肺動(dòng)脈高壓指南演示文稿

肺動(dòng)脈高壓指南演示文稿當(dāng)前第1頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)優(yōu)選肺動(dòng)脈高壓指南當(dāng)前第2頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesizeofaman′sfist.Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.當(dāng)前第3頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)當(dāng)前第4頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)歷史1950s，Primarypulmonaryhypertension1960s,阿米雷司上市后的肺高壓流行1973年，日內(nèi)瓦第一屆WHO肺高壓會(huì)議1981年，NIH組織全美注冊登記研究1992年，F(xiàn)lolan1998年，法國Evian第二次WHO肺高壓會(huì)議2000年，探索介入治療CTEPH發(fā)表circulation當(dāng)前第5頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)歷史2001年，波生坦美國上市2002年，皮下曲前列素上市2003年，威尼斯第三次WHO肺高壓會(huì)議2004年，靜脈曲前列素上市，iloprost上市2005年，西地那非(revatio)上市2007年，西他生坦和安貝生坦分別上市，TADALAFIL試驗(yàn)（美國）2008年，加州Danapoint第四次WHO肺高壓會(huì)議2008年，EARLY試驗(yàn)發(fā)表當(dāng)前第6頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)2009年ACCF/AHA2009ExpertConsensusDocumentonPulmonaryHypertensionJ.Am.Coll.Cardiol.publishedonlineMar30,2009GuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertensionEuropeanHeartJournal(2009)30,2493–2537

當(dāng)前第7頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)當(dāng)前第8頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)2007年

“十一五”國家科技支撐計(jì)劃重大項(xiàng)目“提高肺動(dòng)脈高壓診治水平的研究”

伊前列環(huán)素治療肺動(dòng)脈高壓西地那非治療肺動(dòng)脈高壓

他汀類藥物治療肺動(dòng)脈高壓

2008年

VADENAFIL試驗(yàn)（中國）當(dāng)前第9頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)

2008年

德國拜耳醫(yī)藥與中華慈善總會(huì)共同設(shè)立“中華慈善總會(huì)萬他維患者援助項(xiàng)目”2009年埃他卡林治療肺動(dòng)脈高壓的Ⅲ期臨床研究波生坦治療肺動(dòng)脈高壓臨床研究當(dāng)前第10頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)2010年ADouble-Blind,Placebo-Controlled,Dose-Ranging,ParallelStudyofthePhosphodiesteraseType5InhibitorUdenafilintheTreatmentofPatientswithPulmonaryArterialHypertensionAPHASE3,MULTI-CENTER,RANDOMIZED,DOUBLE-BLIND,PLACEBOCONTROLLED,SAFETYANDEFFICACYSTUDYOFSITAXSENTANSODIUMINSUBJECTSWITHPULMONARYARTERIALHYPERTENSION2010年3月1日起，中華慈善總會(huì)和拜耳醫(yī)藥對需要1年以上萬他維治療的患者提供新的援助措施當(dāng)前第11頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)流行病學(xué)以前認(rèn)為，肺動(dòng)脈高壓是發(fā)病率低的一種疾病，2006年法國的注冊登記研究結(jié)果：肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率約為15/百萬人口。HumbertM,etal.PulmonaryarterialhypertensioninFrance:resultsfromanationalregistry.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023–30.當(dāng)前第12頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)流行病學(xué)：NIHRegistryDataMedianSurvival=2.8yrsAbenhaiml.Etal.NEnglJmed1996;335:609-16RichS,etal.AnnInternmed1987;107:216-23女性多，女：男=4:1預(yù)后差家族遺傳性各個(gè)年齡段均可發(fā)病當(dāng)前第13頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)DistributionofpatientswithPAHaccordingtoagebasedonsex.當(dāng)前第14頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)當(dāng)前第15頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)概念肺高血壓（PulmonaryHypertension）是指任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高，包括肺動(dòng)脈高壓，肺靜脈高壓，混合性肺高壓。肺動(dòng)脈高壓(PulmonaryArterialHypertension)是指孤立的肺動(dòng)脈血壓增高，肺靜脈壓力應(yīng)正常，主要原因是肺小動(dòng)脈原發(fā)病變而導(dǎo)致的肺動(dòng)脈阻力增加。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IdiopathicPulmonaryArterialHypertension）是肺動(dòng)脈高壓的一種，指沒有發(fā)現(xiàn)任何已知的原因包括遺傳，病毒，藥物，而發(fā)生的肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)前第16頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)2008年Danapoint分類(JACC,inpress)當(dāng)前第17頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)診斷標(biāo)準(zhǔn)肺高血壓:新的診斷標(biāo)準(zhǔn)是

靜息狀態(tài)下mPAP>25mmHg去掉了既往診斷標(biāo)準(zhǔn)中的運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>30mmHg和肺血管阻力>3Wood對于靜息狀態(tài)下mPAP=21-24mmHg需進(jìn)一步研究肺動(dòng)脈高壓:

除了上述肺高壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需包括肺毛細(xì)血管嵌頓壓（PCWP）<15mmHg當(dāng)前第18頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)診斷的策略1）探查可能導(dǎo)致肺血管病變的危險(xiǎn)因素；2）發(fā)現(xiàn)有無肺高壓的表現(xiàn)；3）肺高壓歸類；4）對懷疑有肺高壓表現(xiàn)的患者確診；5）決定正確的治療策略。當(dāng)前第19頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)symptoms

dyspnea(particularlywithexertion)wasthemostcommoninitialcomplaint(60%)followedbyfatigue(19%),syncope(8%)chestpain(7%)nearsyncope(5%)palpitations(5%)legedema(3%)當(dāng)前第20頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)病史采集既往史：慢性支氣管炎，阻塞型肺氣腫，先天性心臟病，

