細胞生物學-7細胞質基質與細胞內膜

細胞生物學-7細胞質基質與細胞內膜第一頁，共123頁。重點與難點：本章各個部分都屬重點本章難點：內質網、高爾基體和溶酶體的功能；信號假說與蛋白質分選系統(tǒng)；蛋白質分選系統(tǒng)的基本途徑與類型。第二頁，共123頁。細胞質基質

內質網

高爾基體溶酶體與過氧化物酶體細胞內蛋白質的分選與細胞結構的組裝

第三頁，共123頁。第一節(jié)細胞質基質細胞質基質（cytoplasmicmatrixorcytomatrix）細胞內膜系統(tǒng)（endomembranesystem）第四頁，共123頁。一、細胞質基質

（cytoplasmicmatrixorcytomatrix）

細胞質基質是細胞的重要的結構成分，其

體積約占細胞質的一半細胞質基質的涵義

細胞質基質的功能

第五頁，共123頁。細胞組分

數目

體積比細胞質基質細胞核內質網高爾基體溶酶體胞內體過氧化物酶體線粒體

1

111300200400170054612311122肝細胞中細胞質基質及細胞其它組分的數目及所占的體積比 （引自Albert.1998）第六頁，共123頁。

基本概念：

在真核細胞的細胞質中，除可分辨的細胞器以外的膠狀物質，稱為細胞質基質。它是一種高度有序且又不斷變化的結構體系。在確保與協調各種代謝反應、胞內物質運輸與信息傳遞等方面，起重要作用。

主要成分：中間代謝有關的數千種酶類、細胞質骨架結構。

主要特點：細胞質基質是一個高度有序的體系； 通過弱鍵而相互作用處于動態(tài)平衡的結構體系。細胞質基質的涵義第七頁，共123頁。第八頁，共123頁。

完成各種中間代謝過程 如糖酵解過程、磷酸戊糖途徑、糖醛酸途徑等蛋白質的分選與運輸

與細胞質骨架相關的功能 維持細胞形態(tài)、細胞運動、胞內物質運輸及能量傳遞等

蛋白質的修飾、蛋白質選擇性的降解 蛋白質的修飾 控制蛋白質的壽命降解變性和錯誤折疊的蛋白質幫助變性或錯誤折疊的蛋白質重新折疊，形成正確的分子構象細胞質基質的功能第九頁，共123頁。Theproteinsynthesis,degradationandmodification.第十頁，共123頁。二、細胞內膜系統(tǒng)

（endomembranesystem）

細胞內膜系統(tǒng)概述

細胞內膜系統(tǒng)的研究方法

第十一頁，共123頁。二、細胞內膜系統(tǒng)

（endomembranesystem）

細胞內膜系統(tǒng)概述

細胞內膜系統(tǒng)的研究方法

第十二頁，共123頁。內膜系統(tǒng)和膜運輸

第十三頁，共123頁。內膜系統(tǒng)的進化◆起因∶遺傳信息的擴大體積的增大表面積與體積比值失調物質代謝速度受限◆對策:細胞內部結構區(qū)域化◆途徑：內共生途徑細胞質膜內陷途徑。第十四頁，共123頁。細胞核、內質網、線粒體的進化第十五頁，共123頁。內膜結構特點與動態(tài)性質

