惡性淋巴瘤的診斷-課件

惡性淋巴瘤的診斷1ppt課件惡性淋巴瘤(MalignantLymphoma,ML)是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤，有淋巴細(xì)胞和（或）組織細(xì)胞的大量增生，臨床上以進(jìn)行性無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大為特征。發(fā)熱、肝脾腫大常見(jiàn)，晚期有惡液質(zhì)表現(xiàn)。根據(jù)病理組織學(xué)的不同可分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-HodgkinLymphoma,NHL)兩大類。2ppt課件ML流行病學(xué)及發(fā)病特點(diǎn)ML在全部腫瘤患者中占5％，占所有腫瘤死亡率的第11～13位，男性發(fā)病率1.39/10萬(wàn)，女性發(fā)病率0.84/10萬(wàn)。3ppt課件霍奇金淋巴瘤HL歐美國(guó)家HL發(fā)生率占全部ML的40％～50％，而我國(guó)只占10％～15％，男>女HL流行病學(xué)特征是年齡－發(fā)生率曲線的雙態(tài)性，即發(fā)生于小孩很少，25歲左右呈高峰，中年期下降呈平臺(tái)，55歲第二個(gè)高峰。但第一個(gè)高峰在我國(guó)不明顯。在兒童，特別是男孩，生活在相對(duì)貧窮環(huán)境中，HL發(fā)病率較高。4ppt課件非霍奇金淋巴瘤NHL發(fā)病率及死亡率均隨年齡增長(zhǎng)而上升，但各國(guó)之間存在差別。在發(fā)達(dá)國(guó)家男60～70歲，女70～74歲為發(fā)病高峰，而不發(fā)達(dá)國(guó)家中青年人有相當(dāng)高發(fā)生率。細(xì)胞分型也存在地域差異。我國(guó)67％的NHL屬B細(xì)胞型，在中西部地區(qū)和海南島高達(dá)79.2％～84.6％。而T-NHL只占28.5％。發(fā)病部位NK/T細(xì)胞淋巴瘤，尤其是鼻NK/T淋巴瘤在亞洲和中南美洲發(fā)病率較高，共約占NHL的8％～13％，在鼻NHL中原發(fā)性鼻腔NK/T淋巴瘤約占80％～90％。5ppt課件現(xiàn)代淋巴瘤分類的重大變革淋巴瘤的正確診斷和分型是臨床治療和預(yù)后判斷的重要依據(jù)。每種類型的淋巴瘤是一個(gè)獨(dú)立病種。定義每一種類型的淋巴瘤應(yīng)根據(jù)形態(tài)學(xué)、免疫表型、遺傳學(xué)特征并結(jié)合臨床特征、體查、實(shí)驗(yàn)室、影象學(xué)和放射性核素檢查加以確診。病理診斷是最重要的診斷手段。6ppt課件皮質(zhì)皮質(zhì)區(qū)副皮質(zhì)區(qū)初級(jí)濾泡次級(jí)濾泡淋巴濾泡濾泡間質(zhì)T細(xì)胞毛細(xì)血管后靜脈外周區(qū)：毛細(xì)血管后靜脈與濾泡間質(zhì)相連中心區(qū)：T細(xì)胞組成髓質(zhì)髓索：由淋巴組織組成的條索狀結(jié)構(gòu)，含淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞。髓竇：位于髓索旁，竇壁由內(nèi)皮細(xì)胞組成。由皮質(zhì)竇延續(xù)而來(lái)，并與輸出淋巴管相連。生發(fā)中心套區(qū)邊緣帶：邊緣帶細(xì)胞中心細(xì)胞中心母細(xì)胞其他（巨噬細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞）小淋巴細(xì)胞套細(xì)胞7ppt課件小淋巴細(xì)胞：位于套區(qū)，形成SLL/CLL套細(xì)胞：位于套區(qū)，形成套細(xì)胞淋巴瘤中心細(xì)胞：位于生發(fā)中心，形成FL中心母細(xì)胞：位于生發(fā)中心，形成FL、D LBCL邊緣帶細(xì)胞：位于邊緣帶區(qū)，形成結(jié)內(nèi)/結(jié)外/脾區(qū)邊緣帶淋巴瘤。免疫母細(xì)胞：是體積最大的B淋巴細(xì)胞，形成DLBCL。漿細(xì)胞：位于髓索，形成漿細(xì)胞淋巴瘤，MM。8ppt課件霍奇金淋巴瘤分類及特點(diǎn)9ppt課件1965年Rye國(guó)際會(huì)議將HL分為四型：淋巴細(xì)胞為主型；結(jié)節(jié)硬化型；混合細(xì)胞型；淋巴細(xì)胞消減型1965年Rye分型10ppt課件2001年WHO分型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型

