàn)室檢查3

血液病學(xué)的防治、診療原則4血液病學(xué)的進(jìn)展5擔(dān)任講師的好處當(dāng)前第3頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)

造血組織的組成1擔(dān)任講師的好處當(dāng)前第4頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)造血組織的組成曾仕強(qiáng)血液系統(tǒng)

血液造血器官:骨髓、胸腺、脾、淋巴結(jié)血漿血細(xì)胞紅細(xì)胞（redbloodcell）白細(xì)胞（whitebloodcell）血小板（platelet）當(dāng)前第5頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)造血組織的組成當(dāng)前第6頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)造血細(xì)胞的發(fā)生及干細(xì)胞、細(xì)胞因子和造血微環(huán)境2擔(dān)任講師的好處當(dāng)前第7頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)講師的角色概述講師的角色定位部位胚胎早期：卵黃囊胚胎第二個(gè)月開始：肝、脾造血胚胎發(fā)育到第四個(gè)月以后：骨髓開始造血并逐漸增強(qiáng)嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血造血細(xì)胞的發(fā)生出生前：卵黃囊、肝出生后：骨髓髓外造血：在某些病理情況下，骨髓造血功能受到抑制或損害，出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴結(jié)等器官重新恢復(fù)造血功能。

5歲以前全部骨髓充滿能夠造血的紅骨髓隨年齡增長，四肢骨逐漸被大量脂肪細(xì)胞的黃骨髓代替

18-20歲以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨時(shí)期當(dāng)前第8頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)講師的角色概述異常情況的處理啟－互動(dòng)開場(chǎng)，引起興趣一種組織特異性干細(xì)胞，胚胎期卵黃囊的中胚層細(xì)衍生而來。一種多能干細(xì)胞，使各種血液細(xì)胞和免疫細(xì)胞的起始細(xì)胞。分布：出生前在胎肝出生后在骨髓特點(diǎn)：大部分處于靜止期增殖時(shí)處于自我復(fù)制和多向分化之間保持平衡是一種嗜堿性獨(dú)核細(xì)胞，呈圓形，胞核為圓形或腎形，胞核較大，具有2個(gè)核仁，染色質(zhì)細(xì)質(zhì)而分散，在形態(tài)上與小淋巴細(xì)胞極其相似。

造血干細(xì)胞造血細(xì)胞的增殖及分化1當(dāng)前第9頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)血細(xì)胞發(fā)生過程示意圖當(dāng)前第10頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)當(dāng)前第11頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)授課的過程及技巧異常情況的處理2造血微環(huán)境造血過程以及各級(jí)血細(xì)胞在造血組織生存的環(huán)境稱為造血微環(huán)境。包括造血器官中的基質(zhì)細(xì)胞、基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞外基質(zhì)和各種調(diào)節(jié)因子，以及進(jìn)入造血組織的神經(jīng)和血管。血管神經(jīng)基質(zhì)細(xì)胞：分泌造血細(xì)胞生長/調(diào)節(jié)因子，影響造血細(xì)胞的增殖、分化、釋放結(jié)締組織基質(zhì)物質(zhì)：如氨基聚糖、纖維粘連蛋白、網(wǎng)狀纖維骨髓中的造血組織由成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成網(wǎng)，造血細(xì)胞經(jīng)纖維粘連蛋白結(jié)合于網(wǎng)及組織巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞等。造血組織與血竇分開，有間隙相通。造血微環(huán)境的改變可導(dǎo)致機(jī)體造血功能異常。造血細(xì)胞的增殖及分化當(dāng)前第12頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)授課的過程及技巧一組調(diào)控細(xì)胞生物活性的蛋白。促進(jìn)造血的正調(diào)控因子：如紅細(xì)胞生成素、粒系集落刺激因子等；抑制造血的負(fù)調(diào)控因子：如干擾素、前列腺素E等。主要作用方式：旁分泌，近距離作用。通過靶細(xì)胞上相應(yīng)受體。 另有自分泌、內(nèi)分泌調(diào)控細(xì)胞由干細(xì)胞向終末細(xì)胞正常分化。造血細(xì)胞的增殖及分化細(xì)胞因子3當(dāng)前第13頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)各類細(xì)胞因子在造血過程的作用當(dāng)前第14頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)三階段