◆具有質膜的共性◆獨立性●內膜封閉的區(qū)室●執(zhí)行獨立的功能◆協作性:動態(tài)性質第十六頁，共123頁。內膜系統(tǒng)的動態(tài)特性第十七頁，共123頁。內膜系統(tǒng)的生物學意義①首先是內膜系統(tǒng)中各細胞器膜結構的合成和裝配是統(tǒng)一進行的，這不僅提高了合成的效率，更重要的是保證了膜結構的一致性，特別是保證了膜蛋白在這些膜結構中方向的一致性。②內膜系統(tǒng)在細胞內形成了一些特定的功能區(qū)域和微環(huán)境，如酶系統(tǒng)的隔離與銜接,細胞內不同區(qū)域形成pH值差異,離子濃度的維持,擴散屏障和膜電位的建立等等，以便在蛋白質、脂類、糖類的合成代謝、加工修飾、濃縮過程中完成其特定的功能。第十八頁，共123頁。③內膜系統(tǒng)通過小泡分泌的方式完成膜的流動和特定功能蛋白的定向運輸，這不僅保證了內膜系統(tǒng)中各細胞器的膜結構的更新，更重要的是保證了一些具有殺傷性的酶類在運輸過程中的安全，并能準確迅速到達作用部位。④細胞內的許多酶反應是在膜上進行的,內膜系統(tǒng)的形成,使這些酶反應互不干擾。⑤擴大了表面積,提高了表面積與體積的比值。⑥區(qū)室的形成,相對提高了重要分子的濃度,提高了反應效率。第十九頁，共123頁。真核細胞中具有膜結構的細胞器的總體描述

膜結合細胞器:指細胞質中所有具有膜結構的細胞器,包括細胞核、內質網、高爾基體、溶酶體、分泌泡、線粒體、葉綠體和過氧化物酶體等。由于它們都是封閉的膜結構,內部都有一定的空間,所以又稱為膜結合區(qū)室。內膜系統(tǒng):內膜系統(tǒng)是指內質網、高爾基體、溶酶體和液泡(包括內體和分泌泡)等四類膜結合細胞器,因為它們的膜是相互流動的,處于動態(tài)平衡,在功能上也是相互協同的。廣義上的內膜系統(tǒng)概念也包括線粒體、葉綠體、過氧化物酶體、細胞核等細胞內所有膜結合的細胞器。第二十頁，共123頁。動物細胞中膜結合的細胞器及分布

第二十一頁，共123頁。細胞內膜系統(tǒng)的研究方法

放射自顯影（Autoradiography）

微粒體(microsomes)分離

遺傳突變分析（Geneticmutants）第二十二頁，共123頁。第二十三頁，共123頁。微粒體(microsomes)

微粒體是指在細胞勻漿和差速離心過程中獲得的由破碎的內質網自我融合形成的近似球形的膜囊泡狀結構,它包含內質網膜和核糖體兩種基本成分。在體外實驗中,具有蛋白質合成、蛋白質糖基化和脂類合成等內質網的基本功能。第二十四頁，共123頁。微粒體分離確定了參與合成和分泌的主要細胞器的作用:內質網是參與蛋白質合成和轉運的,高爾基體不僅是中轉站,而且具有加工的作用。第二十五頁，共123頁。微粒體的功能研究

通過差速離心分離的微粒體不僅保留了膜的結構特征,同時還具有活細胞中的生物活性和功能。如來自高爾基體的囊泡具有將蛋白質和脂進行糖基化修飾的作用。用從這些囊泡中分離的特殊蛋白作為抗原制備抗體,然后將制備的抗體與特定的顆粒如金顆粒結合,再通過免疫電鏡技術就能夠對用作抗原的酶進行定位,通過這些研究詳細揭示了高爾基體在復雜的糖裝配中的具體過程。第二十六頁，共123頁。突變體使用A:分泌蛋白不能進入內質網;B:內質網出芽缺陷;C:分泌小泡不能與高爾基體融合;D:高爾基體不能形成分泌泡;E:分泌泡不能與質膜融合。第二十七頁，共123頁。第二節(jié)內質網內質網(ER)的形態(tài)結構ER的功能

內質網與基因表達的調控

第二十八頁，共123頁。一、內質網的形態(tài)結構內質網的兩種基本類型粗面內質網（roughendoplasmicreticulum，rER）光面內質網（smoothendoplasmicreticulum，sER）微粒體和肌質網第二十九頁，共123頁。內質網的模式圖第三十頁，共123頁。內質網是由一層單位膜所形成的囊狀、泡狀和管狀結構，并形成一個連續(xù)的網膜系統(tǒng)。由于它靠近細胞質的內側，故稱為內質網在細胞內占細胞體積的10%，占膜系統(tǒng)的一半左右內質網形態(tài)結構第三十一頁，共123頁。內質網的形態(tài)結構第三十二頁，共123頁。內質網與核膜的關系內質網與核膜是相互連通的，有人把核膜看成是內質網的一部分第三十三頁，共123頁。內質網的化學組成

