造血系統(tǒng)疾病

造血系統(tǒng)疾病第一頁，共60頁。第二頁，共60頁。教學(xué)內(nèi)容◆1小兒造血和血液特點(diǎn)◆2小兒貧血概述3第三頁，共60頁。

★掌握正常小兒造血、血象特點(diǎn)和貧血分度★熟悉小兒貧血的診斷方法及治療原則★了解貧血發(fā)生的原因和分類方法教學(xué)目的4第四頁，共60頁。小兒造血和血液特點(diǎn)

Featuresof

hematopoiesisandblood

inchildhood

一

造血特點(diǎn)小兒造血分為▲胚胎期造血

▲生后造血5第五頁，共60頁。（一）胚胎期造血(hematopoiesisinfetalperiod)

1中胚葉造血期:胚胎第三周開始，第六周后開始減退；

2肝脾造血期：胚胎6-8周開始；3.骨髓造血期：胚胎第六周開始出現(xiàn)骨髓，但至4個(gè)月時(shí)才開始造血活動(dòng)，直至出生2-5周后成為唯一造血器官。6第六頁，共60頁。胚胎期造血：胎齡與造血部位的關(guān)系7第七頁，共60頁。（二）生后造血(postnatal

hematopoiesis)1.骨髓造血：嬰幼兒期紅髓；

年長兒和成人為紅髓+黃髓。2.骨髓外造血：嬰兒期，感染性貧血或溶血性貧血時(shí)，肝脾淋巴結(jié)腫大；同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和（或）幼稚中性粒細(xì)胞。嬰幼兒急救箱第八頁，共60頁。學(xué)齡前兒童與成人骨髓造血部位9第九頁，共60頁。二血象特點(diǎn)（featuresofblood）

(一)紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量

3.5-5.5×1012/L120g/L10第十頁，共60頁。生理性貧血

生后2～3個(gè)月的嬰兒，RBC降至3.0×1012/L，

Hb降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血（自限性）

11第十一頁，共60頁。第十二頁，共60頁。erythrocyteandhemoglobin

7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)Years13第十三頁，共60頁。不同年齡Hb量的底限新生兒145g/L1～4m90g/L4～6m100g/L6m～6y110g/L6y～14y120g/L14第十四頁，共60頁。（二）白細(xì)胞數(shù)（WBC）和分類

1、白細(xì)胞數(shù)

●出生時(shí)15×109～20×109／L

●生后6～12h21×109～28×109／L

●1周時(shí)(7天)12×109／L

●

嬰兒期10×109／L

●8歲以后4-10×109／L15第十五頁，共60頁。LeukocytecountWBC×109/L9h10d1y8y10203016第十六頁，共60頁。2、白細(xì)胞分類

主要是中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例的變化

年齡 中性粒細(xì)胞%淋巴細(xì)胞%出生時(shí)60-65354-6天5050以后30604-6歲5050以后與成人相似50-7035-5017第十七頁，共60頁。%2040608005天5歲DifferentialcountofWBC(白細(xì)胞分類計(jì)數(shù))Lymphocyte淋巴細(xì)胞Granulocyte粒細(xì)胞18第十八頁，共60頁。（三）網(wǎng)織紅血小板血容量▲網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)▲血小板▲血容量

19第十九頁，共60頁。（四）血紅蛋白種類

胚胎期:Gower1、Gower2、Portland；胎兒期：主要是HbF成人：主要是HbA、少量HbA220第二十頁，共60頁。嬰幼兒期不同血紅蛋白的比例Atbirth1y2y21第二十一頁，共60頁。

1.“骨髓外造血”是小兒造血的重要特點(diǎn)；

2.嬰兒期可出現(xiàn)“生理性貧血”；

3.白細(xì)胞分類有兩個(gè)交叉。小結(jié)22第二十二頁，共60頁。小兒貧血概述

(anemiainchildhood)

指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常。

23第二十三頁，共60頁。24血紅蛋白的結(jié)構(gòu)第二十四頁，共60頁。25紅細(xì)胞掃描電鏡形態(tài)第二十五頁，共60頁。

新生兒Hb＜145g／L1～4個(gè)月Hb＜90g／L4～6個(gè)月Hb＜100g／L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%中國兒科血液學(xué)組貧血標(biāo)準(zhǔn)26第二十六頁，共60頁。

極重度重度中度輕度血紅蛋白<30<60<90<120(g/L）*(<60)(<90)(<120)(<145)

紅細(xì)胞數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)

*括號(hào)內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)貧血分度27第二十七頁，共60頁。貧血分類(病因)

第二十八頁，共60頁。1.紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足第二十九頁，共60頁。

22溶血性貧血(hemolyticanemia)