多能干細(xì)胞—定向多能干細(xì)胞定向多能干細(xì)胞—祖細(xì)胞祖細(xì)胞—成熟非增殖細(xì)胞

部位

骨髓-------血竇條件

造血干(祖)細(xì)胞造血微環(huán)境造血調(diào)節(jié)基質(zhì)必須的造血原料小結(jié)當(dāng)前第15頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)血液病學(xué)常見癥狀與體征及實(shí)驗(yàn)室檢查3擔(dān)任講師的好處當(dāng)前第16頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)貧血最常見的癥狀，原因眾多血容量減少，組織缺氧面色、指甲、口唇、結(jié)膜蒼白乏力、心慌、氣短，頭暈、眼花長期貧血導(dǎo)致記憶力下降嚴(yán)重貧血導(dǎo)致貧血性心臟病血液病學(xué)常見癥狀與體征當(dāng)前第17頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)血液病學(xué)常見癥狀與體征出血傾向特點(diǎn)：周身性、與創(chuàng)傷不成比例或無創(chuàng)傷史自發(fā)性皮膚、粘膜瘀斑表現(xiàn)局部關(guān)節(jié)、肌肉出血或血腫形成外傷、手術(shù)后出血不止家族成員有出血史當(dāng)前第18頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)發(fā)熱多數(shù)屬感染性：白細(xì)胞的數(shù)量下降和質(zhì)量異常白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血骨髓異常增生綜合征非感染性：惡性細(xì)胞過度增殖，代謝增強(qiáng)周期性高熱---霍奇金淋巴瘤白血病浸潤顱內(nèi)血液病學(xué)常見癥狀與體征當(dāng)前第19頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)黃疸主要是溶血性貧血間接膽紅素升高為主，血清膽紅素≤85.5μmmol/L急性溶血性黃疸：中重度黃疸（鞏膜、皮膚）

