高血壓、心肌炎、心肌病

關(guān)于高血壓、心肌炎、心肌病第1頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月CaseReport張某，男，62歲，突然昏迷2小時入院。10年前發(fā)現(xiàn)高血壓，近來常感心悸，以體力活動為甚，近半月覺頭暈、眼花、乏力，四肢麻木，今晨上廁所時突然跌倒，不省人事，左側(cè)上下肢不能活動并有小便失禁。給予吸氧、降壓等治療，療效不顯，昏迷加深，呼吸不規(guī)則，呼吸心跳停止死亡。

第2頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月Autopsyresults第3頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月CerebralInfarction(Stroke)HaemorrhagicNecrosis第4頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

What’shypertension?在安靜休息狀態(tài)下體循環(huán)血壓持續(xù)增高,收縮壓≥140mmHg和/或舒張壓≥90mmHgHypertensioniselevatedlevelsofbloodpressure(HighBloodPressure)Sustainedincreaseinbloodpressure.Systolic≥140,Diastolic≥90mmHg第5頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月Causesofhypertension(HT)原發(fā)性(primaryHT)95%

特發(fā)性(IdiopathicHT)高血壓病繼發(fā)性(secondaryHT)5%

癥狀性(symptomaticHT)

第6頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

Typesofprimaryhypertension(分型)良性(benign)緩進型(Chronic)95-98%惡性(malignant)急進型(Accelerated)2-5%，進展迅速,病變嚴重,1-2y死亡第7頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

1.良性高血壓

benign(Chronic)hypertension(1)機能紊亂期(functionalphase)細小A痙攣(spasm)→血壓波動無器質(zhì)性變化(withoutorgandamage)dizziness,headache,andvisualdifficulties第8頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

StagesofChronichypertension

(2)動脈系統(tǒng)病變期

(arterieschangephase)細A(＜1mm)玻璃變→細A硬化(Arteriolosclerosis)肌型A內(nèi)膜膠原彈力纖維增生,內(nèi)彈力膜分裂→中膜增厚,管腔狹窄BP持續(xù)增高,舒張壓>100mmHg左心室輕度肥大第9頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月Arteriolosclerosis第10頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月StagesofChronichypertension(3)內(nèi)臟病變期（visceralchangephase）

a.心(heart)外周阻力↑→左室代償肥大(厚1.5-2.0cm)向心性肥大(concentric):心腔不擴張離心性肥大(eccentric):肌原性擴張高血壓性心臟病(hypertensiveheartdisease)第11頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月正常心臟與高血壓心臟(Hypertensiveheartdisease)第12頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月LeftVentricularHypertrophyLeftVentricularHypertrophy第13頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月b.腎(kidney)原發(fā)性顆粒性固縮腎(essentialgranularatrophickidney)Grossmorphology

彌漫性對稱性縮小，變硬,表面細顆粒狀,皮質(zhì)變薄≤2mm（3-5mm)LeatheryGranularityduetominutescarring第14頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月顆粒性固縮腎和正常腎比較Essentialgranularatrophickidney第15頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月入球小A玻璃樣變肌型小A纖維化腎小球纖維化玻璃樣變腎小管萎縮腎小球代償性增生、肥大Microscopic:

essentialgranular

atrophickidney第16頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月HyalineArteriolosclerosis第17頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月（3）腦(brain)①高血壓腦病（hypertensiveencephalopathy）中樞N功能障礙征候群:顱內(nèi)高壓,頭痛,嘔吐,視力障礙及意識模糊病變腦水腫，點狀出血第18頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月②腦軟化(CerebralInfarction)

（softeningofthebrain）

微梗死灶(microinfarct）/梗死灶液化性壞死:淡染、疏松網(wǎng)狀周圍膠質(zhì)細胞↑→膠質(zhì)疤痕第19頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月CerebralInfarction第20頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月③腦出血(cerebralhemorrhage)部位基底節(jié),內(nèi)囊,大腦白質(zhì)，腦干原因●細小A痙攣,腦組織缺血性壞死