（NodularlymphocytepredominantHL,NLPHL），占7％。經(jīng)典型HL（CHL），占93％～95％。

結(jié)節(jié)硬化型（NodularsclerosisHL，NS-CHL），占38.5％。富含淋巴細(xì)胞型（LymphocyterichCHL，LR-CHL），占12％?；旌霞?xì)胞型（MixedcellularityCHL，MC-CHL），占35.71％。淋巴細(xì)胞消減型（LymphocytedepletedCHL，LD-CHL），占5.6％。11ppt課件光鏡下HL的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)可完全或部分破壞，其細(xì)胞成分可由腫瘤細(xì)胞（R-S細(xì)胞）、反應(yīng)性炎細(xì)胞及間質(zhì)組成。12ppt課件結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型

NLPHL最常見(jiàn)表現(xiàn)為淺表淋巴結(jié)腫大（頸部、腋窩），很少累計(jì)縱隔或其他結(jié)外部位。男性多見(jiàn)。存活期較長(zhǎng)。晚期復(fù)發(fā)較其他類型HL多見(jiàn)。5％可進(jìn)展為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）。臨床特點(diǎn)13ppt課件組織病例學(xué)改變正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，可被異常的結(jié)節(jié)取代。結(jié)節(jié)由三種成分組成：非典型細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞和上皮樣組織細(xì)胞。免疫表型示：小淋巴細(xì)胞大多為B細(xì)胞；非典型細(xì)胞稱“爆米花細(xì)胞”，核折皺，染色質(zhì)細(xì)而淡，核膜薄、核仁小，漿淡染。結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型

NLPHL14ppt課件爆米花細(xì)胞NLPHL結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)方式15ppt課件結(jié)節(jié)硬化型常表現(xiàn)為頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大，常累及縱隔和/或臨近肺組織。較常見(jiàn)。好發(fā)于年輕女性。治療恰當(dāng)80％以上能獲長(zhǎng)期緩解。臨床特點(diǎn)16ppt課件結(jié)節(jié)硬化型以膠原纖維束將腫瘤分割成境界清楚的結(jié)節(jié)為特征。特征性的腫瘤細(xì)胞為腔隙型R-S細(xì)胞（胞體大，漿豐富而透明。胞界不清楚，染色質(zhì)稀疏，核仁較小），伴不同數(shù)量的反應(yīng)細(xì)胞（小淋巴、組織、嗜酸和漿細(xì)胞）。免疫表型：瘤細(xì)胞CD30陽(yáng)性。組織病理學(xué)變化17ppt課件腔隙型R-S細(xì)胞NS-CHL18ppt課件富于淋巴細(xì)胞CHL（LR-CHL）中位年齡較其他類型HL大，多為男性。淺表淋巴結(jié)腫大，可累計(jì)縱隔。全身癥狀少見(jiàn)。臨床特點(diǎn)19ppt課件富于淋巴細(xì)胞CHL（LR-CHL）正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，大量小淋巴細(xì)胞，其間散在分布典型的R-S細(xì)胞，但數(shù)量不多。并有數(shù)量不等的反應(yīng)細(xì)胞。主要為結(jié)節(jié)性生長(zhǎng)方式，彌漫性生長(zhǎng)少見(jiàn)。免疫表型：CD30+，CD20-/+