◆內質網的標志酶是葡萄糖-6-磷酸酶?！艏毎豍450在內質網膜中最為豐富。第三十四頁，共123頁。第三十五頁，共123頁。粗面內質網(roughendoplasmicreticulum,RER）

多呈大的扁平膜囊狀,在電鏡下觀察排列極為整齊。它是核糖體和內質網共同構成的復合機能結構,普遍存在于分泌蛋白質的細胞中,越是分泌旺盛的細胞(如漿細胞)越多,未分化和腫瘤細胞中較少。其主要功能是合成分泌性的蛋白質、多種膜蛋白和酶蛋白。粗面內質網與細胞核的外層膜相連通。第三十六頁，共123頁。第三十七頁，共123頁。光面內質網(smoothendoplasmicreticulum,SER)

無核糖體附著的內質網稱為光面內質網,通常為小的膜管和小的膜囊狀,而非扁平膜囊狀,廣泛存在于各種類型的細胞中，包括合成膽固醇的內分泌腺細胞、肌細胞、腎細胞等。光面內質網是脂類合成的重要場所,它往往作為出芽的位點,將內質網上合成的蛋白質或脂類轉運到高爾基體。第三十八頁，共123頁。超薄和掃描電鏡觀察的內質網

第三十九頁，共123頁。2個特殊的內質網肌質網(sarcoplasmicreticulum)：心肌和骨骼肌細胞中的一種特殊的內質網,其功能是參與肌肉收縮活動微粒體(microsome)：在細胞勻漿和差速離心過程中獲得的由破碎的內質網自我融合形成的近似球形的膜囊泡狀結構第四十頁，共123頁。二、ER的功能

ER是細胞內蛋白質與脂類合成的基地，幾乎全部脂類和多種重要蛋白都是在內質網合成的。

rER的功能

sER的功能第四十一頁，共123頁。rER的功能——蛋白質的合成和運輸

因此，必須有極好的運輸機制進行分選定位,這就是信號肽假說rER合成的蛋白質主要包括：

細胞外分泌蛋白

膜蛋白

溶酶體的酶類和胞外的酶類（細胞內膜系統(tǒng)蛋白）第四十二頁，共123頁。核糖體循環(huán)第四十三頁，共123頁。粗面內質網的功能

--信號肽與蛋白質運輸

第四十四頁，共123頁。蛋白質在內質網中的修飾

除了N-連接糖基化以外，新生肽的脯氨酸和賴氨酸要進行羥基化，形成羥脯氨酸和羥賴氨酸，不過這種反應只是在少數蛋白上發(fā)生。在合成膠原的細胞中,脯氨酸和賴氨酸羥基化則是一個主要的反應。羥基化(hydroxylation)第四十五頁，共123頁。N-連接糖基化第四十六頁，共123頁。形成脂錨定蛋白

第四十七頁，共123頁。sER的功能光面內質網的酶類

◆糖代謝酶類

◆脂代謝酶類

◆藥物脫毒與相關的氧化酶

◆蛋白質的加工酶類第四十八頁，共123頁。糖原分解與游離葡萄糖釋放脂類的合成與轉運解毒作用Ca2+離子濃度的調節(jié)作用第四十九頁，共123頁。糖原分解與游離葡萄糖釋放

