自主神經(jīng)疾病

自主神經(jīng)疾病第一頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一

自主神經(jīng)系統(tǒng)的中樞&周?chē)糠纸M成雷諾病的臨床表現(xiàn)及防治紅斑肢痛癥的臨床表現(xiàn)本章重點(diǎn)第二頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一第一節(jié)概述第三頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一枕葉與瞳孔島葉與內(nèi)臟活動(dòng)有關(guān)大腦皮質(zhì)\下丘腦\腦干交感&副交感神經(jīng)核脊髓側(cè)角下丘腦前區(qū)(副交感神經(jīng)代表區(qū))后區(qū)(交感神經(jīng)代表區(qū))下部調(diào)節(jié)糖\水\鹽\脂肪代謝\體溫\睡眠呼吸\血壓等大腦皮質(zhì)自主神經(jīng)代表區(qū)旁中央小葉管理膀胱&肛門(mén)括約肌1.中樞部分自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第四頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一在大腦皮質(zhì)&下丘腦支配下交感&副交感神經(jīng)系統(tǒng)既拮抗,又協(xié)調(diào)地支配\調(diào)節(jié)器官\血管\平滑肌生理活動(dòng)&腺體分泌2.周?chē)糠肿灾魃窠?jīng)系統(tǒng)組成&功能第五頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一

交感神經(jīng)系統(tǒng)(Sympatheticnervoussystem)節(jié)前f起自脊髓C8~L2側(cè)角經(jīng)脊神經(jīng)前根→椎旁交感神經(jīng)節(jié)&腹腔神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元節(jié)后f隨脊神經(jīng)分布→血管\平滑肌\汗腺(大部分節(jié)后f經(jīng)神經(jīng)叢再分布→內(nèi)臟器官)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第六頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一血糖↑\凝血時(shí)間↓

\周?chē)萘俊鼪_動(dòng)較彌散定位不明確興奮器官功能活動(dòng)↑\消耗↑瞳孔散大\心率加快內(nèi)臟&皮膚血管收縮血壓↑,呼吸↑支氣管平滑肌松弛胃腸蠕動(dòng)&分泌↓交感神經(jīng)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第七頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一使臟器功能抑制增加貯能&保護(hù)作用節(jié)前f起自腦干&骶髓核團(tuán)在臟器附近&臟器內(nèi)神經(jīng)節(jié)換神經(jīng)元

副交感神經(jīng)系統(tǒng)(Parasympatheticnervoussystem)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第八頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一副交感神經(jīng)節(jié)后f支配瞳孔括約肌\睫狀肌\頜下腺\舌下腺\腮腺\淚腺\心臟\氣管\支氣管&胃腸等自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第九頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一瞳孔縮小唾液分泌↑心率減慢血管擴(kuò)張血壓↓胃腸蠕動(dòng)加速消化腺分泌↑膀胱&直腸收縮→排泄副交感神經(jīng)興奮→自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第十頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一自主神經(jīng)功能通過(guò)神經(jīng)f終端釋放化學(xué)遞質(zhì)實(shí)現(xiàn)分為:膽堿能神經(jīng)腎上腺素能神經(jīng)腎上腺素能纖維,包括交感神經(jīng)節(jié)后纖維(支配心臟\腸管\血管收縮)

膽堿能神經(jīng),包括:

交感神經(jīng)副交感f節(jié)前纖維副交感f節(jié)后纖維

(支配血管擴(kuò)張\汗腺子宮交感f節(jié)后纖維)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第十一頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙→陽(yáng)痿→尿便障礙→排汗異常自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第十二頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一腰段以下&周?chē)鶱損害→膀胱容量↑\尿頻&尿失禁(下運(yùn)動(dòng)N元損害)膀胱容量測(cè)量:可區(qū)別上、下運(yùn)動(dòng)N元性膀胱

腦&脊髓腰段以上損害→尿頻&膀胱容量↓,逐漸→尿失禁(上運(yùn)動(dòng)N元損害)

胃腸道→嚴(yán)重便秘,偶有腹瀉唾液↓→進(jìn)食困難淚腺分泌↓→眼部刺激癥狀無(wú)汗→體溫升高自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第十三頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一第二節(jié)雷諾病第十四頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一血管神經(jīng)功能紊亂引起肢端小動(dòng)脈異常痙攣性疾病雷諾現(xiàn)象(Raynaudphenomenon)繼發(fā)于某些病因陣發(fā)性肢端對(duì)稱(chēng)小動(dòng)脈痙攣→皮膚蒼白\紫紺痙攣動(dòng)脈擴(kuò)張充血→皮膚發(fā)紅伴感覺(jué)異常雷諾病(Raynauddisease,RD)第十五頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一特發(fā)性不清繼發(fā)性見(jiàn)于:結(jié)締組織病血管炎藥物&高凝狀態(tài)可能血管交感N張力↑→肢端血管痙攣動(dòng)脈內(nèi)膜增生\中層纖維化