組織病理學(xué)改變20ppt課件診斷性R-S細(xì)胞LR-CHL21ppt課件混合細(xì)胞型CHL（MC-CHL）常可侵及腹腔內(nèi)淋巴結(jié)（除橫膈上淺表淋巴結(jié)外），縱隔常不累及。較常見(jiàn)男：女＝2：1就診時(shí)常為Ⅲ、Ⅳ期。臨床特點(diǎn)22ppt課件混合細(xì)胞型CHL（MC-CHL）在反應(yīng)細(xì)胞背景中可見(jiàn)較多的典型R-S細(xì)胞。正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞。除彌漫性生長(zhǎng)外，也可有濾泡間生長(zhǎng)方式。免疫表型與NS-CHL相似。組織病理學(xué)改變23ppt課件MC-CHL24ppt課件淋巴細(xì)胞削減型CHL（LD-CHL）是HL中最少見(jiàn)的亞型。臨床進(jìn)展快，可累及全身淋巴結(jié)及臟器。多數(shù)有全身癥狀，預(yù)后最差。80％患者在三年內(nèi)死亡。背景反應(yīng)細(xì)胞減少，而R-S或變異型R-S細(xì)胞相對(duì)較多。25ppt課件LD-CHL26ppt課件各型HL預(yù)后從好至壞分別為：NLPHLNS-CHLLR-CHLMC-CHLLD-CHL27ppt課件28ppt課件29ppt課件非霍奇金淋巴瘤（NHL）

分類及特點(diǎn)30ppt課件與HL相比，NHL具有以下特點(diǎn)NHL患者發(fā)病時(shí)年齡以中老年居多，而HL則年齡相對(duì)較年輕；在中國(guó)NHL占70％～80％，HD<20％，歐美1:1發(fā)病。NHL常有淋巴結(jié)外病變。HL病情發(fā)展相對(duì)較慢而NHL除低度惡性外進(jìn)展較快。B癥狀HL占30％～50％，NHL占10％～15％。31ppt課件HL與NHL受侵部位比較咽淋巴環(huán)少多見(jiàn)縱隔較多（50％）較少（20％），淋巴母細(xì)胞型除外肝

較少較多脾

較多較少胃腸道少常見(jiàn)腸系膜、腹部腫塊少多見(jiàn)鼻腔NK/T

少常見(jiàn)