sER中的葡萄糖-6-磷酸酶將葡萄糖-6-磷酸水解生成葡萄糖和無機磷，釋放游離的葡萄糖進入血液，供細胞之用

第五十頁，共123頁。類固醇激素的合成

在光面內質網上含有合成膽固醇和將膽固醇轉化為激素的全套酶系；所以光面內質網能夠合成膽固醇，然后將膽固醇氧化、還原、水解進一步轉變成各種類固醇激素。

第五十一頁，共123頁。磷脂的合成細胞膜所需要的最重要的磷脂也是在光面內質網上合成的。在光面內質網上合成的磷脂先作為內質網膜的構成部分，然后再轉運給其他的膜。首先，內質網膜中脂肪酸與胞質溶膠中的磷酸甘油結合,然后脫磷,并內質網膜中膽堿磷脂轉移酶的作用下,將胞質溶膠中的CDP-膽堿與內質網膜中的甘油脂肪酸結合形成磷脂酰膽堿。新合成的磷脂酰膽堿朝向胞質溶膠一側,但可在內質網膜中磷脂轉位酶的作用下翻轉到內質網的腔面。第五十二頁，共123頁。在rER膜中合成磷脂酰膽堿第五十三頁，共123頁。磷脂轉運的方式第五十四頁，共123頁。轉脂蛋白的作用（葉綠體、線粒體和過氧化物酶體）第五十五頁，共123頁。解毒作用◆光面內質網含有豐富的氧化酶系統(tǒng)(如細胞色素P450、NADH細胞色素C還原酶等)能使許多有害物質解毒,轉化為易于排出的物質。第五十六頁，共123頁。光面內質網的氧化作用第五十七頁，共123頁。Ca2+離子濃度的調節(jié)作用

肌質網是細胞內特化的光面內質網,是貯存Ca2+的細胞器。肌質網膜上重要的膜蛋白是Ca2+-ATP酶,光面內質網可構成心肌和骨胳肌肌原纖維周圍的肌質網。當肌細胞膜的興奮信號傳遞到肌質網時則引起肌質網釋放Ca2+,從而導致肌細胞的收縮活動。當肌肉松弛時,鈣離子又重新泵回肌質網。所以肌質網實際上是作為鈣庫,其內有鈣結合蛋白,每個鈣結合蛋白可以結合30個左右的Ca2+。第五十八頁，共123頁。三、內質網與基因表達的調控

內質網蛋白質的合成、加工、折疊、組裝及向高爾基體轉運的復雜過程顯然是需要有一個精確調控的過程。

影響內質網細胞核信號轉導的三種因素：

內質網腔內未折疊蛋白的超量積累。

折疊好的膜蛋白的超量積累。

內質網膜上膜脂成份的變化——主要是固醇缺乏不同的信號轉導途徑，最終調節(jié)細胞核內特異基因表達第五十九頁，共123頁。第三節(jié)高爾基體高爾基體的形態(tài)結構

高爾基體的功能

高爾基體與細胞內的膜泡運輸

第六十頁，共123頁?！舾郀柣?Golgiapparatus)或高爾基復合體(Golgicomplex)◆意大利科學家CamilloGolgi在1898年發(fā)現的。高爾基體第六十一頁，共123頁。形態(tài)結構連續(xù)的整體膜結構?！舯馄侥遗?sacuules)◆小囊泡(vesicle)◆大囊泡(vacuoles)一、高爾基體的形態(tài)結構第六十二頁，共123頁。高爾基體的形態(tài)結構第六十三頁，共123頁。高爾基體的極性◆高爾基內側網絡(cis-Golginetwork,CGN)

順面、形成面◆中間潴泡(medialcisternae)◆高爾基外側網絡

(transGoljinetwork,TGN)

外側面、成熟面第六十四頁，共123頁。第六十五頁，共123頁。數量與化學組成◆數量分泌功能越旺盛的細胞,越多?！舻鞍踪|和脂

高爾基復合體高于內質網和質膜:

質膜:蛋白質40%,脂60%;

內質網:蛋白質20%,脂50-60%;

高爾基體:蛋白質60%,脂40%;◆高爾基復合體的標志酶是糖基轉移酶。第六十六頁，共123頁。二、高爾基體的功能

蛋白質運輸◆ER到高爾基體內側的運輸◆ER蛋白的逆向運輸◆高爾基體內側到高爾基體外側運輸蛋白質的修飾蛋白質的分選第六十七頁，共123頁。高爾基體的蛋白運輸作用第六十八頁，共123頁?！鬍R駐守蛋白的駐守機制●內質網駐守信號(ERretentionsignal):Lys-Asp-Glu-Leu-COO-，即KDEL信號序列●KDEL信號受體▲內質網膜▲高爾基體膜第六十九頁，共123頁。KDEL信號及其受體維持ER蛋白的穩(wěn)定