●形成微A瘤—破裂出血

●豆紋A大腦中A直角分出,高壓沖擊第21頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月腦出血(Cerebralhemorrhage)破入腦室→突然昏迷，肢體馳緩，反射消失，二便失禁,死亡內(nèi)囊→偏癱左腦出血→失語橋腦出血→面癱,對側(cè)上下肢癱血腫占位→顱內(nèi)高壓,腦疝第22頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月SubarachnoidHaemorrhage:CerebralBloodvesselsSpecialfeatures:Thinwalled*Endarteries*Micro-aneurisms第23頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

高血壓危象（hypertensivecrisis）短期內(nèi)血壓急劇升高，舒張壓超過120或130mmHg并伴一系列嚴重癥狀，危及生命的臨床現(xiàn)象高血壓腦病顱內(nèi)出血蛛網(wǎng)膜下腔出血急性腦梗死急性左心衰竭不穩(wěn)定型心絞痛急性心肌梗死急性腎衰竭第24頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月Ⅰ級視網(wǎng)膜動脈變細Ⅱ級視網(wǎng)膜動脈狹窄，動脈交叉壓迫；Ⅲ級

眼底出血或棉絮狀滲出；Ⅳ級出血或滲出物伴有視神經(jīng)乳頭水腫(4)眼(eyes)第25頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月NormalRetinaHypertensiveRetinopathyFundoscopy第26頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

2.惡性高血壓

Malignant(Accelerated)hypertension中青年(Middle&youngages)BP↑↑,舒張壓＞130mmHg快速進展(Rapidlyprogressive)較早出現(xiàn)腎衰(Earlyrenalfailure)高血壓腦病(Hypertensiveencephalopathy)

死于尿毒癥(Uraemia)、腦出血、心衰第27頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月Pathology:Acceleratedhypertension增生性小動脈硬化hyperplasticarteriolosclerosis

同心性排列,蔥皮樣壞死性細動脈炎necrotizingarteriolitis

纖維素樣壞死,小出血微血栓,微梗死Intravascularthrombosis

&infarction第28頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月HyperplasticArteriolosclerosisOnionSkinThickeningOfarterioles.NarrowLumen第29頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月NecrotizingarteriolitisFibrinoid

NecrosisThrombosis第30頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月3.病因與發(fā)病機理

(etiology&pathogenesis)第31頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月RegulationofBP:BP=CardiacOutputxPeripheralResistanceEndocrineFactorsRenin,Angiotensin,ADH,Aldosterone.NeuralFactorsSympathetic&ParasympatheticBloodVolumeSodium,MineralocorticoidsCardiacFactorsHeartrate&Contractility.第32頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月Hypertension:etiology&pathogenesis(1)遺傳因素(geneticfactor)

血管緊張素（AGT）基因缺陷→AGT↑

遺傳性排鈉障礙,多基因(2)飲食因素(dietaryfactor)

HeavySodium(Na)Intake

WHO<5g/d(3)社會心理因素(social&mentalfactor)

應激性生活事件→激素平衡↓第33頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月(4)腎因素(renalfactor)

髓質(zhì)間質(zhì)細胞分泌前列腺素→抗高血壓、腎臟潴留過多鈉鹽(腎素,水鈉)(5)神經(jīng)內(nèi)分泌因素(neuroendocrinefactor)

縮血管:神經(jīng)肽Y(NPY),去甲腎上腺素擴血管:降鈣素基因相關(guān)肽（CGRP)P物質(zhì)功能失衡→交感神經(jīng)活性增高Hypertension:etiology&pathogenesis第34頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月(6)血管因素(vascularfactor)內(nèi)皮功能異常內(nèi)皮細胞生成一氧化氮(Nitricoxide,NO)

減少，內(nèi)皮素增加。加劇高血壓的結(jié)構(gòu)基礎血管壁增厚、血管腔狹窄、小動脈稀少、血管功能異常Hypertension：etiology&pathogenesis第35頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月減輕體重，BMI≤24采用合理膳食限制鈉鹽每人每日<5克減少脂肪占總熱量的30%以下增加蔬菜、水果和鮮奶控制飲酒每日酒精量<20克增加體力活動和運動保持心理平衡戒煙高血壓:

