系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLE

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE第一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一LUPUS第二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一狼瘡的故事Lupuscandoeverything---------第四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一SLE定義SLE是以多系統(tǒng)損害伴多種自身抗體為特征的自身免疫性疾病。臨床有乏力、貧血、發(fā)熱、多形性皮疹、日光過敏、脫發(fā)、關(guān)節(jié)炎、心包炎、胸膜炎、血管炎、腎炎以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等異常表現(xiàn)。病情變異大，常因某系統(tǒng)或某器官病變較為突出表現(xiàn)，而易誤診。第五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一

SLE概述第六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一流行病學(xué)

發(fā)病率：不同人種發(fā)病率略有不同，我國人口的發(fā)病率偏高我國人口的發(fā)病率約為70/10萬，全國約有100萬患者

SLE在我國成年女性中的發(fā)病概率為1/1000

發(fā)病年齡：15~40歲為發(fā)病高峰期，嚴(yán)重影響勞動能力；非洲黑人的發(fā)病年齡為：26歲；白人為：33歲；黃種人為：33歲

男、女發(fā)病率之比約為1：10(英國Birmingham大學(xué)的統(tǒng)計資料表明男性發(fā)病率1：25000，女性1：2000；男女比例約1：12.5）

嚴(yán)重影響人們的健康狀況，目前尚無根治方法；50年前死亡率為50%，現(xiàn)在10年的生存率上升至85%~90%；第十頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一病因遺傳因素

SLE患者的近親發(fā)病率為5%~12%；

異卵孿生的發(fā)病率為2%~9%；同卵孿生為23%~69%性激素

大部分SLE為育齡婦女；

動物模型證實(shí)雌激素加重病情，雄激素可緩解病情環(huán)境因素

感染；

日光；

食物；

某些藥物；

免疫異常遺傳性激素環(huán)境因素第十一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一發(fā)病機(jī)制細(xì)胞免疫、體液免疫共同發(fā)揮作用，并以體液免疫為主的病理過程；同時由于該病自身抗體成分的多樣性，故每一器官、組織均可受到累及。

T、B淋巴細(xì)胞功能異常

機(jī)體內(nèi)產(chǎn)生大量的自身抗體

自身抗體與自體抗原成分相結(jié)合，形成免疫復(fù)合物

免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體，產(chǎn)生對局部組織的破壞作用

趨化因子吸引更多的炎性細(xì)胞參與炎癥反應(yīng)