第七十頁，共123頁。ER保留蛋白的運輸第七十一頁，共123頁。內質網蛋白的運輸第七十二頁，共123頁。蛋白質從順面高爾基網絡向反面高爾基網絡運輸

伴隨有蛋白質的各種加工

第七十三頁，共123頁。高爾基體中蛋白質的糖基化

◆O-連接的糖基化

將糖鏈轉移到多肽鏈的絲氨酸、蘇氨酸或羥賴氨酸的羥基上，稱為O-連接的糖基化?！鬘-連接的寡聚糖進一步加工第七十四頁，共123頁。

N-連接糖基化在高爾基體的加工

第七十五頁，共123頁。蛋白聚糖(proteoglycan)的合成高爾基體中也可以進行多糖的合成。動物細胞中合成的多糖主要是透明質酸，這是一種氨基聚糖,是細胞外基質的主要成分。植物細胞壁中的幾種多糖，包括半纖維素、果膠也是在高爾基體中合成的。第七十六頁，共123頁。蛋白原的水解

胰島素是在胰島B細胞中合成的,剛從內質網合成的多肽在N-末端有信號肽鏈,稱前胰島素原(preproinsulin),相對分子質量為12,000。隨后在內質網的信號肽酶的作用下,切除信號肽,成為胰島素原(proinsulin),相對分子質量9,000,含84個氨基酸。運輸到高爾基體后,通過蛋白酶的水解作用,生成一個分子由51個氨基酸殘基組成的胰島素和一個分子C肽第七十七頁，共123頁。胰島素分子的加工成熟和運輸第七十八頁，共123頁。蛋白質分選與輸出

◆分選的概念▲內膜系統(tǒng)中的蛋白質分選作用▲高爾基體外側網絡的分選作用●分選作用主要是由信號序列和受體之間的相互作用決定的第七十九頁，共123頁。蛋白質分選第八十頁，共123頁。高爾基體進行的蛋白質的分選第八十一頁，共123頁。某些類型的信號肽特征第八十二頁，共123頁。高爾基體在細胞內膜泡蛋白運輸中起重要的樞紐作用第八十三頁，共123頁。第四節(jié)溶酶體與過氧化物酶體

溶酶體幾乎存在于所有的動物細胞中。溶酶體（lysosome）：是單層膜圍繞、內含多種酸性水解酶類的囊泡狀細胞器。其主要功能是進行細胞內的消化作用。

溶酶體的結構類型

溶酶體的功能

溶酶體的發(fā)生

溶酶體與過氧化物酶體第八十四頁，共123頁。一、溶酶體的結構

◆動物細胞內的一種細胞器◆小球狀,外面由一層單位膜包被◆溶酶體含有50多種水解酶類,在細胞內起消化和保護作用◆當細胞被損傷時,溶酶體可釋放出水解酶類,使細胞自溶第八十五頁，共123頁。電子顯微鏡下的溶酶體第八十六頁，共123頁。

溶酶體膜的特征：

嵌有質子泵，形成和維持溶酶體中酸性的內環(huán)境；

具有多種載體蛋白用于水解的產物向外轉運；

膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白的降解。溶酶體膜含有較高的膽固醇,促進了膜結構的穩(wěn)定。

第八十七頁，共123頁。

溶酶體的標志酶：酸性磷酸酶（acidphosphatase）溶酶體的形態(tài)、大小、及所含主要酶類第八十八頁，共123頁。溶酶體的類型

◆初級溶酶體(primarylysosome)：此類溶酶體是剛剛從反面高爾基體形成的小囊泡,僅含有水解酶類，但無作用底物，外面只有一層單位膜，其中的酶處于非活性狀態(tài)。