有醬油樣尿，貧血貌伴寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腰痛慢性溶血性黃疸：輕度或波動(dòng)性黃疸伴貧血、肝脾大血液病學(xué)常見癥狀與體征當(dāng)前第20頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)骨痛骨髓瘤：惡性漿細(xì)胞的侵犯骨骼最早的癥狀：腰痛常見骨質(zhì)破壞白血?。簮盒约?xì)胞增殖充滿骨髓腔典型癥狀：胸骨壓痛綠色瘤：急性粒細(xì)胞白血病侵犯顱骨、眼窩血液病學(xué)常見癥狀與體征當(dāng)前第21頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)脾大異常細(xì)胞的浸潤：慢性粒細(xì)胞白血病骨髓化生：骨髓纖維化類脂質(zhì)貯存?。焊曛x病、尼曼-匹克病脾功能亢進(jìn)溶血性貧血血液病學(xué)常見癥狀與體征當(dāng)前第22頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)淋巴結(jié)腫大重要的體征詢問出現(xiàn)的時(shí)間，全身或局部檢查數(shù)量、大小、硬度、溫度、活動(dòng)度注意：淋巴結(jié)腫大的速度淋巴瘤典型體征：無痛、進(jìn)行性腫大、橡皮感血液病學(xué)常見癥狀與體征當(dāng)前第23頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)皮膚改變皮膚瘙癢：可見于霍奇金淋巴瘤皮膚紫紅色：真性紅細(xì)胞增多癥皮膚發(fā)紺：可能高鐵血紅蛋白癥、血紅蛋白病皮膚結(jié)節(jié)、紅斑：白血病皮膚浸潤血液病學(xué)常見癥狀與體征當(dāng)前第24頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查啟－互動(dòng)開場(chǎng)，引起興趣主要項(xiàng)目2骨髓檢查1一般血液檢查5免疫學(xué)檢查4組織病理血檢查6細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查3血液生化檢查當(dāng)前第25頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查啟－互動(dòng)開場(chǎng)，引起興趣一般血液檢查高質(zhì)量的血常規(guī)檢查為診斷提供重要的線索和依據(jù)2紅細(xì)胞體積（MCV）平均紅細(xì)胞含量(MCH)平均血紅蛋白濃度（MCHC）1紅細(xì)胞總數(shù)（RBC)血紅蛋白含量（Hb)血細(xì)胞比容（Hct)5網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（Ret)及平均體積4血小板計(jì)數(shù)（PLT)血小板分布寬度(PDW)平均血小板體積（MPV)6白細(xì)胞手工分類3白細(xì)胞總數(shù)（WBC)白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)（DC）當(dāng)前第26頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)骨髓檢查互動(dòng)技巧造血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是不可缺少的手段項(xiàng)目骨髓涂片1骨髓組織檢查2骨髓細(xì)胞電鏡檢查3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查當(dāng)前第27頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)缺鐵性貧血小細(xì)胞低色素性貧血骨髓象鐵染色當(dāng)前第28頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)急性白血病血象骨髓象當(dāng)前第29頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)白血病細(xì)胞電鏡結(jié)構(gòu)細(xì)胞核大，圓形。核仁明顯，可見2個(gè)核泡，胞質(zhì)內(nèi)可見少量圓形界膜顆粒當(dāng)前第30頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)血液生化檢查互動(dòng)技巧造血細(xì)胞功能及代謝檢查項(xiàng)目紅細(xì)胞生化：血清鐵、葉酸、溶血貧血1白細(xì)胞生化：微球蛋白2凝血檢查3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查當(dāng)前第31頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)組織病理學(xué)檢查互動(dòng)技巧項(xiàng)目淋巴結(jié)活檢1脾活檢2體液細(xì)胞學(xué)檢查3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查當(dāng)前第32頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)免疫學(xué)檢查互動(dòng)技巧發(fā)展快速項(xiàng)目白血病免疫分型1抗血細(xì)胞抗體檢測(cè)2免疫球蛋白含量及免疫固定電泳3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查4造血細(xì)胞調(diào)節(jié)因子及其受體當(dāng)前第33頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物檢查互動(dòng)技巧部分已作為常規(guī)檢查項(xiàng)目染色體檢查1基因診斷2特定蛋白標(biāo)記3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查當(dāng)前第34頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)Ph染色體陽性的慢粒染色體表現(xiàn)t9;22)(q34;q31)當(dāng)前第35頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)血液病學(xué)的防治、診療原則4擔(dān)任講師的好處當(dāng)前第36頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)1去除病因2保持正常血液成分及其功能3去除異常血液成分和抑制異常功能4造血干細(xì)胞移植血液病學(xué)的防治、診療原則當(dāng)前第37頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)脫離致病因素:

如藥物,毒物（苯）,放射線等

(但部分血液系統(tǒng)疾病的病因不明確或無法避免)注意防護(hù)去除病因當(dāng)前第38頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)1補(bǔ)充造血原料2刺激造血3細(xì)胞因子4脾臟切除5過繼免疫6成分輸血保持正常血液成分及其功能當(dāng)前第39頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)1化療白血病,淋巴瘤2放療X射線等治療白血病,淋巴瘤3誘導(dǎo)分化急性早幼粒細(xì)胞白血病4治療性血液成分單采骨髓增殖性疾病5免疫抑制糖皮質(zhì)激素,環(huán)孢素等6抗凝和溶栓尿激酶等溶栓治療去除異常血液成分和抑制異常功能當(dāng)前第40頁\共有45頁\編于星期四\12點(diǎn)最大限度清除腫瘤細(xì)胞，植入健康干細(xì)胞一種可能