肝病，貧血，左心疾病，睡眠呼吸障礙，靜脈血

栓病，有無長期服減肥藥病史等個(gè)人史：親密接觸HIV感染患者，同性戀，吸毒等，血吸

蟲疫區(qū)居住史。家族史：家族有無任何類型的肺動(dòng)脈高壓患者是重點(diǎn)采集

問題，比如：靜脈血栓形成和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥都

有家族遺傳現(xiàn)象。當(dāng)前第21頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)體征反應(yīng)肺高壓的程度體征意義S2亢進(jìn)（>90%在心尖可明顯聽到）高的肺動(dòng)脈壓導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉力量增加收縮早期喀啦音肺動(dòng)脈瓣向高壓的肺動(dòng)脈開發(fā)突然受阻收縮中期噴射性雜音跨肺動(dòng)脈瓣血流紊亂胸骨左緣抬舉感右室壓增高并肥大右室S4音（38%）右室壓增高并肥大頸靜脈明顯a波右室順應(yīng)性明顯減退當(dāng)前第22頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)需要強(qiáng)調(diào)與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)疾病的特殊體征往往可提示診斷上下肢的差異性紫紺，是診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的重要線索。如果上下肢均存在杵狀指/趾往往提示已可診斷艾森曼格綜合征。鼻衄，口腔粘膜或體表皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張往往提示患者合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。胸骨左緣噴射性雜音并向右側(cè)傳導(dǎo)往往提示室間隔缺損等畸形的存在。面部紅斑，關(guān)節(jié)畸形，外周血管雜音都是提示結(jié)締組織疾病的征象。下肢靜脈血栓栓塞往往有腓腸肌壓痛，且病側(cè)下肢周徑一般比對側(cè)粗1厘米以上。當(dāng)前第23頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)當(dāng)前第24頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)，肝功能，HIV,ESR，免疫全套,結(jié)締組織病NT-pro-BNPFT3FT4TSHC12當(dāng)前第25頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)肺動(dòng)脈高壓特征性的心電圖改變有：

1)電軸右偏；

2)I導(dǎo)聯(lián)

出現(xiàn)s波；

3)右心室肥厚的表現(xiàn)，右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST-T波低平或倒置。當(dāng)前第26頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)AchestradiographfromapatientwhohasPAH.(A)Notetheprominentlyenlargedrightdescendingpulmonaryartery(arrow)andleftmainpulmonaryartery(arrow)seenontheposterior-anteriorprojection.Peripheralvasculatureisattenuated.(B)Thelateralviewshowsencroachmentoftherightventricleontheretrosternalairspace(arrow).當(dāng)前第27頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖的重要價(jià)值：

了解有無心內(nèi)畸形，大血管畸形；

了解心臟瓣膜和心功能情況；

估測肺動(dòng)脈收縮壓當(dāng)前第28頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)超聲心動(dòng)圖在不合并肺動(dòng)脈瓣狹窄及流出道梗阻情況時(shí)，

肺動(dòng)脈收縮壓=右室收縮壓(RVSP)。按照改良柏努力公式，右室壓-右房壓=4V2，V是三尖瓣最大返流速度(米/秒)。RVSP=4V2+RAP。吸氣時(shí)下腔靜脈大小:完全塌陷RAP=5mmHg;

部分塌陷RAP=10mmHg;

無塌陷RAP=15mmHg當(dāng)前第29頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)三尖瓣返流：PASP>35isonly80%,althoughthisincreasestogreaterthan95%inpatientswithaPASP>50.國際推薦超聲心動(dòng)圖擬診肺動(dòng)脈高壓的肺動(dòng)脈收縮壓標(biāo)準(zhǔn)為：≥40mmHg當(dāng)前第30頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)肺功能評價(jià)

常規(guī)檢查方法，如無禁忌，所有肺動(dòng)脈高壓患者均需要完成肺功能檢查，了解患者有無各種通氣障礙。睡眠監(jiān)測約有15%阻塞性睡眠障礙的患者會(huì)合并肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)前第31頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)胸部CT

主要目的是了解:有無肺間質(zhì)病變及其程度，有無肺及胸腔占位；有無肺動(dòng)脈內(nèi)占位，血管壁有無增厚及充盈缺損性改變。主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈有無淋巴結(jié)擠壓等。一般對于肺動(dòng)脈高壓患者，需要完成CT肺動(dòng)脈造影，這樣大多數(shù)CTEPH患者可以獲得明確診斷。當(dāng)前第32頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)CTshowsalargemainandrightmainPA,anddilatedbronchialarteries(arrow)adjacenttotheleftmainbronchusinapatientwithIPAH.當(dāng)前第33頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)cMRIintheDiagnosisandAssessmentofPH

當(dāng)前第34頁\共有43頁\編于星期六\9點(diǎn)右心導(dǎo)管檢查

心率和體循環(huán)血壓；上下腔靜脈壓力和血氧飽和度；右心房、右心室收縮壓、舒張壓及平均壓和血氧飽和度；肺動(dòng)脈收縮壓、舒張壓及平均壓和血氧飽和度；心排血量、心指數(shù)；全肺血管阻力；小肺動(dòng)脈阻力；體循環(huán)阻力；肺