◆次級溶酶體(secondarylysosome)：

此類溶酶體中含有水解酶和相應的底物，是一種將要或正在進行消化作用的溶酶體。根據所消化的物質來源不同,分為自噬性溶酶體、異噬性溶酶體。

▲自噬性溶酶體(aotolysosome)：

是一種自體吞噬泡,作用底物是內源性的,即細胞內的蛻變、破損的某些細胞器或局部細胞質。這種溶酶體廣泛存在于正常的細胞內，在細胞內起“清道夫”作用。

▲異噬性溶酶體(heterolysosome)：又稱異體吞噬泡,它的作用底物是外源性的,即細胞經吞噬、胞飲作用所攝入的胞外物質。異噬性溶酶體實際上是初級溶酶體同內吞泡融合后形成的。

第八十九頁，共123頁。植物液泡植物溶酶體是植物細胞中由一層單位膜包裹的含有細微結構的球形顆粒，直徑為0.5～1μm，內含酸性水解酶，相當于動物細胞的溶酶體。第九十頁，共123頁。溶酶體的功能（對內是清道夫，對外消化）

吞噬作用(Phagocytosis)自噬作用(Autophagy)自溶作用(Autolysis)其它的生理功能◆胚胎發(fā)育和形態(tài)建成◆受精作用(fertilization)

第九十一頁，共123頁。自噬作用與吞噬作用第九十二頁，共123頁。自噬作用

自噬作用主要是清除降解細胞內受損傷的細胞結構、衰老的細胞器、以及不再需要的生物大分子衰老的線粒體和過氧化物酶體被包裹在一個雙層膜結構中,該膜來自于內質網。被ER膜包裹而成的自噬體將會與溶酶體融合,進而被溶酶體酶降解第九十三頁，共123頁。自體吞噬泡形成的機制內質網形成一個雙膜的杯形結構(a,b),衰老的細胞器(線粒體)從杯口進入(c),然后封口(d),形成雙膜的小泡。小泡與成熟的溶酶體融合(e),或與來自溶酶體分泌小泡融合(f),溶酶體的酶降解融合泡中的底物(g)。

第九十四頁，共123頁。異體吞噬第九十五頁，共123頁。其它重要的生理功能

作為細胞內的消化“器官”為細胞提供營養(yǎng)；分泌腺細胞中，溶酶體攝入分泌顆粒參與分泌過程的調節(jié)參與清除贅生組織或退行性變化的細胞（如青蛙的尾巴的消除）；受精過程中的精子的頂體（acrosome）反應（精細胞的溶酶體分泌酶進行細胞外消化）。第九十六頁，共123頁。溶酶體與疾病

包涵體細胞病(inclusioncelldisease)

甘露糖不能被磷酸化，意味著溶酶體的酶不能正確地進入溶酶體，而是被分泌到細胞外。病人的成纖維細胞中含有很多細胞質小泡，小泡中大量的分子不能被溶酶體的酶消化。第九十七頁，共123頁。矽肺(silicosis)空氣中的矽(SiO2)被吸入肺后，被肺部的吞噬細胞所吞噬，由于吞入的二氧化硅顆粒不能被消化，并在顆粒的表面形成硅酸。硅酸的羧基和溶酶體膜的受體分子形成氫鍵，使膜破壞，釋放出水解酶，導致細胞死亡，結果刺激成纖維細胞產生膠原纖維結節(jié)，造成肺組織的彈性降低，肺受到損傷，呼吸功能下降。第九十八頁，共123頁。Ⅱ型糖原貯積癥(glycogenstoragediseasetypeⅡ)是最早發(fā)現的貯積癥。由于常染色體上的一個隱性基因突變，造成了溶酶體缺乏α葡萄糖苷酶，缺少了這種酶的溶酶體不能把肝細胞中或肌細胞中過剩的糖原進行水解而大量積累在溶酶體內，造成溶酶體超載。此病多發(fā)于嬰兒，表現為肌肉無力，心臟增大，心力衰竭,通常于兩周內死亡。第九十九頁，共123頁。休克(shock)由于組織缺血、缺氧，影響了供能系統(tǒng)，造成膜的不穩(wěn)定，引起溶酶體酶的外漏，造成細胞與機體的損傷。溶酶體的酶外漏的可能機理是：由于缺氧，引起細胞pH值的下降，酸性水解酶活化，水解溶酶體的膜,使膜漏增強，最終導致溶酶體膜破裂，溶酶體酶釋放，使細胞組織自溶；而三羧酸循環(huán)的受阻影響細胞氧化磷酸化的過程，ATP減少，功能不足，鈉泵失靈，組織內滲透壓下降，導致溶酶體膜的通透性增高，酶釋放，組織自溶。因此，在搶救休克病人時，臨床上采用大劑量的糖皮質類固醇，以穩(wěn)定溶酶體的膜。第一百頁，共123頁。三、溶酶體的發(fā)生