\指&趾小動(dòng)脈管腔縮小血栓形成\機(jī)化→管腔閉塞內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)改變毛細(xì)血管過(guò)度扭曲動(dòng)脈痙攣狹窄靜脈擴(kuò)張充血病因病理病因&病理小動(dòng)脈壁病變不明顯早期后期雷諾病(Raynauddisease,RD)第十六頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一多在20~30歲緩慢起病女性多見(jiàn)寒冷--誘因冬季\居住寒冷地區(qū)人群多發(fā)部分患者情感變化可誘發(fā)間歇性肢端(手指)對(duì)稱(chēng)性發(fā)白\發(fā)紺\潮紅臨床表現(xiàn)雷諾病(Raynauddisease,RD)第十七頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一

指(趾)動(dòng)脈痙攣→血流停滯指(趾)末端對(duì)稱(chēng)性發(fā)白\發(fā)涼\皮溫降低\冷汗伴麻木\疼痛\蟻?zhàn)吒械?可有感覺(jué)障礙每次發(fā)作持續(xù)數(shù)min~數(shù)h臨床分三期1.缺血期臨床表現(xiàn)雷諾病(Raynauddisease)蒼白→青紫→潮紅第十八頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一

血氧飽和度↓→指(趾)發(fā)紺\肢端青紫

(界限清\壓之消失)

伴疼痛\感覺(jué)障礙\皮溫↓可延續(xù)數(shù)h~數(shù)d2.缺氧期臨床表現(xiàn)第十九頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一

指(趾)動(dòng)脈擴(kuò)張,血管腔開(kāi)放→充血皮溫↑色澤→潮紅,伴跳痛\燒灼感,后恢復(fù)正常

部分晚期病例指尖潰瘍\壞疽,肌肉\骨質(zhì)輕度萎縮臨床表現(xiàn)3.充血期第二十頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一

起病年齡\寒冷誘因肢端相繼出現(xiàn)蒼白\青紫&潮紅皮膚改變?cè)\斷

血栓閉塞性脈管炎可繼發(fā)雷諾現(xiàn)象患者幾乎均為男性,病程較長(zhǎng)足背A不對(duì)稱(chēng)搏動(dòng)微弱&消失硬皮病晚期也可繼發(fā)雷諾現(xiàn)象上臂\面部\頸胸部皮膚&皮下組織明顯改變?cè)\斷&鑒別診斷特發(fā)性&繼發(fā)性鑒別雷諾病(Raynauddisease,RD)第二十一頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一

遺傳性冷指癥暴露于寒冷后,幾個(gè)手指蒼白\發(fā)紺&麻木病情很少進(jìn)展癥狀可改善&完全消失鑒別診斷診斷&鑒別診斷第二十二頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一1.預(yù)防發(fā)作

戒煙避免誘因(精神緊張\激動(dòng)\操作振動(dòng)機(jī)器等)

注意保暖(手足&全身)

經(jīng)常手部按摩,改善肢端循環(huán)

保護(hù)皮膚,涂搽乳膏防干裂治療雷諾病(Raynauddisease,RD)第二十三頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一

尼莫地平40mg,3次/d,連用2w①鈣離子拮抗劑

首選硝苯地平20mg,3次/d,po

擴(kuò)張周?chē)芸寡“?白細(xì)胞作用本病治療金標(biāo)準(zhǔn)治療2.藥物治療第二十四頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一

妥拉蘇林25~50mg,p.o,3次/d

煙酸100~200mg,p.o,3次/d&iv滴注罌粟堿30~60mg,p.o,3次/d

可合用鈣拮抗劑減少用量,療效佳②血管擴(kuò)張劑治療2.藥物治療第二十五頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一

前列環(huán)素\前列地爾較強(qiáng)的擴(kuò)張血管&抗血小板聚集可試用難治性病例缺點(diǎn):需靜脈用藥,不穩(wěn)定③前列腺素治療2.藥物治療第二十六頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一

嚴(yán)重病例可試行血漿交換療法適于

下肢病變行腰交感神經(jīng)切除術(shù)有效率80%,療效持續(xù)

病情嚴(yán)重&保守治療無(wú)效病例上肢病變行上胸交感神經(jīng)切除術(shù)有效率低\易復(fù)發(fā)治療3.交感神經(jīng)切除術(shù)第二十七頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一第三節(jié)紅斑肢痛癥第二十八頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一

少見(jiàn)的病因不明的陣發(fā)性血管擴(kuò)張性周?chē)灾魃窠?jīng)疾病由Mitchell(1878)首先報(bào)道Smith＆Allen(1938)稱(chēng)為紅熱肢痛癥紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)第二十九頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一血小板增多介導(dǎo)血管炎癥&血栓反應(yīng)繼發(fā)性紅熱肢痛癥--藥物、中毒等引起病因特發(fā)性紅熱肢痛癥--常染色體顯性遺傳紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)第三十頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一1.

