XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺

XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺2023/5/27XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺肺高壓臨床分類（DanaPoint2008）一、肺動脈高壓三、與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的肺高壓特發(fā)性遺傳性骨形成蛋白受體Ⅱ基因(BMPR2)突變活化素受體樣激酶Ⅰ(ALK-1)轉(zhuǎn)化生長因子-β受體Ⅲ(endoglin)基因突變3.藥物和毒物誘導相關(guān)因素所致

結(jié)締組織病

HIV感染

門脈高壓先天性心臟病血吸蟲病慢性溶血性貧血新生兒持續(xù)性肺高壓1’.肺靜脈閉塞病(PVOH)和/或肺毛細血管瘤(PCH)慢性阻塞性肺疾病間質(zhì)性肺疾病其他同時存在限制性和阻塞性通氣功能障礙的肺疾病睡眠呼吸障礙肺泡低通氣綜合征慢性高原病肺泡－毛細血管發(fā)育不良四、慢性血栓栓塞性肺高壓五、不明原因或多種因素所致肺高壓血液系統(tǒng)疾病：骨髓增生性疾病，脾切除全身性疾?。航Y(jié)節(jié)病，肺朗罕氏組織細胞增多癥，淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎代謝性疾?。禾窃鄯e病，高雪氏病，甲狀腺疾病其他：腫瘤性阻塞，纖維性縱隔炎，長期透析的慢性腎衰竭二、左心疾病相關(guān)肺高壓收縮功能障礙舒張功能障礙心臟瓣膜疾病XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺兒童肺高壓的分類CerroMJetal.Aconsensusapproachtotheclassificationofpediatricpulmonaryhypertensivevascular

disease:reportfromthePVRIPediatricTaskforce,Panama2011.PulmCirc2011;1:286–298.出生前或發(fā)育型肺高壓性血管病出生前后肺血管適應不良兒童心血管病肺動脈分支發(fā)育不良孤立性兒童肺高壓性血管病伴有先天性異常綜合癥的多因子肺血管病兒童肺疾病兒童血栓性疾病兒童低壓缺氧環(huán)境與其他系統(tǒng)性疾病相關(guān)的肺血管病XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺先天性心臟病所致肺動脈高壓左-右分流

VSD,CAVC,PDA,ASD,APW肺靜脈壓力升高

HLHS,MS,Cortriatriatum,PVstenosis,TAPVC,LVdysfunction紫紺型先心病

TGA,Truncusarteriosus,TOFwithPAatresia,SVwithincreasedPBF先天性肺動脈，肺靜脈異常

Scimitar,OriginofPAfromAo,AbsenceofPA姑息性分流手術(shù)

Waterston,Potts,BTshuntXX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺先心病相關(guān)肺動脈高壓的診斷CHDpatientswithsuspectedPAHshouldInclude:Noninvasiveassessmenta.Pulseoximetryb.Chestx-ray，ECG.c.6-minutewalktestorothersimilartestd.ImagingviaTTE,TEE,MRI,orCTInvasiveassessment

CardiaccatheterizationwithvasodilatortestingXX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺心導管檢查的定義心臟內(nèi)血氣分析心臟內(nèi)壓力曲線分析選擇性心血管造影色素稀釋法，熱稀釋法心肌活檢應用心導管評價心功能,肺血管的反應性利用His束心電圖和心房室起搏進行心律不齊的診斷將心導管送入心臟及血管內(nèi)：XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺心導管檢查的適應癥診斷心臟血管畸形，瓣膜病變診斷肺動脈高壓心包填塞，肺栓塞，休克狀態(tài)等監(jiān)測和管理復雜心梗后并發(fā)癥測定治療后的血流動力學變化判斷PAH藥物治療反應評價心臟外科術(shù)后不穩(wěn)定的血流動力學狀態(tài)XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺心導管檢查的禁忌癥各種原因引起的發(fā)熱，全身性感染感染性心內(nèi)膜炎治愈未滿3月者重度心力衰竭嚴重心律失常近期有心肌梗死、肺梗死或動脈栓塞心臟機械瓣膜心臟腫瘤或血栓下肢動靜脈血栓XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺導管術(shù)前準備簽署知情同意書常見危險因素1）麻醉藥物引起的休克及肺動脈高壓危象2）穿刺部位出血3）心臟血管穿孔4）心律不齊5）心功能不全（惡化）6）造影劑的過敏反應7）心臟畸形：TOF-PS—低氧血癥；右向左分流—奇異性栓塞

XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺導管檢查開始血管開放方法：穿刺與切開法穿刺部位：腹股溝部﹑肘部﹑腋窩﹑頸部麻醉方法：局部與全身麻醉檢查順序：心臟畸形診斷（形態(tài)與循環(huán)生理），為避免造影劑的影響，應該先取血測壓進行分流量和狹窄的定量分析，然后行造影檢查。

XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺心導管檢查所得資料測定所得資料血氧飽和度心臟血管內(nèi)的壓力計算所得資料心排量（Fick法，熱稀釋法）體循環(huán)血流量，肺循環(huán)血流量體循環(huán)阻力，肺循環(huán)阻力左向右分流量，右向左分流量瓣口面積XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺使用心導管的類型測壓用導管（端孔）:普通導管，球囊導管（肺小動脈崁壓）造影導管（端測孔）：球囊造影導管，豬尾造影導管（超滑導絲）Swan-Ganz球囊導管（四腔或六腔）：取血測壓（肺小動脈崁壓），熱稀釋法測定心排量其他導管

XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺血流動力學狀態(tài)的評價心排出量（Fick法）肺循環(huán)血量、體循環(huán)血量、有效肺循環(huán)血量分流量左向右、右向左分流量血管阻力肺循環(huán)阻力、體循環(huán)阻力XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺肺循環(huán)血量的計算肺血流量=（Qp:l/min/m2）（SPV-SPA）×Hgb×1.36×10氧消耗量（ml/min/m2）×100SPV=肺靜脈血氧飽和度SPA=肺動脈血氧飽和度Hgb=血色素XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺體循環(huán)血量的計算（SAo-SMV）×Hgb×1.36×10氧消耗量（ml/min/m2）×100體血流量=

（Qs:l/min/m2）SAo=主動脈血氧飽和度SMV=混合靜脈血氧飽和度Hgb=血色素XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺影響氧消耗量的因素年齡，體重肺血流量心功能狀態(tài)其他XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺血管阻力的計算肺動脈平均壓－肺毛細血管壓肺小動脈阻力

=--------------------------肺循環(huán)血流量肺動脈平均壓全肺阻力=--------------------------肺循環(huán)血流量主動脈平均壓－右房平均壓體循環(huán)阻力

=--------------------------體循環(huán)血流量(肺循環(huán)血流經(jīng)肺血管床的阻力)(右心血液經(jīng)右室排出后經(jīng)肺動脈及其分支回流至左房左室的阻力)XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺缺損處分流方向的判定左向右分流：通過不同心腔血氧含量增高水平右房＞上腔靜脈8％或1.9ml%右室＞右房4％或0.9ml%肺動脈＞右室2～3％或0.5ml%右向左分流：動脈SaO2＜95％。左房與主動脈相差2％以上；動脈SaO2＜89％可見紫紺XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺心導管診斷先心病肺高壓時需要注意不能只做右心導管，應該是左右心導管檢查同時評價體循環(huán)與肺循環(huán)之間的相互關(guān)系體循環(huán)血流量（Qs）與肺循環(huán)血流量（Qp）體循環(huán)阻力（Rs）與肺循環(huán)阻力（Rp)影響兩循環(huán)間的因素缺損的大小，分流量的大小，心功能狀態(tài)等

XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺心排量計算的注意點無心內(nèi)分流-熱稀釋法（Swan-Ganz球囊導管）有心內(nèi)分流–Fick法氧氣試驗時的肺阻力計算時應該使用氧分壓校正氧飽和度進行計算XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺肺動脈高壓的評價關(guān)注基礎病變年齡及遺傳綜合癥手術(shù)適應癥的選擇肺動脈壓力肺血流量肺小動脈阻力分流量變化體肺循環(huán)之間的關(guān)系XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺Distinguishbetweenthetwo

1.Fixedirreversibledamage

2.Reversiblevasoconstriction3.findresponderVasodilatorsforacutetest

1.Tolazoline

2.NO(NitricOxide)3.Oxygen

4.Prostanoids

-Epoprostenorol

-Iloprost-Belaprost

急性肺血管藥物試驗XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺6Y，Girl，VSD(huge),PAHXX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺8MinutesafterIloprostinhalationXX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺如何評價肺阻力Woodunit(unit.M2)issimpleandcommonlanguage.Rp=(meanPAP-meanLAP)/QpQp=Pulmonaryflow(L/min/M2)IfmeanPAP20mmHg,LAP10mmHg,

Qp4L/min/M2,Rpis2.5units·M2.NormalRpis1-3units·M2.XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺

三尖瓣后分流-VSD，PDA手術(shù)適應癥Rp<6-8

Wood.U·M2是目前廣泛接受的手術(shù)標準Qp/Qs>1.3,Rp<8-10Wood.U·M2的病人有手術(shù)適應癥。Rp增高的病人，急性血管試驗可使Rp降到

7Wood.U·M2以下時，仍有手術(shù)適應癥。安靜狀態(tài)或運動時產(chǎn)生明顯的右向左分流的Eisenmenger病人為手術(shù)禁忌癥。XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺

三尖瓣前分流-ASDQp/Qs>1.3,Rp<14Wood.U·M2的病人有手術(shù)適應癥。如果Rp/Rs>0.85則無手術(shù)適應癥。當0.5<Rp/Rs<0.85時，入吸氧和藥物試驗可使Rp/Rs<0.5時，有手術(shù)機會手術(shù)適應癥XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺心導管檢查評價肺動脈高壓病人時需要關(guān)注病人整體血流動力學情況XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺判斷病人病情所屬階段很重要！XX西安中德兒童肺高壓會議心導管檢查在兒童先心病肺病例分析patientsDiaPAPSBPRpRsQp/QsSpO2F,9YVSD