發(fā)生途徑

分選途徑多樣化

酶的加工方式多樣化

糖側鏈的部分水解、膜蛋白等第一百零一頁，共123頁。溶酶體酶的加工第一百零二頁，共123頁。◆信號斑(signalpatch)

是溶酶體酶形成的一個特殊的空間結構，信號斑是由幾段信號肽形成的一個三維結構的表面,這幾段信號肽聚集在一起,形成一個斑點被磷酸轉移酶識別。第一百零三頁，共123頁。信號斑與信號肽第一百零四頁，共123頁。甘露糖磷酸化的酶

一種酶是N-乙酰葡萄糖胺磷酸轉移酶(N-acetyglucosaminephosphotransferase)，一個酶是N-乙酰葡萄糖苷酶,功能是釋放N-乙酰葡萄糖胺第一百零五頁，共123頁。甘露糖6-磷酸標記第一百零六頁，共123頁?！鬗6P受體蛋白(M6Preceptorprotein)●M6P受體蛋白在pH為6.5～7的條件下與M6P結合●在酸性條件下(pH=6)脫落●M6P受體蛋白主要存在于高爾基體外側網絡●在某些細胞中M6P受體蛋白也存在于細胞質膜上。溶酶體酶的分選第一百零七頁，共123頁。內體(endosome)內體是膜包裹的囊泡結構,有初級內體(earlyendosome)和次級內體(lateendosome)之分,初級內體通常位于細胞質的外側，次級內體常位于細胞質的內側，靠近細胞核。內體的主要特征是酸性的、不含溶酶體酶的小囊泡,其內的受體與配體是分開的。一般認為初級內體是由于細胞的內吞作用而形成的含有內吞物質的膜結合的細胞器,通常是管狀和小泡狀的網絡結構集合體。次級內體中的pH呈酸性,且具有分揀作用，能夠分選與配體結合的受體，讓它們再循環(huán)到細胞質膜表面或高爾基體反面網絡,次級內體中的受體和配體不再偶聯在一起，所以次級內體又被稱為CURL，意思是受體與配體非偶聯的區(qū)室。第一百零八頁，共123頁。溶酶體酶運輸小泡與次級內體的融合及次級內體的分選作用

第一百零九頁，共123頁。溶酶體的形成

第一百一十頁，共123頁。溶酶體酶的合成及N-連接的糖基化修飾（RER）高爾基體cis膜囊寡糖鏈上的甘露糖殘基磷酸化M6PN-乙酰葡萄糖胺磷酸轉移酶高爾基體trans-膜囊和TGN膜（M6P受體）溶酶體酶分選與局部濃縮以出芽的方式轉運到前溶酶體磷酸葡萄糖苷酶磷酸化識別信號：信號斑發(fā)生途徑

第一百一十一頁，共123頁。四、溶酶體與過氧化物酶體

過氧化物酶體(peroxisome)又稱微體(microbody)，是由單層膜圍繞的內含一種或幾種氧化酶類的異質性細胞器。

過氧化物酶體與溶酶體的區(qū)別

過氧化物酶體的功能

過氧化物酶體的發(fā)生第一百一十二頁，共123頁。鼠肝細胞超薄切片所顯示的過氧化物酶體（P）和其它細胞器如線粒體（M）等（Albertetal.，1989）第一百一十三頁，共123頁。第一百一十四頁，共123頁。過氧化物酶體與溶酶體的區(qū)別過氧化物酶體和初級溶酶體的