HLNHL32ppt課件HLNHL病理分類較簡(jiǎn)單復(fù)雜治療反應(yīng)較恒定差異大，隨惡性程度而定治療失敗多由臨近多由于遠(yuǎn)處播散區(qū)域再發(fā)視惡性程度和類預(yù)后相對(duì)較好型而定33ppt課件T細(xì)胞和B細(xì)胞淋巴瘤的不同特點(diǎn)大多數(shù)T細(xì)胞淋巴瘤缺乏特異的免疫表型目前免疫組化還無(wú)法區(qū)別腫瘤性T細(xì)胞或反應(yīng)性T細(xì)胞，不能確定其克隆性。某些病例需結(jié)合分子生物學(xué)檢測(cè)手段，如TCR基因重排。外周T淋巴瘤常具有相當(dāng)數(shù)量的反應(yīng)性細(xì)胞成分。普遍都有毛細(xì)血管增生，嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)和組織細(xì)胞增生三大特征。34ppt課件Rappafort分類（1966年）高分化淋巴細(xì)胞淋巴瘤中分化淋巴細(xì)胞淋巴瘤低分化淋巴細(xì)胞淋巴瘤淋巴細(xì)胞－組織細(xì)胞混合型組織細(xì)胞型淋巴瘤簡(jiǎn)單、易行、實(shí)用，有利于臨床制定治療方案及判斷預(yù)后。分為結(jié)節(jié)型和彌漫型兩大類，各自可分：35ppt課件Lukes－Collins分類（1975）打破了純形態(tài)學(xué)分類而結(jié)合了免疫分型。國(guó)際NHL工作分類（1982）及Kiel分類（1992）對(duì)NHL進(jìn)行了惡性程度（低度惡性、中度惡性、高度惡性）分類。WHO新分類（2001）結(jié)合形態(tài)學(xué)、遺傳學(xué)和臨床特點(diǎn)進(jìn)行分類，已被廣泛應(yīng)用。36ppt課件依據(jù)WHO淋巴瘤分類，在日常工作中又可將其分為分為惰性淋巴瘤和侵襲性淋巴瘤兩大類。所謂惰性淋巴瘤指腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)速度和疾病進(jìn)展相對(duì)緩慢的一組NHL。侵襲性NHL為腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)迅速，疾病進(jìn)展快的NHL。37ppt課件惰性淋巴瘤小淋巴細(xì)胞型淋巴瘤（B-SLL）濾泡型淋巴瘤（FL），1－2級(jí)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，結(jié)外（MALT型）脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（SMZL）淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤（LPL）B細(xì)胞型38ppt課件惰性淋巴瘤蕈樣霉菌病原發(fā)性皮膚CD30+T細(xì)胞淋巴組織增生性疾病。T細(xì)胞型39ppt課件侵襲性淋巴瘤，中度惡性套細(xì)胞淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤濾泡性淋巴瘤，3級(jí)漿細(xì)胞淋巴瘤B細(xì)胞型40ppt課件侵襲性淋巴瘤，中度惡性NK/T細(xì)胞淋巴瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤血管免疫母細(xì)胞性淋巴瘤間變性大細(xì)胞性淋巴瘤腸病型T細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎淋巴瘤T細(xì)胞型41ppt課件侵襲性淋巴瘤，高度惡性前B淋巴母細(xì)胞型淋巴瘤Burkitt淋巴瘤T淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤肝脾T細(xì)胞淋巴瘤B細(xì)胞型T細(xì)胞型42ppt課件惰性淋巴瘤（低度惡性）43ppt課件B小淋巴細(xì)胞淋巴瘤

（B-SmallLymphocyticlymphoma)中老年多見(jiàn)，中位年齡65歲。病變進(jìn)程較緩慢，病程較長(zhǎng)。不易被患者注意，就診時(shí)多偏Ⅲ、Ⅳ期。SLL占惰性淋巴瘤的40％。易侵犯骨髓和外周血。對(duì)化療敏感，但治愈后易復(fù)發(fā)，很少治愈。最終易轉(zhuǎn)變?yōu)閺浡詯盒猿潭容^高的侵襲性淋巴瘤。治療不宜太積極，采取watchandwait，治療方法宜緩和。臨床特點(diǎn)：占NHL發(fā)病率7％～10％44ppt課件B小淋巴細(xì)胞淋巴瘤

（B-SmallLymphocyticlymphoma)組織病理學(xué)改變瘤細(xì)胞呈彌漫性浸潤(rùn)，可形成假濾泡。腫瘤細(xì)胞主要由小淋巴細(xì)胞及少量“母細(xì)胞”組成。免疫表型瘤細(xì)胞表達(dá)B相關(guān)抗原，此外SIg+（IgM、IgD），CD5+，CD10－，CD23+。IgH和IgL基因重排，1/3出現(xiàn)12號(hào)染色體三體。45ppt課件濾泡性淋巴瘤（FollicalarLymphoma,FL）中老年多見(jiàn)，中位發(fā)病年齡59歲。屬惰性淋巴瘤，發(fā)病隱匿，就診時(shí)多屬晚期Ⅲ、Ⅳ期。治療可緩解。最終均復(fù)發(fā)，5年生存率72％。常累及多個(gè)淋巴結(jié)、脾、骨髓、胃腸道和皮膚軟組織。臨床特點(diǎn)：發(fā)病率占NHL的22％。46ppt課件濾泡性淋巴瘤（Follicalar