第十二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一autoantigen

第十三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一SLE病理結(jié)締組織的纖維蛋白樣變性結(jié)締組織的黏液樣水腫壞死性血管炎受損器官的特征性改變：蘇木素小體和“洋蔥皮樣”病變第十四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一SLE臨床表現(xiàn)一般全身癥狀：發(fā)熱、體重下降、乏力等皮膚黏膜病變：蝶形紅斑、盤狀狼瘡皮損、四肢皮損、脫發(fā)、粘膜損害關(guān)節(jié)肌肉表現(xiàn)腎臟損害：表現(xiàn)為腎病綜合征或腎炎消化系統(tǒng)損害心血管系統(tǒng)：心包炎、心肌炎及心內(nèi)膜炎等呼吸系統(tǒng)損害：胸膜炎、間質(zhì)性肺炎神經(jīng)系統(tǒng)：精神分裂和強(qiáng)迫癥血液系統(tǒng)：貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)：全身淋巴結(jié)腫大及肝脾腫大第十五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一美國欣凱公司醫(yī)學(xué)部第十六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一美國欣凱公司醫(yī)學(xué)部第十七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第十八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一美國欣凱公司醫(yī)學(xué)部第十九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第三十頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一美國風(fēng)濕病學(xué)會1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)1頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位2盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑,粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓;陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕3光過敏對日光有明顯的反應(yīng),引起皮疹,從病史中得知或醫(yī)生觀察到4口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性5關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,累及2個或更多的外周關(guān)節(jié),有壓痛、腫脹或積液6漿膜炎胸膜炎或心包炎7腎臟病變尿蛋白>0.5g/24h或+++,或管型(紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型)8神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病,除外藥物或已知的代謝紊亂9血液學(xué)疾病溶血性貧血或白細(xì)胞減少,或淋巴細(xì)胞減少,或血小板減少10免疫學(xué)異常抗dsDNA抗體陽性,或抗Sm抗體陽性,或抗磷脂抗體陽性(包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗(yàn)假陽性三者中具備一項(xiàng)陽性)11抗核抗體在任何時候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下,抗核抗體滴度異常第三十一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一美國風(fēng)濕病學(xué)會1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)的說明:(1)該分類標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中,符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者,在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后,可診斷SLE。其敏感性和特異性分別為95%和85%。(2)需強(qiáng)調(diào)指出的是,患者病情的初始或許不具備分類標(biāo)準(zhǔn)中的4條,隨病情的進(jìn)展方出現(xiàn)其他項(xiàng)目的表現(xiàn)。(3)11條分類標(biāo)準(zhǔn)中,免疫學(xué)異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。一旦患者免疫學(xué)異常,即使臨床診斷不夠條件,也應(yīng)密切隨訪,以便盡早作出診斷和及時治療。第三十二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一活動性評價指標(biāo)(SLEDAI)癲癇8精神癥狀8器質(zhì)性腦病8視覺異常8顱內(nèi)神經(jīng)病變8狼瘡性頭疼8腦血管意外8血管炎8關(guān)節(jié)炎4肌炎4管型尿4血尿4蛋白尿4膿尿4新發(fā)紅斑2脫發(fā)2粘膜潰瘍2胸膜炎2心包炎2低補(bǔ)體血癥2DNA抗體陽性2發(fā)熱1血小板減少1白細(xì)胞減少1第三十三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一與SLE相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查血沉、C反應(yīng)蛋白、血常規(guī)、尿常規(guī)血免疫球蛋白及補(bǔ)體抗核抗體免疫常規(guī)（CD4+/CD8+)第三十四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一SLE血清自身抗體抗體文獻(xiàn)綜合報道（%）BRU（Bloomsbury研究中心資料）（%）ANA>9094dsDNA40-9060ssDNA70--Histone30-80--Sm5-309RNP20-3521Ro(SSA)30-4032La(SSB)10-1512CardiolipinLAC20-5025(IgG),13(IgM)10-3014FcIgG(RF)2520hsp905-5025(IgG),13(IgM)Hsp705-405ThyroidAgs3521Clq20-45--第三十五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一狼瘡性腎炎Lupusnephritis(LN)WHO的病理分型LN的活動指數(shù)第三十六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一SLE的治療原則治療原則：根據(jù)病情輕重、疾病活動度、受損器官制定個體化的治療方案。藥物是目前的主要治療手段，應(yīng)合理應(yīng)用；激素、免疫抑制劑是基本的治療藥物。藥物治療無效或者不能耐受的情況下可考慮干細(xì)胞移植等。對于腎功能不全、尿毒癥患者可考慮血液透析、腎移植等治療手段。

第三十七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一SLE治療一、一般治療：避免過多的紫外光暴露,使用防紫外線用品(防曬霜等),避免過度疲勞。對癥治療和去除各種影響疾病預(yù)后的因素:如注意控制高血壓,防治各種感染。第三十八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一SLE治療輕型SLE：①非甾體抗炎藥(NSAIDs)可用于控制關(guān)節(jié)炎②抗瘧藥可控制皮疹和減輕光敏感：羥氯喹200mg,每日1～2次主要不良反應(yīng)是眼底病變,用藥超過6個月者可停藥1個月,有視力明顯下降者應(yīng)檢查眼底,明確原因。有心臟病史者,特別是心動過緩或有傳導(dǎo)阻滯者禁用!③小劑量激素(潑尼松≤0.5mg/kg/d)可減輕癥狀④權(quán)衡利弊,必要時可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑應(yīng)注意輕型SLE可因過敏、感染、妊娠生育、環(huán)境變化等因素而加重,甚至進(jìn)入狼瘡危象。第三十九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一SLE治療2.重型SLE：①心臟:冠狀動脈血管受累,心內(nèi)膜炎,心肌炎,心包填塞,惡性高血壓;②肺臟:肺動脈高壓,肺出血,肺炎,肺梗死,肺萎縮,肺間質(zhì)纖維化;③消化系統(tǒng):腸系膜血管炎,急性胰腺炎;④血液系統(tǒng):溶血性貧血,粒細(xì)胞減少(<1×109/L),血小板減少(<50×109/L),血栓性血小板減少性紫癜,動靜脈血栓形成;⑤腎臟:腎小球腎炎持續(xù)不緩解,急進(jìn)性腎小球腎炎,腎病綜合征;⑥神經(jīng)系統(tǒng):抽搐,急性意識障礙,昏迷,腦卒中,橫貫性脊髓炎,單神經(jīng)炎/多神經(jīng)炎,精神性發(fā)作