多見(jiàn)于中青年雙足常見(jiàn),足趾&足底紅\腫\熱\痛陣發(fā)性劇烈燒灼痛,持續(xù)數(shù)min\h&d

夜間重&發(fā)作次數(shù)多高溫\雙足下垂長(zhǎng)時(shí)間站立\行走使癥狀加重患者擔(dān)心疼痛加劇不愿穿襪&戴手套入睡喜將雙足置于被子外在冰冷地面上行走,冷水浸足,患肢抬高可緩解疼痛臨床表現(xiàn)紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)第三十一頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一2.患肢皮色紅,皮溫增高,血管擴(kuò)張輕度腫脹,多汗,輕壓紅色暫時(shí)消退

患肢足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常無(wú)運(yùn)動(dòng)\反射\感覺(jué)障礙少數(shù)患者晚期營(yíng)養(yǎng)障礙肢端皮膚&指甲變厚\潰破\壞疽臨床表現(xiàn)第三十二頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一

肢端陣發(fā)性紅\腫\熱\痛癥狀受熱疼痛加劇,冷敷減輕排除局部炎癥診斷

特發(fā)性紅熱肢痛癥有明顯家族遺傳史

血小板增高性紅斑肢痛癥特征性診斷標(biāo)準(zhǔn)--

小劑量&單一劑量阿司匹林可特異快速地減輕&消除疼痛診斷&鑒別診斷紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)第三十三頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一②血栓閉塞性脈管炎多為男性血流↓→間歇性跛行皮膚蒼白&發(fā)紺,足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱鑒別診斷①雷諾病青年女性多見(jiàn)寒冷誘因,蒼白\發(fā)紺\潮紅,局部皮溫低保暖可減輕③小腿紅斑病寒冷誘因紅斑以小腿為主,無(wú)明顯疼痛診斷&鑒別診斷第三十四頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一1.急性期臥床休息抬高患肢,局部冷敷&肢體置于冷水,減輕疼痛急性期后避免局部刺激引起血管擴(kuò)張治療紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)第三十五頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一④腎上腺皮質(zhì)激素短期沖擊療法可控制癥狀繼發(fā)性紅熱肢痛癥應(yīng)消除&干預(yù)相關(guān)病因①血小板增高性紅斑肢痛癥阿司匹林50~100mg/d,p.o②-受體阻滯劑普萘洛爾20~40mg,p.o,3次/d③0.15%普魯卡因

500~1000mli.v滴注,1次/d,5d療程治療2.藥物治療第三十六頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一

選擇踝上環(huán)狀封閉骶部硬膜外封閉&腰交感神經(jīng)節(jié)阻滯治療3.特發(fā)性紅熱肢痛癥局部神經(jīng)阻滯有效第三十七頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一第四節(jié)偏側(cè)萎縮癥第三十八頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一進(jìn)展性偏側(cè)肢體&軀干組織萎縮表現(xiàn)一側(cè)皮膚變薄,皮下脂肪減少&骨骼變小等

局限于一側(cè)頭面部--面偏側(cè)萎縮癥概念偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy)第三十九頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一病因不清可能有特定的交感N控制基因缺陷,待到一定年齡缺陷基因表達(dá)→交感神經(jīng)受損,組織神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良

&萎縮也可能與感染\內(nèi)分泌障礙&外傷有關(guān)病因病因&病理偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy)第四十頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一先累及結(jié)締組織(皮下脂肪)后累及皮膚\皮脂腺\毛發(fā)嚴(yán)重者累及骨骼\腎臟\大腦半球局部活檢:

皮膚萎縮,結(jié)締組織減少,肌纖維變細(xì)\數(shù)量不減病理病因&病理第四十一頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一好發(fā)于中青年女性,隱襲起病身體任何部位一側(cè)局部皮膚\皮下組織變薄萎縮病變皮膚干燥,色素沉著,汗腺分泌減少,

與正常皮膚分界明顯嚴(yán)重病例骨骼萎縮,乳房縮小,腋毛&陰毛脫落肌力正常臨床表現(xiàn)偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy)第四十二頁(yè)，共四十七頁(yè)，編輯于2023年，星期一

根據(jù)偏側(cè)身體&面部皮膚\皮下結(jié)締組織&骨骼萎縮體征診斷診斷&鑒別