Lymphoma，F(xiàn)L）淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)被腫瘤性濾泡代替。瘤細(xì)胞由中心細(xì)胞、中心母細(xì)胞不同比例混合組成，腫瘤細(xì)胞內(nèi)中心母細(xì)胞數(shù)＜5個(gè)/HPF為Ⅰ級(jí)，6～15個(gè)/HPF為Ⅱ級(jí)，＞15個(gè)/HPF為Ⅲ級(jí)。免疫表型：SIg+（IgM），B系抗原陽(yáng)性、bcl-2+、CD10＋/－、CD5－。（SLL時(shí)CD5＋、CD10－）可出現(xiàn)t(14:18)(q32:q21)，占70～95％。伴bcl-2基因重排。組織病理學(xué)改變47ppt課件結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

(ExtranodalMarginalZone-B-celllymphomaofMacose-associatedtissuetype,MALTLymphoma)原發(fā)于淋巴結(jié)外部位的惡性淋巴瘤（原發(fā)性指結(jié)外病灶發(fā)現(xiàn)六個(gè)月內(nèi)未發(fā)現(xiàn)廣泛的播散）發(fā)病率占NHL的8～10％。組織部位發(fā)病率依次為胃腸道、鼻咽和扁桃體、皮膚、涎腺、眼眶和淚腺、睪丸、肺、甲狀腺、CNS、骨、乳腺、宮頸和卵巢。病因?qū)W可能與免疫異常和感染有關(guān)，確切機(jī)制尚不清。幽門(mén)螺桿菌感染可能與胃MALT淋巴瘤有關(guān)。臨床進(jìn)展緩慢，預(yù)后優(yōu)于結(jié)內(nèi)淋巴瘤。臨床特點(diǎn)48ppt課件一般在間質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)，起源自生發(fā)中心后邊緣區(qū)B細(xì)胞，瘤細(xì)胞常圍繞血管生長(zhǎng)并侵蝕血管壁。腫瘤由邊緣區(qū)細(xì)胞組成，混有單核樣B細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等反應(yīng)性細(xì)胞。免疫分型：SIgM+，B系表達(dá)多于T系。CD5-有助于與MCL鑒別。在不同器官淋巴瘤中有差異，鼻腔淋巴瘤大部分為T(mén)系。遺傳學(xué)可見(jiàn)t(11;18)(q21:q21)，t(1;14)，+3IgH/L基因重排，無(wú)bcl-2重排。結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

(ExtranodalMarginalZone-B-celllymphomaofMacose-associatedtissuetype,MALTLymphoma)組織病理學(xué)改變49ppt課件淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

NodalMarginalB-cellLymphoma;NMZL

指腫瘤起源與淋巴濾泡邊緣區(qū)B細(xì)胞。淋巴瘤原發(fā)于淋巴結(jié)，具有MALT淋巴瘤形態(tài)特點(diǎn)而不伴有結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤病變。單核樣B細(xì)胞為腫瘤細(xì)胞主要成分。50ppt課件脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

SplenicMarginalZoneLymphoma；SMZL老年人多見(jiàn)，中位年齡72歲。脾明顯腫大伴骨髓和外周血累及（絨毛狀淋巴細(xì)胞）常無(wú)周圍淋巴結(jié)腫大。病情進(jìn)展緩慢，切脾可獲緩解。1/3病例血清IgM增高。臨床特點(diǎn):罕見(jiàn)，＜1％51ppt課件各型惰性淋巴瘤的免疫表型（B細(xì)胞型）腫瘤sIgcIgCD5CD10CD23CD43Bcl-2cyclinD1FLM+/-G－－＋/－－－＋－SLLM+/-D－/＋＋－＋＋－－LPLM＋－－－－－－MALTM－/＋－/＋－－NMZLM－/＋－－－/＋－－－SMZLM+/-D－/＋－－－－－－大多類型表達(dá)B系抗原52ppt課件侵襲性淋巴瘤B細(xì)胞型，中度惡性53ppt課件彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤

DiffuseLargeBcellLymphoma,DLBCL在NHL中最常見(jiàn)，占30～40％。常為原發(fā)，也可由低度惡性B細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化而來(lái)，如FL、SLL、MZL等。老年人多見(jiàn)，中位年齡64歲。60％首發(fā)于淋巴結(jié)，40％首發(fā)于結(jié)外淋巴組織。1/3患者有全身癥狀，臨床進(jìn)展快，惡性程度較高，對(duì)化療反應(yīng)較敏感。臨床特點(diǎn)54ppt課件腫瘤呈彌漫性生長(zhǎng)，腫瘤細(xì)胞主要為大淋巴細(xì)胞，以中心母細(xì)胞和免疫母細(xì)胞為主。免疫表型表達(dá)全B抗原（CD19、CD20、CD22、CD79a）、SIg+。IgH/L基因重排。染色體易位可見(jiàn)t(3;14)，t(14;18)，t(8;14)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤

DiffuseLargeBcellLymphoma,DLBCL組織病理學(xué)改變55ppt課件套細(xì)胞淋巴瘤

MantleCellLymphoma，MCL老年男性多見(jiàn)，屬侵襲性淋巴瘤。經(jīng)積極治療部分病例可獲短暫緩解，易復(fù)發(fā)。五年生存率僅27％，缺乏有效的治療手段。來(lái)源于淋巴濾泡套區(qū)，瘤細(xì)胞排列方式呈結(jié)節(jié)性、彌漫性或套區(qū)生長(zhǎng)方式。瘤細(xì)胞呈多形性（中心母細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、不典型小淋巴樣細(xì)胞）免疫表型表達(dá)B系抗原，sIgM+、CD5+、CD10－、bcl-2+、cyclinD1+染色體可見(jiàn)t(11;14)(q13;q32)臨床特點(diǎn)組織病理學(xué)改變56ppt課件侵襲性淋巴瘤T細(xì)胞型，中度惡性57ppt課件間變性大細(xì)胞性淋巴瘤

AnaplasticLargeCellLymphoma，ALCL常累及淋巴結(jié)及結(jié)外器官。一般預(yù)后較差。雖對(duì)化療尚敏感，短期內(nèi)進(jìn)展。病變發(fā)展較快。臨床特點(diǎn)58ppt課件瘤細(xì)胞生長(zhǎng)方式在副皮質(zhì)區(qū)小簇分布竇性生長(zhǎng)或圍繞血管或殘存濾泡排列。瘤細(xì)胞體積大，常相互黏附排列，亦可散在?？梢?jiàn)增生的小血管。免疫表型：CD30＋、CD2＋/－、CD3＋/－。ALK（間變性淋巴瘤激酶）陽(yáng)性率60～85%。TCR重排，t(2;5)(p23;q35)，NPM/ALK融合基因。間變性大細(xì)胞性淋巴瘤

AnaplasticLargeCellLymphoma，ALCL組織病理學(xué)改變59ppt課件外周T細(xì)胞淋巴瘤

PeripheralTCellLymphoma，PTCL是一組異質(zhì)性T細(xì)胞淋巴瘤，在歐美國(guó)家發(fā)病較少，占7%，我國(guó)約占NHL的20％～30％。除少數(shù)PTCL具有獨(dú)特臨床、形態(tài)、免疫學(xué)特性（獨(dú)立類型）外大部分缺乏獨(dú)特特點(diǎn)，形態(tài)學(xué)上具多變性，分類可重復(fù)性差，分類的臨床意義也不明確。通稱為PLCL，非特指性（PLCLunspecific），代表一組形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)異源的成熟T細(xì)胞來(lái)源腫瘤。60ppt課件EBV在發(fā)病中起重要作用。?病例出現(xiàn)全身癥狀。除累及淋巴結(jié)外，常侵犯鼻腔、鼻咽、鼻竇、扁桃體、皮膚及肝脾等器官。需排除T/NK淋巴瘤、淋巴母細(xì)胞淋巴瘤、間變大細(xì)胞淋巴瘤等。病情進(jìn)展快，經(jīng)強(qiáng)烈化療有治愈潛能，但易復(fù)發(fā)。3年生存率33～40％。外周T細(xì)胞淋巴瘤