非藥物治療措施第36頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

是指病原微生物感染或物理化學因素引起的以心肌細胞壞死和間質(zhì)炎性細胞浸潤為主要表現(xiàn)的心肌炎癥性疾病。

新生兒期柯薩奇B組感染可導致群體流行，其死亡率可高達50%以上！What’sMyocarditis?第37頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月?lián)∫虿煌?，分為三類●感染?/p>

病毒性

細菌性真菌性螺旋體病立克次體原蟲性蠕蟲性●過敏、變態(tài)反應或風濕性

過敏、變態(tài)反應或風濕性疾病引起心肌炎●理化因素

化學毒物、對心臟有毒性藥物、放射性物質(zhì)第38頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月?lián)∫蚩煞譃椋?/p>

病毒性心肌炎細菌性心肌炎寄生蟲性心肌炎孤立性心肌炎免疫反應性心肌炎第39頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月一、viralmyocarditis

是由嗜心肌病毒感染引起的、以心肌間質(zhì)原發(fā)性非特異性炎癥為主要病變的心肌炎，常累及心包－心包心肌炎。

可流行亦可散發(fā)可輕可重可完全康復亦可留下后遺癥

第40頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月1.病因和發(fā)病機制病毒

30余種常見病毒柯薩奇（Coxsackie）病毒B組2～5型柯薩基（Coxsackie）病毒A組9型?？?ECHO)病毒腺病毒第41頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)病機理病毒如何引起心肌損傷的機理雖尚未完全闡明目前認為其發(fā)病機理與病毒感染和自身免疫有關(guān)病毒直接破壞心肌或通過Ｔ細胞介導的免疫反應間接破壞心肌第42頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月各種病毒都可引起心肌炎感染營養(yǎng)不良、酗酒、妊娠勞累、寒冷、缺氧腸道呼吸道其他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等第43頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月大體心臟不大或輕、中度增大心肌質(zhì)軟而弛緩切面微小出血灶成人多累及心房后壁室間隔及心尖區(qū)傳導系統(tǒng)2.病理變化第44頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月組織學特征初期心肌細胞變性、壞死,間質(zhì)中性粒細胞浸潤其后淋巴、漿、巨噬細胞浸潤肉芽組織形成

第45頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月病毒性心肌炎第46頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月癥狀：前驅(qū)感染：全身癥狀：心臟受累：1～3周前，有上感或腸道感染史心悸、胸悶、心前區(qū)隱痛、乏力、氣急心衰、心源性休克、猝死等90％左右的病人以心律失常為主訴就診

3.臨床表現(xiàn)第47頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月二、Bacterialmyocarditis

由細菌引起的心肌炎癥。常由葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌、腦膜炎雙球菌引起細菌性膿毒血癥－繼發(fā)性含菌性栓塞。

第48頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月細菌性心肌炎心肌間質(zhì)彌漫性嗜中性粒細胞浸潤、并有微膿腫形成、心肌纖維灶性壞死病理變化

第49頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月心肌膿腫第50頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

Cardiomyopathy第51頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

除心臟瓣膜病，冠心病，高血壓心臟病，肺源性心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病,伴有心功能障礙。

What’sCardiomyopathy?第52頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月心肌病的定義和分類

（1995年WHO/ISFC）心肌病定義并有心肌功能障礙的心肌疾病心肌病分類：據(jù)病理、病因和發(fā)病因素4種①擴張型心肌病（DCM）：左室或雙室擴張，有收縮障礙；②肥厚型心肌?。℉CM）：左室或雙室肥厚，通常伴有非對稱性中隔肥厚；③限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙室舒張功能低下及擴張容積減??；④致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C）：

右室進行性纖維脂肪變。第53頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月特異性心肌病包括

(1)克山病

(2)酒精性心肌病

(3)圍生期心肌病

(4)藥物性心肌病等第54頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月第55頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