▲紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷：

①紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：遺傳性球紅、橢圓紅、口形紅、棘形紅等

②紅細(xì)胞酶缺乏：G-6-PD、PK

③血紅蛋白合成與結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血血紅蛋白病

30第三十頁，共60頁。31第三十一頁，共60頁。32第三十二頁，共60頁。33第三十三頁，共60頁。34第三十四頁，共60頁?！t細(xì)胞外在因素

①免疫因素:新生兒溶血癥自身免疫性溶血藥物性免疫性溶血

②非免疫因素:感染因素物理化學(xué)脾亢PNHDIC35第三十五頁，共60頁。失血性貧血急性失血?jiǎng)?chuàng)傷大出血、出血性疾病等慢性失血：潰瘍病、鉤蟲病、鮮牛奶過敏、腸息肉、肺含鐵血黃素沉著癥等

3失血性貧血(bleedinganemia)第三十六頁，共60頁。貧血分類(形態(tài))

RBC平均容積（MCV），RBC平均血紅蛋白量（MCH），RBC平均血紅蛋白濃度（MCHC）。

37第三十七頁，共60頁。貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類

MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）正常值80-9428-3232-38大細(xì)胞性＞94＞3232-38正細(xì)胞性80-9428-3232-38小細(xì)胞低色素性＜80＜28＜3238第三十八頁，共60頁。39第三十九頁，共60頁。

大細(xì)胞性、小細(xì)胞和小細(xì)胞低色素性貧血,其紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量都不成比例。正常情況下，10g/L血紅蛋白應(yīng)有0.33×1012/L個(gè)紅細(xì)胞。形態(tài)學(xué)分類有助于病因分析40第四十頁，共60頁。41第四十一頁，共60頁。

貧血的臨床表現(xiàn)

與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)42第四十二頁，共60頁。貧血臨床表現(xiàn)

1.一般表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白。皮膚蒼白粘膜蒼白，甲床呈蒼白重度貧血時(shí)皮膚呈蠟黃色。43第四十三頁，共60頁。貧血臨床表現(xiàn)2造血器官反應(yīng)：出現(xiàn)骨髓外造血

44第四十四頁，共60頁。貧血臨床表現(xiàn)3非造血系統(tǒng)癥狀▲循環(huán)和呼吸系統(tǒng)呼吸、心率加快、重度時(shí)心擴(kuò)大、雜音、心衰▲消化系統(tǒng)食欲減退、惡心、腹脹、便秘▲神經(jīng)系統(tǒng)精神不振，注意力不集中，情緒易激動(dòng)▲免疫系統(tǒng)免疫功能下降，易感染45第四十五頁，共60頁。

貧血的診斷要點(diǎn)必須尋找貧血的原因，才能進(jìn)行合理有效的治療1、病史2、體格檢查3、實(shí)驗(yàn)室檢查46第四十六頁，共60頁。

1病史①發(fā)病年齡：出生時(shí)產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)出血生后24小時(shí)內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

47第四十七頁，共60頁。②病程經(jīng)過和伴隨癥狀：

▲

起病快、病程短：急性溶血或急性出血；

▲起病緩慢：營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；

▲

伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿、出血、感染、神經(jīng)癥狀、骨痛、腫塊、肝脾腫大等；48第四十八頁，共60頁。③喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等④過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲)

慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)

服藥史（氯霉素、磺胺等）⑤家族史：遺傳性貧血49第四十九頁，共60頁。

2

體格檢查

▲生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容

▲

營養(yǎng)狀況

▲皮膚、粘膜

▲

指甲、毛發(fā)

▲肝、脾和淋巴結(jié)50第五十頁，共60頁。

3

實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)第五十一頁，共60頁。▲骨髓檢查：對(duì)有些病有診斷價(jià)值

▲血紅蛋白分析檢查：Hb電泳

▲紅細(xì)胞脆性：增高（HS）降低（地貧）52第五十二頁，共60頁。

▲特殊檢查

紅細(xì)胞酶活力測定

抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)

血清鐵代謝的檢查：SI，SF，

FEP

基因分析53第五十三頁，共60頁。

▲去除病因是治療貧血的關(guān)鍵▲一般治療▲藥物治療針對(duì)病因給藥鐵劑—IDA維生素B12、葉酸—

巨細(xì)胞貧血皮質(zhì)激素

—自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—

再障小兒貧血的治療原則54第五十四頁，共60頁?！?/p>

輸血治療選用濃縮紅細(xì)胞注意適應(yīng)證、速度和量一般每次5-10ml/kg

極重度或合并肺炎：5-7ml/kg▲

造血干細(xì)胞移植▲并發(fā)癥治療主要是感染。55第五十五頁，共60頁。小結(jié)確定有無貧血,

確定貧血程度,