PeripheralTCellLymphoma，PTCL臨床特點(diǎn)61ppt課件共同形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為：腫瘤主要侵犯副皮質(zhì)區(qū)伴有反應(yīng)細(xì)胞（小淋巴、漿、組織細(xì)胞）腫瘤細(xì)胞呈多形性。免疫表型：CD4＋、CD8－；T系相關(guān)抗原（CD2、CD3、CD5、CD7）陽(yáng)性，少數(shù)大細(xì)胞CD30＋。TCR基因重排，3號(hào)、5號(hào)、X染色體三體型。外周T細(xì)胞淋巴瘤

PeripheralTCellLymphoma，PTCL組織病理學(xué)改變62ppt課件NK/T細(xì)胞淋巴瘤

NK-TCellLymphoma原發(fā)于鼻腔、鼻咽部等面部中線部位的NHL可來(lái)源于B淋巴細(xì)胞、外周T淋巴細(xì)胞和NK細(xì)胞。歐美國(guó)家以B細(xì)胞比例高，而東亞地區(qū)T/NK比例上升，可占原發(fā)于鼻腔NHL的80～90％。其中又以NK/T最多見(jiàn)。舊稱“中線壞死肉牙腫”、“中線惡組”。發(fā)病機(jī)制與EB病毒有關(guān)，WHO命名為NK/T淋巴瘤。組織病理學(xué)改變63ppt課件主要見(jiàn)于成人，兒童少見(jiàn)。病變常發(fā)生于淋巴結(jié)外，最常累及的部位是面部中線結(jié)構(gòu)（鼻腔和腭部），亦可累及鼻咽部、口咽部、扁桃體、舌、鼻竇。臨床常出現(xiàn)鼻塞、鼻出血、潰瘍性、破壞性改變。位于鼻部病灶常為局灶型（Ⅰ、Ⅱ期）而伴鼻外侵犯者為腔外病變（Ⅲ、Ⅳ期）易復(fù)發(fā)，為中度侵襲性臨床經(jīng)過(guò)，對(duì)放療較敏感，預(yù)后較差。NK/T細(xì)胞淋巴瘤

NK-TCellLymphoma臨床特點(diǎn)64ppt課件以瘤細(xì)胞血管侵犯和血管破壞性浸潤(rùn)為特征，病變組織由壞死組織、炎性肉芽組織及多形性腫瘤細(xì)胞組成。免疫表型：CD2＋、CD45Ro＋、胞漿CD3＋、膜CD3－、CD56＋一般無(wú)TCR和Ig基因重排（在NK淋巴瘤少見(jiàn)，NK-T淋巴瘤可陽(yáng)性）EBV-DNA(+)NK/T細(xì)胞淋巴瘤

NK-TCellLymphoma組織病理學(xué)改變65ppt課件血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤

AngioimmunoblasticTCellLympoma，AITL最初稱為血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病，被認(rèn)為是一種異常的免疫反應(yīng)。目前認(rèn)為是T細(xì)胞淋巴瘤，也是PTCL的特殊類型。66ppt課件好發(fā)于中老年人，主要表現(xiàn)為全身淋巴結(jié)腫大，伴肝脾大、皮疹、骨髓受累、發(fā)熱等全身癥狀。常伴免疫異常如多克隆高球蛋白血癥。化療尚敏感，但易進(jìn)展及繼發(fā)感染，中位生存期3年。血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤

AngioimmunoblasticTCellLympoma，AITL臨床特點(diǎn)67ppt課件三大特征：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)被大量血管替代（上皮樣小靜脈顯著增生）；細(xì)胞間嗜酸性物質(zhì)沉積；大細(xì)胞（免疫母細(xì)胞、透明細(xì)胞、多核巨細(xì)胞）免疫表型：表達(dá)成熟T系抗原（CD2、CD3、CD5、CD7）同時(shí)濾泡DC呈CD21＋、CD35＋。TCR基因重排，少數(shù)IgH重排。3號(hào)、5號(hào)、X染色體三體型。血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤

AngioimmunoblasticTCellLympoma，AITL組織病理學(xué)改變68ppt課件侵襲性淋巴瘤B細(xì)胞型，高度惡性69ppt課件前B淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤

PrecursorBlymphoblastic

lymphoma，PBLKiel分類稱B淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤，WHO分類稱為PBL。70ppt課件占淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤20％以下，兒童、青年多見(jiàn)。除累及淋巴結(jié)外常累及皮膚、軟組織、骨及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肝脾，一般不伴縱隔腫塊。經(jīng)有效治療大多能獲CR。前B淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤

PrecursorBlymphoblastic

lymphoma，PBL臨床特點(diǎn)71ppt課件瘤細(xì)胞呈彌漫、密集排列，大小一致，染色質(zhì)細(xì)致，核分裂像多見(jiàn)，胞漿少。免疫表型TdT＋、CD79a＋、CD19＋、CD10＋/－、sIg－。IgH基因重排。前B淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤

PrecursorBlymphoblastic

lymphoma，PBL組織病理學(xué)改變72ppt課件Burkitt淋巴瘤主要發(fā)生在兒童，好發(fā)于非洲地區(qū)。EB病毒感染和發(fā)病有密切關(guān)系，HIV感染者幾率高。主要累及部位為頜骨、腭部、腹部器官。尚可累及睪丸、眼眶、CNS。周圍淋巴結(jié)常不累及。骨髓受累多出現(xiàn)在病變晚期，白血病象罕見(jiàn)。發(fā)病快，病程短，對(duì)化療有一定敏感性但易復(fù)發(fā)。臨床特點(diǎn)73ppt課件瘤細(xì)胞彌漫生長(zhǎng)，成片緊密排列。其間大量散在分布的吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞，形成“星空結(jié)構(gòu)”瘤細(xì)胞形狀一致，中等大小，染色質(zhì)粗而聚成小塊狀，胞漿嗜堿性。免疫表型表達(dá)B系相關(guān)抗原（CD19、CD20、CD79a）、sIgM＋、bcl-6＋、TdT－、Ki-67＋。Burkitt淋巴瘤組織病理學(xué)改變74ppt課件75ppt課件76ppt課件侵襲性淋巴瘤T細(xì)胞型，高度惡性77ppt課件占所有淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤的90％左右。男性多見(jiàn)，主要原發(fā)于淋巴結(jié)內(nèi)，少數(shù)原發(fā)于結(jié)外。50～80％病例伴縱隔腫塊、上腔靜脈綜合征和胸膜滲出性病變，易累及周圍血、骨髓及CNS并常發(fā)展為白血病。臨床進(jìn)展快，預(yù)后差。強(qiáng)烈化療能緩解，療效不如B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤。T淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤

Tlymphoblastic

lymphoma，TL臨床特點(diǎn)78ppt課件瘤細(xì)胞形態(tài)基本同BL，僅從形態(tài)學(xué)無(wú)法區(qū)別。免疫表型TdT＋、表達(dá)T系相關(guān)抗原（CD1a、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7）TCR基因重排，IgH基因重排＋/－T淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤

Tlymphoblastic

lymphoma，TL組織病理學(xué)改變79ppt課件肝脾T細(xì)胞淋巴瘤

HepatosplenicTcellLymphoma少見(jiàn)，好發(fā)于青少年。臨床表現(xiàn)為明顯的肝脾腫大，周圍淋巴結(jié)常無(wú)明顯