一、擴張型心肌病

DilatedCardiomyopathy

以進行性心臟增大、心腔擴張和心肌細胞收縮功能下降的心肌病。

可引起充血性心力衰竭

也稱充血性心肌（congestiveCardiomyopathy）

常伴有心律失常，病死率較高

為心肌病中的常見類型，一般中年發(fā)病，

近年來發(fā)病增多

第56頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月病因和發(fā)病機制病因特發(fā)性家族/遺傳性病毒/免疫性酒精/中毒性特異性尚不完全清楚

除特發(fā)性、家族遺傳性外，圍生期、酒精中毒、抗腫瘤藥、代謝異常等亦可引起本病；近年認為病毒感染是其重要原因病毒可直接，或通過體液、細胞免疫反應損傷心肌導致和誘發(fā)擴張型心肌病

第57頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)病機理病毒感染和自身免疫反應抗體介導心肌免疫損傷免疫細胞和細胞因子的毒性作用基因關(guān)聯(lián)第58頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月病理變化大體：●心臟體積增大、重量增加＞正常人50~100%以上達500~800g以上（男＞350g,女＞300g）●各心腔明顯擴張●心室壁可略厚或正常，心尖部肌肉變薄呈鈍圓形，常見附壁血栓形成●心內(nèi)膜增厚、纖維化及鈣化●心肌纖維肥大、空泡和嗜堿性變性、小灶狀壞死和纖維化第59頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月第60頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月心腔擴大、室壁變薄、纖維瘢痕形成，常見附壁血栓瓣膜、冠狀動脈多正常。第61頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月心腔擴大，室壁變薄心肌收縮期功能減退第62頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月第63頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月非特異性心肌細胞肥大、變性、壞死不同程度纖維化

第64頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月充血性心衰心律失常猝死：室速甚至室顫－猝死栓塞：部分可發(fā)生心、腦、腎等栓塞臨床表現(xiàn)第65頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月肥厚型心肌病第66頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月第67頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月二、肥厚型心肌病

HypertrophicCardiomyopathy

臨床：心輸出量下降，肺動脈高壓，栓塞。

以左心室心肌肥大，顯著肥厚，室間隔不對稱增厚，舒張期心室充盈異常，左心室流出道受阻為特征。

常有家族史，50%有β-肌球蛋白重鏈、心肌鈣通道、α-原肌球蛋白和肌球蛋白-結(jié)合蛋白c等突變。第68頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月主要特征

心肌非對稱性肥厚、心室腔變小?；静B(tài)

左室血液充盈受阻，舒張期順應性下降。分型

據(jù)左室流出道有無梗阻分為

梗阻性

非梗阻性

梗阻性

主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯者過去稱為

特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄

（idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS）第69頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月病因和發(fā)病機制肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素還有人認為兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度運動均可為促進因子FamilialHCM1989年Seidman等首先報道

50%為常染色體顯性遺傳

7個基因，70余種突變chromosome14(β肌球蛋白重鏈)chromosome1(肌鈣蛋白T)chromosome15(α原肌球蛋白)chromosome11(?)第70頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月大體：心臟增大，重量增加，心側(cè)壁肥厚，室間隔不勻稱肥厚，乳頭肌肥大，心室腔狹窄。鏡下：心肌細胞高度肥大，排列紊亂，可見巨大線粒體。病理變化第71頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月不均等的心室間隔增厚心尖部肥厚第72頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月第73頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月病理生理變化心肌收縮增強，左室流出道血流加速二尖瓣前葉明顯前移伴二尖瓣關(guān)閉不全左室流出道梗阻和壓力階差心肌舒張功能減退、心肌缺血和纖維化第74頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)癥狀

重要臟器血供不足心輸出量下降左房淤血體征

心臟增大胸骨左緣或心尖部吹風樣收縮期雜音心肌收縮力？

左心室容量？

回心血量？

第75頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

三、限制型心肌病

RestrictiveCardiomyopathy

主要特征：一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特點的心肌病。

典型病變心室內(nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進行性纖維化－即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴張明顯受限。

第76頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月病因未明可能與下列有關(guān)非化膿性感染體液免疫反應異常過敏反應營養(yǎng)不良心肌淀粉樣變可呈家族性發(fā)病，可伴有骨骼肌疾病和房室傳導